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oto-neurorétinien (syndrome) l.m.
B. Hallgren, généticien et psychiatre suédois (1958)
Édit. 2017
oto-opticodiabétique (syndrome) l.m.
diabetes mellitus and insipidus with optic atrophy and deafness
→ diabète sucré et insipide avec atrophie optique et surdité
Édit. 2017
spectre oto-palatodigital l.m.
oto-palatodigital spectrum
→ fronto-oto-palatodigitale (dysplasie)
syndrome branchio-oto-rénal l.m.
branchio-oto-renal syndrome, Melnick Fraser’s syndrome
Maladie héréditaire, autosomique dominante, associant une atteinte de l’appareil branchial qui comprend des fistules pré-auriculaires, des fistules cervicales, une malformation du pavillon de l’oreille, une surdité de transmission, une atteinte de l’oreille interne avec une surdité de perception, une atteinte rénale et un diabète insipide néphrogénique.
L’insuffisance rénale chronique en résultant peut conduire à l’épuration extrarénale. Le gène responsable a été localisé en 8 q 13.
M. Melnick, généticien américain (1975) ; F.C. Fraser, généticien canadien (1978)
Sigle BOR
syndrome oto-opticodiabétique l.m.
diabetes mellitus and insipidus with optic atrophy and deafness
→ diabète sucré et insipide avec atrophie optique et surdité
syndrome oto-palatodigital de type I l.m.
otopalatodigital syndrome type I
Syndrome malformatif facial caractéristique (aspect de pugiliste), surdité, fente palatine et dysplasie osseuse généralisée.
Les malformations consistent en bosses frontales très marquées, occiput saillant, retard de fermeture des fontanelles, torus supraorbitaire, racine nasale large, fente palatine accompagnée d'oligodontie. La dysplasie osseuse généralisée donne une petite taille, une luxation radiale, une hypoplasie des phalanges distales, une fusion des os du carpe, pouces et gros orteils larges, de petits ongles, une clinodactylie du 5e doigt et un hypertélorisme. La surdité est évolutive. Il existe un léger retard mental et les femmes porteuses ont une forme atténuée. Le locus du gène FLNA, codant pour la filamine A, est en Xq28. L'affection est à transmission semi-dominante, liée au sexe (MIM 311300).
H. Taybi, médecin radiologue américain (1962), B. A. Dudding, pédiatre, R. J. Gorlin, généticien et L. O. Langer Jr, médecin radiologue américains (1967)
Syn. syndrome de Taybi
syndrome oto-palatodigital de type II l.m.
otopalatodigital syndrome type II
Syndrome pédiatrique malformatif associant petite bouche, syndactylie des 3ème et 4ème doigts et anomalies squelettiques.
On y trouve une microcéphalie inconstante, des bosses frontales marquées, un occiput saillant, un retard de fermeture des fontanelles, un nez plat, avec microstomie, fissure palatine, luette bifide, hypoplasie mandibulaire et oligodontie, des anomalies osseuses, une petite taille, un chevauchement des doigts et une anomalie du pouce, une inclinaison des paupières de type mongoloïde et un hypertélorisme. Les femmes vectrices peuvent présenter de petits signes avec visage large, paupières d'inclinaison antimongoloïde, luette bifide et hyperostose.
Il est appelé syndrome otopalatodigital de type II car c'est le même gène FLNA en Xq28 (variante allélique) que pour le syndrome otopalatodigital de type I. L’affection, semi-dominante, est liée au sexe (MIM 304120).
Noami Fitch, généticienne canadienne (1976)
Syn. syndrome crânio-orodigital, syndrome faciopalato-osseux
angiome plan l.m.
port wine stain
Malformation vasculaire congénitale, c'est-à-dire hamartome vasculaire, fréquente, constituée d'une macule ou d'une plaque érythémateuse bien délimitée, d'étendue et de forme variables, résultant d'une densification du réseau capillaire dermique superficiel, sans prolifération cellulaire.
L'angiome plan peut être le marqueur de lésions vasculaires profondes comme dans les maladies de Sturge-Weber-Krabbe ou de von Hippel-Lindau et le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome simple cutané, hémangiome plan, nævus flammeus (obs.), nævus telangiectaticus unilateralis (obs.), nævus vasculaire plan (obs.), tache de vin
[J1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome plan médiofrontal l.m.
salmon patch
Type d'angiome plan observé chez un grand nombre de nourrissons, présent à la naissance, de teinte rouge pâle ou rosée et localisé sur le tiers médian du front et/ou sur les paupières supérieures et le nez.
Il disparaît spontanément à un âge qui va de six mois à un an.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome plan inter-sourcilier, nævus télangiectasique médian (obs.), tache saumonée
[J1,K4,O1,Q3]
Édit. 2017
angiome plan trigéminé l.m.
unilateral facial port wine stain
Angiome plan hémifacial siégeant dans le territoire des rameaux mandibulaire et ophtalmique du nerf trijumeau.
Il peut faire partie de la triade constituant le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : angiome plan hémifacial, angiomatose leptoméningée ipsilatérale, angiome oculaire.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiomatose encéphalotrigéminée
[H1,J1,K4,P2]
Édit. 2017
Bolton (plan de) l.m.
Bolton’s plane
Sur une téléradiographie de profil du crâne, plan utilisé en faciocéphalométrie passant par le nasion et par le point de Bolton, perpendiculaire au plan sagittal médian.
J. S. Bolton, neurologue britannique (1867-1946)
Édit. 2017
carcinome plan cicatriciel l.m.
cicatricial plan carcinoma
Variété de carcinome basocellulaire localisée principalement sur le front et les régions temporopariétales, de forme irrégulière, de teinte cireuse et circonscrite par un bourrelet perlé, souvent incomplet.
La surface est occupée par une ou plusieurs ulcérations peu profondes et en partie par une cicatrice atrophique. Au microscope, la tumeur se compose de boyaux plus ou moins volumineux, de forme capricieuse, peu différenciés, qui envahissent toute la profondeur du derme. Le stroma péri-tumoral est très cellulaire et présente une forte tendance à la fibrose. Au cours de son évolution, la tumeur s'étend progressivement et peut envahir des zones importantes : il s'agit donc en fait d'une pseudocicatrisation. Elle ne forme pas de métastases.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. épithélioma plan cicatriciel (obs.)
[F2,J1]
condylome plan l.m. (obs.)
condyloma latum
Aspect particulier que prennent les syphilides secondaires dans la région anogénitale, s'opposant classiquement à celui du condylome acuminé dû à HPV.
Syn. condylome plat, condyloma latum
[F5,D3]
dioptre plan l.m.
plan dioptre
Surface plane qui sépare deux milieux transparents d'indices différents (air et surface de l'eau p. ex.)
Étym. gr. dia : à travers ; optomaï : je regard
distance plan bicanthal externe-apex temporaux l.f.
outstrip bicanthal plan extern apex temporal bones
Mesure tomodensitométrique dans le plan neuro-oculaire de l’intervalle séparant le plan bicanthal externe et le plan temporal antérieur.
endométriome plan du col utérin n.m.
endometrioma of the uterine cervix
Noyau d’endométriose situé sous la muqueuse du col de l’utérus.
[O3,F5]
Édit. 2018
épithélioma plan cicatriciel l.m.
flat cicatricial epithelioma
Syn. carcinome plan cicatriciel
[F2, J1]
Édit. 2020
Fourier (demi-plan de) l.m.
J. Fourier, baron, mathématicien français, membre de l'Académie de médecine (1768-1830)
Syn. imagerie en demi-plan de Fourier
→ imagerie en demi-plan de Fourier
[B1, B2, B3]
Édit. 2018
Fourier (plan de) l.m.
Fourier's plane, k space
En IRM, dans la technique 2DFT, matrice bidimensionnelle intermédiaire entre le plan de coupe, composé de voxels, et la matrice-image définitive, formée de pixels.
Véritable canevas de l'image, le plan de Fourier ou espace des fréquences spatiales k, ou, plus simplement espace des k est une matrice 2D dans laquelle sont stockées les données brutes, codées en phase et en fréquence, disposées en lignes et en colonnes.
Cependant une ligne ou un point de ce plan ne correspond pas à une ligne ou à un point de la matrice image définitive, mais à une fraction de l'image entière. Ainsi, si la matrice a 256 lignes, chaque ligne du plan de Fourier correspond à 1/256 de l'image totale. Dans ce plan, le signal est maximal (rephasage maximal) au centre du plan (qui correspond aux basses fréquences) et minimal (déphasage maximal) à la périphérie (hautes fréquences).
Il en résulte que le centre du plan de Fourier gouverne le contraste de l'image et sa périphérie la résolution spatiale. On passe du plan de Fourier à la matrice image définitive par une transformation de Fourier effectuée dans chacune des deux directions y (codage par la phase) et x (codage en fréquence), d'où le nom de double transformation de Fourier (2DFT)
J. Fourier, baron, mathématicien français, membre de l'Académie de médecine (1768-1830)
Syn. espace des k, fenêtre de lecture
→ gradient bipolaire, gradient de codage de phase, gradient de codage en fréquence, Fourier (transformation de)
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
Francfort (plan de) l.m.
Frankfurt plane, Virchow's plane
Plan de référence en anthropologie et en radiologie crânienne et maxillomandibulaire qui passe par le bord infraorbitaire et le pôle supérieur du méat acoustique externe ou porion (trou auditif externe).
Il fut adopté comme plan horizontal de référence au congrès d'anthropologie de Francfort en 1882, d'où l'appellation de plan de Francfort.
R.Virchow anatomo-pathologiste et anthropologue allemand (1821-1902)
Étym. Francfort : ville d’Allemagne où se tint en 1882 le congrès mondial d’anthropologie
Syn. plan oto-orbitaire, plan de Virchow
→ plan oto-orbitaire, plan de Virchow, ligne de base de Reid
[A1, B2, P3]
Édit. 2019
imagerie en demi-plan de Fourier l.f.
half Fourier's plane imaging
En IRM, technique consistant, pour réduire le temps d'acquisition, à n'utiliser que la moitié des lignes de la matrice (demi-plan de Fourier).
Le codage des lignes de la matrice par le gradient de codage de phase fait qu'il existe deux demi-plans de Fourier qui contiennent les mêmes informations "en miroir". Il est possible d'acquérir les données brutes d'une seule moitié de la matrice et de reconstituer l'autre par transformation de Fourier. Le temps d'acquisition sera ainsi réduit de 50 % sans altérer la résolution spatiale ; par contre le rapport signal/bruit sera diminué. Cette technique porte des noms différents suivant les constructeurs (half Fourier, half scan, fractionnal Nex, phase conjugate symetry, etc.)
J. Fourier, mathématicien et physicien français, membre de l'Académie de médecine (1768-1830)
Étym. lat. imago : image, représentation
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
lichen plan folliculaire l.m.
lichen follicular plan
E. G. Graham-Little, Sir, dermatologiste britannique (1915)
lichen plan l.m.
lichen planus, lichen ruber planus
Affection cutanéomuqueuse fréquente, de cause inconnue, dont la définition est anatomoclinique et comprend une éruption de petites papules polygonales brillantes, prurigineuses, de couleur violine dont l'analyse histopathologique montre un infiltrat mononucléé dermique situé au contact de la basale épidermique qu'il effrite, et surmonté d'un épiderme acanthosique avec hyperkératose orthokératosique.
Les lésions prédominent sur la face antérieure des poignets, les avant-bras et les membres inférieurs et peuvent toucher les ongles, le cuir chevelu et les muqueuses buccale, génitale ou anale. L'évolution de la maladie est bénigne, surtout gênante par le prurit qu'elle occasionne. Sa durée est variable; une pigmentation résiduelle est fréquente et les récidives ne sont pas rares, souvent précédées d'un choc émotif. Il en existe de nombreuses variétés cliniques : lichen folliculaire, lichen pigmentogène d'emblée, lichen érythrodermique, lichen aigu, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, lichen annulaire, etc. Certains médicaments provoquent enfin des toxidermies d'allure lichénienne.
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1869)
Étym. lat. lichen : maladie de la peau, du gr. leichein : lécher
→ papule, acanthose, hyperkératose, lichen folliculaire, lichen verruqueux, lichen bulleux, lichen érosif, toxidermie
[J1]
Édit. 2018
lichen plan pemphigoïde l.m.
lichen plan pemphigoid
lichen plan pilaire l.m. (obs.)
lichen follicular
E. G. Graham-Little, dermatologiste britannique (1915)