sarcome du tube digestif l.m.
alimentary tract sarcoma ou gastro-intestinal tract sarcoma
Tumeur conjonctive maligne du tube digestif.
Si les sarcomes de l’œsophage sont rares, il n’est pas exceptionnel d’observer des tumeurs conjonctives malignes de l’estomac, de l’intestin grêle et plus exceptionnellement du côlon. Ces tumeurs sont:
- soit des proliférations de cellules fusiformes, de type léiomyosarcome pour lequel le diagnostic différentiel avec le léiomyome est parfois difficile, soit les rares tumeurs nerveuses de type schwannome malin observé dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
- soit les tumeurs stromales digestives ou GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor) qui représentent aujourd’hui la plus fréquente des tumeurs primitives mésenchymateuses gastrointestinales. Elles expriment c-kit (CD117), marqueur des cellules de Cajal, et sont associées à une mutation des gènes c-kit ou PDGFR alpha. Si elles peuvent se développer à tous les niveaux, de l’œsophage au rectum, l’estomac représente la principale des localisations (50%). Leur évolution, évaluée par les critères histologiques (taille, index mitotique, localisation) est très variable, de strictement bénin au sarcome (25%). Le pronostic de ces derniers a été révolutionné par les inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquant de façon très spécifique la prolifération des cellules de GIST.
On peut inclure dans la rubrique « sarcomes » les lymphomes malins du tube digestif
Etym : gr sarx : chair