syndrome POEMS l.m.
POEMS syndrome, Crow-Fukase syndrome
Sigle par les initiales de ses différentes manifestations : P pour polyneuropathie de type neuropathie symétrique sensitivomotrice et presque constante; O pour organomégalie touchant le foie, la rate, les ganglions; E pour endocrinopathie : diabète, impuissance et gynécomastie, aménorrhée; M pour "monoclonal component" (IgG souvent peu abondante, parfois IgA); S pour "skin changes" : hyperpigmentation cutanée, hypertrichose et épaississement cutané.
De nombreuses autres manifestations sont plus rarement rencontrées et les radiographies du squelette retrouvent plus d'une fois sur deux des altérations multiples. Plus de la moitié des malades ont un myélome, dont le traitement peut améliorer les signes du syndrome; la plupart des autres malades ont également une immunoglobuline monoclonale.
R.S. Crow, médecin britannique (1956) ; S. Shimpo, médecin japonais (1968)
Syn. syndrome de Crow-Fukase