aplasie du rayon radial, atteinte auditive, ophtalmoplégie-thrombo-cytopénie l.f.
radial ray defects, hearing impairement, internal ophthalmoplegia, and thrombocytopenia
maladie thrombo-embolique l.f.
thromboembolic disease
Entité nosologique qui regroupe les thromboses veineuses profondes et leurs complications, les embolies pulmonaires qui les compliquent.
Dans un certain nombre de cas, la maladie thrombo-embolique peut être rattachée à une thrombophilie constitutionnelle ou acquise. Elle peut aussi être liée à un cancer connu ou qu’elle vient révéler.
Étym. gr. thrombosis : coagulation, caillot ; embolè : action de jeter dans (de emballein : jeter)
anévrysmorraphie oblitérante de Matas n.f.
R. Matas, chirurgien américain (1888)
[K3,K4]
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante (B.O.) l.f.
bronchiolitis obliterans, obliterative bronchiolitis
Affection rare, caractérisée anatomiquement par l'oblitération des petites voies aériennes par des bourgeons faits d'un tissu granulomateux.
Cet aspect, souvent cicatriciel, relève de plusieurs étiologies que l'on peut classer en six groupes :
1. B.O. par inhalation de toxiques,
2. B.O. postinfectieuses (bactériennes ou virales),
3. B.O. associées à des connectivites, notamment la polyarthrite rhumatoïde,
4. B.O. d'origine médicamenteuse (D-pénicillamine, sels d'or),
5. B.O des transplantations d'organes (poumon,cellules souches hématopoïétiques)
6. B.O. idiopathiques avec pneumopathie en voie d'organisation, ou BOOP.
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante avec trouble ventilatoire obstructif l.f.
bronchiolitis obliterans with obstruent ventilatory disease
Atteinte inflammatoire et fibrosante de la paroi des bronchioles, qui réduit le calibre bronchiolaire et conduit à une altération des débits aériens, pouvant succéder à un processus aigu de cause indéterminée ou se développer selon un mécanisme mal connu dans des contextes particuliers, tels qu’une transplantation pulmonaire, ou plus exceptionnellement survenir de manière isolée (bronchiolite idiopathique).
Le diagnostic fait appel à la spirométrie (trouble ventilatoire obstructif très peu réversible, hypoxémie tardive) et à la tomodensitométrie (aspect évocateur en mozaïque) et il est établi par l’observation de lésions anatomopathologiques : bronchiolite pariétale, inflammatoire ou fibreuse, généralement sans atteinte alvéolaire.
Les manifestations cliniques sont d’abord une dyspnée d’effort, une bronchorrhée et des infections récidivantes. Parmi les facteurs étiologiques, on cite l’inhalation de fumées et de gaz toxiques (en particulier de dioxyde d’azote), des infections dans le cas des enfants, des maladies systémiques (ex. polyarthrite rhumatoïde) et cette bronchiolite est une complication grave des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques et des transplantations pulmonaires, en constituant alors une cause d’échec à moyen terme.
Le traitement à visée anti-inflammatoire utilise des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs. L’évolution se fait vers l’insuffisance respiratoire pouvant conduire à une transplantation pulmonaire.
→ bronchiolite, bronchiolite idiopathique
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante du poumon transplanté l.f.
bronchiolitis obliterans after lung transplant
Affection pulmonaire panobstructive avec lésions des artères comme des veines pulmonaires, atteignant 30 à 40% des malades ayant subi une transplantation pulmonaire.
Elle est la conséquence au moins en partie d'un rejet chronique. On l'observe aussi après transplantation cardiopulmonaire et de cellules souches hématopoïétiques.
Elle se traduit par de la toux, une dyspnée d'effort évolutive par palier et un certain degré de bronchospasme. Traitement antibiotique et renforcement de l'immunodépression peuvent entraîner temporairement une stabilisation. On discute une éventuelle retransplantation lorsque son retentissement est sévère.
Édit. 2017
endartérite oblitérante l.f.
obliterative endarteritis
Atteinte obstructive principalement des artères des membres inférieurs, le plus souvent d'origine athéromateuse.
→ syphilis, anévrisme syphilitique
[ K4]
Édit. 2019
mastite oblitérante l.f.
obstructive mastitis
thromboangéite oblitérante de Buerger l.f.
Buerger's disease, thromboangiitis obliterans
Artériopathie non athéromateuse, oblitérante, segmentaire, touchant les artères et veines de petit et de moyen calibre des extrémités supérieures et inférieures et survenant chez un homme jeune et gros fumeur.
Son étiologie est inconnue hormis le facteur déclenchant ou aggravant du tabagisme; originellement, elle a paru plus fréquente chez les jeunes israélites. Le traitement repose sur l'arrêt de la consommation de tabac, les soins locaux, les anticoagulants et les perfusions massives destinées à augmenter le débit sanguin périphérique.
L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908)
Syn. maladie de Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile
thromboangéite oblitérante l.f.
thromboangiitis obliterans, Buerger’s disease
Syn. maladie de Léo Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile