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tumeurs neuroendocrines l.f.p.
neuroendocrine tumours
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) appelées aussi tumeurs endocrines sont des tumeurs définies par un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et par leur capacité à secréter des hormones.
Il s’agit de tumeurs très hétérogènes qui peuvent secréter différentes hormones ou pas. Les hormones sécrétées sont le plus souvent la sérotonine, plus rarement l’insuline, la gastrine, le glucagon ou d’autres hormones. On parle de tumeurs fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles sont rares
(< 20 %). Les plus fréquentes sont les carcinoïdes, les insulinomes, les gastrinomes. Elles peuvent être classées selon leur siège pouvant néanmoins naître en tout point de l’organisme, mais les TNE les plus fréquentes sont gastro-intestinales, pancréatiques ou pulmonaires. Elles se différencient par leurs caractéristiques histologiques : tumeurs bien différenciées et peu différenciées. Les tumeurs sécrétantes sont souvent bien différenciées. Certaines TNE bien différenciées sont appelées aussi carcinoïdes. Il s’agit le plus souvent de TNE du poumon ou du tube digestif. Les TNE peu différenciées sont moins fréquentes (20 %) que les TNE bien différenciées (80 %).La classification OMS de 2010 pour les TNE gastro-entéro-pancréatiques propose 3 grades : G1 (TNE de bas grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est < 2, et le Ki67 < 2 %, G2 (TNE de haut grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est 20, Ki 67 > 20 %. Certaines TNE (< 5 %) sont d’origine génétique et surviennent dans le cadre de syndromes héréditaires de prédisposition aux néoplasie endocrinienne de type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville et neurofibromatose de type 1.
Syn. tumeurs endocrines
→ neurone spécifique énolase, chromogranine; sérotonine, insuline, gastrine, glucagon, carcinoïde, insulinome, Hippel-Lindau (maladie de von), sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose de type 1
[ K1, L1, O4, Q3]
Édit. 2018