viscérale (crise) l.f.
viscéral fit
Crises douloureuses paroxystiques intéressant différents organes au cours du tabès.
Elles peuvent être gastriques, intestinales, urinaires..
Étym. lat. viscera : viscères
→ tabès
cellule musculaire lisse viscérale l.f.
visceral smooth muscle cell
Cellule allongée, fusiforme, de petite taille, aux extrémités pointues parfois bifides, elle ne contient qu'un seul noyau au centre de son cytoplasme occupé, dans sa quasi-totalité, par des myofilaments parallèles au grand axe de la cellule, avec des corps denses d'ancrage.
Ces myofilaments n'ont pas de striations, d'où l'adjectif lisse, et sont formés essentiellement d'actine et de myosine. L'ergastoplasme, peu développé, est enveloppé dans un sarcolemme lui-même entouré d'une membrane basale.
[A2,L1]
défaillance multiviscérale l.f.
multiple organ failure, MOF
Altération fonctionnelle intéressant tout l'organisme par atteinte des principaux organes (cœur, reins, poumons, intestin, pancréas, cerveau, système nerveux périphérique, etc.) à la suite d'une hypoxie tissulaire prolongée, par collapsus circulatoire aigu, en général.
Après un état de choc plus ou moins bien compensé, des lésions viscérales multiples se manifestent et se potentialisent (anurie, hémorragie digestive, ictère, infections, etc.). La principale cause du syndrome est une hypoxie tissulaire prolongée (les durées d'hypoxie successives se cumulent), c'est pourquoi il faut assurer une réanimation efficace dès les premiers secours, sinon les soins intensifs risquent de ne pas pouvoir faire face.
Plusieurs indices de gravité ont été établis pour suivre l'évolution du syndrome, ils sont en général établis en additionnant l'indice de gravité de l'atteinte de chacune des principales fonctions, p. ex. on prend le score de Glasgow pour le système nerveux. Le score LOD (logistic organ disfunction) de Le Gall et Lemeshow (1996) prend en compte les fonctions neurologique, cardiaque, pulmonaire, rénale, hépatique et sanguine (globules blancs ou plaquettes).
En traumatologie p. ex. la défaillance multiviscérale se manifeste vers la fin de la première semaine d'hospitalisation, elle est la principale cause de décès des blessés graves.
J. R. Le Gall, médecin réanimateur français membre de l’Académie de médecine et S. Lemeshow, médecin américain (1996)
Étym. lat. fallo : manquer à ce qu'on aurait dû faire, renforcé par l'augmentatif de
→ accident, ASA, choc, défaillance viscérale, échelle de Glasgow-Liège, SAMU, urgence
défaillance viscérale l.f.
organ failure
Altération fonctionnelle d'un organe le rendant inapte à maintenir la vie à assez court terme.
Il faut distinguer la défaillance d'une fonction, dont la forme terminale est la détresse vitale, de l'insuffisance de la fonction, qui peut être compensée par une autre fonction. Par ex. l'insuffisance respiratoire peut être compensée par un travail cardiaque accru et par une rétention des bicarbonates par les reins : l'organisme réalise ainsi un nouvel équilibre anormal mais compatible assez longtemps avec la vie.
Différents critères ont été proposés pour définir la limite de défaillance de chaque organe, le tableau ci-dessous donne celle de Fagon et al. (1993).
Défaillance d’une fonction viscérale : au moins un des critères donnés ci-dessous
| respiratoire | PaO2 < 60 mm Hg=80hPa ; ventilation artificielle. |
| cardio-vasculaire | (en l’absence d’hypovolémie) : pression artérielle systolique < 90 mm Hgavec signes d’hypoperfusion périphérique ; utilisation de médicaments inotropes ou vasopresseurs pour maintenir une PA systolique > 90 mm Hg. |
| rénale | (en l’absence d’insuffisance rénale chronique) créatininémie > 300 µmoles/L ;diurèse < 500 mL /24 h ;nécessité d’une épuration extra-rénale. |
| neurologique | score de Glasgow≤6 (en l’absence de sédation) ; apparition brutale d’un syndrome confusionnel |
| hépatique | Bilirubine>100 µmol/L ; phosphatase alcalines> x3 |
| hématologique | hématocrite≤20% ; leucocytes < 2 000/mm3 ; plaquettes< 40 000/mm3 |
J-Y. Fagon, médecin réanimateur français (1993)
Étym. lat. fallo : manquer à ce qu'on aurait dû faire, renforcé par l'augmentatif de
douleur viscérale l.f.
visceral pain
Douleur causée par la stimulation nociceptive venant d'un organe intra-abdominal ou intrathoracique.
Cette douleur se différencie de la douleur somatique parce qu'elle est diffuse, imprécise dans sa localisation et rapportée à un territoire cutané du fait de l'intrication des afférences sensitives viscérales et somatiques au niveau du deutéroneurone médullaire.
Étym. lat. dolor : douleur
dystrophie musculaire oculo-gastro-intestinale l.f.
oculogastrointestinal muscular dystrophy recessive
Myopathie associant ptosis, ophtalmoplégie, pseudo-occlusion intestinale progressive, conduisant progressivement à la dénutrition et à la mort avant 30 ans.
Les patients présentent une maigreur, une atonie gastrique, des diverticules de l'intestin, et une diarrhée chronique. Il existe une amyotrophie et une agénésie des muscles lisses du tube digestif. Les muscles striés sont également altérés et il est noté l’existence d’une démyélinisation axonale des nerfs périphériques et du système nerveux central. L’affection est autosomique récessive (MIM 277320).
V. Ionasescu, pédiatre américain (1983)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. myopathie viscérale familiale avec ophtalmoplégie externe, pseudo-occlusion intestinale avec ophtalmoplégie externe
épicarde n.m.
lamina visceralis pericardii serosi, epicardium (TA)
visceral layer of serous pericardium, epicardium
Feuillet du péricarde séreux appliqué sur le cœur, de la pointe à la base où il se prolonge sur les gros vaisseaux en formant les gaines artérielles et veineuses.
Étym. gr. epi : sur ; kardia : coeur
Syn. lame viscérale du péricarde séreux
→ feuillet viscéral du péricarde séreux
[A1,K2]
Édit. 2020
face viscérale de la rate l.f.
facies visceralis lienis (TA)
Ensemble des faces rénale, gastrique, colique et pancréatique de la rate
→ rate
[A1]
Édit. 2017
face viscérale du foie l.f.
facies visceralis hepatis (TA)
visceral surface of liver
→ foie
[A1]
Édit. 2017
feuillet viscéral de la tunique vaginale du testicule l.m.
lamina visceralis tunicae vaginalis testis (TA)
visceral layer of tunica vaginalis of testis
Feuillet de la tunique vaginale appliqué sur le testicule qu’il recouvre presque entièrement, ainsi qu’une partie de l’épididyme et l’extrémité inférieure du cordon spermatique.
Sur les faces latérales du testicule ce feuillet viscéral s’insinue entre le testicule et l’épididyme en formant un diverticule, le sinus épididymaire. Le feuillet viscéral se réfléchit selon une ligne complexe en s’unissant au feuillet viscéral avec lequel il délimite la cavité vaginale testiculaire.
Syn. lame viscérale de la tunique vaginale du testicule
[A1]
Édit. 2018
feuillet viscéral du péricarde séreux l.m.
lamina visceralis pericardii serosi ; epicardium (TA)
visceral layer of serous pericardium ; epicardium
Partie du péricarde séreux qui est appliquée sur le cœur, de la pointe à la base.
Il se prolonge sur les gros vaisseaux formant les gaines vasculaires artérielle et veineuse. Ce feuillet se continue avec le feuillet pariétal du péricarde séreux au niveau d’une ligne de réflexion très irrégulière. Ces deux feuillets limitent ainsi la cavité péricardique.
Syn. lame viscérale du péricarde séreux ; épicarde
[A1]
Édit. 2018
gaine viscérale du cou l.f.
vagina oesophagotrachealis (TA)
Membrane fibreuse qui entoure l’œsophage et la trachée, se continue en haut dans l’espace maxillo-pharyngien sur les parois du pharynx et se prolonge en bas dans le médiastin.
Elle se dédouble en avant et latéralement au niveau du corps thyroïde pour participer à la constitution de sa gaine.
hétérotaxie n.f
heterotaxy syndrome
Inversion totale ou partielle des organes par rapport au plan de symétrie de l’individu.
Des mutations du gène GJA1 sont responsables de cette affection.
I. G. Saint-Hilaire, zoologiste français (1836)
Étym. gr. heteros : autre, taxis : ordre
Syn. inversion viscérale, situs inversus
[A1, A3, Q1]
Édit. 2018
Hornstein-Knickenberg (syndrome de) l.m.
Syndrome à transmission autosomique dominante que certains distinguent nosologiquement du syndrome de Birt, Hogg et Dubé, dont il partage la symptomatologie clinique et histologique, à cause de la survenue possible de néoplasies viscérales bénignes ou mal
O. Hornstein et Monika Knickenberg, dermatologistes allemands (1975) ; A.R. Birt, dermatologiste, Georgina R. Hogg, antomopathologiste et W. J. Dubé, médecin canadiens (1977)
→ Birt, Hogg et Dubé (syndrome de)
[Q2,F2,F3,L1]
Édit. 2015
indice des défaillances multiviscérales l.m.
multi-visceral failures index
Indice calculé en faisant l'addition des défaillances cardiovasculaire, respiratoire, rénale, hématologique, neurologique.
Étym. lat. indicium : indication
→ défaillance multiviscérale (syndrome de)
inversion viscérale l.f.
→ hétérotaxie, situs inversus, viscerum
Jacobsen (syndrome de) l.m.
Aberration chromosomique transmissible de phénotypes variés associant : trigonocéphalie, dysmorphie faciale, malformations oculaires et viscérales multiples, thrombocytopénie iso-immune, retard de croissance et retard psychomoteur,
Les principaux signes sont : le nez large, les narines antéversées, la bouche en carpe, une rétrognathie, une dysmorphie des oreilles, un strabisme divergent, un épicanthus télécanthus, un colobome iris-choroïde-rétine, des anomalies cardiaques, gastro-intestinales, génito-urinaires et aux membres : une camptodactylie, une syndactylie.
La thrombocytopénie se voit dans près de 50 p. cent des cas avec un syndrome hémorragique modéré. Il existe une relation étroite avec la thrombopénie de Paris-Trousseau liée à une anomalie génétique très voisine.
Le syndrome est dû à une délétion en 11q23.3 et dans deux tiers des cas à une délétion terminale de la bande 23 jusqu’au télomère, le plus souvent avec translocation ; la cassure se fait habituellement sur un site fragile, une répétition du triplet CCG. Par leur diversité ces délétions partielles donnent des phénotypes différents. L’affection est de transmission autosomique dominante (MIM 147791). Elle est le plus souvent sporadique ; parfois un site fragile en 11q23 est retrouvé chez un parent. Le diagnostic prénatal est possible.
Petrea Jacobsen, médecin généticienne danoise (1973)
Syn. délétion 11q (syndrome de la), syndrome de la monosomie partielle 11q
→ thrombopénie de Paris Trousseau, délétion 11q
kala azar l.m.
kala azar, death fever, dumdum fever, visceral leishmaniasis
Nom donné à la leishmaniose viscérale anthroponotique à Leishmania donovani du sous-continent indien (Bangladesh, Inde, Népal).
Cliniquement, après une longue période d’incubation (6 mois environ), l’infection se manifeste par une fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), une pâleur intense, une asthénie marquée, des polyadénopathies, une importante hépatosplénomégalie, une pancytopénie sévère, une vitesse de sédimentation élevée avec hyperprotidémie et hypergammaglobulinémie. Cette leishmaniose s’accompagne souvent d’une coloration ardoisée des téguments : d’où le nom de kala azar qui signifie « maladie noire » en sanscrit, faisant peut-être référence au très mauvais pronostic de l’affection. Les lésions cutanées "post kala azar", survenant après disparition des signes viscéraux, sont représentées par un érythème, une dépigmentation et des nodules très riches en Leishmania qui sont un réservoir pour le phlébotome.
Sans traitement le kala azar est mortel en 6 mois à 2 ans. Ce traitement consiste en des cures répétées d’antimoniés pentavalents. La pentamidine et l’amphotéricine B peuvent également être utilisées, notamment en cas de résistance aux antimoniés chez les immunodéprimés. Chez les malades VIH +, le tableau clinique peut être dissocié, ce qui rend le diagnostic plus difficile. Le traitement y est plus délicat en raison des résistances aux médicaments habituels.
Étym. sanscrit: maladie noire
Syn. leishmaniose viscérale, fièvre dum-dum
→ leishmaniose viscérale, Leishmania, fièvre folle, leishmaniose, Leishmania donovani, anthroponotique, nodules post kala azar, phlébotome, antimoniés pentavalents, pentamidine, amphotéricine B, virus de l'immunodéficience humaine
[D1, D4, F1, L1, N1]
Édit. 2019
lame viscérale de la tunique vaginale du testicule l.f.
→ feuillet viscéral de la tunique vaginale du testicule
lame viscérale du péricarde séreux l.f.
→ feuillet viscéral du péricarde séreux
larva migrans viscérale l.f.
visceral larva migrans
Infection spontanément abortive de l'Homme par un nématode parasite habituel d'un animal, le plus souvent du chien (Toxocara canis).
Le parasite, absorbé par voie orale, franchit la paroi intestinale et pénètre dans différents organes, le plus souvent le foie. Il cause une réponse immunitaire très vigoureuse généralement avec une très forte hyperéosinophilie qui entraîne la destruction du parasite. Le diagnostic repose principalement sur la mise en évidence d'anticorps contre Toxocara canis.
leishmaniose viscérale l.f.
visceral leishmaniasis
Parasitose grave due à l'infection par certaines espèces de Leishmania, endémo-épidémique, sévissant dans de nombreux foyers en région tropicale, subtropicale et tempérée chaude.
Après une incubation prolongée (quelques mois), on constate souvent l'apparition d'une lésion cutanée ulcéreuse d'aspect variable. La maladie, dans son tableau complet, associe trois symptômes cardinaux : fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), anémie et même pancytopénie, splénomégalie importante ; s'y joignent souvent une hépatomégalie et une cachexie progressive, une lymphadénopathie, une diarrhée. Des formes paucisymptomatiques existent dans certains foyers. L'évolution sans traitement aboutit habituellement au décès, souvent en raison d'une infection intercurrente liée à un déficit immunitaire. Très rarement, certains cas peuvent évoluer vers la guérison, notamment avec L. infantum ; ce parasite entraîne également des infections inapparentes mais ces porteurs asymptomatiques risquent de développer une leishmaniose viscérale en cas d'immunodépression (notamment due au VIH). Avec la notion de séjour en zone endémique et l'observation d'une hypergammaglobulinémie polyclonale, le diagnostic peut être formellement établi par la mise en évidence de formes amastigotes du parasite dans la moelle osseuse ou par PCR qualitative dans le sang Le traitement fait appel aux antimoniés classiques mais la survenue de plus en plus fréquente de résistances à ces médicaments a conduit à recommander l'amphotéricine B liposomale ou surtout la miltéfosine. Les rechutes sont fréquentes, notamment en cas de coinfection avec le VIH. On estime à environ 500 000 le nombre de nouveaux cas annuels (dont 90% sont dus à Leishmania donovani).
Les leishmanioses viscérales du foyer méditerranéen à Leishmania infantum, sont pratiquement identiques à celles des foyers américains et chinois sur les plans clinique et épidémiologique. Le kala-azar indien ou est-africain, dû à L. donovani, s’accompagne souvent de lésions cutanées ou muqueuses plus ou moins importantes et les cas traités peuvent évoluer vers l'apparition d'une réaction cutanée généralisée, d'aspect maculo-papuleux ou nodulaire, persistant durant plusieurs années : les "nodules post-kala-azar". Transmis par piqûre de phlébotomes, les parasites ont pour principal réservoir l'Homme (L. donovani) et le Chien (L. infantum).
Syn. kala azar (pour le foyer du sous-continent indien)
→ leishmaniose, Leishmania, Leishmania donovani, Leishmania infantum, kala azar, pancytopénie, virus de l'immunodéficience humaine, amastigote, antimoniés, amphotéricine B, miltéfosine, phlébotome
[D1, D4, F1, J1, L1, N1]
Édit. 2019
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
Majewski (syndrome de) l.m.
Ensemble polymalformatif létal comprenant une ostéodysplasie et des anomalies viscérales réalisant le syndrome « polydactylie-côtes courtes »
La chondrodysplasie néonatale de type II associe au nanisme mésomélique par membres courts et déformés, une polybrachysyndactylie, une hypoplasie des tibias qui sont plus courts que les fibulas, des côtes étroites avec thorax court. La face est ronde avec un hypertélorisme et une fente labiale ou palatine et une implantation basse des oreilles. Les anomalies viscérales associent des reins polykystiques, une aplasie pulmonaire, des malformations cardiaques (transposition des gros vaisseaux) une cataracte et un œdème papillaire. L’affection est de transmission autosomique récessive (MIN 263520). Le gène en cause DYNC2H1 (locus en 11q21-q23.1) code pour la protéine dynéine et sa mutation entraîne un dysfonctionnement du transport rétrograde intraciliaire. Une mutation associée du gène NEK1 (locus en 4q33) intervenant dans la formation des cils fait de cette ciliopathie un phénotype biallélique bigénique.
F. Majewski, pédiatre et généticien allemand (1971)
Syn. côtes courtes- polydactylie type Majewski, côtes courtes polydactylie de type II
maladie de surcharge neuroviscérale de sphingomyéline avec ophtalmoplégie supranucléaire verticale l.f.
neurovisceral storage disease with vertical supranuclear ophthalmoplegia
Ophtalmoplégie verticale supranucléaire avec dysarthrie.
On peut parfois trouver une légère démence. Le diagnostic peut être fait avec la recherche d'histiocytes bleu-mer dans la moelle. L’affection est lysosomique et d’hérédité autosomique récessive (MIM 257050).
W. D. Grover, neurologue et J. L. Naiman, pédiatre américains (1971)
Syn. lipidose sphingomyélinique ophtalmoplégique