xanthosidérohistiocytose n.f.
xanthosiderohistiocytosis
Forme d'histiocytose non langerhansienne atteignant préférentiellement l'adulte jeune, pouvant concerner la peau, la posthypophyse, le tractus respiratoire et parfois d'autres organes, caractérisée par la survenue de lésions cutanées faites de papules de couleur verdâtre, confluentes, habituellement localisées au niveau des plis de flexion de manière symétrique, et parfois dans les régions périlabiale et péri-orbitaire.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique constitué d'histiocytes à cytoplasme riche en fer et en lipides, de cellules xanthomateuses à cytoplasme spumeux, parfois du type cellules de Touton, auxquels s'associent des lymphocytes et des polynucléaires éosinophiles; l'examen en microscopie électronique montre l'absence de granules de Birbeck. L'évolution est chronique, les lésions persistant plusieurs années. Cette affection a été décrite comme une forme particulière de xanthoma disseminatum.