syndrome de Meige l.m.
Meige's syndrome
H. Meige, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1905 et 1910)
syndrome de Menkes l.m.
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962)
[A4,O6,Q2]
syndrome de microcéphalie-anomalies digitales-intelligence normale
[A4,O6,Q2]
syndrome de microcéphalie-déficience intellectuelle-fistule trachéo-oesophagienne
[A4,O6,Q2]
syndrome de microcéphalie-syndrome oculo-digito-oesophago-duodénal
[A4,O6,Q2]
syndrome de Miller-Fisher l.m.
C. Miller Fisher, neurologue canadien (1956)
→ Fisher (syndrome « un et demi » de)
syndrome de mort subite nocturne inattendue l.m.
[C3,K2,Q2]
Édit. 2017
syndrome de Moynahan l.m.
E.J. Moynahan, dermatologue britannique (1962)
Syn. syndrome des lentigines multiples, lentiginose profuse, lentiginose cardiomyopathique, syndrome LEOPARD
syndrome de Müller-Ribbing-Clément l.m.
W. Müller, chirurgien orthopédiste allemand (1939) ; S. Ribbing, médecin radiologue suédois (1937) ; R. Clément, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1942)
[A4,O6,Q2]
syndrome de Nager l.m.
Nager's syndrome
syndrome de Nager et Reynier l.m.
Nager’S acrofacial dysostosis
F. Nager, otorhinolaryngologiste suisse et J.P. de Reynier, otorhinolaryngologiste français (1948)
→ syndrome du premier arc, Nager et Reynier (dysostose mandibulofaciale de)
syndrome de Nicolaides et Baraitser l.m.
Nicolaides-Baraitser’s syndrome
P. Nicolaides, neuropédiatre britannique et M. Baraitser, pédiatre et généticien britannique (1993)
Syn. syndrome de Baraitser
→ syndrome craniosynostose avec retard mental et fente labiopalatine
syndrome de Niikawa-Kuroki l.m.
Niikawa-Kuroki’ syndrome
N. Niikawa et Y. Kuroki, généticiens japonais (1982)
→ syndrome de Kabuki, Kabuki make-up
[A4,O6,Q2]
syndrome de Noonan avec manifestations cutanées l.m.
Ullrich-Noonan’s syndrome with skin eruptions
A. Verloes, généticien belge (1988); Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1963)
Syn. cardio-facio-cutané (syndrome)
→ cardio-facio-cutané (syndrome), Noonan (syndrome de)
syndrome de Pallister-Hall l.m.
Judith G. Hall, généticienne américaine et P. D. Pallister pédiatre et généticien américain (1980)
→ Pallister-Hall (syndrome de)
[A4,O6,Q2]
syndrome de paralysie périodique sensible au potassium-dysrythmie cardiaque l.m.
Ellen D. Andersen, médecin interniste danoise (1971) ; R. Tawil, neurologue américain (1994)
Syn. syndrome d’Andersen-Tawil
→ Andersen-Tawil (syndrome d')
syndrome de phocomélie SC l.m.
SC phocomelia
Affection polymalformante avec dysmorphie faciale "oxycéphalique", yeux proéminents, bec de lièvre et fissure palatine (inconstants), opacification cornéenne, tétraphocomélie et hypertrophie génitale.
Pratiquement identique au syndrome de Roberts avec les mêmes anomalies chromosomiques. Retard de croissance intra-utérin, microcéphalie, petit nez pointu, aplasie du rebord orbitaire supérieur, obliquité palpébrale, hémangiome capillaire de la face, opacités cornéennes, microphtalmie, sclères bleues. Oreille hypoplasique. Micrognathie, malformations des membres, contractures articulaires. Cheveux blonds argentés, infarctus du myocarde, et troubles cardiaques. Un des sujets princeps de Herrmann a fait ultérieurement à l'âge de 14 ans une hémiplégie (maladie de Moyamoya: thrombose cérébrale).
L’affection est autosomique récessive (MIM 269000) et provoquée par la mutation du gène ESCO2.
J. Herrmann, pédiatre et généticien américain (1969)
Étym. Les initiales S et C sont les premières lettres du nom des deux familles de la publication d'Herrmann
Syn. syndrome pseudothalidomide
→ Roberts (syndrome de), oxycéphalie, syndrome Moyamoya
[A4, I2, K2, M2, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
syndrome de Pourfour du Petit l.m.
S. Biffi, psychiatre italien (1846)
→ Claude Bernard-Horner (syndrome), mydriase
[A1,G1,H1,H5,P2]
syndrome dépressif du troisième jour l.m.
post-partum blues
Dépression nerveuse transitoire survenant dans les suites de couches immédiates.
Elle est attribuée à la fatigue réactionnelle à l'accouchement et à l'allaitement ou au sevrage brutal en hormones stéroïdes, notamment en œstrogène.
syndrome de Protée l.m.
Proteus’ syndrome
Syndrome dysmorphique regroupant un ensemble d’anomalies mésoectodermiques : hémihypertrophie crânienne, hémihypertrophie corporelle, hypertrophie du médian, lipomatose abdominale et pelvienne, hypertrophie de la peau des mains et des pieds.
Plus particulièrement, il existe une macrocéphalie, une grande taille, un gigantisme partiel des mains et des pieds (doigts, orteils), une asymétrie corporelle, une cyphoscoliose. On note une hyperplasie cérébriforme hamartomateuse ou lipomateuse de la plante des pieds, des naevus pigmentés, des taches café au lait, des xantholipomes, des hamartomes verruqueux épidermiques, des tumeurs sous-cutanées lymphangiomateuses. Il y a aussi possibilité d’angiomatose et de lymphangiomes viscéraux. L’examen ophtalmologique montre un hypertélorisme, un nystagmus et occasionnellement un strabisme ainsi qu’une cataracte.
Cet ensemble peut être confondu avec d'autres syndromes hémihypertrophiques tels que l'ostéochondromatose d'Ollier, le syndrome de Maffucci-Kast ou le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
L’affection est autosomique dominante (MIM 176920). La prise en charge est chirurgicale (plastique et orthopédique).
H.R. Wiedemann, pédiatre allemand (1983) ; L. L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de Médecine (1899) ; A. Maffuci, anatomopathologiste italien (1881), A. Kast, médecin interniste allemand (1889) ; M. Klippel, neuropsychiatre et P. Trénauray, neurologue français (1900) ; F. P. Weber, médecin britannique (1907)
Étym. du dieu marin grec Protée qui pouvait changer de forme à volonté
Syn. Proteus syndrome
syndrome de Ramsay-Hunt l.m.
Ramsay-Hunt's syndrome
J. Ramsay Hunt, neurologiste américain (1914)
→ dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay-Hunt
syndrome de Reginato-Schiapachasse l.m.
A. J. Reginato, V. Schiapachasse, médecins chiliens (1982)
[A4,O6,Q2]
syndrome de réponse inflammatoire généralisée l.m.
systemic inflammatory response syndrome (SIRS)
Réponse inflammatoire non spécifique de l'organisme à la libération des médiateurs, qu'il y ait ou non infection.
Selon les critères de consensus adoptés par la Chest Society et la Critical Care Society (1991), en dehors de toute autre cause (par ex. chimiothérapie), le patient doit présenter deux, au moins, des manifestations d'apparition récente et d'évolution aigüe telles que :
- hyper- ou hypothermie (température > 38°C ou < à 36°C),
- tachycardie (fréquence cardiaque > 90 / min),
- tachypnée (fréquence ventilatoire > 20 / min) ou hypocapnie (PaCO2 < 32 mm de Hg)
- hyperleucocytose ou présence de 10% de formes immatures.
→ état septique non septicémique, sepsis
syndrome de résection transuréthrale de la prostate l.m.
transurethral prostatic resection syndrome, TURP syndrome
Lors de la résection d'un adénome de la prostate, syndrome causé par une absorption excessive du liquide d'irrigation vésicale utilisé.
Pour avoir une bonne vision lors de la résection de la prostate, le chirurgien pratique un large rinçage avec une solution isotonique non électrolytique, habituellement une solution à 1,5% de glycine (glycocolle), qui évite les troubles graves causés par l'absorption massive de solutions électrolytiques. Ce rinçage nécessaire entraîne une inévitable résorption de la solution de lavage du fait de l'ouverture des veines de la loge prostatique lors de l'ablation de la prostate. Cette résorption produit une dilution importante du sang. De plus, même moins dangereuse que les électrolytes, la glycine n'est pas sans inconvénients : c'est un acide aminé s'apparentant aux neurotransmetteurs inhibiteurs comme l’acide γ aminobutyrique (GABA), elle passe la barrière hématoencéphalique et les premiers effets de sa toxicité nerveuse se traduisent par des signes visuels que confirment une altération des potentiels évoqués visuels et l'électrorétinogramme.
L'absorption du liquide d'irrigation dépend essentiellement :
- de la durée de l'intervention : elle ne doit pas excéder une heure,
- de la pression d'irrigation, réglée par la hauteur du récipient, qui doit être de 60 cm environ, 100 au plus,
- de la quantité de tissu prostatique réséquée, évaluée par son poids,
- de l'ouverture des veines au niveau de la loge prostatique. En cas de passage du liquide par les plexus veineux prostatiques, l'hyponatrémie peut être importante ; lorsque le passage se fait dans les espaces sous-péritonéaux, l'absorption est plus progressive et l'hyponatrémie moins grave.
Cliniquement, on note des signes précoces : sensation de malaise, troubles visuels (mydriase, vision brouillée), nausées, vomissements.
Dans les formes graves la conscience est troublée (ce trouble est peut-être lié à une augmentation de l'ammoniémie car l'ammoniaque est un métabolite de la glycine), surviennent un état confusionnel, des convulsions, une amaurose transitoire puis le coma. L'hyponatrémie est rarement inférieure à 120 mmol/L
La prévention consiste en une intervention courte (1 h au plus), à utiliser de préférence une rachianesthésie ou une anesthésie péridurale, pour permettre une surveillance continue des troubles nerveux. La détermination de la natrémie et de l'hématocrite doit être faite au moindre doute. L'arrêt de la procédure chirurgicale et la restriction des perfusions intravasculaires sont les premiers gestes curatifs avec une injection intraveineuse de furosémide et un traitement symptomatique des crises convulsives, s'il y a lieu. L'hyponatrémie ne nécessite un traitement spécifique (solution hypertonique de NaCl à 3%) que si elle s'accompagne de symptômes majeurs et si NaCl < 120 mmol/L.
→ résection endoscopique de la prostate
syndrome de résistance ovarienne aux gonadotrophines l.m.
ovarian resistance to gonadotrophins syndrome
Insensibilité des ovaires aux stimulations par les gonadotrophines hypophysaires entraînant une ménopause précoce.
Elle serait due au développement d'auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de FSH et de LH.
A.P.Netter, gynécologue et endocrinologue français (1984)
Syn. syndrome de Netter