faisceaux vasculaires de la médullaire rénale l.m.p.
fasciculi vasculares medullae renalis (TA)
vascular bundles of renal medulla
Faisceaux vasculaires annexés à la strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
→ strie interne de la zone externe de la médullaire rénale.
[A1,M1]
Édit. 2018
fibrome cortical du rein l.m.
cortical renal fibroma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, de siège cortical.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle, et sa structure histologique connue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries d’autopsies.
Édit. 2018
fibroscan® n. angl.
Le fibroscan®, appelé aussi élastométrie impulsionnelle est un marqueur non invasif de la fibrose qui apprécie l’élasticité du foie et dont le résultat est exprimé en kiloPascal (kPa).
Pour mesurer cette élasticité, le fibroscan® utilise l’élastographie impulsionnelle à vibration contrôlée qui permet de mesurer la vitesse de propagation dans le foie d’une onde de choc. En pratique, un capteur à ultrasons monté sur un système vibrant, crée une onde sismique de basse fréquence (50 Hertz) entre les côtes, à la surface de la peau. Cette technique est en effet la seule qui mesure l’élasticité à une fréquence prédéterminée et contrôlée (50 Hertz) ce qui est primordial puisque l’élasticité augmente avec la fréquence. La vitesse de propagation de l’onde sismique est mesurée par ultrasons par le transducteur et dépend de la dureté de l’organe qu’elle traverse.
La mesure obtenue permet de quantifier la dureté du foie : plus il est dur, donc fibreux, plus la propagation de l’onde est rapide.
Trois sondes sont disponibles : S pour les enfants, M pour les adultes et XL pour les obèses.
Le Fibroscan® est réalisé sur un malade couché, non à jeun, et le résultat est obtenu immédiatement. La sonde est positionnée par l'opérateur au niveau d'un espace intercostal en regard du lobe droit du foie (en pleine matité). Dix mesures valides sont nécessaires. Les résultats exprimés, compris entre 2,5 et 75 kPa, correspondent à la médiane de dix mesures valides. Lors de l'interprétation des résultats il faut prendre en compte deux éléments : l'interquartile range (IQR) qui apprécie la variabilité des mesures valides et qui doit être inférieur à 30 % de la médiane ; le taux de réussite (nombre de mesures valides par rapport au nombre de mesures effectuées) qui doit être supérieur à 60 %.
Initialement conçu pour l’appréciation de la fibrose du foie dans l’hépatite chronique C, ses indications se sont élargies aux autres maladies de foie (cause toxique comme l’intoxication alcoolique chronique, autres hépatopathies chroniques hépatite B, les stéatopathies non alcooliques etc…). L’interprétation du résultat doit être faite par un spécialiste hépatologue. L'analyse d'une population témoin a fourni des chiffres normaux autour de 5,5 kPa. Si un résultat supérieur à 8kPa permet de suspecter une fibrose avancée et un résultat supérieur à15 kPa est en faveur d’une cirrhose, les seuils varient en fonction de la cause de la maladie (différents entre une hépatite chronique virale C, B, une hépatopathie alcoolique, une maladie biliaire telle la cholangite biliaire primitive etc…) et une inflammation intrahépatique pouvant donner des résultats aberrants (ainsi il n’est pas recommandé de prescrire un fibroscan® en phase d’hépatite aigue lorsque les transaminases sont très élevées)
Les échographes actuels sont pratiquement tous munis de divers systèmes de mesure de l’élasticité tissulaire qui concurrencent le fibroscan®. Il s'agit ici d'une élastographie ultrasonique dynamique avec impulsion ultrasonique, shear wave elastography (SWE). La SWE est utilisée pour l'étude des nodules mammaires, thyroidiens, l'appréciation de la fibrose rénale et l'étude d'autres organes.
Syn. élastométrie impulsionnelle
→ marqueurs non invasifs de fibrose hépatique
[B3, L1]
Édit. 2019
fibrose hépatique-rein polykystique-colobome l.m.
hepatic fibrosis-polycystic kidney-colobomata
Syndrome associant fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien et encéphalopathie.
Le syndrome est décrit dans une fratrie avec, entre autres signes, une petite taille, un retard psychomoteur, une hypertonie, une ataxie, des convulsions et une paralysie. Il existe en outre une splénomégalie. L'atteinte oculaire peut être sévère avec hypertélorisme, ptosis, strabisme, nystagmus et cécité. L’affection est autosomique récessive.
A. G. Hunter, pédiatre généticien canadien (1974)
→ fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien, encéphalopathie.
[A2,Q2]
Édit. 2018
Fieschi (syndrome de) l.m.
Fieschi’s syndrome
Compression rénale gauche par une splénomégalie leucémique.
A. Fieschi, médecin interniste italien
[M1,F2]
Édit. 2018
fièvre bilieuse hémoglobinurique l.f.
blackwater fever
Accident grave et souvent mortel du paludisme à Plasmodium falciparum, caractérisé par une hémolyse intravasculaire brutale et massive entrainant une insuffisance rénale aigüe, fébrile, avec hémoglobinurie.
Le tableau clinique associe, après un début très brutal (douleurs lombaires, température à 40°C), pâleur, ictère, collapsus et émission d’urines "porto".
En l’absence de traitement spécifique (antipaludique) et symptomatique (épuration extrarénale, exsanguino-transfusion), la mort survient dans environ 30% des cas. Le mécanisme physiopathologique est encore inconnu.
[D1,L1]
Édit. 2018
fièvre de Lassa l.f.
Lassa fever
Fièvre hémorragique virale due au virus Lassa (Arenavirus, Famille des Arenaviridae) observée en Afrique subsaharienne.
Le tableau clinique associe un syndrome fébrile, une pharyngite, des vomissements, de la diarrhée et de la toux. Dans les formes graves, apparaissent des signes hémorragiques, des oedèmes de la face et du cou, parfois une myocardite, une insuffisance rénale, des signes respiratoires. Le pronostic vital est souvent en cause mais la ribavirine, prescrite précocement, semble efficace. Des contaminations interhumaines, y compris en milieu hospitalier, peuvent se produire. Toute présomption de fièvre de Lassa exige l'isolement strict du malade et des mesures d'hygiène draconiennes. Le réservoir du virus est constitué par des rongeurs du genre Mastomys qui excrètent le virus dans leurs urines.
Étym. ville du Nigeria
[D1,D2]
Édit. 2018
fièvre familiale méditerranéenne l.f.
mediterranean familial fever
Maladie caractérisée par des crises fébriles brèves accompagnées de douleurs abdominales, thoraciques et articulaires, se compliquant secondairement d’amylose rénale.
La maladie débute par un amaigrissement important, une fièvre épisodique, avec des douleurs articulaires, des douleurs dans la poitrine et l'abdomen puis un érythème de type érysipèle. Après de nombreuses crises, une augmentation de la vitesse de sédimentation et une néphrose s’installent. Il existe plusieurs variétés, certaines avec orchite et syndrome méningé. Au fond d'œil on trouve des taches bleu-porcelaine et des drusen disséminés.
L’association à la maladie périodique d’une amylose de type AA, ayant la même distribution que l’amylose secondaire, est surtout fréquente chez les Juifs sépharades ; elle a une évolution spontanément mortelle.
La maladie est endémique dans certaines populations (Arméniens, Libanais, Juifs Sépharades ou Ashkénases, Turcs). Locus du gène (MEF) en 16p13. L’affection est autosomique récessive (MIM 249100). Il existe une forme dominante de l'affection (MIM 134610). Le gène (MEFV) responsable de la maladie périodique est localisé sur le bras court du chromosome 16; il code pour une protéine appelée marenostrine par les auteurs français et pyrine par les auteurs israëliens.
Syn. MEF, FMF, polysérite récurrente, polysérite familiale paroxystique, amyloïdose primitive familiale néphropathique, amyloïdose méditerranéenne avec atteinte rénale, maladie périodique
[N1,Q2]
Édit. 2018
fièvre hémorragique avec syndrome rénal l.f.
haemorrhagic fever with renal syndrome
Maladie infectieuse aigüe associant fièvre, céphalées, douleurs diffuses, troubles visuels, rash cutané, manifestations hémorragiques et parfois œdème pulmonaire, insuffisance rénale, syndrome méningé.
Le taux de mortalité est faible en Europe. L’agent causal le virus Hantaan, est un virus du genre Hantavirus. La contamination humaine se fait par voie respiratoire à partir de poussières contaminées par des excréments de rongeurs. Cette infection s’observe surtout dans le quart Nord-Est de la France chez des sujets exerçant une profession les mettant en contact avec la forêt et chez les agriculteurs. Le diagnostic est clinique et biologique (thrombopénie, présence d’IgM spécifiques). Des formes plus graves se rencontrent en Asie.
[D1,M1,D2]
Édit. 2018
fièvre jaune l.f.
yellow fever
Arbovirose sévère due au virus amaril (virus à ARN du genre Flavivirus) dont le tableau clinique complet est celui d'une hépato-néphrite hémorragique.
Les tableaux cliniques peuvent être très variés, depuis des cas inapparents ou frustes jusqu'à des cas mortels, le plus souvent par hépatite aiguë, insuffisance rénale ou myocardite. L'évolution dure habituellement de 8 à 12 jours. En cas de guérison, celle-ci est totale ; seule persiste alors une immunité définitive.
La fièvre jaune sévit par cas sporadiques, par petites épidémies (quelques cas groupés) ou, plus rarement de nos jours, par d'importantes épidémies (plusieurs centaines de cas) en milieu urbain ou péri-urbain. La répartition géographique actuelle de la fièvre jaune recouvre une grande partie de l'Afrique et de l'Amérique intertropicales. Il existe plusieurs cycles épidémiologiques, notamment un cycle selvatique impliquant des singes et des moustiques forestiers (différents Aedes en Afrique, Aedes aegypti, des Haemagogus et des Sabethes en Amérique), et un cycle urbain, interhumain dans lequel la transmission est assurée par Aedes aegypti.
Il n'existe aucun traitement étiologique. La prévention repose sur le contrôle des vecteurs domestiques et la vaccination. Cette vaccination antiamarile est la seule vaccination obligatoire (OMS) dans les régions endémiques (présence de la maladie) ou réceptives (présence des vecteurs potentiels et prévention contre l’introduction du virus). Officiellement, elle confère une protection durant dix ans.
Syn. typhus amaril
→ vaccin fièvre jaune, Flavivirus
[D1,D4,M1,L1]
Édit. 2018
filtration glomérulaire l.f.
glomerular filtration
Fonction essentielle de chaque néphron qui assure, avec les fonctions tubulaires, la formation de l'urine à partir du plasma.
La filtration glomérulaire correspond à un transfert unidirectionnel des capillaires vers la chambre urinaire suivant un processus purement passif d'ultrafiltration.
La pression moyenne de filtration est la résultante algébrique des pressions hydrostatiques et oncotiques qui s'exercent de part et d'autre du filtre glomérulaire. Elle est de l'ordre de 10 à 12 mmHg. Le volume de l'ultrafiltration est de l'ordre de 100 à 140 mL/mn chez l'adulte, mesuré en clinique grâce aux méthodes des clairances en choisissant des substances endogènes ou exogènes éliminées essentiellement par le processus de filtration comme la créatinine, l'inuline, le mannitol.
La membrane glomérulaire permet la filtration de molécules dont le rayon peut aller jusqu'à environ 3 nanomètres et de poids moléculaire allant jusqu'à 5000 daltons.
La filtration glomérulaire varie en fonction de diverses circonstances. Elle s'élève en cours de grossesse, elle s'abaisse en cas de choc. La réduction progressive de la filtration glomérulaire est le reflet du développement d'une insuffisance rénale chronique.
→ filtrat glomérulaire, débit de filtration glomérulaire
[M1]
Édit. 2018
Finlay-Marks (syndrome de) l.m.
Finlay-Marks syndrome, scalp-ear-nipple syndrome
Malformation congénitale associant des anomalies du cuir chevelu, des oreilles, une absence des mamelons et, plus inconstamment des malformations oculaires, dentaires, viscérales et des extrémités des membres.
Le plus souvent, l’alopécie est localisée, les oreilles déformées et leur pavillon hypoplasique, la racine du nez est aplatie et élargie ; une cataracte est notée et plus rarement une hypoplasie rénale, une duplication urétérale. Les doigts sont en syndactylie, les ongles dysplasiques. L’absence de mamelons est souvent le témoin d’une hypoplasie ou aplasie mammaire bilatérale. L’affection est de transmission autosomique dominante.
A. Y. Finlay et R. Marks, médecins britanniques (1978)
→ malformation mammaire, amastie
[I1,J1,P1,P2,Q2]
Édit. 2018
flapping tremor angl. l. m.
Tremblement d'attitude intéressant surtout, mais non exclusivement, les membres, à type particulier de battement d'aile.
Il est recherché en demandant au patient de maintenir les bras étendus, les mains en dorsiflexion, les doigts écartés : apparaissent alors, après un certain temps de latence, des mouvements rapides, irréguliers, arythmiques, de flexion-extension du poignet, de flexion-extension et de latéralité des doigts.
De brusques chutes posturales possibles, irrégulières, avec silence électrique sur le tracé électromyographique, constituent l'astérixis.
Décrit initialement dans l'encéphalopathie hépatique, surtout chronique progressive, ce type de troubles est observé dans d'autres encéphalopathies métaboliques (principalement respiratoire, constituant alors un critère de gravité, et rénale), ou toxiques. Il a été également décrit dans des lésions controlatérales du thalamus et même du cortex pariétal ou du putamen.
[H1,K1,M1]
Édit. 2018
foramens papillaires l.m.p.
foramina papillaria (TA)
openings of papillary ducts
Ouvertures des tubes collecteurs du rein au sommet de la pyramide rénale dans l’aire criblée.
Étym. lat. foramen : ouverture
[A1]
Édit. 2018
foscarnet n.m.
foscarnet
Antiviral analogue des pyrophosphates, inhibant la réplication de nombreux virus, dont les Herpes virus.
Le spectre du foscarnet comporte le cytomégalovirus, Herpes simplex virus, le virus varicelle-zona, le virus d’Epstein Barr, Myxovirus influenzae et le virus de l’hépatite B. En pratique, ses indications se limitent au traitement des infections à cytomégalovirus, à varicelle-zona virus et à Herpes simplex virus résistant à l’aciclovir, en particulier chez les sujets immunodéprimés. Il est administré par voie intra-veineuse. Son principal effet secondaire est l’insuffisance rénale par tubulopathie.
M. A. Epstein, Sir, et Yvonne M. Barr, virologistes britanniques (1964)
→ Cytomégalovirus, Herpesviridae , le virus varicelle-zona, virus d’Epstein Barr, Myxovirus, virus de l’hépatite B, aciclovir
[D1, G5]
Édit. 2018
foudroiement l.m.
lightning injuries
Atteinte par la foudre ou un choc électrique, dont les manifestations fréquentes intéressent en général le système nerveux central, encore insuffisamment connues, qui peuvent être liées aux effets du courant proprement dit, à la surpression ainsi provoquée (barotraumatisme), à un traumatisme par projection et/ou à un arrêt cardiorespiratoire, ce dernier à l'origine d'une hypoxie cérébrale.
Une perte de connaissance immédiate ou même un coma survient dans 75% des cas, avec amnésie régressive par la suite. Bien plus rarement, sont relevés un infarctus, une hémorragie cérébrale. ou une atteinte cérébelleuse. Une amyotrophie spinale ou une myélopathie progressive retardée sont possibles. Une neuropathie périphérique avérée reste exceptionnelle chez les foudroyés, contrairement aux électrocutés par le courant industriel, qui passe habituellement par l'extrémité d'un membre, et chez qui interviennent des brûlures directes ou une compression (syndrome des loges).
La plupart des foudroyés présenteraient une "kéraunoparalysie" (J.M. Charcot, I890), ou paralysie flasque avec troubles vasomoteurs, régressive en 24 heures, dont le mécanisme reste imprécis.
De nombreuses atteintes non neurologiques sont observées (cutanées, cardiovasculaires, respiratoires, otologiques, ophtalmologiques, insuffisance rénale, etc.).
Au long cours, des troubles mnésiques durables sont fréquents, de multiples manifestations de conversion, souvent transitoires, possibles, ainsi que des modifications de la personnalité, voire des états dépressifs. Une surveillance est nécessaire.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1825-1893)
Syn. kéraunoparalysie
→ électrique (premiers secours aux victimes d'un accident), syndrome des loges, barotraumatisme, amnésie, neuropathie périphérique, amnésie
[H1,]
Édit. 2018
Fraley (syndrome de) l.m.
Fraley's syndrome
Compression d'une tige calicielle (en général la tige supérieure) par une artère (en général la branche supérieure ou moyenne de l'artère rénale).
La conséquence peut en être une dilatation du calice (hydrocalice), visible sur une urographie intra-veineuse ou un uroscanner et parfois syptomatique (douleur, hématurie). Le traitement peut aller jusqu'à un décroisement chirurgical ou une néphrectomie partielle.
E. E. Fraley, chirurgien urologue américain (1966)
[M2]
Édit. 2019
Frasier (syndrome de) l.m.
Frasier syndrome
Dysgénésie génétique rare de type pseudohermaphrodisme féminin associée à une glomérulopathie aboutissant à la mort dans la deuxième décennie par insuffisance rénale.
La néphropathie glomérulaire avec protéinurie est ordinairement la première manifestation. Chez le sujet avec un caryotype XY, les organes génitaux externes sont de type féminin, les gonades sont indifférenciées avec aménorrhée primaire. Chez le sujet XX il n’y a pas d’anomalies génitales, la morphologie est féminine. Un gonadoblastome, peut se développer. Le syndrome néphrotique, entraîne le décès à l’adolescence.
L’affection est liée à des mutations du gène WT1 (Wilms Tumor 1), mutation localisée dans l’intron 9 en 11p13 conduisant à l’absence ou à l’insuffisance du facteur de transcription l’isoforme KST+ (comportant l’inclusion de trois acides aminés : K=lysine, Sérine, Thréonine).
Le syndrome de Frasier de caryotype XY est voisin du syndrome de Denys-Drach, également dû à une mutation du gène WT1 mais l’hermaphrodisme de celui-ci est de type masculin, les signes de néphropathie sont plus précoces et d’évolution est plus rapide.
S. D. Frasier, pédiatre endocrinologue américain (1964) ; P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)
→ pseudohermaphrodisme féminin, syndrome néphrotique, gonadoblastome, insuffisance rénale, aménorrhée, WT1 gene, Denys-Drash (syndrome de)
[M1, O1, O4, Q3]
Édit. 2019
Galloway (syndrome de) l.m.
Galloway’s syndrome
Syndrome pédiatrique associant microcéphalie, hernie hiatale et syndrome néphrotique.
Il comporte une dysplasie rénale rapidement fatale avec microkystes et sclérose glomérulaire et protéinurie. On trouve également une dysmorphie faciale avec grandes oreilles, et, pour l’un des cas décrits, un syndrome de clivage de la chambre antérieure (syndrome de Peters). L’affection est autosomique récessive (MIM 251300).
W. H. Galloway et A. P. Mowat, pédiatres britanniques (1968)
Syn. microcéphalie-hernie hiatale-syndrome néphrotique
ganglions aortico-rénaux l.m.p.
ganglia aorticorenalia (TA)
aorticorenal ganglia
Ganglions viscéraux appartenant aux éléments sympathiques prévertébraux.
Ils sont situés à l’origine de l’artère rénale sur l’aorte, au-dessous et en dedans des ganglions cœliaques et participent avec ces derniers à la constitution du plexus cœliaque. Ils reçoivent essentiellement des fibres du nerf petit splanchnique et leurs affluents participent au plexus rénal.
Syn. anc. plexus ganglionné aortico-rénal.
gastrinémie n.f.
gastrinemia
Teneur du sang ou du plasma sanguin en gastrine.
La gastrine circulante peut être dosée par radio-immunologie ou par chimioluminescence. Des hypergastrinémies peuvent être observées dans le syndrome de Zollinger-Ellison, mais aussi dans de nombreuses autres pathologies comme les sténoses pyloro-duodénales, le syndrome du grêle court, l’insuffisance rénale chronique, certains adéno-carcinomes gastriques, les phéochromocytomes, la polyarthrite rhumatoïde et chez les patients vagotomisés ou traités par la cimétidine.
→ Zollinger-Ellison (syndrome de), insuffisance rénale, adéno-carcinome gastrique, phéochromocytome, polyarthrite rhumatoïde, vagotomie, cimétidine
gentamycine (ou gentamicine) n.f.
gentamycin (or gentamicin)
Antibiotique de la famille des aminosides, bactéricide, actif sur les staphylocoques méticillinosensibles, les cocci et les bacilles à Gram négatif.
Elle s’emploie par voie parentérale au cours d’infections systémiques graves (uro-génitales, cutanées, respiratoires ou articulaires, endocardites) et, selon les données bactériologiques, en association avec un antibiotique d’une autre famille (bétalactamine, fluoroquinolone, glycopeptide). Sa toxicité est, comme celle de tous les aminosides, rénale et cochléo-vestibulaire. Chez l’insuffisant rénal, sa néphrotoxicité et son ototoxicité nécessitent une adaptation de la posologie en fonction de la créatinémie.
glomérulonéphrite n.f.
glomerulonephritis
Néphropathie caractérisée par une atteinte glomérulaire exclusive ou prédominante dont l'évolution revêt une allure aigüe, subaigüe ou chronique.
Les symptômes majeurs sont la protéinurie (parfois intégrée dans un syndrome néphrotique), l'hématurie (micro- ou macroscopique) et l'hypertension artérielle. Les glomérulonéphrites (GN) chroniques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale irréversible.
Les GN relèvent d'étiologies multiples. Elles sont le plus souvent primitives en apparence et d'étiologie inconnue. Elles peuvent être secondaires à diverses affections acquises ou héréditaires et relèvent d'un processus immunitaire encore imparfaitement élucidé.
L’étude en microscopies optique et électronique ainsi que l’examen en immunofluorescence ont permis le démembrement des GN dites primitives et leur classement en fonction du type histologique des lésions, de la nature et du siège des dépôts immuns. On peut distinguer les GN en fonction de la présence ou non d'une prolifération : les formes non prolifératives regroupent les GN à lésions glomérulaires minimes, les GN avec hyalinose segmentaire et focale, les GN extramembraneuses, les GN avec anomalies des membranes basales, les GN avec accumulation de matériel anormal ; les formes prolifératives réunissent les GN prolifératives mésangiales, endocapillaires, les GN nécrosante focale avec prolifération extracapillaire, les GN prolifératives endo et extracapillaires et les GN membranoprolifératives. On peut aussi distinguer les GN en fonction ou non de dépôts de complexes immuns ou de dépôts isolés de complément
Syn. glomérulopathie
glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.
minimal change disease
Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes
→ néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale
glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.
focal and segmental glomerulosclerosis
Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)