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Doyne (dégénérescence en rayon de miel de) l.f
Doyne’s honeycomb degeneration of retina
Affection de la membrane de Bruch avec plages de drusen arrondies ou losangiques au pôle postérieur situées autour de la macula et jusqu'à la papille.
Elle débute à 40 ans et correspond à des druses confluentes. L’affection est autosomique dominante (MIM 126600). Locus du gène en 2p16.
R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1889) ; K. Bruch, anatomiste allemand (1819-1884)
→ drusen de la membrane de Bruch
drusen de la membrane de Bruch l.m.p.
drusen of Bruch’s membrane
Taches visibles sous l'épithélium pigmentaire rétinien, jaunâtres, plus ou moins larges, apparaissant, disparaissant, se modifiant et évoluant vers l'extension.
Les drusen sont le plus souvent considérés comme dégénératifs. Ils sont situés entre la membrane de Bruch et l'épithélium pigmentaire et constitués de matériel éosinophile. L'acuité visuelle ne s’altère qu'assez tardivement et progressivement par coalescence des drusen, ou brusquement par décollement séreux du neuro-épithélium ou néovaisseaux. L’affection est autosomique dominante (MIM 126700). Il existe probablement plusieurs gènes et l’un d’eux a été localisé en 2p16-21
F. Donders, ophtalmologiste néerlandais (1855) ; J. Hutchinson, Sir, anatomopathologiste et chirurgien britannique (1875) ; W. Tay, ophtalmologiste britannique (1881) ; E. H. Holthouse, RD Batten, ophtalmologistes britanniques (1897) ; R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1899)
Étym. terme de géologie d’origine allemande, pluriel de druse : cavité minérale tapissée de cristaux
Syn. dégénérescence hyaline du pôle postérieur, dégénérescence colloïde, choroïdite en goutte, choroïdite de Hutchinson-Tay, choroïdite superficielle de Holthouse-Batten, choroïdite en rayon de miel de Doyne, drusen dominants ou familiaux
ductance pulmonaire l.f.
fractional uptake coefficient
Différence entre la quantité de monoxyde de carbone (CO) dans l'air inspiré et l'air expiré.
Mesure simple mais grossière pour apprécier la capacité de transfert de la membrane alvéolocapillaire.
dynamine n.f.
dynamin
Protéine cytoplasmique enzymatique facilitant la formation des vésicules à partir de la membrane plasmique lors de l’endocytose.
Lors de l’endocytose, les molécules de dynamine sont capables de se polymériser sous forme d’hélices après liaison au guanosine triphosphate, permettant le détachement des vésicules. Il existe deux types principaux de vésicules, les unes recouvertes de cavéoline, les autres de clarthrine , ces dernières requérant des molécules de dynamine pour l’endocytose.
Étym. gr. dunamis : force
→ clarthrine, cavéoline, endocytose
[C1]
Édit. 2017
dysérythropoïèse congénitale l.f.
congenital dyserythropoietic anemia, CDA
Maladie rare qui associe une anémie arégénérative et une érythroblastose médullaire importante.
Des anomalies de la maturation propres à la lignée érythroïde entraînent un "avortement médullaire".
L'expression clinique se limite à une anémie et, dans certains cas, à une splénomégalie. On distingue trois types principaux de dysérythropoïèse congénitale en fonction des anomalies morphologiques des érythroblastes :
- type I : ponts interchromatiniens reliant les noyaux de certains érythroblastes ;
- type II : érythroblastes bi ou multinucléés et lyse des érythrocytes par le sérum de certains sujets normaux liée à la présence sur la membrane de l'antigène Hempas ;
- type III : érythroblastes géants multinucléés.
Étym. gr. dus : difficile ; erythros : rouge, poiêsis : formation
dysostose cléidocrânienne l.f.
cleidocranial dysostosis
Anomalie héréditaire caractérisée par un trouble du développement psychomoteur avec retard de soudure des os de membrane, surtout clavicule et crâne, associé à d’autres anomalies osseuses telles que cyphoscoliose, spina bifida et à des malformations cérébrales, surtout agénésie du cortex ou du corps calleux.
Ce cortex brachycéphalique entraîne une hydrocéphalie
Il peut y avoir une dysmorphie faciale, une absence des clavicules, un élargissement de la fontanelle antérieure, une hydrocéphalie dès la naissance, des fractures osseuses, une anomalie des cotyles, une hyperlaxité ligamentaire, un palais ogival, une oligodontie. Les manifestations neurologiques comprennent: un retard mental, des crises d’épilepsie, et une spasticité des membres pouvant aller jusqu‘à une paraplégie spastique; et les signes oculaires: un ptosis, des orbites ovalaires verticalement, un hypertélorisme, des fentes palpébrales antimongoloïdes et parfois une exophtalmie.
L’affection est à transmission autosomique dominante (MIM 119600) ou récessive (MIM 216330). Des anomalies en 8q22 et 6p21 ont été notées.
P. Marie, membre de l’Avadémie de médecine, et P. Sainton, médecins français (1897) ; C. E. Oyer, anatomopathologiste américain (1998)
dysostose cléidocrânienne l.f.
cleidocranial dysostosis
Anomalie héréditaire caractérisée par un trouble du développement psychomoteur avec retard de soudure des os de membrane, surtout clavicule et crâne, associé à d’autres anomalies osseuses telles que cyphoscoliose, spina bifida et à des malformations cérébrales, surtout agénésie du cortex ou du corps calleux.
Ce cortex brachycéphalique entraîne une hydrocéphalie.
Il peut exister une dysmorphie faciale, une absence des clavicules, un élargissement de la fontanelle antérieure, une hydrocéphalie dès la naissance,des fractures osseuses, une anomalie des cotyles, une hyperlaxité ligamentaire, un palais ogival, une oligodontie. Les manifestations neurologiques comprennent : un retard mental, des crises d’épilepsie et une spasticité des membres pouvant aller jusqu‘à une paraplégie spastique ; et les signes oculaires : un ptosis, des orbites ovalaires verticalement, un hypertélorisme, des fentes palpébrales antimongoloïdes et parfois une exophtalmie.
L’affection est à transmission autosomique dominante (MIM 119600) ou récessive (MIM 216330). Des anomalies en 8q22 et 6p21 ont été notées.
P. Marie, membre de l’Académie de médecine et P. Sainton, neurologues français (1897) ; C. E. Oyer, anatomopathologiste américain (1998)
Syn. maladie de Pierre Marie et Sainton, dysostose cléidocrânienne de Marie et Sainton, dysplasie cléido-crânienne, syndrome de Scheuthauer, anostéoplasie de Hultkrantz
dystrophie cornéenne centrale l.f.
corneal dystrophy, central type
Opacification cornéenne centrale du stroma, avec des taches invisibles en macroscopie, faites, en biomicroscopie, de nombreuses et larges opacités aux bords flous situées dans le stroma médian et séparées les unes des autres par des espaces transparents étroits.
Membrane de Descemet et endothélium intacts. La dystrophie cornéenne centrale est parfois associée à une dystrophie tachetée pré-descemétique, à une sphérophaquie, à un glaucome, à un pseudoxanthome élastique. L’affection est autosomique récessive (MIM 217600).
J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1956)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie cornéenne nuageuse centrale de François
dystrophie cornéenne en bandelette l.f.
corneal dystrophy, band-shaped
Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale.
On trouve une densité plus forte au centre de la bandelette, une calcification avec dépôts au niveau de la membrane basale des couches de la Bownan et des opacités superficielles grisâtres en grains de tapioca. Cette kératite peut être observée dans les maladies chroniques de la cornée avec phtisie du globe, le glaucome dépassé, les iridocyclites chroniques torpides, dans l'hypophosphatasie, l'hypercalcémie, la sclérose tubéreuse, l'arthrite juvénile de Still, la maladie de Fanconi et certaines formes familiales. L’affection est autosomique récessive (MIM 217500).
A. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1939) ;
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. kératopathie en bandelette
dystrophie cornéenne granuleuse de type I l.f.
corneal dystrophy, granular type I
Dystrophie cornéenne stromale avec opacités blanc-grisâtres à limites nettes au centre de la cornée, sous la membrane de Bowman, qui vont s'étendre vers les couches profondes et devenir confluentes.
La dystrophie commence dans la première ou seconde décennie de la vie par de discrètes opacités blanches ou grisâtres qui augmentent en profondeur et en périphérie en rayon de miel ou en carte de géographie. L'évolution se fait vers des érosions épithéliales récidivantes et une baisse de vision lente et modérée. Le centre cornéen est brumeux et la surface cornéenne légèrement irrégulière à la fluorescéïne. En histologie, il existe un dépôt uniforme de matériel PAS hyalin avec lésion initiale de la Bowman. L’indication de kératoplastie lamellaire est souvent posée lorsque les opacités atteignent les deux tiers antérieurs. Différentes formes cliniques ont été décrites : dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers, dystrophie de Grayson, dystrophie de Thiel et Behnke. Le locus du gène (CDGG1), kératoépithéline, est en 5q31. L’affection est autosomique dominante (MIM 121900).
A. Meesmann, ophtalmologiste allemand (1938) ; H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949) ; M. Grayzon, ophtalmologiste américain (1966) ; H. J. Thiel, ophtalmologiste et H. Behnke, médecin généticien allemands (1967) ; A. Groenouw, ophtalmologue allemand (1890)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie cornéenne granulaire de type I, Groenouw de type I (dystrophie cornéenne de), dystrophie cornéenne ponctuée ou nodulaire, Reis-Bücklers (dystrophie cornéenne de), Grayson (dystrophie cornéenne de), Thiel et Behnke (dystrophie cornéenne de)
eau osmosée l.f.
water of osmosis
Eau ayant été purifiée par filtration à travers une membrane d’osmose semi-perméable, en acétate de cellulose ou en polymères aromatiques, soumise à l’action d’une force supérieure à la pression osmotique.
Quasiment exempte de composés inorganiques et organiques, elle se situe, en termes de qualité, entre l’eau déminéralisée et l’eau distillée (monographie « Eau purifiée » de la Pharmacopée française.
→ osmose inverse, eau déminéralisée, eau distillée
[C1,G3]
Édit. 2018
échanges capillaires l.m.p.
capillary exchanges
Mouvements de l’eau, des électrolytes et des gaz sanguins, à travers la paroi des capillaires (ou membrane capillaire).
Ces échanges qui se font dans les deux sens intéressent d’une part l’oxygène et le dioxyde de carbone dont la diffusion est réglée par les différences de pression partielle de part et d’autre de la paroi ; d’autre part l’eau et les électrolytes qui passent à travers les pores du ciment intercellulaire par diffusion ou filtration-réabsorption.
[C2]
Édit. 2019
échangeur de chaleur et d'humidité l.m.
heat and moisture exchanger
Dispositif utilisé en réanimation respiratoire, pour retenir à l'expiration la vapeur d'eau et l'énergie calorique dégagée par la condensation de la vapeur d'eau afin de les restituer lors de l'inspiration suivante.
Il a en outre l'avantage d'arrêter partiellement les aérosols porteurs de bactéries et de virus : il protège le patient des infections aéroportées contagieuses. Inversement il réduit la dissémination par voie aérienne des germes d'un patient contagieux vers les autres malades.
Utilisé initialement chez les trachéotomisés en ventilation spontanée pour éviter la dessiccation de la trachée et des bronches ce dispositif, appelé «nez artificiel», est employé en ventilation mécanique. Actuellement l'ancienne feuille d'aluminium est remplacée par une cartouche jetable de matériaux hydrophiles imprégnés de chlorure de calcium. Une superposition de deux couches, une couche spongieuse pour arrêter l'humidité à l'expiration et une membrane filtrante pour arrêter les aérosols dangereux à l'inspiration, est utilisée dans la cartouche. Certains filtres sont dotés d'une charge électrostatique permettant d'arrêter les particules ionisées.
Nez artificiel de Toremalm
N. G. Toremalm, otorhinolaryngologiste suédois (1960)
[G1 G5, K1]
Édit. 2019
échinocyte n.m.
echinocyte
Hématie en oursin, hérissée de spicules fins et multiples dont la forme est sensiblement sphérique.
Anomalie liée à la membrane même de l'hématie qui contient trop de cholestérol. Elle se rencontre aussi sous l’influence de substances échynocytogènes, dans l’insuffisance rénale, la cirrhose, le cancer de l’estomac, les déficits en pyruvate-kinase ou en potassium intracellulaire.
Cet aspect peut correspondre à un artéfact.
Étym. gr. ekhinos : oursin, hérisson ; kutos : cellule
→ échinocytose expérimentale, déficit en pyruvate-kinase,
[F1]
Édit. 2019
ectopie maculaire l.f.
macular ectopia
Déplacement de l'aire rétinienne maculaire sous l'effet de phénomènes contractiles pré-ou sous-rétiniens.
La contraction d'une membrane prémaculaire ou de cordages sous-rétiniens peut conduire à une ectopie maculaire. Les principales conséquences de cette distorsion du pôle postérieur sont des métamorphopsies, une baisse de l'acuité visuelle et une diplopie.
Étym. gr. ek : hors ; topos : lieu
[P2]
Édit. 2019
électromyographie pharyngolaryngée l.f.
pharyngolaryngeal electromyography
Examen qui permet par une électrode implantée dans un muscle, de connaître les potentiels d’action et donc le fonctionnement du pharyngolarynx.
Les muscles du larynx peuvent être explorés par voie externe ou par voie endoscopique. Le muscle cricothyroïdien est d’accès facile par voie transcutanée. Le thyro-aryténoïdien ou muscle vocal est abordé à travers la membrane cricothyroïdienne, en transcutané ou en laryngoscopie indirecte, grâce à une électrode courbe qui est plantée dans la corde vocale. Le muscle dilatateur crico-aryténoïdien postérieur est abordé par voie latérale en passant en arrière du cartilage thyroïde.
[B3, H1, P1]
Édit. 2019
elliptocytose héréditaire l.f.
hereditary elliptocytosis
Maladie hémolytique familiale caractérisée par la présence d’elliptocytes dans le sang circulant,t transmise comme un caractère dominant.
Elle est bénigne chez les hétérozygotes et peut être grave chez les homozygotes ou les hétérozygotes composites.
L’incidence de cette maladie de 2 à 5 / 10 000 personnes en Europe, atteint jusqu’à 1% de la population en Afrique subsaharienne.
Elle est due à des mutations qui portent sur un gêne de la spectrine alpha ou bêta et induisent la formation d’une spectrine anormale, d’où une altération de la statilité mécanique du cytosquelette. La gravité phénotypique dépend du type de mutation et de son retentissement sur l’équilibre tétramérique de la spectrine. Chez les sujets de race blanche, les elliptocytoses par mutation de la spectrine sont rares. D’autres processus sont possibles : mutation du gêne de la protéine 4.1.R : la quantité de cette dernière est diminuée, ce qui déstabilise le complexe moléculaire reliant les spectrines à la membrane de
l'hématie; plus rarement anomalies des glycoprotéines membranaire
Étym. gr. ellipsis : ellipse
→ elliptocytose, elliptocyte, ovalocytose, spectrine, protéine 4.1.R
[F1, Q2]
Édit. 2019
Embadomonas intestinalis
Embadomonas intestinalis
Flagellé cosmopolite, de forme ovoïde, possédant deux flagelles partant d’un blépharoplaste accolé à la membrane nucléaire.
Hôte du gros intestin, ce protozoaire n’a pas de rôle pathogène connu
Syn. Retortamonas intestinalis
[D1, D2]
Édit. 2019
endocarde n.m.
endocardium (TA)
endocardium
Tunique endothéliale interne du cœur.
Lisse et adhérente à la face profonde du myocarde, cette mince membrane recouvre toute la surface interne des cavités cardiaques et leurs reliefs et se continue par l’endothélium des vaisseaux.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; kardia : cœur
[A1, K2]
Édit. 2019
endopolygénie n.f.
endopolygeny
Processus particulier de multiplication cellulaire asexuée, observé chez Toxoplasma gondii, et dans lequel les deux parasites fils s’individualisent complètement à l’intérieur de la membrane du parasite initial qui éclate ensuite pour les libérer.
Syn. endodyogénie
[D1, D2]
Édit. 2020
endosmose n.f.
endosmosis
Courant osmotique qui pénètre à travers la membrane semi-perméable d’un espace clos, tel qu’une cellule quand son contenu est hypertonique.
Étym. gr. endon : dedans ; ôsmos action de pousser
Ant. exosmose
[B1, C1, C2]
Édit. 2020
endoste n.m.
endosteum (TA)
endosteum
Membrane mince recouvrant la paroi de la cavité médullaire d’un os.
Étym. gr. endon : à l’intérieur ; osteon os
Syn. anc. membrane médullaire
[A1,I1,I2]
Édit. 2018
endothélium cornéen l.m.
corneal endothelium
Couche unicellulaire située sur la face postérieure de la cornée, donc au contact de l'humeur aqueuse.
L'endothélium élabore la membrane de Descemet.
J. Descemet, anatomiste et médecin français (1732-1810)
[ A2, P2]
Édit. 2020
endotoxine n.f.
endotoxin
Toxine contenue dans la paroi de bactéries à Gram négatif et libérée lors de la lyse de ces bactéries.
De nature lipopolysaccharidique, les endotoxines sont présentes au niveau de la membrane externe de la plupart des bactéries à Gram négatif et des cyanobactéries. Lors de la lyse de la bactérie, l’endotoxine est libérée.
Les différentes endotoxines présentent des modes d’action très similaires. La structure du complexe lipopolysaccharidique (LPS) comporte notamment le lipide A, une diphosphoglucosamine liée à des acides gras, qui est l’élément responsable de l'activité toxique. Le lipide A est pyrogène ; cet effet est lié à la libération d’interleukine-1 et de TNF. En effet, le lipopolysaccharide (LPS) est reconnu par le récepteur membranaire CD14 présent à la surface des monocytes ; la liaison CD14-LPS entraîne l'activation de ces cellules et la sécrétion du facteur de nécrose tumorale (TNF) et de l'interleukine 1. Cet effet est amplifié par une molécule de transport plasmatique LBP (liposaccharid binding protein) et inhibé par la protéine BPIP (bacterial permeability increasing protein). Une fois libérées dans le sang, les endotoxines peuvent entraîner une cascade de réactions biochimiques à l’origine d’une réponse inflammatoire systémique exagérée, d’un choc septique, d’une coagulation intravasculaire, d’une fibrinolyse ou d’une défaillance multiorganique. L’absence d’endotoxine doit être vérifiée lors des contrôles effectués au cours de la préparation de médicaments injectables qui doivent être apyrogènes.
Les endotoxines sont faiblement immunogènes et sont thermostables.
Étym. gr. endon : en dedans ; gr. toxikos : poison
→ lipopolysaccharide (LPS), choc bactériémique, choc septique, TNF, interleukine-1
[C1, D1]
Édit. 2020
entérocyte n.m.
enterocyte
Cellule constituant la population cellulaire la plus abondante du revêtement épithélial des villosités de l'intestin grêle et des cryptes de Lieberkühn.
Elle est de type cylindrique haut, à plateau apical strié, à noyau basal, à cytoplasme riche en mitochondries, reflétant les besoins énergétiques impliqués dans les phénomènes d'absorption à travers la membrane plasmique de la cellule.
J. N. Lieberkühn, anatomiste allemand (1745)
[A2, L1]
Édit. 2020