Hodgkin (maladie de) l.f.
Hodgkin’s disease
Lymphome malin dû à la prolifération de lymphocytes B associés dans environ 30 à 45% des cas avec une infection latente par le virus d’Epstein-Barr.
Apparaissant avec deux pics de fréquence d’âge, chez l’adolescent ou l’adulte jeune et après 60 ans, il se traduit par des adénopathies périphériques ou médiastinales. L’atteinte splénique, hépatique et médullaire est exceptionnelle au début de la maladie (sauf chez les sujets infectés par le VIH), mais apparaît en cours d’évolution par extension hématogène. Le diagnostic repose sur la biopsie d’un nœud lymphatique qui permet d’observer la présence d’un petit nombre de cellules tumorales particulières (cellules de Reed-Sternberg, cellules lacunaires) entourées d’une réaction tissulaire faite de lymphocytes surtout T, d’histiocytes, de plasmocytes et de granulocytes surtout éosinophiles.
La maladie de Hodgkin classique se présente sous deux aspects anatomocliniques différents : la forme sclérosante nodulaire et la forme diffuse à cellularité mixte.
Le pronostic et le traitement dépendent en grande partie de l'extension de la maladie que l'on classe en quatre stades selon l'étendue du processus aux nœuds lymphatiques, à la rate, au foie, à la moelle osseuse, aux poumons ou plus rarement à d'autres organes.
Une compression médullaire par localisation épidurale avec ou sans envahissement vertébral associé, est possible. Il s'agit de coulées lymphomateuses, à partir d'adénopathies de voisinage, qui gagnent l'espace épidural par les trous de conjugaison. Devant un syndrome médullaire, une myélopathie postradiothérapique sera également évoquée.
Peuvent être aussi observées des neuropathies périphériques par compression ou envahissement, ainsi que des atteintes des nerfs crâniens liées à une extension lésionnelle vers la base du crâne.
Une prolifération méningée ou même intracérébrale peut se constituer, justifiant l’élimination des autres leucoencéphalopathies multifocales progressives dont la maladie de Hodgkin constitue une des étiologies.
On constate un déficit de l'immunité à médiation cellulaire : les intradermoréactions à la tuberculine sont habituellement négatives et les patients risquent des infections sévères parfois à un germe inhabituel (infections opportunistes).
Le traitement repose sur les associations de chimiothérapies, sur la radiothérapie ou sur une combinaison des deux. La guérison est habituelle dans les formes limitées aux atteintes des nœuds lymphatiques.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) Dorothy M. Reed, pédiatre américaine (1902)
Syn. lymphogranulomatose maligne
→ Hodgkin (localisations cutanées de la maladie de), Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de), paragranulome nodulaire, Sternberg (cellule de), lymphome hodgkinien médiastinal
[F1]
Édit. 2015
homocystéine n.f.
homocysteine
Acide 2-amino-4-thiobutyrique : acide aminé qui intervient dans le métabolisme de la méthionine, qui en est le dérivé S-méthylé.
Elle est le donneur de la fonction thiol pour la synthèse de la cystéine, par une condensation avec la sérine en cystathionine et une réaction de transsulfuration. Sa désamination consécutive à la désulfhydration conduit à l'acide α-cétobutyrique. Sa fonction thiol facilement oxydable donne une liaison disulfure avec une homocystéine ou une cystéine, formant de l'homocystine ou de la cystéinylhomocystéine.
[C1]
hybridation moléculaire l.f.
molecular hybridisation
Formation in vitro de molécules double-brin d'ADN, d'ARN ou d'hybrides ADN-ARN par appariement des séquences nucléotidiques complémentaires appartenant à un même brin ou à deux brins différents.
Cette méthode permet de mesurer l'homologie existant entre les séquences de ces molécules. Cette réaction peut se réaliser sur membrane (hybridation sur filtre), ou entre une sonde et le matériel biologique lui-même : tissu, colonie bactérienne, phage de lyse phagique (hybridation in situ).
Syn. hybridation
[Q1]
hydrogène-transférase n.f.
hydrogen transferase
Enzyme catalysant une réaction de transfert d'hydrogène d'un substrat donneur à un accepteur.
[C3]
hydrolase n.f.
hydrolase
Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse.
Selon le type de liaison hydrolysée, on classe les hydrolases en osidases, estérases, amidases, etc.
De nombreuses hydrolases catalysent aussi le transfert de l'un des constituants sur un accepteur, agissant comme une transférase, l'eau apparaissant comme l'un des accepteurs possibles.
[C3]
hydrolyse n.f.
hydrolysis
Décomposition par l'eau d'une molécule condensée en ses constituants.
Cette réaction peut être catalysée par des acides, par des bases, ou par des enzymes, appelés hydrolases.
[C1]
hyperbilirubinémie n.f.
hyperbilirubinaemia
Excès du taux de la bilirubine dans le sang.
L’hyperbilirubinémie peut provenir :
- soit d’un excès de production de bilirubine libre (ou indirecte lors de sa mesure par la réaction d’Hijmans Vandenberghe) en raison d’une hémolyse d’origine congénitale ou acquise ;
- soit d’un défaut de conjugaison de la bilirubine libre au niveau hépatique (cholémie familiale de Gilbert, ou ictère grave de Crigler-Najjar) ;
- soit d’un défaut d’élimination de bilirubine conjuguée (ou directe) par une atteinte hépatique ou un état d’obstruction des voies biliaires (cholostase).
L’hyperbilirubinémie est responsable d’un subictère si la bilirubinémie excède 15 mg /L ou d’un ictère au-delà de 30mg/L.
I. N. Dubin et F. B. Johnson, anatomopathologistes américains (1954) ; A. Gilbert, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1901) ; J. F. Crigler Jr et V. A. Najjar, pédiatres américains (1952)
[L1]
Édit. 2015
hyperémotivité n.f.
hyperemotivity
Se dit de réactions émotionnelles, p. ex. neurovégétatives, excessives à un évènement relativement imprévu et mobilisant fortement les intérêts de la personne.
Cette émotivité pathologique affecte généralement des émotions négatives (peur, colère, etc.). Le terme de labilité de l'humeur s'appliquerait plutôt à l'association éventuelle de réactions positives (joie, surprise heureuse). De telles dispositions sont parfois liées à des situations vécues comme éprouvantes ou à des altérations neurologiques. Habituellement, il s'agit d'une particularité de tempérament (impressionnabilité, susceptibilité, vulnérabilité) avec faible seuil de réaction, dont les origines sont encore inconnues et mettent peut-être en cause des facteurs génétiques.
[H4]
hyperéosinophilies sanguines secondaires l.f.p.
1. Allergies respiratoires, alimentaires et dermatite atopique.
Ces causes représentent jusqu’à 80% des cas d’éosinophilie sanguine dans les pays industrialisés. Il s’agit principalement d’asthme, de rhino-conjonctivite et d’eczéma atopique. En cas d’éosinophilie plus importante dans le cadre d’un asthme, il faut penser à une aspergillose broncho-pulmonaire allergique et à un syndrome de Churg-Strauss. A noter que le passage pulmonaire de larves parasitaires, chez des patients en provenance de pays tropicaux, risque de mimer un asthme.
2. Infection parasitaires.
L’éosinophilie dépend du type de parasite, de sa localisation et de la phase d’infection. C’est essentiellement au contact avec le système immunitaire, et donc lors de la migration dans les tissus, que les parasites induisent une éosinophilie. Parmi les parasitoses cosmopolites : on retient la distomatose, l’anguillulose, l’ankylostomose, l’ascaridiose, l’oxyurose, la taeniase la trichinellose et, pour les pays tropicaux et sub-tropicaux, la biharziose, la distomatose, la filariose, la strongyloïdose. L’éosinophilie accompagne fréquemment les helminthoses transitoirement (ascaridiose, ankylostomose) ou constamment (strongyloïdose, trichinose, fasciolose). En l’absence de nouvelle contamination, l’évolution se fait selon la courbe de Lavier avec une phase d’élévation rapide, un tracé en plateau puis une diminution progressive.
3. Médicaments et toxiques.
Cause fréquente d’éosinophilie, soit par des mécanismes d’hypersensibilité ou par effet pharmacologique. Citons les médicaments les plus utilisés : aminopénicillines, céphalosporines, allopurinol, hydantoïne, nitrofurantoïne, AINS, méthotrexate, produits de contraste, intoxication à l’huile de colza frelatée.
4. Néoplasies.
Une éosinophilie sanguine accompagne la maladie de Hodgkin dans 15% des cas et elle est due à une sécrétion d’IL-5 par les cellules de Reed-Sternberg. Diverses tumeurs solides (cancers épidermoïdes et adénocarcinomes, entre autres) peuvent parfois s’accompagner d’une éosinophilie, avec une incidence estimée à 0,5-7%. La mastocytose systémique est associée, dans 25% des cas, à une éosinophilie. Citons aussi l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie et le syndrome d’Ommen.
5. Maladies systémiques.
Le syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une éosinophilie importante. D’autres maladies inflammatoires systémiques s’accompagnent occasionnellement d’une éosinophilie sanguine, généralement légère : la sarcoïdose, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie, les autres vasculites systémiques (panartérite noueuse, maladie de Wegener…), le lupus érythémateux et les myopathies inflammatoires. Les maladies inflammatoires de l’intestin sont accompagnées éventuellement d’une éosinophilie sanguine.
6. Autres causes
La maladie des emboles de cholestérol peut s’accompagner d’une éosinophilie. La radiothérapie induit parfois une éosinophilie, tout comme la réaction du greffon contre l’hôte chez les sujets transplantés de cellules souches hématopoïétiques allogéniques. Il existe une variante lymphocytique du syndrome hyperéosinophile, secondaire à la sécrétion de substances éosinophilopoïétiques par les lymphocytes T.
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), Churg-Strauss (maladie de), Omenn (syndrome d')
hyperostose corticale l.f.
cortical hyperostosis
En radiographie, augmentation de l'épaisseur, donc de l'opacité de la corticale osseuse.
Localisée, la réaction corticopériostée est induite par une lésion tumorale, infectieuse ou traumatique. Diffuse, l'hyperostose s'observe dans diverses affections endocriniennes, métaboliques ou constitutionnelles. L’hyperostose frontale interne est l’une des composantes du syndrome de Morgagni-Morel, coïncidant avec l’obésité, l’hirsutisme, les troubles psychologiques.
[I1]
hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie l.f.
angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia
Entité rare caractérisée par l'apparition de lésions papulonodulaires intradermiques ou sous-cutanées uniques ou multiples situées sur les oreilles, le cuir chevelu et les régions mastoïdiennes et latérocervicales d'adultes jeunes, et pouvant s'accompagner d'une éosinophilie sanguine.
Si certains auteurs font une distinction entre la maladie de Kimura à localisation profonde et les formes intradermiques plus superficielles, il est généralement admis qu'il s'agit de la même affection survenant à des niveaux cutanés différents : chez un même malade des lésions superficielles et profondes peuvent, en effet, survenir simultanément. Histologiquement, on note une double composante vasculaire et inflammatoire : la première se caractérise par une prolifération de capillaires avec cellules endothéliales cubiques ou cylindriques saillantes dans les lumières vasculaires; la réaction inflammatoire est intense et formée de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles. L'étiopathogénie est inconnue. L'affection connait une évolution chronique : la régression spontanée des lésions est toutefois possible. L’excision chirurgicale des lésions paraît le meilleur choix thérapeutique.
G. C. Wells et R. Summerly, dermatologistes britanniques (1963); T. Kimura, anatomopathologiste japonais (1948) ; E. Wilson Jones, anatomopathologiste et S. S. Bleehen, dermatologiste britanniques (1969) ; B. Adler, dermatologiste américain (2016)
Syn. hyperplasie angiolymphoïde sous-cutanée avec éosinophilie.
→ hémangiome épithélioïde, Kimura (maladie de), pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones
hypersensibilité immédiate l.f.
immediate-type hypersensitivity
Réaction immunitaire due aux anticorps IgE, liée à l’activation des mastocytes et d’autres cellules, lors d’une seconde administration de l'antigène. Cette hypersensibilité met en jeu des médiateurs préformés libérés lors de la dégranulation des mastocytes (TNFα, histamine) et la synthèse de médiateurs néoformés (leucotriènes, cytokines, etc.).
Cette hypersensibilité est immédiate en raison de la rapidité d'apparition de la lésion, de quelques secondes à 30 minutes, après contact avec l'antigène. Elle peut être transférée à un autre individu uniquement par le sérum, et être une manifestation de l'immunité à médiation humorale.
Étym. gr. huper : en excès ; lat. sensibilitas : sensibilité
Syn. hypersensibilité de type I
hypertonie anale l.f.
anal hypertonia
L’hypertonie anale se définit par une augmentation de la résistance du sphincter anal interne. Le lien entre hypertonie anale et le symptôme n’est pas toujours facile à déterminer, en dehors du cas de la fissure anale.
Dans la fissure anale, dans la majorité des cas il existe une hypertonie anale, qui réalise une sorte de fermeture excessive de l’anus, liée à un spasme du sphincter anal interne (sphincter lisse sous dépendance neurologique autonome). Il se constitue un cercle vicieux avec lors du passage des selles, une douleur déclenchée par l’étirement de la fissure. Cette douleur est responsable, en réaction, d’un spasme douloureux du sphincter. Ce spasme persistant rend le passage de la selle suivante difficile, ce qui va à nouveau entraîner déchirure et douleur. L’hypertonie jouerait un rôle important dans la fissure associée à une diminution de la vascularisation gênant la circulation sanguine au niveau du canal anal. Ces deux anomalies sont corrélées, la diminution de la vascularisation est d’autant plus marquée que l’hypertonie est prononcée. Le spasme sphinctérien gêne la circulation sanguine au niveau du canal anal, ce qui gêne la cicatrisation de la fissure et favorise sa récidive.
En dehors du cas de la fissure anale, l’hypertonie anale est un concept flou dont la signification pathologique est discutable.
[L1]
hyperventilation n.f.
Augmentation de la quantité d’air inspiré qui entre dans les alvéoles pulmonaires et qui devient excessive par rapport à la consommation d’oxygène du sujet.
L’hyperventilation peut être volontaire ou involontaire ; elle provoque une hypocapnie.
Mot peu précis (anglicisme à éviter) qui couvre deux acceptions : l'hyperpnée, symptôme pathologique et la polypnée, réaction physiologique.
Ant. hypoventilation
→ hyperpnée, polypnée, tachypnée
[K1]
hypoxanthine n.f.
hypoxanthine
Hydroxy-6-purine, base purique qu'on trouve en faible quantité dans les tissus (foie, rate), ainsi que dans la composition de certains ARN de transfert.
Métabolite intermédiaire du catabolisme des bases puriques, elle provient de la désamination de l'adénine par une adénase.
Son oxydation par la xanthine-oxydase la transforme en xanthine, puis en acide urique. Elle peut également être "récupérée" en acide inosinique (nucléotide correspondant) par une réaction de transfert de phosphoribosyle catalysée par l’hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase (HGPRT).
→ xanthine-oxydase, hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transférase
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
IGRA (test) sigle pour Interferon-Gamma release assays
Test quantitatif de diagnostic de l’infection tuberculeuse latente par la mise en évidence de l’immunité cellulaire spécifique, en dosant la production d’interféron γ par les lymphocytes T du patient mis en contact avec des allergènes du Mycobacterium tuberculosis.
Ce test offre l’avantage de l’absence de faux positifs en cas de vaccination BCG et/ou de contact avec la plupart des mycobactéries non tuberculeuses. Sa sensibilité est supérieure à 90% et sa spécificité est de 97% (pour l’intradermo-réaction à la tuberculine, ces deux paramètres atteignent à peine 70%).
→ intradermo-réaction, tests tuberculiniques
image en feux d'herbe l.m.
sunburst pattern
En radiologie, variété de réaction périostée faite de lamelles osseuses, d'aspect souvent complexe, divergeant dans les parties molles à partir d'une lésion corticomédullaire.
Aspect évocateur d'un ostéosarcome.
Étym. lat. imago : image, représentation
immunité à médiation cellulaire l.f.
cell mediated immunity, cellular immunity, delayed hypersensitivity, tuberculin type hypersensitivity
Immunité spécifique, acquise ou passive, reposant sur l’intervention de lymphocytes T sensibilisés, transmissible par ces lymphocytes, intervenant dans les phénomènes d’hypersensibilité retardée (type IV), dans la résistance à de nombreuses infections bactériennes, fongiques et virales ainsi que dans la réaction aux cancers, dans le rejet des greffes, dans les auto-immunités et dans certaines formes d’allergie (hypersensibilité ou dermite de contact, eczéma).
Étym. lat. immunis : exempt de
immunité naturelle ou innée l.f.
innate immunity, natural immunity
Ensemble des mécanismes permettant à un hôte de résister à un microorganisme pathogène, à l'exclusion des mécanismes de l'immunité adaptative ou spécifique.
Les principaux effecteurs de l’immunité innée sont cellulaires (monocytes, macrophages, polynucléaires, cellules NK (natural killer) et moléculaires (protéines plasmatiques telles que les composants du complément appartenant à ses voies d’activation alterne et lectinique (lectin-pathway), certaines cytokines, les toll-like receptors de description plus récente. La mise en jeu de l’immunité acquise commence par la reconnaissance par ses effecteurs de structures communes à de nombreux agents pathogènes. Ces structures, les PAMPs (Pathogen-Associated-Molecular-Patterns), sont phylogénétiquement très anciennes et ont été conservées tout au long de l’Evolution. La reconnaissance de ces structures par les effecteurs de l’immunité innée entraîne l’activation de nombreux gènes pro-inflammatoires. À la différence de ce qui se passe dans l’immunité adaptative, la mise en jeu de l’immunité innée est immédiate, sans phase de latence, intervenant dès la reconnaissance de l’agent déclenchant. Elle n’est pas non plus inductrice de mémoire, la réaction à une réexposition à l’agent déclenchant se déroulant comme la première exposition, c'est-à-dire qu’elle n’est ni plus rapide, ni plus intense que la réponse à la première exposition.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ monocytes, macrophages, polynucléaires, cellules NK, complément, cytokine
immunofluorescence n.f.
immunofluorescence
Technique de laboratoire employée pour déterminer la présence et la localisation d’un antigène dans une préparation microscopique (coupe de tissu, frottis cellulaire, étalement microbien…) ou d’un anticorps dans un sérum pathologique, l’immunofluorescence utilise des anticorps marqués avec un composé fluorescent (isothiocyanate de fluorescéine, sulfate de rhodamine, etc.), la préparation une fois traitée étant examinée au microscope en lumière ultra-violette.
L’immunofluorescence est dite directe quand le sérum marqué est ajouté directement à la préparation microscopique. Elle est dite indirecte (en sandwich) quand on ajoute successivement à la préparation une dilution de sérum (soit sérum à analyser, soit immunsérum spécifique pour l’antigène à mettre en évidence dans la préparation) puis une solution d’anticorps marqués spécifiques pour les immunoglobulines du sérum ajouté dans le premier temps de la réaction.
L’immunofluorescence est très utilisée en pratique courante pour la recherche de dépôts dans les tissus pathologiques de molécules telles qu’immunoglobulines, composants du complément,etc ; pour la mise en évidence dans les sérums de patients d’autoanticorps tels que les anticorps antinucléaires (AAN) ou les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) et en microbiologie (détection d’anticorps anti-tréponémiques par FTA p. ex.).
Étym. lat. immunis : exempt de
immunohistochimie n.f.
Méthode de détection d'antigènes tissulaires sur les tissus ou sur frottis cellulaires (im
munocytochimie) à l'aide d'anticorps couplés à un fluorochrome ou à un enzyme.
Cette technique peut être appliquée à l’étude d’anticorps dans les liquides biologiques. Les autoanticorps se fixent sur les antigènes correspondant au sein du tissu ou des cellules étudiées ; les immunoglobulines non fixées sont éliminées par lavage et les anticorps fixés sont ensuite révélés par addition d’anticorps anti-immunoglobulines couplés à un fluorochrome ou à un enzyme (technique dite d’immuno
Étym. lat. immunis : exempt de
immunothérapie vésicale l.f.
vesical immunotherapy
Action thérapeutique visant à provoquer une réaction immunitaire de la muqueuse vésicale par introduction dans la lumière de l'organe d'une solution antigénique, dans le but de traiter certaines affections tumorales diffuses ou récidivantes.
Le type en est l'utilisation du BCG pour le traitement du carcinome in situ et des papillomatoses diffuses de la vessie.
Étym. lat. immunis : exempt de
incompatibilité médicamenteuse l.f.
drug incompatibility
Réaction qui se développe in vivo entre deux ou plusieurs médicaments et qui aboutit à la formation de composés pharmacologiquement inactifs, difficilement miscibles, éventuellement toxiques, etc.
indicateur n.m.
indicator
Qui sert à désigner ou à révéler quelque chose, d’une façon généralement précise.
1°- Au sens large, dispoitif qui fournit des grandeurs mesurées (température, pression, humidité, etc.).
2°- En chimie, substance dont les formes acide ou basique, complexée ou libre, oxydée ou réduite se présentent sous une couleur différente.
Ainsi les indicateurs colorés sont-ils largement utilisés en analyse et, sous forme de bandelettes imprégnées d’un réactif spécial servent à une évaluation plus ou moins rigoureuse (ex. évaluation de la glycémie sur un modeste échantillon de sang recueilli par piqûre de la peau change suivant sa structure électronique, par exemple qu’elle est sous forme d’acide ou de base, ou selon une réaction ouvrage contenant diverses informations quantifiées.
3°- En épidémiologie, ensembles de données qualitatives et quantitatives obtenues par des enquêtes visant à établir l’état de santé moyenne d’une population.
Étym. lat. indicium : indication