bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.
Sigle HMGCoA
→ acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique
Édit. 2017
bêta-hydroxy-butyrate-déshydrogénase n.f.
Enzyme catalysant de façon réversible le transfert d'hydrogène du β-hydroxybutyrate sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide)
Dans le foie cet enzyme sert à réduire l'acide acétylacétique en acide β-hydroxybutyrique, dont la sécrétion dans le sang est beaucoup moins acide. Dans le muscle il est au contraire impliqué dans l'utilisation du β-hydroxybutyrate pour fournir en hydrogènes la chaîne respiratoire.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, acide acétylacétique, acide β-hydroxybutyrique
Édit. 2017
bêta-hydroxybutyryl-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme qui catalyse la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxybutyryle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide).
L'acétylacétyl-CoA formé peut être dégradé par oxydation dans le cycle tricarboxylique ou se transformer en β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et entrer dans la voie de la cétogénèse ou dans celle de la cholestérologénèse.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, cétogénèse
Édit. 2017
bêta-hydroxyvaléryl-CoA-carboxylase n.f.
β -hydroxyvaleryl-CoA carboxylase
Enzyme catalysant la fixation d'un radical carboxylique sur le β-hydroxyvaléryl-CoA, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A.
Présent dans le foie et le cœur, cet enzyme est impliqué dans le métabolisme de la leucine.
→ leucine
Édit. 2017
bétaïne n.f.
betaine
1) N-triméthylglycine, composé organique possédant une fonction acide et une fonction ammonium quaternaire, dérivé d'oxydation de la choline.
Ses radicaux méthyles relativement labiles peuvent être transférés pour la synthèse d'autres composés physiologiquement importants, tels que la méthionine. Elle est un facteur lipotrope. On la trouve aussi dans la betterave, dans certains champignons et en moindre quantité dans divers végétaux.
2) Par extension, composé possédant à la fois une fonction acide et une fonction ammonium quaternaire.
P ex. la bétonicine, la butyrobétaïne, la carnitine, l'ergothionéine, la myokinine, l'hypaphorine, la stachydrine, la taurobétaïne, la trigonelline.
Édit. 2017
bêta-lactoglobuline n.f.
β-lactoglobulin
Protéine du lactosérum, représentant 55% des protéines de ce milieu.
Malgré son nom, cette protéine, de masse moléculaire de 18,5 kDa chez la femme et dimérique chez les ruminants, a les caractères de solubilité des albumines. Elle fait partie des lipocalicines, capables de fixer le rétinol ou les rétinoïdes, ainsi que les carotènes et les acides gras, dans un calice formé par les feuillets bêta de la chaîne peptidique.
→ lactosérum, lipocalicine, rétinol, rétinoïdes, carotène
Édit. 2017
bêta-lipoprotéine n.f.
β-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des β-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité comprise entre 1,019 et 1,063 (LDL).
Le sérum humain contient environ 5 g de β-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines (apoB) 20 %, phospholipides choliniques 22 %, cholestérol libre (9%), esters de cholestérol 39 %, triglycérides 4 %. Les β-lipoprotéines ont une taille d'environ 21 nm. Elles proviennent surtout de la dégradation des VLDL (very low density lipoprotein) d'origine hépatique dans la circulation sanguine. Elles sont considérées à juste titre comme des lipoprotéines athérogènes. Il existe des dyslipoprotéinémies dans lesquelles la teneur du plasma en β-lipoprotéines est nulle (abêtalipoprotéinémie) ou diminuée congénitalement. Mais les principales dyslipoprotéinémies sont celles où la concentration des β-lipoprotéines est élevée, comme l'hypercholestérolémie xanthomateuse familiale.
→ β-globulines, apolipoprotéine B (B 100), VLDL, hypercholestérolémie xanthomateuse familiale
Édit. 2017
bêta-2-macroglobuline n.f.
β2-macroglobulin
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire élevée (800 kDa) de structure pentamérique dont chaque protomère comporte deux chaînes lourdes mu et deux chaînes légères lambda ou kappa, de mobilité électrophorétique bêta 2 ou gamma, dont la constante de sédimentation élevée (S20 19 S) permet de la séparation par ultracentrifugation.
Elle fait partie d’une des classes majeures des immunoglobulines (Ig M). Sa concentration plasmatique très faible chez un individu normal augmente surtout dans la macroglobulinémie de Waldenström, le lupus érythémateux et certaines cirrhoses, parmi lesquelles la cirrhose biliaire primitive. Certaines formes (10%) de leucémie lymphoïde chronique montrent un pic monoclonal sérique de faible intensité, majoritairement de nature IgM.
Syn. immunoglobuline M
Abrév. IgM
Édit. 2017
bêta-2-microglobuline n.f.
β2-microglobulin
Glycoprotéine plasmatique de faible masse moléculaire (12 kDa), trouvée aussi dans l’urine, la salive, le liquide cérébro-spinal.
Elle fait partie du complexe d’histocompatibilité majeur de classe I, normalement exprimé à la surface des cellules.
Son dosage dans le sérum est effectué par immunonéphélémètrie ou chimio-luminescence. La concentration sérique de β-2-microglobuline est un marqueur de masse tumorale dans le myélome multiple et les lymphomes malins.
Dans l’urine, l’élimination de β-2-microglobuline augmente dans les néphropathies tubulaires
→ glycoprotéine, complexe majeur d'histocompatibilité, myélome multiple, lymphomes malins, néphropathie tubulaire aigüe, néphropathie tubulaire chronique, chimio-luminescence
Édit. 2017
bêtaméthasone n.f.
betamethasone
Antiinflammatoire stéroïdien de la classe des glucocorticostéroïdes.
Elle possède un pouvoir anti-inflammatoire et un effet stimulant sur la néoglucogénèse environ 25 fois plus grand que celui du cortisol, mais elle est pratiquement dénuée de pouvoir rétenteur du sodium. Son action inhibitrice sur l'axe hypothalamohypophysaire est marquée.
Son injection intramusculaire pendant la grossesse accélère la synthèse du surfactant par les cellules alvéolaires de type II et donc la maturation du poumon fœtal, et s'oppose aux détresses respiratoires du prématuré. Elle réduit aussi la fréquence des hémorragies dans les ventricules cérébraux des grands prématurés.
C’est un médicament essentiel de l'OMS.
→ glucocorticostéroïdes, gluconéogénèse
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A
beta-methylcrotonyl-coenzyme A
Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A
→ leucine
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase n.f.
beta-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
Enzyme mitochondriale catalysant l’une des étapes du catabolisme de la leucine.
La bêta-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase catalyse la transformation du -méthylcrotonyl-coenzyme A en -méthylglutaconyl-coenzyme A, une des étapes du catabolisme de l’acide aminé leucine. Un déficit en cette enzyme peut entrainer une maladie rare appelée « déficit en 3-méthylcrotonyl carboxylase » se traduisant par des crises de vomissements, apnée et coma après un régime riche en protéines, un jeûne prolongé ou une infection. La maladie peut également entraîner des troubles neurologiques, une faiblesse ou une hypotonie musculaire et un retard du développement.
Syn. 3-méthylcrotonyl-coenzyme A carboxylase
→ leucine
Édit. 2017
bêta-méthylcrotonylglycinurie n.f.
β-methylcrotonylglycinuria
Anomalie autosomique récessive du métabolisme de la glycine due à un déficit congénital en β-méthylcrotonyl-CoA carboxylase.
Le diagnostic anténatal se fait par culture d'amniocytes.
→ glycine β-méthylcrotonyl-CoA carboxylase
Édit. 2017
bêta-méthylglutaconyl-coenzyme A
beta-methylglutaconyl-coenzyme A
Intermédiaire du catabolisme de l’acide aminé leucine.
Syn. 3-méthylglutaconyl-coenzyme A
→ leucine
Édit. 2017
bêta-MSH (MSH) l.f.
melanostimulating hormone
Hormone mélanotrope constituée par les 13 premiers aminoacides de l’ACTH.
Il en existe une autre forme : l’alpha-MSH directement dérivée de la pro-opiomélanocortine. Se liant aux mélanocytes, les MSH (mélanotropines) favorisent la pigmentation de la peau et des muqueuses, ce qui constitue la caractéristique la plus éloquente de la maladie d’Addison.
Syn. hormone mélanostimulante
→ mélanotropine, pro-opiomélanocortine, alpha-MSH
[O4]
Édit. 2017
bêta-mimétique n.m.
β-adrenergic agonist
Médicament stimulant les récepteurs β du système nerveux sympathique, mimant ainsi les effets des agonistes endogènes (noradrénaline, adrénaline) sur ces récepteurs.
L'adrénaline a des effets alpha et bêta. La noradrénaline a des effets alpha prénominants et des effets bêta faibles La dopamine a des effets bêta à des débits de dose inférieurs à 10µg/kg/min. Les médicaments ayant une action bêta -mimétique cardiaque la plus forte sont l'isoprotérénol et la dobutamine. L'isoprotérénol (bêta -agoniste non sélectif) est peu utilisé actuellement sauf pour augmenter la conduction intracardiaque (bloc auriculoventriculaire, torsades de pointes). La dobutamine (sélectivité bêta 2) a un effet inotrope positif prédominant.
Les bêta 1-agonistes sélectifs sont utilisés dans le traitement de l'état de choc et dans l'insuffisance cardiaque pour leur action inotrope positive.
Les bêta 2-agonistes sélectifs sont utilisés dans le traitement de l'asthme (métaprotérénol, terbutaline, albutérol, salbutamol, fénotérol, pirbutérol) et pour l'inhibition des contractions utérines (prévention de l'accouchement prématuré).
→ adrénaline, noradrénaline, dopamine, isoprotérénol, terbutaline, salbutamol, fénotérol,
Édit. 2017
bêta-oxydation n.f.
betaoxidation
Voie métabolique de dégradation des acides gras, décrite comme une hélice (hélice de Lynen), dans laquelle chaque spire consiste en deux réactions d'oxydation portant sur le carbone bêta (C3), suivies d'un clivage par le thiol d'un coenzyme A (réaction de thiolyse), détachant un maillon à deux carbones, l'acétylcoenzyme A, de la chaîne d'un acylcoenzyme A.
Celui-ci subit ainsi des amputations successives jusqu'à sa transformation complète en autant de molécules d'acétylcoenzyme A qu'il possédait de paires de carbones. La bêta-oxydation est effectuée par des enzymes mitochondriaux en présence de dioxygène. Elle est aussi réalisée dans les peroxysomes, seuls capables d'attaquer les acides gras à très longue chaîne, à plus de 18 carbones. La β-oxydation peut aussi concerner le catabolisme d'autres acyl-coenzyme A dérivés des acides biliaires ou des acides aminés.
→ hélice de Lynen, coenzyme A, acylcoenzyme A, acétylcoenzyme A
Édit. 2017
bêta (particule) l.f.
particle bêta
Édit. 2017
bêta-plissé adj.
beta wrinkled
Se dit de la forme que prend une chaîne protéinique étirée dans un plan.
Édit. 2017
bêta-propiolactone n.f.
betapropiolactone
Composé organique de la famille des lactones.
La bêta-propiolactone a des propriétés anti-bactériennes, anti-fongiques et anti-virales. Elle a été utilisée comme désinfectant pour la stérilisation du plasma sanguin, de l’eau, du lait, des tissus, ou des instruments chirurgicaux. C’est toutefois un irritant puissant pour les yeux, la peau et le tractus respiratoire. Elle a été, de plus, classée comme agent potentiellment cancérigène par l’Agence Internationale de Recherche sur le Cancer (IARC)
→ lactones
Édit. 2017
bêta-rétinène n.m.
beta-retinene
Édit. 2017
bêta-secrétase n.f.
Protéase membranaire clivant le domaine extracellulaire de l’amyloid precursor protein
L’action conjuguée de la gamma-secrétase puis de la bêta-secrétase libère le peptide amyloide A-bêta 42 qui se dépose dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer.
→ maladie d'Alzheimer, peptide amyloide A-bêta, amyloid precursor protein
[C1, H1]
Édit. 2017
bêta-sitostérolémie n.f.
β -sitosterolemia
Affection avec surcharge en β-sitostérol donnant des xanthomes et les complications habituelles des hypercholestérolémies.
Xanthomes avec hypercholestérolémie modérée. Affection à séparer des autres hypercholestérolémies puisque le régime doit être différent (surtout l'apport de β-sitostérol avec les graisses végétales). Les patients ayant une phytostérolémie ont des épisodes d'hémolyse ou une anémie hémolytique chronique ainsi que des douleurs arthritiques. Symptomatologie oculaire identique aux hyperlipoprotéinémies. L’affection due aux mutations du gène ABCG5 est autosomique récessive (MIM 210250).
A. Bhattacharyya et W.E. Connor, biochimistes américains (1974)
→ xanthome, hypercholestérolémie, phytostérol, hyperlipoprotéinémie, ABCG5 gene
Édit. 2017
bêta-stimulant n.m.
β-stimulant
Substance qui stimule les récepteurs adrénergiques bêta.
La stimulation peut être sélective pour les récepteurs β1 (dobutamine), pour les récepteurs β2 (salbutamol), ou non sélective (isoprénaline, dopamine).
[C1, G3]
Édit. 2020
bêta-thalassémie n.f.
β-thalassemia
Hémoglobinopathie héréditaire caractérisée par un défaut de synthèse des chaînes bêta de globine.
Plus d’une centaine de lésions moléculaires différentes (mutations ponctuelles ou courtes délétions) sont aujourd’hui répertoriées. Des exemples d’atteinte de toutes les régions de contrôle de l’expression du gène bêta sont connus.
Les défauts moléculaires sont spécifiques de chaque population: ainsi sur le pourtour méditerranéen, cinq anomalies moléculaires sont fréquemment rencontrées avec une distribution différente dans chaque région. Les formes hétérozygotes sont bien tolérées et ne se traduisent que par une discrète anémie microcytaire hypochrome. Les formes homozygotes, ou dues à une hétérozygotie composite, sont responsables d’une anémie sévère. Le pronostic des formes graves a été transformé par un traitement reposant sur un programme régulier de transfusions sanguines et de chélation du fer. Des guérisons ont été obtenues par greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques. Les formes cliniques ne relevant que d’un traitement transfusionnel épisodique sont appelées thalassémies intermédiaires.
Les accidents ischémiques cérébraux sont rares, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques.
T. B. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
→ Cooley (anémie de), anémie méditerranéenne
Édit. 2017