neuropathies cryoglobulinémiques l.f.p.
cryoglobulinemic neuropathies
Affections neurologiques dues à la présence anormale dans le sang d'immunoglobulines qui précipitent de façon réversible à 4°C et se dissolvent à 37°.
Depuis les travaux de Brouet en 1974, elles sont classées en trois types :
- I, lié à une immunoglobuline monoclonale isolée, surtout de type IgM, associé à une maladie lymphoproliférative ;
- II, formé d'immunoglobulines mixtes ayant un composant monoclonal surtout de type IgM et polyclonal de type IgG ;
- III, constitué d'une IgM polyclonale, de facteurs rhumatoïdes et d'IgG, qui est fréquemment associé à des maladies auto-immunes et infectieuses, en particulier aux affections hépatiques induites par le virus de l'hépatite C. L'incidence des neuropathies dans ce contexte n'est pas facile à évaluer ; les estimations portent sur 7 à 15% des cas.
Il s'agit de neuropathies sensitivomotrices distales, asymétriques, ou de formes sensitives pures. Elles sont associées à une acrocyanose, à une diathèse hémorragique évocatrice. Les manifestations sont classiquement aggravées par le froid.
Les mécanismes de ces atteintes périphériques sont multiples : vascularites, dépôts de cryoprotéines dans l'endonèvre, etc. Leur traitement est celui de l'affection causale, sinon par corticoïdes, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques dans les formes essentielles.
J-C. Brouet, immunologiste français (1974)
[F1,F3,H1]
neuropathies du VIH l.f.p.
HIV neuropathies
Atteinte périphérique au cours du sida, pouvant présenter tous les types.
neuropathies et herpès virus l.f.p.
neuropathies and herpes virus
Complications observées rarement avec l'herpès virus simplex, plus fréquemment avec l'herpès virus varicelle-zona.
Responsable d'éruptions des muqueuses génitales et orales, le premier peut atteindre le système nerveux périphérique : syndrome de la queue de cheval avec déficit moteur des membres inférieurs, aréflexie, anesthésie en selle, troubles sphinctériens.
Le second persiste à l'état quiescent dans les ganglions rachidiens postérieurs après la primo-infection. Réactivé, il devient responsable d'une ganglioradiculite sensitive avec éruption généralement limitée à un dermatome cutané. Parmi les formes compliquées, seront cités : des algies post-zostériennes rebelles, un déficit moteur dans le territoire concerné, un syndrome polyradiculaire cervical ou lombosacré. Un syndrome de Guillain-Barré peut survenir au cours des trois semaines suivant l'infection.
Dans toutes les formes, le traitement repose sur l'aciclovir et le valaciclovir.
Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper
→ queue de cheval (syndrome de la), Guillain-Barré (syndrome de)
[H1,D3]
neuropathies liées à une anomalie de la transthyrétine l.f.p.
transthyretin anomaly induced neuropathies
→ amyloïdes (neuropathies), amyloïde familiale portugaise
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surtout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathies des antimicrobiens l.f.p.
neuropathies of antimicrobial drugs
Atteintes du système nerveux dues à des médicaments antimicrobiens.
De nombreux antimicrobiens sont à l'origine de neuropathies diverses.
Seront cités : chloramphénicol (neuropathies sensitives), nitrofurantoïne (neuropathies sensitivomotrices ou motrices proximales, surtout en cas d'insuffisance rénale), isoniazide, éthionamide et éthambutol (paresthésies quadri-distales), métronidazole (formes sensitives), polymyxine (paresthésies distales et péribuccales), sulfonamides (formes sensitivomotrices), clioquinol (neuropathies surtout sensitives avec signes pyramidaux et névrite optique : "subacute myelo-optico-neuropathies" ou SMON), enfin streptomycine, pénicilline, amphotéricine B, colistine, acide naxilidique.
neuropathies des antirhumatismaux l.f.p.
antirheumatic neuropathies
Certains antirhumatismaux sont plus spécialement la cause de complications neurologiques.
Seront cités :
- les sels d'or (neuropathies axonales ou polyradiculonévrites avec myokimies parfois proches de la chorée fibrillaire de Morvan) ;
- les antipaludiques (neuromyopathies) ;
- plus rarement, la pénicillamine, l'indométacine, la phénylbutazone.
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathies médicamenteuses l.f.p.
drug neuropathies
Atteintes iatrogènes du système nerveux dont l'incidence est difficile à préciser (environ 5%).
Plusieurs mécanismes sont possibles.
On distinguera :
- des formes démyélinisantes, les plus rares, observées lors de la prise de médicaments amphiphiles, susceptibles d'induire une lipidose médicamenteuse (amiodarone notamment) ;
- des atteintes schwanniennes, avec inhibition des enzymes lysosomiques, qui surviennent également avec l'amiodarone, la chloroquine, la suramine ;
- une myélinopathie avec les sels d'or, par un mécanisme probablement dysimmunitaire ;
- des atteintes axonales, les plus fréquentes, avec dégénérescence rétrograde ("dying back") par trouble du flux axonal rapide (vincristine, taxol, cisplatine, colchicine, podophiline), par déficit en pyridoxine (isoniazide, hydralazine, éthionamide) lié à une fixation sur l'ARN (métronidazole, misonidazole), par déficit en glutathion (nitrofurantoïne), par mécanisme immunologique (cimétidine, amphétamines, carbimazole, tryptophane). Un trouble du flux axonal lent est provoqué par le disulfiram ou le métarsoprol ;
- des neuronopathies, qui seraient dues à la pyridoxine, au clioquinol, à la thalidomide.
Malgré une fréquente étiologie multifactorielle, souvent ces neuropathies régressent progressivement à l'arrêt de la substance incriminée.
neuropathies motrices pures l.f.p.
pure motor neuropathies
Affections neurologiques proches des amyotrophies spinales progressives et des neuropathies motrices avec blocs de conduction, mais sans blocs de conduction.
Elles se traduisent par des amyotrophies asymétriques ou symétriques progressives avec aréflexie et fasciculations. Les anticorps anti GM1 sont fréquemment élevés.
neuropathies nutritionnelles l.f.p.
nutritional neuropathies
Neuropathies relevant de mécanismes complexes et souvent incomplètement précisés, pouvant être secondaires à des carences vitaminiques, notamment en thiamine (béribéri), en amide nicotinique, en vitamine B12 et acide folique (syndrome périphérique combiné à des signes médullaires), plus rarement en pyridoxine et acide ascorbique.
Les polyneuropathies des états de malnutrition, liées au déficit protéique, sont rares et limitées à certaines régions du monde où sévit la famine. S'associent souvent alors des signes d'atteinte neurologique centrale et périphérique.
Sont rapprochées de ce type de neuropathie celles d'origine digestive par suite d'une gastrectomie, d'une sprue, d'une maladie cœliaque, etc. La neuropathie alcoolo-carentielle secondaire à une consommation chronique et excessive d'alcool est fréquemment associée à une carence nutritionnelle multiple, particulièrement en vitamine B1. Les sujets alcooliques ont un déséquilibre de leur balance alimentaire.
Syn. neuropathies carentielles
→ béribéri, neuromyélopathies tropicales
paranéoplasiques (neuropathies périphériques) l.f.p.
peripheral neuropathies associated with malignant diseases
Neuropathies rares, évoluant au cours d'un cancer, mais ne relevant ni d'un envahissement néoplasique, ni d'une manifestation générale de celui-ci.
Il s'agit le plus souvent de néoplasmes bronchopulmonaires (anaplasiques à petites cellules), du sein ou gastriques. Une fois sur deux, leurs manifestations sont précédées par la neuropathie. Plus rarement, une maladie de Hodgkin est en cause.
Plusieurs types sont décrits : neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, la plus classique et la plus fréquente, neuropathie sensitivomotrice chronique de Wyburn-Mason, polyradiculonévrite aigüe (lymphomes), dysautonomie, etc.
Ces dernières années, ont été mis en évidence des autoanticorps antineuronaux dans le sérum et le LCR de certains malades : les anticorps anti-Hu, de type IgG. Le traitement anticancéreux améliore les signes neurologiques de façon inconstante.
D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
polyarthrite rhumatoïde (neuropathies et) l.f.p.
rhumatoid arthritis (neuropathies and)
→ vascularites et neuropathies, polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires)
porphyries (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies in porphyrias
Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.
sclérodermie (neuropathies de la) l.f.p.
scleroderma neuropathies
Atteinte des nerfs périphériques survenant au cours de la sclérodermie.
Les manifestations les plus fréquentes semblent intéresser les nerfs crâniens, plus particulièrement le trijumeau, les polyneuropathies étant exceptionnelles. Elles seraient secondaires aux atteintes systémiques. Il peut s'agir de mononeuropathies multiples extensives, qui précèdent les autres manifestations de la maladie, ou de polyneuropathies distales symétriques affectant les membres inférieurs. L'apparition précoce de lésions vasculaires serait le mécanisme principal de ces troubles.
toxiques industriels (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies with industrial toxicants
Accidents neurologiques variés, qui doivent être bien connus en milieux de travail.
Seront cités en particulier : les triorthocrésylphosphates et les organophosphorés, à l'origine de neuropathies motrices prédominantes, simulant parfois une sclérose latérale amyotrophique ; les substances adhésives (collage des cuirs), qui entraînent des paresthésies, des myalgies et des troubles moteurs dus à des lésions axonomyéliniques ; parmi les solvants, l'acrylamide, responsable de neuropathies vasomotrices avec ataxie, acro-ostéolyse. Un cas particulier est celui des neuropathies axonales géantes par hexacarbones, notamment les toxicomanies à la colle. Sont enfin en cause le tricitrotoluène, le sulfure de carbone et les neuropathies aux nitrites récemment décrites.
transthyrétine (neuropathies liées à une anomalie de la) l.f.p.
transthyretin anomaly induced neuropathies
→ amyloïdes (neuropathies), amyloïde familiale portugaise
vascularites et neuropathies l.f.p.
vasculitis and neuropathies
Association, au niveau des nerfs, d'un processus inflammatoire et d'une nécrose des parois vasculaires induisant une ischémie tissulaire.
Il peut s'agir d'aspects aigus, avec infiltration périvasculaire et intrapariétale de cellules inflammatoires, associée à une nécrose de la paroi, ou d'aspects plus chroniques, avec combinaison d'une prolifération de cellules endothéliales, d'une fibrose périvasculaire et d'un rétrécissement ou d'une occlusion de la lumière artérielle. Ces divers aspects peuvent intéresser des artères de calibres différents. Classiquement, les vascularites diffèrent des microvascularites en fonction du calibre des vaisseaux touchés : veinules, capillaires ou artérioles de diamètre inférieur à 70 µm, présence d'une nécrose fibrinoïde avec infiltrats cellulaires de type lymphocytaire. Il est habituellement admis que les microvascularites ne sont que le témoin d'une réaction immunologique, et non directement responsables de l'atteinte des fibres nerveuses dans le cadre des neuropathies périphériques.
Il s'agit de mononeuropathies multiples, dont le diagnostic doit le plus souvent être affirmé par la biopsie nerveuse périphérique. A la neuropathie s’associe un syndrome inflammatoire important et souvent des atteintes multiviscérales, parfois à une cryoglobulinémie.
Les formes localisées aux nerfs périphériques sont de meilleur pronostic. Le traitement comprend les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs.
Toutes les vascularites peuvent induire des neuropathies périphériques. Les vascularites le plus fréquemment en cause sont la périartérite noueuse, la granulomatos éosinophilique avec polyangéite (ex. angéite de Churg-Strauss) et les connectivites. Les formes localisées aux nerfs périphériques sont de meilleur pronostic. Le traitement comprend les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs.
D. G. Cogan, ophtalmologiste américain (1945) ; T. Kawazaki, pédiatre japonais (1967) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; B. T. Horton, médecin interniste américain (1932) ; F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908) ;
→ vascularite, vascularite nécrosante systémique, périartérite noueuse, granulomatos éosinophilique avec polyangéite , connectivite, cryoglobulinémie
[F3, H1, K4, N3]
Édit. 2020
VIH (neuropathies du) l.f.p.
HIV neuropathies
Atteinte périphérique au cours du sida, fréquente (30 à 35 p.100), pouvant présenter tous les types.
On observe : aux stades précoces (séroconversion, porteurs asymptomatiques), des polyradiculonévrites aigües et chroniques ; aux stades tardifs (sida, lymphocytes CD4<100 mL), des polyneuropathies axonales distales sensitivomotrices, douloureuses, et des myéloradiculopathies à cytomégalovirus ; aux stades intermédiaires (CD4>100/mL), des mononeuropathies multiples ; fréquemment, des signes de dysautonomie.
L'incidence des neuropathies douloureuses tardives semble s'être accrue du fait, notamment, de l'augmentation de l'espérance de vie obtenues par les trithérapies. Ces formes algiques s'associent souvent à une encéphalopathie VIH avec ses troubles cognitifs, ou à une myélopathie vacuolaire avec son syndrome pyramidal.
→ polyradiculonévrite aigüe, polyradiculonévrite, cytomégalovirus, neuropathie périphérique, dysautonomie, trithérapie, encéphalopathie, myélopathie aigüe non vasculaire
Lyme (neuropathies de la maladie de) l.f.p.
Manifestations neurologiques observées dans la deuxième phase de la maladie de Lyme.
Après une phase d'érythème migrant accompagné de douleurs diffuses et d'adénopathies, s'installe le tableau de neuroborréliose caractérisé par une méningo-polyradiculite hyperalgique, asymétrique, insomniante. Un syndrome méningé, une fréquente paralysie faciale uni ou bilatérale, peuvent être associés ou survenir isolément. L'électromyogramme confirme l'atteinte radiculaire. L'examen du liquide cérébrospinal montre une hyperprotéinorachie, une réaction lymphocytaire, et permet la recherche d'anticorps, plus spécifique que le sérodiagnostic par immunofluorescence indirecte. Une vascularite péri-endoneurale est visible sur la biopsie nerveuse. Le traitement repose sur les pénicillines, la ceftriaxone, les cyclines.
Étym. Lyme, ville du Connecticut (USA) où la maladie a été identifiée pour la première fois par Steeve (1976)
→ Lyme (maladie de), Bannwarth (syndrome de)
[D1, H1]
Édit. 2019