hyperostose corticale l.f.
cortical hyperostosis
En radiographie, augmentation de l'épaisseur, donc de l'opacité de la corticale osseuse.
Localisée, la réaction corticopériostée est induite par une lésion tumorale, infectieuse ou traumatique. Diffuse, l'hyperostose s'observe dans diverses affections endocriniennes, métaboliques ou constitutionnelles. L’hyperostose frontale interne est l’une des composantes du syndrome de Morgagni-Morel, coïncidant avec l’obésité, l’hirsutisme, les troubles psychologiques.
[I1]
hyperostose corticale déformante juvénile l.f.
hyperostosis corticalis deformans juvenilis
Ostéoectasie avec hyperphosphatasie.
On trouve dans cette affection un nanisme avec un tableau clinique et biologique ressemblant à la maladie de Paget. Il y a une macrocéphalie, avec élargissement de la tête, cou court, surdité et perte prématurée des dents. Les diaphyses sont incurvées, avec une fragilité des extrémités et des fractures spontanées. Au niveau des yeux on trouve sclères bleues, stries angioïdes, dégénérescence rétinienne (pigmentations réticulées), et atrophie optique. L’affection est autosomique récessive (MIM 239000).
H. Bakwin et M. S. Eiger, pédiatres américains (1956)
Syn. Paget juvénile (maladie de), hyperphosphatasémie chronique congénitale idiopathique, ostéoectasie familiale
hyperostose corticale infantile l.f.
Hyperostose qui apparaît chez l’enfant habituellement au cours des trois premiers mois sous forme d’un épaississement cortical bilatéral de la mâchoire. La mutation du gène COL1A1 est responsable de l’affection
Syn. maladie de Caffey
leucomalacie sous-corticale l.f.
Syn. ulégyrie
→ ulégyrie
[H1]
Édit. 2017
pyramide corticale l.f.
→ rayons médullaires du cortex rénal
réaction corticale 1.f.
cortical reaction
Au cours de la fécondation, rejet des granules corticaux de la périphérie de l'ovule vers l'espace périvitellin, permettant d'éviter la polyspermie.
soufflure de la corticale l.f.
cortical swelling
En radiologie, élargissement d'un os, soit circonférentiel plus ou moins régulier, soit localisé et excentré, accompagné d'un amincissement de la corticale, variété de réaction périostée traduisant un processus lentement évolutif.
Cet aspect correspond à une lésion qui a progressivement détruit la corticale par sa face endostée, le périoste reformant une néocorticale plus extérieure que le corticale primitive. Une lésion centrale (dysplasie fibreuse) entraîne une "soufflure" circonférentielle ; une lésion périphérique corticale donne une saillie recouverte par une écorce corticopériostée plus ou moins épaisse (fibrome non ossifiant, kyste anévrismal).
substance corticale l.f.
substantia corticalis (TA)
cortical bone
Mince lame de tissu osseux compact recouvrant le tissu spongieux de l’os.
surdité corticale l.f.
cortical deafness
Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.
Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta
Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)
→ anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien
[Q2,P2,K4]
Édit. 2018
nécrose n.f.
necrosis
Mortification de cellules ou de tissus privés de leurs apports nutritionnels et vitaux.
Mort cellulaire non programmée, conséquence d’un phénomène pathologique entraînant des réactions inflammatoires et la libération d’hydrolases lysosomiales. Elle est caractérisée cytologiquement par une rétraction de la membrane interne des mitochondries, une condensation de la chromatine, une fragmentation du noyau, la vacuolisation du cytosol et en définitive la rupture des membranes. Elle se présente sous différents aspects histologiques suivant les organes et les étiologies : nécrose hémorragique, nécrose caséeuse, nécrose tuberculeuse…
Causes intrinsèques : essentiellement vasculaires, liée à la suppression de la vascularisation par oblitération artérielle, compression, embolie, athérome ou par rupture artérielle.
Causes extrinsèques : compression locale, traumatisme des vaisseaux, brulure, gelure, dévitalisation d'un lambeau, etc.
Étym. gr. nekros : mort
Syn. mortification
→ apoptose, nécroptose, escarre, sphacèle, gangrène, séquestre, ostéonécrose, hydrolase, lysosomial
nécrose caséeuse ou de caséification l.f.
→ caséum
nécrose cérébrale post-radiothéraphique l.f.
post-radiotherapeutic cerebral necrosis
→ radiothérapie (complications nerveuses de la)
nécrose cutanée l.f.
necrosis of the skin
→ escarre
nécrose de l'épithélium pigmentaire l.f.
necrosis of the pigment epithelium
Destruction de l'épithélium pigmentaire rétinien donnant un aspect de saupoudrage poivre et sel rétinien et de pseudorétinite pigmentaire.
Cette nécrose est surtout constatée dans l'embryopathie rubéolique et elle peut également concerner l'épithélium ciliaire. Elle n’entraine pas de déficit fonctionnel. En histologie il existe une hyperpigmentation et une hypopigmentation en plages avec, en regard, les articles externes des cellules visuelles intacts. La maladie peut parfois évoluer après la naissance et même se compliquer de néovaisseaux sous-rétiniens. On trouve également la nécrose de l’épithélium pigmentaire dans l'incontinentia pigmenti.
→ rubéole congénitale, embryopathie rubéolique
nécrose des os l.f.
bone necrosis
nécrose fibrinoïde l.f.
nécrose ischémique villositaire l.f.
villous ischemic necrosis
Thrombose des vaisseaux villositaires qui se produit souvent dans le placenta à l’approche du terme de la grossesse, qui entraine une nécrose des villosités souschoriales et s’accompagne d’un dépôt de substance fibrinoïde.
nécrose myocardique l.f.
myocardial necrosis
Mortification du tissu musculaire du cœur, conséquence d’une ischémie sévère le plus souvent provoquée par l’oblitération d’une artère coronaire (infarctus du myocarde).
Ces fibres musculaires détruites sont remplies par un tissu inerte sur le double plan de sa contractilité et de son activité électrique. La nécrose myocardique se traduit sur l’électrocardiogramme par la disparition de l’onde R remplacée par une onde Q profonde ou transformée en onde QS si la nécrose est transpariétale (trou électrique).
nécrose parcellaire hépatique l.f.
piecemeal necrosis
Destruction ponctuelle ou focale des hépatocytes constitutifs de la lame bordante (hépatocytes périportaux) par une réaction inflammatoire mononucléée, essentiellement lymphocytaire.
Cette lésion, dans un contexte d'hépatopathie chronique, signe le diagnostic d'hépatite chronique active.
nécrose pulmonaire l.f.
pulmonary necrosis
Modifications morphologiques qui suivent la mort cellulaire du tissu pulmonaire.
Il peut s'agir de nécrose de coagulation telle qu'on peut en voir dans les infarctus pulmonaires, de nécrose de liquéfaction présente au sein des abcès pulmonaires ou de la nécrose caséeuse dans les tuberculoses pulmonaires.
La nécrose caséeuse résulte de l'action combinée d'une nécrose de coagulation et d'une nécrose de liquéfaction en particulier dans l'inflammation tuberculeuse aboutissant au caséum.
La nécrose gangréneuse associe une nécrose ischémique et une nécrose de liquéfaction par une infection bactérienne le plus souvent à anaérobies.
nécrose rétinienne aigüe l.f.
acute retinal necrosis
Syndrome de nécrose rétinienne aigüe d’évolution sévère, qui se traduit par une hyalite majeure avec réaction inflammatoire du segment antérieur et des foyers jaunâtres de nécrose rétinienne, en moyenne périphérie du fond d’œil.
Le diagnostic, avant tout clinique, est conforté par le calcul du coefficient de Goldman et Witmer (positif quand il est supérieur à 4) ou par la mise en évidence du génome (technique de PCR).
Le traitement repose sur les thérapeutiques antivirales et les corticoïdes.
Sigle : ARN syndrome
nécrose tubulaire aigüe l.f.
acute tubular necrosis
Ensemble de lésions rénales à prédominance tubulaire de sévérité variable, habituellement réversibles, mais pouvant aller jusqu'à la nécrose épithéliale.
Cette néphropathie présente une évolution cyclique avec une phase initiale marquée par la cause déclenchante, choc, intoxication etc., une phase oligo-anurique qui peut durer 8 à 15 jours voire plus, une période de reprise de la diurèse. La récupération de la fonction rénale est habituellement complète, elle peut n'être que partielle en cas de nécrose tubulaire étendue. La cause la plus fréquente est la survenue d'un état de choc relevant de causes variées : choc posttraumatique, post-chirurgical, septicémies à germes Gram négatif, à germes hémolytiques, Par ex. B Perfringens, transfusion incompatible, syndrome de Bywaters, etc. L'atteinte rénale peut être également secondaire à une intoxication volontaire ou accidentelle par le mercure, le tétrachlorure de carbone. Certaines formes sont secondaires à un traitement médicamenteux : aminoglycosides, cisplatine, produits de contraste iodés. Le pronostic a été transformé par la thérapeutique : traitement du choc et éventuellement traitement spécifique de la cause puis, en cas d'oligo-anurie prolongée, recours transitoire aux méthodes de substitution de la fonction rénale, hémodialyse, dialyse péritonéale.
→ nécrose corticale bilatérale rénale
nécrose tubulaire aigüe du transplant l.f.
transplant acute tubular necrosis
Destruction aigüe des cellules tubulaires rénales conduisant généralement à l'absence de reprise immédiate de la fonction d'un rein transplanté.
Cette lésion peut être liée aux modalités de la réanimation du donneur et à l'évolution hémodynamique de celui-ci, aux conditions de conservation du transplant rénal et à la durée de l'ischémie froide. Elle évolue en général favorablement vers une reprise de fonction dans un délai de quelques jours à quelques semaines.
nécrose urétérale l.f.
ureteric necrosis
Nécrose ischémique des parois de l'uretère observée parfois dans les suites d'une chirurgie réparatrice de la voie excrétrice ou d'une transplantation rénale.
Cette grave complication génératrice de fistule urinaire a des causes multiples : insuffisance de vascularisation anatomique de l'uretère par dissection trop proche de la paroi ou après radiothérapie, thromboses vasculaires secondaires, lésions immunologiques de rejet dans le cas de la transplantation.