lésion radio-induite l.f.
radio-led damage
lésion sublétale (d'une cellule) l.f.
sublethal injury
Lésion produite dans une cellule irradiée, qui par elle-même ne provoque pas la mort cellulaire, mais peut entraîner celle-ci lorsqu'elle est associée à d'autres lésions de ce type.
La probabilité de mort cellulaire qui en résulte croît à mesure que s'accumulent les lésions sublétales, ce qui entraîne l'incurvation - épaulement - de la courbe de survie.
Les lésions sublétales sont spontanément réparées en quelques heures. Du fait de cette réparation la mortalité cellulaire est diminuée si la dose est fractionnée ou délivrée à faible débit.
lésion tuberculoïde l.f.
Lésion dont l'aspect morphologique rappelle celui de la tuberculose.
Poulsen-Christoffersen (lésion de) l.f.
Lésions canalaires au cours des hépatites, cholangite pléomorphe sur segment de canal biliaire, décrites au cours des hépatites nonA nonB.
H. Poulsen et P. Christoffersen, anatomopathologistes danois (1969)
radio-induite (lésion) l.f.
induced by ionizing radiation (lesions)
Lésion provoquée par les radiations ionisantes.
De moins en moins fréquentes, ces lésions peuvent consister en :
- réaction inflammatoire passagère (épithélite, mucite)
- complications ou séquelles irréversibles (sclérose, lymphœdème, cataracte, ulcération, fistule, télangiectasies, néphrite, désunion de sutures, plexite, myélopathie, etc.); chez l'enfant, troubles de croissance du squelette et retard intellectuel
- plus tardivement, cancers ou leucémies apparus après des explosions atomiques (ex. Hiroshima, Nagasaki) ou après des catastrophes nucléaires (ex. Kysthym, Tchernobyl, Fukushima)
- atteintes diverses chez des malades ou chez des professionnels exposés à des excès de doses de radiations; d'où la nécessité de respecter les règles de radioprotection.
Syn. radiolésion
Rang (lésion de) l.f.
Rang's lesion
Lésion traumatique de la virole périchondrale d'un cartilage de conjugaison, d'un enfant en cours de croissance, pouvant entraîner une épiphysiodèse périphérique.
Cette lésion a été décrite comme type VI de la classification des traumatismes du cartilage de conjugaison de Salter et Harris (qui en comprend cinq).
M. Rang, chirurgien orthopédiste pédiatrique britannique (1968)
souffle (lésion de ou par) l.f.
blast injury
Lésion consécutive à un effet de souffle généralement produit par une explosion.
On distingue :
- les souffles primaires, lorsque l’enveloppe corporelle reste intacte et que l’organisme subit uniquement les effets de l’onde de choc,
- les souffles secondaires où l’on note, en plus, des impacts à la surface du corps,
- les souffles tertiaires, quand la victime a été projetée et présente des lésions d’impact en plus des lésions de souffle.
Une surpression brutale, intense et de courte durée (< 300 ms) dans un milieu produit une onde de choc (onde primaire) de grande énergie qui se propage longitudinalement dans ce milieu à une vitesse supérieure à celle du son, parce que le front d’onde est plus chaud que le milieu dans lequel il se propage.
Au voisinage d’une explosion, la victime présente des lésions d’arrachement, d’impaction, de pulvérisation et de fragmentation ou d’implosion. Les signes cliniques peuvent être immédiats ou retardés après une latence avec euphorie réactionnelle. Selon la localisation, on distingue :
- le souffle cranio-facial (rupture des tympans, otalgie, otorrhée, otorragie, surdité, acouphènes, vertiges, vomissements, nystagmus, paralysie faciale, atteinte laryngée, baisse d’acuité visuelle, hémorragie du vitré, luxation du cristallin, décollement de la rétine),
- le souffle thoracique (rupture de bronche avec pneumothorax ou hémothorax, œdème aigu pulmonaire, qui peut être révélé en cours de réanimation à la suite d’un remplissage vasculaire),
- le souffle abdominal (hémopéritoine, perforations intestinales, lésions des organes pleins, désinsertion mésentérique, douleurs testiculaires…)
→ barotraumatisme, onde de choc, traumatisme sonore
molécule de lésion rénale l.f.
kidney injury molecule 1
Protéine du tube proximal, surexprimée après une lésion atteignant ce tube et dont la présence dans l’urine est symptomatique de lésion rénale.
C'est une protéine membranaire dont le domaine extracellulaire glycosylé est relâché dans la lumière du tube et apparaît dans l’urine en cas de lésion tubulaire. Sa présence permet le diagnostic de lésions néphrotoxiques aiguës et chroniques. On peut la trouver aussi chez les sujets atteints de cancer du rein. KIM-1 est un récepteur reconnaissant les cellules apoptotiques et les dirigeant vers les lysosomes pour être détruites.
Sigle KIM-1
[C1, M2]
Édit. 2020
cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de Touraine, Golé et Soulignac l.f.
Infiltration diffuse du tissu sous-cutané, effaçant les plis et les reliefs musculaires, donnant au visage et au cou un aspect bouffi et une consistance dense, comme injecté de paraffine.
Réunion sous un même nom de deux syndromes, la sclérodermie œdémateuse de Hardy et le sclérœdème de Buschke, dont la distinction est en fait souvent très difficile.
L'évolution se fait rapidement selon une progression descendante s'étendant vers les membres supérieurs et respectant habituellement les mains, puis en général vers la guérison sans séquelles. Certaines formes peuvent être associées à un diabète, d'autres à une gammapathie monoclonale IgG kappa.
A. Touraine et L. Golé, dermatologues français, membres de l'Académie de médecine (1935 et 1937) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900) ; A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877)
[J1]
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatose bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
benign chronic bullous dermatosis of the child
→ dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant
dyskératose bénigne héréditaire intraépithéliale l.f.
hereditary benign intraepithelial dyskeratosis
Affection héréditaire surtout observée en Amérique et se traduisant par l'apparition de plaques conjonctivocornéennes en relief dont l'histologie montre un épithélium épaissi et kératinisé.
dyskératose héréditaire bénigne intraépithéliale l.f.
dyskeratosis hereditary benign intraepithelial
Epaississement, spongieux et blanchâtre, en plaques de la muqueuse buccale et conjonctivale.
Il apparaît dès la 1ère année de la vie avec des plaques gélatineuses limbiques ressemblant à des pinguéculas qui prendront ultérieurement l'aspect d'un ptérygion. Elles sont situées à 3h et à 9h en fer à cheval au limbe avec une hyperhémie bulbaire en regard. L'évolution est lente, après la 2ème décennie de la vie, l'envahissement cornéen par ces plaques peut entraîner une cécité. Pour la bouche, les plaques muqueuses ont un aspect blanchâtre et spongieux, et il existe une acanthose épithéliale non précancéreuse. L’affection est autosomique dominante (MIM 127600).
C. J. Witkop Jr, stomatologue et généticien (1960) et R. Gorlin, stomatologue et généticien américains (1961) ;
Syn. von Sallman-Paton-Witkop (syndrome de), Witkop-von Sallmann (syndrome de)
dystrophie bénigne concentrique de Deutman l.f.
Deutman’s benign concentric annular macular dystrophy
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1971)
→ dystrophie maculaire annulaire concentrique bénigne
dystrophie maculaire annulaire concentrique bénigne l.f.
concentric annular macular dystrophy
Maculopathie en œil de bœuf peu évolutive avec acuité visuelle normale.
Elle débute dans la seconde décennie. De petits druses pulvérulents peuvent entourer la lésion maculaire chez certains sujets et des lésions pigmentées périphériques peuvent être observées précocement. Les artères sont un peu fines et les papilles normales. Il existe un scotome annulaire paracentral et une dyschromatopsie d'axe rouge vert. La maladie était au départ considérée comme bénigne, cependant la reprise des cas princeps a montré que la maculopathie évoluait de façon défavorable, que l'ERG s'altérait de façon mixte et qu'il apparaissait en périphérie des pigmentations ostéoblastiques. L’affection est autosomique dominante (MIM 153870).
A. F. Deutman, ophtalmologiste néerlandais (1974)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie bénigne concentrique de Deutman, dystrophie maculaire en œil de bœuf de Deutman
épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson l.f.
benign myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare de la petite enfance (débutant entre 4 mois et 3 ans), qui se manifeste par des accès myocloniques généralisés brefs, s'accompagnant sur l'EEG de pointes-ondes ou polypointes-ondes généralisées.
Cette forme précoce de l'épilepsie généralisée idiopathique, dont le caractère familial est prononcé, répond très bien au traitement (valproate de sodium).
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux l.f.
benign partial epilepsy with with centrotemporal spikes
[H1]
Édit. 2020
érythroplasie bénigne à plasmocytes l.f.
plasma cell erythroplasia
Inflammation bénigne, idiopathique, mais résistant aux traitements, traduite histologiquement par une infiltration du chorion par des plasmocytes, atteignant la muqueuse génitale voire orale.
Chez l'homme, cette lésion érythémateuse à bord très bien délimité, fixe, correspond à la balanite chronique circonscrite à plasmocytes de Zoon. Chez la femme, elle réalise la vulvite érythémateuse circonscrite bénigne à type érythroplasique de Garnier. L'examen histologique permet de différencier de la maladie de Bowen qui peut revêtir le même aspect clinique mais est un carcinome in situ
J. J. Zoon, dermatologue néerlandais (1952) ; J. T. Bowen, dermatologue américain (1912) ; G. Garnier, dermatologue français (1954)
Étym. gr. eruthros : rouge ; plassein : façonner
→ balanite à plasmocytes de Zoon, vulvite à plasmocytes, Bowen (maladie de)
[J1,O3,M3]
Édit. 2018
épilepsie frontale bénigne de l'enfance l.f.
childhood benign frontal epilepsy
Forme rare d'épilepsie de l'enfant s'exprimant par des crises comportant une altération de la conscience (obnubilation), des manifestations végétatives, en particulier une rougeur de la face et une déviation forcée de la tête et des yeux pouvant entraîner un mouvement giratoire.
Les crises disparaissent entre les âges de huit et douze ans.
Syn. épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes frontaux, à paroxysmes rolandiques
[H1, O1]
Édit. 2019
hémangiomatose néonatale bénigne l.f.
benign neonatal haemangiomatosis
Affection consistant en l'apparition chez le nourrisson d'angiomes successifs qui sont généralement des angiomes tubéreux de taille modérée disparaissant spontanément après quelques mois ou années.
→ angiome
[K4]
hématurie familiale bénigne récidivante l.f.
benign familial recurrent hematuria
Affection sporadique ou familiale caractérisée par une hématurie isolée.
Son pronostic est excellent.
Se distingue du syndrome d'Alport.
[M1]
histiocytose éruptive bénigne l.f.
benign eruptive histiocytoma
Ensemble de tumeurs bénignes dont l'origine ou la prédominance histiocytaire est généralement admise et qui ont été décrites sous les noms de nævoxanthoendothéliome, xanthogranulome juvénile, ou granulome juvénile à cellules géantes.
Étym. gr. histion : toile, kutos : cellule
Syn. nævoxanthoendothéliom, granulome juvénile à cellules géantes
[F5,O1]
histiocytose infantile bénigne l.f.
benign cephalic histiocytosis,
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatologues américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
[O1,J1]
Édit. 2015
hypercalcémie familiale bénigne l.f.
familial benign hypercalcaemia
Maladie héréditaire autosomique dominante de faible fréquence caractérisée depuis l'enfance d'une hypercalcémie avec hypocalciurie relative.
La maladie est due à des mutations touchant le gène codant pour le récepteur membranaire sensible au Ca 2+ (calcium sensing receptor) présent notamment dans les cellules parathyroïdiennes et tubulaires rénales. Les sujets hétérozygotes présentent une hypercalcémie bénigne alors que les homozygotes développent une hyperparathyroïdie néonatale grave.
S.J. Marx et G.D. Aurbach, médecins américains (1977)
Syn. hypercalcémie hypocalciurique familiale, syndrome de Marx et Aurbach ?
[Q2,O1,R1]
hyperplasie bénigne de la prostate l.f.
Définition anatomopathologique de l'adénome de la prostate.
Elle se traduit au delà du volume normal de la prostate (c'est à dire supérieur à 25 cc) par une tumeur macroscopique qualifiée d'hypertrophie anatomique.
Sigle HBP