mélanodermie urémique l.f.
renal insufficiency induced melanosis
Hyperpigmentation mélanique diffuse, grisâtre, terne, plus marquée dans les régions découvertes et respectant les muqueuses, observée dans l'insuffisance rénale chronique.
Elle peut être en rapport avec une augmentation de sécrétion de la MSH (Melanocyte Stimulating Hormone)
Étym. gr : melas, melanos : noir ; derma : peau
membrane de dialyse l.f.
dialysis membrane
Membrane artificielle semiperméable à travers laquelle se font les échanges entre le sang d'un patient atteint d'insuffisance rénale aigüe ou chronique et un liquide dit de dialyse.
Les membranes les plus couramment utilisées sont faites de cuprophane, d'acétate de cellulose, de polyacrylonitrile, de polysulfone. Le choix des membranes est fonction du type de dialyseur et des objectifs cliniques recherchés, p. par exemple le volume d'ultrafiltrat à soustraire au patient. Les membranes permettant une forte ultrafiltration sont dites à "haute performance".
La surface de la membrane de dialyse habituellement utilisée chez les insuffisants rénaux chroniques dialysés sur la base de trois séances par semaine est de l'ordre de 1,5 m2.
Étym. lat. membrana : membrane ; gr. dialysis : séparation
→ hémodialyse, hémodiafiltration, hémofiltration
MGRS sigle angl. pour Monoclonal Gammopathy of Renal Significance
Gammapathie monoclonale à retentissement rénal.
Il s’agit d'une gammapathie monoclonale de signification indéterminée associée à la survenue d’une affection rénale tout en ne remplissant pas les critères de myélome multiple. Les manifestations rénales sont liées le plus souvent à des dépôts de chaînes légères, de chaînes lourdes, ou les deux au niveau des tubules.
N. Leung, médecin interniste américain (2012)
→ gammapathie monoclonale de signification indéterminée, myélome mutiple, myélome (manifestations rénales du), maladie des chaînes légère,
maladie des chaînes lourde
[F1, M1]
Édit. 2018
microangiopathie thrombotique l.f.
thrombotic microangiopathy
Syndrome clinique associant une anémie hémolytique extracorpusculaire, une thrombopénie périphérique et une insuffisance rénale rapidement progressive.
Il regroupe diverses entités proches, notamment le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombotique thrombocytopénique.
E. Moschcowitz, médecin interniste américain (1925), W. S. Symmers, hématopathologiste britannique (1952)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie ; thrombos : caillot
→ purpura thrombotique thrombocytopénique
microdélétion 9q34 l.f.
9q34 deletion syndrome, Kleefstra syndrome
Perte d’une partie de la zone terminale d’un bras long du chromosome 9 responsable de malformations congénitales multiples : dysmorphies craniofaciales, hypotonie, obésité, retard psychomoteur et anomalies viscérales.
Les anomalies craniofaciales comportent une microcéphalie avec brachiocéphalie, parfois trigonocéphalie, une hypoplasie de l’étage moyen de la face, un petit nez à la base large et narines antéversées, un hypertélorisme avec épicanthus et synophris, une micrognatie, une macroglossie et une lèvre inférieure éversée. Les anomalies cardiovasculaire, digestive, rénale, hypospadias, cryptorchidie et l’obésité sont fréquentes. La marche est tardive, une épilepsie est notée dans un tiers des cas ; le langage est retardé ; des troubles du comportement sont inconstants.
L’affection apparaît de novo ou autosomique dominante ; les deux sexes sont atteints. La délétion 9q34.3 est terminale ou subterminale interstitielle, elle est détectable par la méthode FISH ; elle intéresse le gène Eu-HMTase (Euchromatin Histone MethylTransférase 1) exprimé dans le système nerveux et intervenant dans son développement et son fonctionnement.
T. Kleefstra, médecin généticien néerlandais (2005)
Étym. gr. mikros : petit ; lat. deletio : destruction
Syn. syndrome de Kleefstra
MONA (syndrome), sigle angl. pour Multicentric Osteolysis Nodulosis and Arthropathy
Dysplasie osseuse héréditaire associant une ostéolyse, des arthropathies douloureuses et des nodules conjonctivaux sous-cutanée, liée à une mutation du gène MMP2 codant pour une collagénase.
L’affection débute dans les premiers mois par des déformations des mains et des pieds associées à une ostéolyse carpienne et tarsienne. L’ostéopénie et l’ostéoporose s’étendent progressivement à tout le squelette, prédisposant aux fractures. Les arthropathies d’abord distales atteignent le coude, les épaules, les genoux, les hanches et le rachis. La peau est épaisse avec des taches, une pigmentation irrégulière, une hypertrichose modérée. Les nodules sous-cutanés, plantaires ou diffus, sont saillants et douloureux. Les traits du visage sont épais : nez globuleux, grosses lèvres associées à une micrognatie. Des malformations cardiaques ont été notées. La fonction rénale et l’intelligence sont normales.
L’affection est liée à une mutation du gène MMP (matrix metallopeptidase 2) en 16q12-q14, codant pour une collagénase type IV intervenant dans le métabolisme du collagène IV, composant essentiel des membranes basales et intervenant dans le remodelage osseux.
Les syndromes de Torg, Nao et Winchester sont sans doute des formes alléliques du syndrome MONA.
A. Al-Aqeel et W. Al-Sewairi, médecins généticiens saoudiens (2000)
Syn. Al-Aqeel-Sewairi (syndrome de)
moule urétéral l.m.
ureteral clot
Caillot sanguin organisé, cylindrique, moulant la forme de l'uretère, dont la présence au sein d'une hématurie macroscopique signe son origine rénale ou urétérale.
moyennes molécules et insuffisance rénale l.f.
middle molecules and renal insufficiency
Molécules dont la masse est comprise entre 300 et 2000 daltons. Leur concentration plasmatique s'élève au cours de l'insuffisance rénale chronique.
Leur rôle dans la génèse de diverses manifestations pathologiques, dont de la polynévrite de l’insuffisant rénal chronique soumis à l’hémodialyse, a été invoqué mais n'a jamais été formellement établi.
→ rétention azotée, insuffisance rénale chronique
mucinose papuloscléreuse l.f.
scleromyxoedema
Forme généralisée de mucinose, touchant l'adulte, caractérisée par l'existence de grosses papules, de plaques, de nodules, de tubérosités formant de gros bourrelets séparés par des plis profonds, avec une induration sclérodermiforme de la peau, pouvant entraîner une dysmorphie faciale.
Une atteinte polyviscérale peut être observée : œsophagienne, neurologique, cardiovasculaire, rénale, rhumatologique, musculaire. L'étiologie est inconnue, mais une gammapathie monoclonale est souvent associée, le plus souvent IgG avec des chaînes légères de type lambda, rarement d'origine myélomateuse. Il n'y a pas de traitement régulièrement efficace. Une survie assez prolongée est observée dans beaucoup de cas.
G. Arndt, dermatologue allemand ; H. A. Gottron, dermatologue allemand (1954)
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve ; papula : bouton ; gr. scleros : dur
Syn. scléromyxœdème d'Arndt-Gottron (obs.)
MURCS syndrome sigle pour l'association : aplasie du canal de MUller, aplasie Rénale, dysplasie des vertèbres cervicales (Cervical Spine).
MURCS syndrome
Malformations congénitales comportant une hypoplasie de l’utérus, du col et de la partie supérieure du vagin avec aménorrhée primaire, une agénésie ou ectopie rénale, des anomalies des dérivés des somites cervicaux : rachis cervical et membres supérieurs.
Le rachis cervical présente des synostoses entre C5 et T1, parfois associée à une scoliose, à des altérations des vertèbres lombaires et à d’autres malformations osseuses et viscérales.
Ces anomalies, plus ou moins importantes, surviennent chez 1/50000 femmes, elles ne s’accompagnent pas de troubles hormonaux ni d’anomalies chromosomiques, elles sont sporadiques. Elles pourraient être la conséquence d’un trouble de développement du blastème autour de la fin de la quatrième semaine de gestation par une intoxication par exemple.
J. P. Müller, anatomiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1830), K. von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1838), H. Küster, gynécologue allemand (1910), G. Hauser, médecin suisse (1950)
Syn. syndrome de Rokitanski, syndrome de Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser,
→ Rokitansky-Kuster-Hauser (syndrome de)
Mycobacterium tuberculosis
Mycobacterium tuberculosis
Bacille aérobie de la famille des Mycobacteriaceae, acido-alcoolo-résistant, responsable de la tuberculose humaine.
L’Homme est le réservoir de ce bacille ; la contamination s’effectue le plus souvent par voie aérienne à partir d’un patient bacillifère. La précarité ou une immunodépression favorisent la survenue d’une tuberculose.
Après la primo-infection, M. tuberculosis persiste à l’état quiescent dans les macrophages et peut être réactivé ultérieurement, provoquant alors une tuberculose pulmonaire, méningée, ostéoarticulaire, rénale, etc. Dans 5 p. 100 des cas, la primo-infection se complique d’une dissémination du bacille, par voie sanguine, à l’origine d’une miliaire pulmonaire avec ou sans méningite ou autres localisations (péritonite, érythème noueux, polyadénopathies, etc.).
Dans toutes les formes de tuberculose le diagnostic de certitude est apporté par la mise en évidence de M. tuberculosis, avant toute antibiothérapie, à partir de prélévements choisis en fonction du tableau clinique : examen direct (coloration de Ziehl-Neelsen), mise en évidence de l'antigène MPT64, amplification génique par PCR. Les cultures sur milieux enrichis (Löwenstein-Jensen, etc.) poussent lentement en trois ou quatre semaines.
M. tuberculosis est généralement sensible à la streptomycine, à l’isoniazide, à la rifampicine, à la pyrazinamide, à l’éthambutol mais de plus en plus de souches sont résistantes à un ou plusieurs antituberculeux.
R. Koch, médecin bactériologiste allemand, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1905 (1882)
Syn. bacille de Koch, bacille tuberculeux
→ tuberculose, MPT64, macrophage, miliaire pulmonaire, tuberculose méningée, tuberculose pulmonaire, coloration de Ziehl-Neelsen, PCR, mLöwenstein-Jensen, streptomycine, isoniazide, rifampicine, pyrazinamide, éthambutol
[D1]
Édit. 2019
myélome mutiple l.m.
multiple myeloma
Hémopathie maligne évolutive caractérisée par une prolifération monoclonale médullaire hématopoïétique de cellules lymphoïdes B différenciées de morphologie plasmocytaire avec une production en excès d’une immunoglobuline monoclonale sérique de type le plus souvent IgG ou IgA, mais parfois IgD ou IgE, ou constituée de chaînes légères kappa ou lamba.
L’incidence annuelle de l’affection est de l’ordre de 5 cas pour 100.000 personnes ; l’âge médian au diagnostic est de 69 ans (extrêmes : 35 à 93 ans). L’étiologie est inconnue, on suspecte un rôle de l’exposition aux radiations, au benzène, aux insecticides.
C’est une affection multifocale primitive de la moelle osseuse. Les lésions ostéolytiques entraînent des douleurs, une fragilité osseuse avec fractures, notamment vertébrales (qui peuvent être révélatrices), une anémie, une pancytopénie, une hypercalcémie avec des atteintes rénales, une sensibilité accrue aux infections bactériennes ou virales, une amylose.
Le syndrome biologique comporte une augmentation importante de la vitesse de sédimentation, une anémie, la présence à l’électrophorèse du sérum dans la zone bêta-gamma d’un pic protéique élevé, étroit et symétrique correspondant à une immunoglobuline monoclonale IgG, IgA ou IgD (dans respectivement 60, 20 et 1% des cas), exceptionnellement à une immunoglobuline monoclonale IgE ou IgM, ou constitué de chaînes légères lamba ou kappa dans 15 % des cas. On retrouve fréquemment des chaînes légères kappa ou lambda dans les urines (responsables de la classique protéinurie thermosoluble de Bence-Jones), toutefois dans 1 % des cas les myélomes ne sécrètent pas d’immunoglobulines (myélomes non sécrétants). Il existe parfois une hypercalcémie de pronostic réservé et une élévation de la bêta-2-microglobuline corrélée à l’importance de la masse tumorale.
La prolifération plasmocytaire maligne est mise en évidence par le myélogramme, par un prélèvement médullaire au niveau du sternum ou des ailes iliaques ou, mieux, par la biopsie ostéomédullaire prélevée au niveau du bassin. A l’examen histologique les lésions sont souvent nodulaires. Les cellules tumorales ressemblent à des plasmocytes normaux avec un gros noyau excentré ou sont plus immatures avec des anomalies de la maturation myélocytoplasmique, une forte basophilie du cytoplasme et des cellules géantes. Il est de règle lors de la découverte d’une gammapathie monoclonale sérique de rechercher une plasmocytose médullaire qui exprime une immunoglobuline intracytoplasmique de même chaîne légère. Un pourcentage de 10 % de cellules plasmocytaires est considéré sur un myélogramme comme la limite inférieure compatible avec le diagnostic de myélome. En dessous de ce pourcentage, seule l’évolution permettra de différencier une maladie bénigne d’un authentique myélome par des dosages sériques et des biopsies médullaires.
Les atteintes du système nerveux central sont exceptionnelles, cependant des neuropathies sensitivomotrices démyélinisantes sont fréquemment observées.
Les complications oculaires comportent une dilatation veineuse, voire des occlusions veineuses rétiniennes liées au syndrome d’hyperviscosité qui accompagne l’affection.
La stratification de la maladie est réalisée suivant différents critères : cliniques, biologiques, radiologiques.
L’évolution est sérieuse du fait des complications telles qu’infection, hypercalcémie, insuffisance rénale et amylose de type AL. Le pronostic varie en fonction du stade évolutif et des possibilités thérapeutiques : les traitements conventionnels apportaient des stabilisations de durée limitée de l’ordre de deux à trois années. Il existe cependant de rares formes dont l’évolution peut s’étaler sur plus d’une dizaine d’années (smoldering myeloma).
Le traitement repose sur la chimiothérapie, la radiothérapie et sur des mesures symptomatiques : traitement des douleurs, prévention des complications rénales par ingestion régulière de boissons abondantes et alcalines, administration de biphosphonates pour corriger l’hypercalcémie, réduire les douleurs osseuses et améliorer la structure osseuse.
La chimiothérapie s’est enrichie de protocoles thérapeutiques plus efficaces et de nouvelles molécules plus performantes
Le traitement varie avec le stade évolutif et l’âge du malade. Chez les patients de plus de 65 ans, les protocoles les plus classiques associent melphalan et prednisone en cures mensuelles ; cependant l’administration de nouvelles molécules telles que les inhibiteurs de la protéasone (Bortezomib) associés à d’autres cytostatiques en traitement d’induction et de la Lenalidomid en traitement d’entretien a sensiblement amélioré la fréquence et la durée des réponses thérapeutiques. Chez le sujet de moins de 65 ans les traitements d’intensification sont d’application classique : ils font appel à un traitement cytoréducteur suivi d’une chimiothérapie intensive par le melphalan I.V. (associée ou non à une irradiation corporelle totale) ; ce choix thérapeutique conduit à obtenir de fréquentes rémissions complètes de durée variable et apporte un net gain de survie. Certaines rémissions complètes perdurent pendant de longues années avec l’espoir d’une guérison. Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est réservée aux malades jeunes ; elle permet, elle aussi, d’obtenir des résultats favorables et des guérisons. La radiothérapie locale sur les lésions ostéolytiques est réservée en cas d’atteinte rachidienne avec risque de complications neurologiques.
Une translocation chromosomique de la région 14q32 impliquant le locus de la chaîne lourde des Ig (IgM) a été retrouvée dans 75 pour 100 des cas, ainsi que des délétions en 13q et la monosomie 13 (chez 43 p. 100 des patients)
Du myélome multiple on rapproche la macroglobulinémie primitive de Waldenström dans laquelle est sécrétée une immunoglobuline de type IgM et qui s’accompagne souvent d’une polyneuropathie. Bien qu’il s’agisse d’un lymphome malin, il existe des formes de transition entre ces deux affections.
O. Kahler, médecin interniste autrichien de Prague (1889) ; H. Bence Jones, médecin britannique (1848) ; P. De Plaen, épidémiologiste belge (2003) ; P. R. Greipp, hématologiste américain (2005) ; N. C. Munshi, hématologiste américain (2011) ; F. Solis, médecin mexicain (2018) ; M. A. Dimopoulos, hématologiste grec, membre de l'Académie de médecine (2018) ; T. Facon, hématologiste français (2018)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. maladie de Kahler, myélome multiple des os, myélome plasmocytaire
→ Bence-Jones (protéine de), immunoglobuline monoclonale, lymphocyte B , plasmocyte , immunoglobuline, ostéolyse, anémie, pancytopénie, hypercalcémie, amylose, bêta-2-microglobuline, myélogrammen biopsie ostéomédullaire, neuropathie sensitivomotrice, hyperviscosité plasmatique, biphosphonates, melphalan, prednisone, bortezomib, maladie de Waldenström, lymphome malin
[F1, G5]
Édit. 2019
myoglobinurie n.f.
myoglobinuria
Présence de myoglobine dans les urines.
La myoglobinurie fait suite au passage dans l’urine de la myoglobine plasmatique provenant du muscle strié.
Elle relève de causes nombreuses et très diverses : syndrome d’écrasement, coma sévère, intoxications notamment par l’alcool, l’arsenic (maladie de Haff), les amphétamines, les venins de serpents, des médicaments, etc.
Il existe des myoglobinuries héréditaires comme la myopathie métabolique héréditaire (maladie de McArdle), les myoglobinuries paroxystiques « idiopathiques » avec myalgies et paralysies prédominant aux membres supérieurs. Dans toutes ces formes, une insuffisance rénale aigüe et une hyperkaliémie due à l’oligo-anurie et à la myolyse sont possibles, engageant le pronostic vital.
Haff, allemand : lagune ; l’affection a été décrite en 1924 dans les lagunes des côtes de la mer Baltique.
Étym. gr. mus, muscle ; lat. globus : boule ; gr. ourôn : urine
→ rhabdomyolyse, écrasement (syndrome d'), Haff (maladie de), McArdle (maladie de)
myolipome rénal l.m.
renal myolipoma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, à différenciation musculaire et lipomateuse.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle et sa structure histologique connue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries d’autopsies.
Étym. gr. mus, muos : souris, muscle ; lipos : graisse
myopathies mitochondriales l.f.p.
mitochondrial myopathies
Myopathies secondaires à une mitochondriopathie, hétérogènes et toujours discutées dans leurs formes et surtout leurs mécanismes, souvent associées à diverses autres atteintes, notamment neurologiques centrales.
Liées à des délétions et duplications de l'ADN mitochondrial (mtADN), les myopathies oculaires, prototype des affections mitochondriales, se traduisent par un ptosis et une ophtalmoplégie progressive, sans diplopie. Elles touchent parfois les muscles des ceintures et en tout cas l'encéphale. La plupart sont sporadiques, mais certaines ont une transmission autosomique dominante.
Les myalgies d'effort et une intolérance à l'exercice, sorte de claudication intermittente musculaire, avec acidose lactique, parfois myoglobinurie, et plus généralement les formes myopathiques, ressortissent plutôt à une anomalie du mtADN avec surtout déficit de complexes de la chaîne respiratoire ou déficit du transport des protéines mitochondriales. Des myopathies proximales ou diffuses peuvent en effet toucher l'adulte et surtout le nourrisson.
Parmi une quinzaine d'affections actuellement localisées sur l'ADN mitochondrial, une dizaine ont un retentissement myopathique oculaire certain : la maladie de Kearns-Sayre ; le syndrome MERRF (Myoclonus Epilepsy and Red-Ragged-Fibers) ; le syndrome MELAS (Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes syndrome) lié à des mutations des ARN de transfert ; le syndrome des cassures mitochondriales secondaire à une mutation nucléaire ; le syndrome de l'encéphalopathie myoneuro-gastrointestinale ; la neuropathie-ataxie-rétinite pigmentaire ; l'ophtalmoplégie progressive externe-scoliose ; la tubulopathie rénale-diabète sucré-dystrophie rétinienne, l'ataxie cérébelleuse secondaire à une duplication de l'ADN mitochondrial.
T. P. Kearns et G. P. Sayre, ophtalmologistes américains (1958)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie ; mitos : filament ; chondros : grain
→ mitochondriopathies, myopathies congénitales, MERRF syndrome, MELAS (syndrome)
myopathies nutritionnelles l.f.p.
nutritional myopathies
Myopathies secondaires à un apport nutritionnel ou à un métabolisme anormal.
On les rencontre essentiellement dans : l'ostéomalacie ou le rachitisme, avec tableau de myopathie des racines prédominant aux membres inférieurs ; l'éthylisme chronique, sous forme de myopathie aigüe après ingestion massive d'alcool (rhabdomyolyse) ou de myopathie subaigüe ou chronique, avec déficit moteur proximal, amyotrophie et régression des symptômes après arrêt de la prise d'alcool ; le diabète et l'insuffisance rénale, avec un déficit moteur des ceintures.
nanisme rénal l.m.
renal dwarfism
Retard du développement statural secondaire à une insuffisance rénale chronique apparue avant la puberté.
Il est souvent, mais non toujours, associé à des lésions ostéodystrophiques. Il est la conséquence de perturbations métaboliques complexes concernant notamment l'absorption intestinale du calcium et du phosphore, le métabolisme de la vitamine D, l'équilibre acidobasique et l'état nutritionnel. Il peut être partiellement prévenu et traité par l'administration de sels calciques et de dérivés de la vitamine D, une alcalinisation adéquate, des apports protidiques suffisants. La croissance demeure généralement ralentie malgré l’hémodialyse.
facteur atrial natriurétique l.m.
atrial natriuretic factor, atrial natriuretic peptide (ANP), brain natriuretic factor (BNF)
Hormone polypeptide sécrétée principalement par les myocytes des atriums, selon leurs conditions d’étirement.
Ils interviennent dans la régulation des fonctions rénale, cardiovasculaire et dans la vasodilatation pulmonaire en hypoxie ainsi que dans l'équilibre hydro-électrolytique (en augmentant l'élimination urinaire du sodium).
Trois types de poliquypeptides, appelés facteurs natri-urétiques A, B et C, sont individualisés : le facteur A est sécrété en réponse à une distension de la paroi atriale (c'est-à-dire à la pression dans l'oreillette - loi de Laplace). Cette sécrétion est stimulée par l'adrénaline, la vasopressine et la morphine. Le facteur natri-urétique inhibe la sécrétion de la rénine et de l'aldostérone. L'action vasculaire serait en partie médiée par le monoxyde d'azote. Chez l'embryon la transcription des facteurs B et C agit sur les cellules myocardiques et joue un rôle dans le développement de l'hypertrophie ventriculaire postnatale.
Ce facteur a initialement été isolé au niveau du cerveau (brain), mais aussi dans le système nerveux d'où le sigle BNP.
Syn. atriopeptine
Sigle FAN, ANP, BNP, BNF
[C2,K2,O4 ]
Édit. 2020
natri-urétique hypothalamique (facteur) l.m.
hypothalamic natriuretic factor
Facteur natri-urétique C sécrété par l'hypothalamus qui exerce un effet inhibiteur sur l'ATPase rénale qui intervient dans la pompe à sodium des cellules tubulaires du rein.
→ natri-urétique atrial (facteur)
nécrose corticale du transplant l.f.
transplant cortical necrosis
Lésion histologique définie par une nécrose des structures du cortex rénal.
Elle peut s'observer dans les suites de transplantation de reins de donneurs soumis à des conditions hémodynamiques défavorables ne permettant plus une perfusion correcte du cortex rénal. La non récupération de la fonction rénale est la règle.
nécrose urétérale l.f.
ureteric necrosis
Nécrose ischémique des parois de l'uretère observée parfois dans les suites d'une chirurgie réparatrice de la voie excrétrice ou d'une transplantation rénale.
Cette grave complication génératrice de fistule urinaire a des causes multiples : insuffisance de vascularisation anatomique de l'uretère par dissection trop proche de la paroi ou après radiothérapie, thromboses vasculaires secondaires, lésions immunologiques de rejet dans le cas de la transplantation.
néphrectomie n.f.
nephrectomy
Ablation chirurgicale d'un rein.
La néphrectomie peut être totale (c'est le cas le plus habituel, adapté aux destructions anatomiques ou fonctionnelles d'un rein), ou partielle (ablation d'une partie du parenchyme rénal) ou encore élargie, enlevant tous les tissus de la loge rénale ; elle comporte alors souvent une surrénalectomie, parfois une lymphadénectomie lombaire associée, et est adaptée à la cure des tumeurs malignes du rein.
Elle est dite secondaire quand elle enlève un rein ayant déjà subi une autre intervention chirurgicale.
→ binéphrectomie, néphrectomie partielle, néphrectomie souscapsulaire
néphrectomie sous-capsulaire l.f.
subcapsular nephrectomy
Modalité technique particulière de néphrectomie, peu usitée, consistant à passer dans le plan qui sépare la convexité du parenchyme et la capsule rénale.
Elle était autrefois préconisée en cas de périnéphrite inflammatoire importante et de difficultés opératoires rendant l'abord du pédicule impossible ou dangereux. Ce plan de clivage est surtout utilisé de nos jours dans les trans-plantectomies.
néphrine n.f.
nephrin
Protéine transmembranaire de 1241 acides aminés codée par le gène NPHS1 situé sur le chromosome 19 et exprimée essentiellement dans les diaphragmes de fente (slit diaphragm) qui relient les pieds des cellules épithéliales du glomérule ou podocytes.
La néphrine appartient à la superfamille des immunoglobulines. Les mutations du gène NHPS1 sont à l’origine du syndrome néphrotique congénital de type finlandais à transmission autosomique récessive dont la fréquence est considérablement accrue en Finlande par rapport au reste du monde. La néphrine est indispensable au bon fonctionnement de la barrière glomérulaire comme le prouve l’existence d’une protéinurie élevée chez les enfants atteints par ce syndrome néphrotique. Avec la podocine, elle servirait de lien entre la membrane et le cytosquelette des podocytes. La maladie débute in utero, est apparente dès la naissance et résiste à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs. Elle est habituellement létale dans les deux premières années de la vie, le seul traitement efficace étant la transplantation rénale.
→ syndrome néphrotique congénital de type finlandais, podocyte, podocyne
néphrite n.f.
nephritis
Maladie rénale qui peut être aigüe ou chronique, qui peut concerner les glomérules, les tubules ou le tissu interstitiel.
Étym. gr. néphros : rein ; ite : inflammation
Syn. néphropathie