nycturie n.f.
nycturia
Rythme inversé de l'excrétion urinaire qui devient à prédominance nocturne.
Elle s'observe Par ex. au cours de l'insuffisance rénale chronique, en raison d'une excrétion retardée de la charge osmotique d'origine alimentaire.
obésité n.f.
obesity
L’excès pondéral et l’obésité sont définis par l’OMS comme ''une accumulation anormale ou excessive de graisse qui présente un risque pour la santé'' : le surpoids est défini par un indice de masse corporelle (IMC) compris entre 25 et 29 kg/m2, l’obésité par un IMC ≥ 30 kg/m2 et l’obésité morbide par un IMC ≥ 40 kg/m2.
Ces valeurs de l’IMC doivent être adaptées à l’ethnie. Des mesures additionnelles doivent être prises en compte, en particulier le tour de taille permettant de distinguer l’obésité abdominale ou androïde, corrélée à la surcharge graisseuse viscérale, qui indique un risque accru de complications métaboliques et cardiovasculaires, de l’obésité gynoïde où la graisse prédomine au niveau des fesses ou des cuisses.
L’obésité réduit l’espérance de vie et affecte la fonction de nombreux organes. Ses complications sont principalement la survenue de maladies cardiovasculaires (hypertension, accidents vasculaires cérébraux et coronariens, anomalies du rythme cardiaque), le diabète sucré de type 2 lié à l’insulino-résistance, des complications respiratoires, hépatobiliaires, ostéo-articulaires ainsi que des cancers.
L’obésité est multifactorielle liée à des facteurs environnementaux et génétiques aboutissant à un déséquilibre de la balance énergétique.
Les facteurs environnementaux sont nutritionnels (consommation en excès d’aliments de forte valeur calorique, principalement des corps gras et des glucides, insuffisance d’aliments végétaux riches en fibres), avec la constitution de modes de vie déséquilibrés (consommation à toute heure, grignotage, manque de dépense physique, séjours prolongés devant les écrans de cinéma, de télévision et d’appareils de jeux vidéo, mode transmise par des comportements sociaux rompant avec les habitudes traditionnelles des familles).
La part des facteurs génétiques est importante. Le taux d’héritabilité est compris entre 40 et 70 %, plus élevée pour les phénotypes reliés à la distribution du tissu adipeux que pour les phénotypes qui traduisent l’excès de masse ou de graisse corporelle. Les gènes en cause interagissent avec des facteurs de l’environnement. Les formes monogéniques sont très rares ; un peu plus d’une dizaine de d’entre elles sont actuellement connues. Elles incluent les mutations des gènes de la voie leptine-récepteurs de la mélanocortine, exprimés principalement dans l’hypothalamus. Les mutations hétérozygotes du récepteur de la mélanocortine 4 sont parmi les formes les moins rares à l’origine des obésités infantiles. Certains variants du gène FTO (pour « Fat mass and obesity-associated protein ») situé sur le chromosome 16 sont associés à une
Les adipocytes synthétisent des adipokines et des hormones. La sécrétion excessive des adipokines pro-inflammatoires et des macrophages conduit à un état pro-inflammatoire systémique de bas grade.
Chez l’Homme, la majorité des adipocytes sont blancs et stockent les triglycérides. Ils secrètent différentes hormones la leptine, l’adiponectine et d’autres adipokines. Les adipocytes bruns abondants chez les nouveau-nés sont présents en petite quantité chez les adultes. Au niveau de la graisse brune on trouve beaucoup de mitochondries, qui possèdent une protéine appellée
Une approche mécanistique du tissu viscéral adipeux peut expliquer en partie les complications systémiques de l’obésité. Ainsi, la graisse péri-rénale peut contribuer à l’hypertension artérielle, ainsi que celle d’autres organes favorisant l’apnée du sommeil, l’ostéo-arthrite, le reflux gastro-œsophagien.
Le traitement repose essentiellement sur les modifications du style de vie, de l’alimentation et l’augmentation de l’activité physique. A ces recommandations peut, dans certains cas, être adjoint une pharmacothérapie (Orlistat®, peu utilisé), chez les patients dont l’IMC est supérieur à 30 kg/m2 ou quand il existe une comorbidité associée,chez ceux dont l’IMC est compris entre 27 et 29 kg/m2 ; en informant les patients sur les effets indésirables, potentiellement graves, des médicaments,. Les autres médications utilisées aux Etats Unis d’Amérique (phentermine-topiramate, l’association naltrexone-bupropion, la locasérine, la liraglutide) n’ont pas l’AMM en Europe.
La chirurgie bariatrique peut être proposée aux patients ayant un IMC ≥ 40 kg/m2, (obésité morbide) ou un IMC ≥ 35 kg/m2 associé à au moins une comorbidité susceptible d’être améliorée après chirurgie (diabète de type 2, HTA, apnée du sommeil, maladies ostéo-articulaires invalidantes, stéatohépatite non alcoolique), en deuxième intention après échec d’un traitement bien conduit pendant 6 à 12 mois, en l’absence d’une perte de poids suffisante ou en l’absence de maintien de la perte de poids, patients bien informés et ayant bénéficié d’une prise en charge pré-opératoire pluridisciplinaire, patients ayant compris et accepté la nécessité d’un suivi à long terme, avec un risque opératoire acceptable.
Étym. lat. obesitas, de obesus : gras
→ indice de masse corporelle, leptine, mélanocortine, FTO gene, adipokines, graisse, chirurgie bariatrique, adipokine, adipocyte, adepsine, chirurgie bariatrique, thermogénine
Édit. 2017
œil de poisson de Norum (maladie en) l.f.
Norum’s fish-eye disease
Opacification de la cornée acompagnée d’anémie, de protéinurie et de dyslipoprotéinémie avec taux bas des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Le cholestérol est très augmenté et l'anémie normochrome est secondaire à l'augmentation de cholestérol dans les globules rouges ; la protéinurie signe le début d'une insuffisance rénale parfois fatale. La maladie apparaît chez l'adulte jeune, l'opacification de la cornée est visible à l'œil nu et donne un aspect en œil de poisson cuit ; on trouve un discret voile diffus cornéen, un arc cornéen atypique (tout le stroma est atteint), des vacuoles dans la membrane (ou couche) de Bowman et le stroma antérieur. L'acuité visuelle est conservée, on peut trouver au fond d’œil des ruptures de la membrane de Bruch et des hémorragies rétiniennes. La mutation est sur le même gène que la maladie en œil de poisson dominante. Il s'agit d'un déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase (LCAT) dont le locus est situé sur le chromosome 16 en 16q22.1. L’affection est autosomique récessive (MIM 245900).
K. R. Norum, biochimiste norvégien et E. Gjone, médecin interniste norvégien (1967)
→ déficit en lécithine cholestérol-acyl-transférase, déficit en LCAT
Édit. 2017
oligoamnios n.m.
oligohydramnios
Diminution de la quantité de liquide amniotique en dessous de 200 ml.
Il doit faire chercher une fissuration inapparente des membranes de l’œuf, une malformation fœtale, notamment rénale, un dépassement du terme de la grossesse.
Édit. 2017
omapatrila t n.m.
Inhibiteur de la néprolysine.
Substance proposée dans le traitement de l’insuffisance cardiaque, de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance rénale chronique parce qu’elle augmente la concentration des peptides natriurétiques et des kinines en même temps qu’elle diminue celle de l’angiotensine 2. Elle provoque des angiœdèmes. Elle n’est pas disponible.
Édit. 2017
ornithinémie n.f.
ornithinaemia
Amino-acidurie congénitale autosomique récessive due à un déficit congénital en ornithine-α cétoacide transaminase, qui se traduit par un retard mental chez l’enfant avec une insuffisance rénale et hépatique.
Édit. 2017
ostéodystrophie n.f.
osteodystrophy
Trouble trophique du squelette, observé particulièrement dans les états de résistance à l’hormone parathyroïdienne (ostéodystrophie héréditaire d'Albright) et les insuffisances rénales chroniques (ostéodystrophie rénale).
Étym. gr. osteon : os ; dus : indique la difficulté ; trophein : nourrir
→ ostéodystrophie héréditaire d'Albright, ostéodystrophie rénale
Édit. 2017
ostéodystrophie rénale l.f.
renal osteodystrophy
Ensemble des manifestations osseuses consécutives au développement d'une insuffisance rénale chronique, souvent associées chez l'enfant à un retard de croissance.
Les lésions sont complexes, à type d'ostéite fibrokystique, d'ostéomalacie ou d'ostéosclérose, avec parfois calcification des tissus mous. Elles sont induites par divers facteurs souvent associés et d'intensité variable suivant chaque cas : perturbations du métabolisme de la vitamine D, de l'équilibre phospho-calcique avec hypocalcémie et hyperphosphorémie, hyper
L'atteinte osseuse peut être prévenue, au moins en partie, par des précautions nutritionnelles et un traitement médicamenteux comportant des apports calciques suffisants, une alcalinisation adéquate, le recours aux dérivés de la vitamine D, aux calcimimétiques (capables de freiner la production de PTH), éventuellement à la parathyroïdectomie subtotale (au stade d’autonomisation que démontre l’accroissement de la calcémie).
Ces mesures se justifient également chez les patients traités par les méthodes de dialyse.
→ ostéodystrophie, nanisme rénal, hyperparathyroîdisme hormone parathyroïdienne, calcimimétiques
Édit. 2017
ostéome cutané l.m.
osteoma cutis
Tumeur cutanée bénigne rare correspondant à la présence de tissu osseux dans le derme sans signes fonctionnels particuliers.
Les formes idiopathiques, c'est-à-dire dysembryoplasiques ou hamartomateuses, sont rares. Les formes secondaires proviennent de l'ossification d'un granulome inflammatoire ou d'une cicatrice : on en rencontre dans la sclérodermie, l'acné, le pilomatricome (tumeur de Malherbe), aux sites des hématomes, au cours du remaniement du stroma de certaines tumeurs épithéliales ou encore dans les situations d’hyperparathyroïdisme secondaire (pseudohypoparathyroïdies, insuffisance rénale chronique).
La présence de multiples ostéomes réalise une ostéomatose cutanée.
Édit. 2017
ostéo-onychodysostose n.f.
osteoonychodysostosis, nail patella syndrome
Malformation congénitale caractérisée par une absence ou une hypoplasie des ongles et des rotules, une dysplasie osseuse, une néphropathie et des lésions oculaires.
La dysplasie osseuse concerne les surfaces articulaires et des parties juxta-articulaires des genoux et des coudes, du bassin ou du crâne. L’hypoplasie de la tête radiale, les cornes osseuses sur les fosses iliaques externes, et les anomalies de la rotule ou patella (hypoplasie ou absence, subluxation, dédoublement) sont les principaux symptômes osseux. Les ongles sont atrophiques, rayés. Une atteinte rénale avec glomérulonéphrite est fréquente. Les lésions oculaires sont constantes. L’affection est autosomique dominante, Le gène (NPS1), lié au gène du groupe sanguin ABO, est en 9q34.
A. C. Chatelain, chirurgien suisse (1822) ; W. Österreicher, neurologue allemand (1930), J. W. Turner, médecin américain (1933), W. Kieser, médecin allemand (1939), A. Touraine, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1942), E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946)
Étym. gr. onux, onuchos : ongle; osteon : os ; dus : difficulté
Syn. ostéo-onychodysplasie, onycho-ostéodysostose, onycharthrose Österreicher-Turner (syndrome d’), Turner-Kieser (syndrome de), Fong (disease)
→ onycho-ostéodysplasie, Österreicher-Turner (syndrome d'), Tuner-Kieser (syndrome de)
Édit. 2017
ostéose fibrogéodique rénale l.f.
renal fibroosteoclasia
Prolifération fibroblastique qui peut envahir la moelle osseuse, consécutive à une hyperpara
Édit. 2017
oxalose n.f.
oxalosis
Rare anomalie du métabolisme conséquence d’une hyperoxalurie avec élévation secondaire du taux d’acide oxalique dans le plasma.
Elle est caractérisée par la précipitation d’oxalate de calcium dans divers tissus, dont les voies urinaires, entraînant plus ou moins rapidement une insuffisance rénale chronique irréversible, mais aussi dans le foie et les os.
Affection rare, elle se manifeste le plus souvent avant l’âge de 5 ans, fréquemment par une lithiase urinaire oxalo-calcique (whevellite) presque toujours associée à une néphrocalcinose et, dans certains cas, à une acidose hyperchlorémique. Des dépôts d’oxalate de calcium dans les autres organes peuvent provoquer des accès d’arthrite microcristalline (pseudo-goutte)
,
De cette maladie génétique transmise sur le mode autosomique récessif, responsable d’anomalies biochimiques, on connaît trois types :
- I, dû à un défaut de conversion du glyoxylate en alpha-hydroxy-bêta-céto-adipate par déficit en glyoxylate-aminotransférase,
- II, relevant d’un défaut du métabolisme de l’hydroxypyruvate lié à un déficit en D-glycérique déshydrogénase,
- III, exceptionnel, lié à une hyperabsorption digestive des oxalates dont le déterminisme n’est pas établi.
Les mesures thérapeutiques visant à réduire la synthèse de l’acide oxalique sont peu efficaces.
Une très faible proportion des lithiases oxaliques correspond à une véritable oxalose. Des oxaloses rénales secondaires ont été décrites : intoxication à l’éthylène-glycol, anesthésie au méthoxyfluorane, court-circuit jéjuno-iléal pour obésité.
C. Lepoutre, chirurgien urologue français, membre de l'Académie de médecine (1925)
→ hyperoxalurie, hyperoxalémie, whevellite (calculs de)
Édit. 2017
oxalose osseuse l.f.
bone oxalosis
Dépôts cristallins dans l’os minéralisé, le cartilage articulaire et dans la moelle osseuse responsables, radiologiquement, de zones d’opacités métaphysaires avec ostéo-scléroses surtout du squelette axial.
L’oxalose est rarement primitive, elle est le plus souvent secondaire dans un contexte d’insuffisance rénale.
Édit. 2017
Pallister-Hall (syndrome de) l.m.
Pallister-Hall’s syndrome
Syndrome malformatif rare (prévalence : 1/1 000 000), pléiotrope, néonatal, létal, autosomique dominant caractérisé par un hamartoblastome hypothalamique, un dysfonctionnement hypophysaire avec hypopituitarisme.
Il existe un petit nez, une microglossie, une luette bifide, des freins buccaux, une rotation anormale d'un lobe pulmonaire, une dysplasie unguéale avec 4ème métacarpien trop court, une polydactylie post-axiale des quatre membres et parfois des syndactylies, des malformations cardiaques, une hypoplasie des surrénales, une agénésie rénale, une imperforation anale et un microphallus. Aux yeux on peut trouver un colobome, et plus rarement une microphtalmie. Le locus est situé en 7p13, gène GLI3 codant pour un facteur de transcription activé par la voie de signalisation de Sonic hedgehog ; les mutations sont entre le domaine à doigts de zinc et le site de clivage protéolytique (MIM 146510).
Judith G. Hall, médecin généticienne américaine et P. D. Pallister pédiatre et généticien américain (1980)
Syn. hamartoblastome hypothalamique, hypopituitarisme, imperforation anale et polydactylie postaxiale, syndrome d’hamartoblastome hypothalamique-polydactylie
Réf. Orphanet, L. Biesecker (2013)
→ pléiotropie, hamartome hypothalamique, hamartoblastome hypothalamique, domaine à doigts de zinc, voie de signalisation Sonic Hedgehog
[A4,O6,Q2]
paludisme grave l.m.
severe malaria
Paludisme dont la gravité est définie par l'OMS à partir de dix critères : coma, anémie profonde (hémo
Les critères les plus importants sont, par ordre de fréquence et de valeur pronostique, le coma, l'état de choc, l'acidose, l'œdème pulmonaire ; au contraire le taux de parasitémie (>5%), pris isolément, n'est pas un facteur de gravité.
Les complications gravissimes du paludisme viscéral évolutif sont généralement dues au Plasmodium falciparum, dont les souches sont de plus en plus chimiorésistantes. Ces complications peuvent survenir à tout moment de l'évolution de la maladie, même lors d'une primo-invasion, en particulier dans les 50 jours suivant le retour d'un voyageur non immunisé, ayant négligé la chimioprophylaxie. On peut évoquer l'accès pernicieux dès qu'existent des signes d'encéphalopathie (céphalées intenses rétro-orbitaires ou frontales, obnubilation, désorientation avec sensations ébrieuses), avec une hyperthermie à 40-41°C.
Ce syndrome est dû à la séquestration d'hématies parasitées dans les veinules postcapillaires ce qui entraine des hémorragies dans les anneaux périvasculaires de la substance blanche du cerveau. Il peut exister une hypertension intracrânienne et un œdème cérébral (en particulier chez l'enfant). Les hypothèses physiopathologiques envisagent une cytoadhérence accrue sur l'endothélium des hématies parasitées et des trophozoïtes.
Cette urgence doit être rapidement traitée par quinine ou artémisinine (quinghaosu) intravei
Étym. lat. palus : marais ; paludisme : fièvre des marais
Syn. accès pernicieux palustre (le terme de paludisme cérébral est impropre)
pancréatite aigüe l.f.
acute pancreatitis
Atteinte brutale de la glande pancréatique allant de la pancréatite œdémateuse peu sévère et rapidement régressive, à la pancréatite nécrosante souvent très sévère et pouvant engager le pronostic vital dont les deux principales étiologies sont la migration de calculs biliaires et l'alcoolisme chronique.
Quand l'alcool est en cause, la pancréatite aigüe est en général une manifestation précoce d'une pancréatite chronique. Le tableau clinique est le même quelle que soit l'étiologie et associe des douleurs abdominales souvent violentes, des vomissements et des signes de choc dans les formes sévères. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, l'élévation de la lipasémie et les données de la tomodensitométrie qui permet le bilan des lésions surtout en cas de nécrose pancréatique. Le traitement exige de contrôler le choc hypovolémique, d'inhiber la sécrétion pancréatique en suspendant l'alimentation orale, de calmer les douleurs et de pallier les éventuelles insuffisances respiratoire ou rénale. Il n'existe pas de traitement spécifique des lésions pancréatiques.
E. J. Balthazar, médecin radiologue américain (1985 et 1990)
papille rénale l.f.
papilla renalis (TA)
renal papilla
Petite saillie située au niveau de la paroi d’un sinus rénal et représentant le sommet d’une pyramide rénale.
De volume et de forme variables les papilles peuvent être simples, petites et régulièrement coniques, ou composées, volumineuses, résultant de la réunion de deux ou trois papilles simples. Leur sommet est arrondi et perforé de petits orifices, les foramens papillaires, orifices des conduits collecteurs des tubes urinifères ; l’ensemble constitue l’area cribrosa. Le nombre de papilles d’un rein varie de quatre à vingt. Elles sont disposées en deux rangées longitudinales, ventrale et dorsale, plus ou moins régulières ; les papilles polaires sont situées dans un plan intermédiaire.
Syn. anc. caroncule rénale
paralysie périodique l.f.
periodic paralysis
Affections habituellement associées à des anomalies de la kaliémie et caractérisées par des accès d'hypotonie et de faiblesse musculaire, de durée, d'étendue et d'intensité variables.
Elles peuvent être primitives et héréditaires ou secondaires à des anomalies potassiques d'origine variée (hypo ou hyperkaliémie de cause rénale, digestive, endocrinienne ou toxique).
Les conceptions sur ce groupe ont évolué vers le cadre des canalopathies ou affections caractérisées par un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires. On y retrouve en particulier les canalopathies sodium (paramyotonie congénitale de von Eulenburg, adynamie épisodique héréditaire de Garmstorp) et les canalopathies calcium (paralysie périodique hypokaliémique familiale de Westphal).
Le diagnostic repose sur la mesure de la kaliémie pendant la crise, mais des tests de provocation ont pu être réalisés : test de charge avec glucose per os et insuline sous-cutanée dans les formes hypokaliémiques, absorption de potassium per os dans les formes hyperkaliémiques. Il fait surtout appel actuellement à la génétique et aux explorations neurophysiologiques (test de McManis).
P. G. McManis, neurologue américain (1986)
Paraquat® (intoxication par le) l.f.
Paraquat® poisoning
Herbicide dérivé du pyridinium ayant une toxicité aigüe élevée.
L'absorption orale est en général suicidaire : on observe alors des brûlures digestives dues à la causticité du produit, des signes d'insuffisance hépatique et rénale ainsi qu'une altération retardée de plusieurs jours du parenchyme pulmonaire suivie d'une fibrose bronchiolo-alvéolaire irréversible et souvent mortelle.
Le paraquat induit expérimentalement chez le rat des lésions dégénératives du système nerveux central analogues à celles de la maladie de Parkinson.
Pour cette raison l’usage du Paraquat est interdit dans les états membres de l’Union européenne depuis 2007.
Étym. dénomination commerciale passée dans le langage médical courant.
paridensité urinaire l.f.
isosthenuria
Fixité de la densité urinaire au cours du nycthémère en dépit du rythme intermittent des apports hydriques et osmolaires.
Témoigne de la perte de pouvoir de concentration et de dilution du rein, généralement associée à une insuffisance rénale avancée.
Syn. isosthénurie
partie costale du diaphragme l.f.
pars costalis diaphragmatis (TA)
costal part of diaphragm
Partie du diaphragme qui s’insère par des digitations individualisées sur la face interne des six derniers arcs costaux et sur trois arcades aponévrotiques qui unissent le sommet de la dixième côte à celui de la onzième, le sommet de la onzième à celui de la douzième, enfin de la douzième côte à la face antérieure du processus transverse de la première vertèbre lombaire.
Les digitations nées du septième au neuvième arc costal restent distinctes. Les digitations nées de la dixième à la douzième côte s’unissent aux faisceaux d’insertion homologues du muscle transverse de l’abdomen. Le faisceau né du ligament arqué latéral croise la face antérieure du muscle carré des lombes. Il peut manquer ou être incomplet créant un hiatus, le trigone lombo-costal qui fait communiquer la région rénale et le tissu sous-pleural. Entre les digitations s’insinue le nerf intercostal correspondant. Les faisceaux de la partie costale du diaphragme se terminent sur le bord périphérique des folioles antérieure et latérales du centre tendineux. Les faisceaux costaux les plus médiaux et la partie sternale du diaphragme délimitent le trigone sterno-costal.
→ ligament arqué latéral du diaphragme, centre tendineux du diaphragme, trigone lombo-costal, trigone sterno-costal
pendrine n.f.
pendrin
Protéine transmembranaire échangeuse d’anions (Cl- vs HCO3-, Cl- vs I-, Cl- vs HCO2-) présente dans le canal collecteur du rein, la thyroïde, et l’oreille interne, codée par le gène SLC26A4 et dont les mutations sont à l’origine du syndrome de Pendred.
La pendrine présente au pôle apical des cellules intercalaires de type B du canal collecteur du rein sécrète l’anion bicarbonate dans la lumière en l‘échangeant contre un anion chlorure qui pénètre dans la cellule. Ainsi, la pendrine intervient-elle dans la lutte contre l’alcalose métabolique et dans l’homéostasie du chlore dont le transport dans le canal collecteur est indépendant de celui du sodium. Dans la thyroïde, la pendrine est localisée au pôle apical des cellules du follicule thyroïdien. Elle assure la sécrétion d’iodure de la cellule vers le colloïde intrafolliculaire en échange d’un anion chlorure. Cette fonction est indispensable à la synthèse des hormones thyroïdienne puisqu’elle permet l’oxydation d’iodure en iode dans le colloïde avant son incorporation dans les précurseurs de ces hormones. Dans l’oreille interne, la pendrine des cellules ciliées contribue par la sécrétion de bicarbonate couplée à la réabsorption de chlorure à maintenir la composition électrolytique de l’endolymphe. Le syndrome de Pendred dû à des mutations de SLC26A4 situé sur le chromosome 7 est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive qui regroupe une surdité, des troubles de l’équilibre, un goitre euthyroïdien ou hypothyroïdien. La fonction rénale reste intacte.
V. Pendred, médecin britannique (1896)
→ canal collecteur du rein, Pendred (syndrome de)
périartérite noueuse l.f.
periarteritis nodosa, polyarteritis nodosa
Affection rare, souvent grave, de l'adulte d'âge moyen, pouvant atteindre n'importe quel organe par des lésions des artères de petit et moyen calibre, caractérisée cliniquement par des signes généraux, amaigrissement et altération de l'état général, auxquels peuvent s'associer des myalgies, des arthralgies, des neuropathies périphériques, surtout multinévrites des membres inférieurs très évocatrices, ainsi qu'une symptomatologie viscérale et cutanée.
L'atteinte rénale est fréquente. Les manifestations cardiaques sont présentes dans près de la moitié des cas : hypertension artérielle le plus souvent, parfois crises d'angor. Plus d'un tiers des malades présentent des douleurs abdominales correspondant à des lésions prédominant sur le grêle et responsables de perforations et/ou d'hémorragies. Les manifestations pleuropulmonaires sont rares. Les signes cutanés sont présents dans environ la moitié des cas sous forme de purpura vasculaire, de nodules, enchâssés dans l'hypoderme, de livedo suspendu et de lésions artérielles nécrotiques des orteils. Le diagnostic repose sur la recherche, sur des biopsies neuromusculaires ou cutanées, de la vasculite nécrosante segmentaire, qui est d'ailleurs plus une panartérite qu'une périartérite. La périartérite noueuse évolue par poussées. La cause de la maladie est le plus souvent inconnue, même si l'association au virus de l’hépatite B est clairement établie. La corticothérapie est la base du traitement, associée ou non au cyclophosphamide. La mortalité est due le plus souvent aux perforations intestinales et à l'atteinte cardiaque.
A. Kussmaul, médecin interniste allemand et R. Maier, anatomopathologiste allemand (1866)
Syn. maladie de Kussmaul-Maier
Sigle PNA
péricardite urémique l.f.
uremic pericarditis
Épanchement péricardique observé à la phase terminale de l'insuffisance rénale, en association souvent avec des états de grande dénutrition.
périndopril m.m.
Inhibiteur de l’enzyme de conversion non soufré, ayant une bonne résorption, éliminé par voie rénale, prescrit lors du traitement de l’insuffisance cardiaque et de l’hypertension artérielle.