pneumopathie à éosinophiles l.f.
eosinophilic pneumonia
Pneumopathie avec éosinophilie sanguine accrue et/ou un taux d'éosinophiles supérieur à 20% dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou sur les biopsies pulmonaires.
Plusieurs tableaux cliniques sont individualisés :
a) L’éosinophilie pulmonaire simple ou syndrome de Löffler est peu symptomatique avec ses opacités pulmonaires à caractère migratoire et spontanément résolutif ;
b) L'aspergillose bronchopulmonaire allergique : réaction d'hypersensibilité à la présence d'un champignon (Aspergillus fumigatus) dans l'arbre bronchique d'un sujet asthmatique.
c) La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou maladie de Carrington. Chez un sujet asthmatique, la symptomatologie fonction
d) La pneumopathie aigüe à éosinophiles donne un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse aigüe, idiopathique, développée chez des sujets non asthmatiques. Elle est corticosensible avec un traitement court.
e) L'angéite allergique et granulomateuse (syndrome de Churg et Strauss). La maladie débute par un asthme ou une sinusite. Suivent des signes extrathoraciques : cardiaques, cutanés, neurologiques périphériques. La présence dans le sérum d'anticorps anticyto
→ aspergillose bronchopulmonaire allergique, Carrington (maladie de), Churg et Strauss (syndrome de), Löffler (syndrome de)
pneumothorax n.m.
pneumothorax
Épanchement d'air entre les deux feuillets de la plèvre qui peut être spontané ou provoqué par un processus morbide, un traumatisme ou par l'insufflation thérapeutique d'un gaz.
Sur le cliché thoracique, le pneumothorax réalise une hyperclarté avasculaire, limitée en dehors par le gril costal et en dedans par le poumon souligné par un fin liseré dense répondant au feuillet viscéral de la plèvre. Dans la détection des formes difficiles, la sensibilité de la scanographie est plus élevée que celle de la radiographie standard.
L'épanchement peut intéresser les deux plèvres.
Le pneumothorax spontané, dit «idiopathique», est de beaucoup le plus fréquent. Il est dû à la rupture de petites bulles d'emphysème souspleurales qui prédominent à l'apex des poumons. Cette affection est, en règle, bénigne, mais la plupart des auteurs conseillent l'évacuation de l'air par un drain ou un cathéter, voire par simple exsufflation à l'aiguille. La récidive (30% des cas) dans les cinq années qui suivent, du même côté ou du côté opposé, justifie alors la chirurgie vidéo-assistée.
Le pneumothorax «à soupape» provoque un syndrome de compression médiastinale avec insuffisance ventilatoire aigüe causée par l'accumulation de l'air entrant à chaque inspiration dans la plèvre : du fait d'un mécanisme de clapet, cet air ne peut sortir à l'expiration suivante. L'évacuation en urgence s'impose.
L'hémopneumothorax associe les signes d'insuffisance respiratoire à ceux d'hémorragie interne, il est dû à la rupture intrapleurale d'une bride très vascularisée. Le traitement est chirurgical en urgence.
Il y a d'autres formes de pneumothorax spontané notamment dans les bronchopneumopathies chroniques obstructives, les emphysèmes pulmonaires avec ou sans bronchite et la tuberculose pulmonaire active.
Au cours d'un syndrome d'immunodépression acquise compliqué d'une pneumopathie à Pneumocystis carinii traitée par la pentamidine en aérosols, le pneumothorax est dû à la rupture de pneumatocèles et de gros kystes aériens souspleuraux.
Plus rarement le pneumothorax est dû à une pneumopathie granulomateuse ou interstitielle, florissante ou non, à une maladie de Marfan, à une lymphoangiomatose ou à une connectivite.
Le pneumothorax thérapeutique n'a plus qu'un intérêt historique, il était pratiqué naguère pour la collapsothérapie de la tuberulose pulmonaire.
Un pneumothorax résiduel, souvent induit, fait suite à une intervention cardiothoracique ou ORL basse. Il se résorbe en quelques jours. La chirurgie vidéoassistée du thorax nécessite la création d'un pneumothorax provisoire, par insufflation de CO2 qui se résorbe en général rapidement.
Un pneumothorax iatrogène peut se voir après une ponction pleurale, un cathétérisme de la veine sousclavière et surtout au cours de la ventilation mécanique par trachéotomie, intubation nasale ou orale (barotraumatisme), lorsque l'importance des résistances bronchiques ou le caractère réfractaire de l'hypoxémie justifient une pression positive permanente. Devenu plus rare avec l'emploi de l'hypercapnie contrôlée, ce type de pneumothorax est souvent d'un pronostic très mauvais, tant par lui-même que par le contexte étiologique.
J. M. Itard, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1803)
Étym. gr. pneuma : souffle, air ; thôrax : poitrine
→ emphysème pulmonaire, pneumothorax spontané, pneumothorax bridé, pneumothorax thérapeutique, pneumothorax traumatique, pneumothorax suffocant, hémopneumothorax, bride, bronchopneumopathie chronique obstructive, tuberculose pulmonaire commune, syndrome d\'immunodépression acquise, Pneumocystis carinii, maladie de Marfan, lymphangiome, connectivite, barotraumatisme, collapsothérapie, hypercapnie contrôlée
[K1]
Édit. 2018
poïkilodermie de Rothmund l.f.
Rothmund’s poikiloderma
Génodermatose associant une poïkilodermie photosensible précoce, car survenant pendant la première ou la deuxième année de la vie, un érythème réticulé et parfois une hyperkératose palmoplantaire.
Bien que souvent rattachée à la poïkilodermie de Thomson sous l'appellation syndrome de Rothmund-Thomson, elle garde une individualité du fait de l'absence d'anomalies osseuses, de l'existence d'une cataracte bilatérale d'installation parfois tardive et de son mode de transmission autosomique récessif. Une photoprotection rigoureuse est indispensable et une surveillance au long cours doit être exercée, étant donné le caractère prénéoplasique du syndrome avec survenue possible de carcinomes baso- et spinocellulaires.
A. von Rothmund Jr., ophtalmologue allemand (1868)
poïkilodermie de Rothmund-Thomson l.f.
Rothmund-Thomson’s poikiloderma, congenital poikiloderma
Syndrome actuellement séparé en poïkilodermie de Rothmund et en poïkilodermie de Thomson, cette dernière étant considérée comme une forme incomplète de syndrome de Rothmund, en particulier sans cataracte.
A. von Rothmund Jr, ophtalmologiste allemand (1868); M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1936)
Syn. syndrome de Rothmund-Thomson
poïkilodermie de Rothmund-Thomson (historique) l.f.
Rothmund-Thomson’s poikiloderma, congenital poikiloderma
Pathologie décrite pour la première fois en 1868 par un ophtalmologiste allemand, Auguste von Rothmund, qui trouva dans les membres d’une même famille de l’érythème et des cataractes juvéniles. En 1923, un dermatologiste britannique, M. Sydney Thomson, appela « Poïkiloderma congenitale » l’érythème si caractéristique du syndrome Rothmund-Thomson. Finalement, c’est en 1957 que William Taylor suggéra que les deux maladies faisaient partie d'une même maladie et décida d’unir les deux noms pour en faire le syndrome de Rothmund-Thomson.
A. von Rothmund Jr, ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1923) ; W. B. Taylor, dermatologiste américain (1957)
poïkilodermie de Thomson l.f.
Thomson’s poikiloderma
Génodermatose associant une poïkilodermie photosensible précoce, car survenant pendant la première ou la deuxième année de la vie, un érythème réticulé et parfois une hyperkératose palmoplantaire, et souvent rattachée à la poïkilodermie de Rothmund sous l'appellation syndrome de Rothmund-Thomson.
Elle garde son individualité du fait d'une hypoplasie radiale, de l'absence de cataracte et de son mode de transmission autosomique dominant. Une photoprotection rigoureuse est indispensable et une surveillance au long cours doit être exercée, étant donné le caractère prénéoplasique du syndrome, avec survenue possible de carcinomes baso- et spinocellulaires ainsi que de sarcomes.
M. Thomson, dermatologue britannique (1923 et 1936)
pointes-ondes continues pendant le sommeil (syndrome des) l.m.
continuous spike-waves during sleep
Condition rare, rencontrée seulement chez l'enfant, se traduisant par une activité paroxystique continue, abondante, représentant au moins 85% du tracé, électivement recueillie pendant le sommeil lent.
L'activité paroxystique est constituée de pointes-ondes lentes à 2,5 c/s, de grande amplitude, bilatérales, plus ou moins symétriques et synchrones. Cette activité disparaît pendant le sommeil rapide.
Les pointes-ondes continues de sommeil s'associent souvent à des crises épileptiques de sémiologie variable, qui peuvent précéder les anomalies électro-encéphalographiques. Peuvent être constatés aussi des troubles neuropsychologiques complexes et sévères, en particulier dans la sphère du langage.
Cette condition doit être distinguée : de l'activation par le sommeil lent d'une épilepsie partielle à paroxysmes centrotemporaux ; du syndrome de Landau-Kleffner ; du syndrome de Lennox-Gastaut.
poliose n.f.
poliosis
Décoloration localisée des cheveux réalisant une mèche blanche mais pouvant aussi affecter les cils ou le sourcil.
Une poliose peut révéler un piebaldisme, un vitiligo, une repousse de pelade, une sclérose tubéreuse, des neurofibromes du cuir chevelu, un syndrome de Waardenburg-Klein, ou un syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Étym. gr. polios : gris
Syn. canitie partielle
→ Waardenburg-Klein (syndrome de) ,Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de)
Polle (syndrome de) l.m.
Polle's syndrome
Invention ou provocation par un parent (la mère le plus souvent) de troubles factices, avec une demande diagnostique et thérapeutique (syndrome de Münchhausen "by proxy" : par procuration, R. Meadow).
Les procédés utilisés sont variables, parfois très dangereux : blessures, drogues, régimes ("antiallergiques" par ex.), anoxie provoquée, apprentissage. Les problèmes posés par la personnalité de ces mères restent assez mal cernés. Un tiers environ présenteraient un syndrome de Münchhausen.
R. Meadow, pédiatre britannique (1977)
Étym. Polle : fils unique du baron von Münchhausen
polyneuropathie de réanimation l.f.
critical ill polyneuropathy
Atteinte des nerfs périphériques d'individualisation récente, qui se voit en milieu de soins intensifs au décours de sepsis et lors de défaillance multiviscérale.
Signalée par Roelofs, elles ont été vraiment individualisées par Bolton sous le nom de "critical ill polyneuropathy" : il s'agit d'une atteinte axonale touchant à la fois les fibres motrices et les fibres sensitives et comportant, le plus souvent, une atteinte musculaire associée (polymyopathie). Il en résulte, en particulier, une difficulté de sevrage du respirateur.
La prévalence du syndrome est difficile à préciser, mais des études systématiques par biopsie et électromyographie permettent de déceler de nombreuses formes cliniques. On distingue des atteintes musculaires isolées (myopathies) souvent après une prescription de corticoïdes (en particulier pour le traitement d'asthmes graves). Il faut différencier ce syndrome des blocs neuromusculaires induits, et réversibles, dus à l'emploi de curare utilisé pour faciliter la ventilation assistée.
La pathogénie fait appel à un mécanisme carentiel (vitaminique et dénutrition protéique) et surtout à des atteintes ischémiques, toxiques et métaboliques retentissant sur les fibres nerveuses. Il s'agit, comme pour certaines encéphalopathies, d'atteintes du système nerveux dans le cadre d'une défaillance multiviscérale.
R. I. Roelofs, neurologiste américain (1983) ; C. F. Bolton neurologiste canadien (1984)
polysplénie n.f.
polysplenia
Présence de plusieurs rates dans la cavité abdominale.
Des petites masses de tissu splénique en nombre plus ou moins important et de localisation intra-abdominale variée peuvent remplacer la rate normale. Cette anomalie s’associe presque toujours à des malformations congénitales multiples, cardio-vasculaires, pulmonaires et situs inversus comme dans le syndrome d’Ivemark voisin du syndrome de Kartagener.
Il peut s’agir de rate accessoire (unique ou multiple), souvent au voisinage de la rate normale dans son pédicule, son hile et les replis péritonéaux adjacents. Ces rates surnuméraires sont relativement fréquentes.
Étym. gr. polus : multiple : splên : rate
→ Kartagener (syndrome de), Ivemark (syndrome d')
POMT1 gene sigle angl. pour protein O-mannosyltransferase 1
Gène localisé en 9q34.13 qui code pour une partie du complexe enzymatique O-mannosyltransferase (POMT) présent dans différents tissus et particulièrement dans les muscles squelettiques, le cerveau fœtal et les testicules.
Le rôle du complexe est la glycosylation, processus d’adjonction du mannose à l’alpha-dystroglycane dont la fonction est la stabilisation des fibres musculaires, la migrationdes neurones durant la vie fœtale.
Les mutations de ce gène sont à l’origine des dystrophies musculaires des ceintures, du syndrome de Walker-Warburg, du syndrome muscle-œil-cerveau.
Syn. dolichyl-phosphate-mannose-protein mannosyltransferase, LGMD2K, MDDGA1, MDDGB1, MDDGC1, POMT1_HUMAN, protein O-mannosyl-transferase 1, RT
→ dystrophies musculaires des ceintures, Walker-Warburg (syndrome de), du syndrome muscle-œil-cerveau, protein O-mannosyl-transferases
POMT2 gene sigle angl. pour protein O-mannosyltransferase 2
Gène localisé en 14q24.3 qui code pour une partie du complexe enzymatique O-mannosyltransferase (POMT) présent dans différents tissus et particulièrement dans les muscles squelettiques, le cerveau fœtal et les testicules.
L’autre partie du complexe enzymatique est sous la dépendance du gène POPMT1. Le rôle de ce complexe est la glycosylation, processus d’adjonction du mannose à l’alpha-dystroglycane dont la fonction est la stabilisation des fibres musculaires, la migration des neurones durant la vie fœtale.
Les mutations de ce gène sont à l’origine des dystrophies musculaires des ceintures, du syndrome de Walker-Warburg, du syndrome muscle-œil-cerveau.
Syn. dolichyl-phosphate-mannose-protein mannosyltransferase 2, LGMD2N, MDDGA2, MDDGB2, MDDGC2, POMT2_HUMAN, protein O-mannosyl-transferase 2
→ dystrophies musculaires des ceintures, Walker-Warburg (syndrome de), du syndrome muscle-œil-cerveau, protein O-mannosyl-transferases
porphyries (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies in porphyrias
Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.
porphyrie variegata l.f.
porphyria variegata, mixed porphyria, south african porphyria, genetic protocoproporphyria
Forme rare de porphyrie particulière à l'Afrique du Sud, transmise en hérédité autosomique dominante, présentant cliniquement un syndrome cutané de type porphyrie cutanée tardive et un syndrome viscéral de type porphyrie aiguë intermittente.
Elle est due à un déficit enzymatique en protoporphyrinogène oxydase avec augmentation de l'élimination urinaire de porphobilinogène et d'acide delta-aminolévulinique lors des crises viscérales, et d'uroporphyrines lors des poussées cutanées.
Syn. porphyrie mixte, protocoproporphyrie
postcommissurotomie (syndrome) l.m.
postcommissurotomy syndrome
Syndrome fébrile et inflammatoire observé après certaines commissurotomies mitrales à cœur fermé, manifestation le plus souvent bénigne et transitoire, dont le mécanisme n’est pas élucidé, particulièrement dans ses rapports avec la maladie rhumatismale causale de la valvulopathie mitrale.
Ces rapports possibles ont conduit à conseiller de traiter le syndrome postcommissurotomie par l’association d’antibiotiques et de corticoïdes.
posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) l.m. angl.
Syndrome clinico-radiologique caractérisé par des manifestations neurologiques telles que céphalées, convulsions, altération de la conscience et troubles visuels associées à un œdème cérébral visualisé à l’IRM.
Cet œdème se marque au niveau des hémisphères cérébraux et implique principalement la substance blanche de la région postérieure. Dans la majorité des cas, cette entité clinique est réversible. De nombreux facteurs prédisposants ont été incriminés dans le développement du PRES et l’élévation de la tension artérielle semble jouer un rôle majeur. Ce syndrome se rencontre particulièrement chez des patients soumis à une polychimiothérapie.
Judy Hinchey, neurologue américaine (1996)
[H1]
Potter (syndrome de) l.m.
Potter’s syndrome
Syndrome pédiatrique néonatal rare avec agénésie rénale responsable d’un anamnios ou d’un oligo-amnios et d’un décès en quelques jours du nouveau-né, associé à une dysmorphie faciale, une hypoplasie des poumons, des voies urinaires basses et des organes génitaux.
Le tableau est celui d'une anurie, le rein peut être polykystique et parfois l'enfant est mort-né. Il existe un front large, un hypertélorisme, un épicanthus, un nez plat et élargi, des oreilles d'implantation basse et un menton fuyant. On peut observer une microphtalmie, une cryptophtalmie, une dacryosténose, une dacryocystite. Il s’agit d’un syndrome malformatif congénital qui ne touche en général que les garçons. Il se reconnaît sur l’échographie morphologique fœtale au 2e trimestre de la grossesse. Il est une indication d’une interruption médicale de la grossesse.
Edith L. Potter, pédiatre américaine (1946)
Prinzmetal (angor de) l.m.
Prinzmetal’s variant angina pectoris
Forme particulière d’angine de poitrine caractérisée par des crises douloureuses très violentes, spontanées, prolongées et un courant de lésion sousépicardique transitoire à l’électrocardiogramme, correspondant habituellement à un spasme coronarien.
Les crises angineuses surviennent au repos, souvent à heure fixe et peuvent s’accompagner d’épisodes syncopaux en rapport avec un trouble transitoire du rythme cardiaque. L’aspect électrique pendant la crise permet de porter le diagnostic : on note un courant de lésion caricatural (surélévation du segment ST importante) touchant le territoire myocardique ischémié qui disparaît en quelques minutes quand la crise douloureuse s’estompe spontanément ou sous l’effet du traitement. Le retour au tracé initial contribue à différencier ce syndrome de l’infarctus myocardique aigu. La venue de troubles du rythme graves (extrasystoles ventriculaires répétitives, salves de tachycardie ventriculaire) confère à ce syndrome une gravité particulière. La généralisation de l’exploration coronarographique permet de rattacher cet angor à un spasme coronaire transitoire, ce qui a confirmé l’existence de l’angor dit «primaire» par réduction de l’apport en O2 sans augmentation des besoins du myocarde. L’administration intra-coronaire de vasoconstricteurs (méthylergométrine) sert de test de dépistage du spasme coronarien au cours de la coronarographie. Il permet de faire la différence entre le spasme sur une coronaire apparemment saine et celui compliquant une lésion athéroscléreuse.
M. Prinzmetal, médecin cardiologue américain (1959)
prosopagnosie n.f.
prosopagnosia
Variété d'agnosie caractérisée par la perte de la reconnaissance des visages, même familiers, vécus comme anonymes, qu'ils se trouvent en présence du patient ou figurent sur une photographie, malgré l'absence de troubles sensoriels ou intellectuels.
L'identification peut se réaliser seulement sur un trait distinctif, un détail, des éléments du contexte, ou le plus souvent, sur la voix d'autrui. Le déficit peut s'étendre à la propre physionomie du sujet.
La notion d'un syndrome unitaire sur le plan cognitif reste discutée. A fortiori, il arrive que la rencontre de visages familiers considérés par le patient comme inconnus suscite de sa part une reconnaissance "couverte" ou des réactions physiologiques. Une tonalité dépressive est possible. De toute façon, la conscience initiale du trouble s'estompera. De plus, celui-ci ne semble pas toujours se limiter au seul visage.
Des lésions bilatérales des confins occipitotemporaux sont habituellement admises, avec un rôle central, mais relatif pour certains, de l'hémisphère droit dans l'identification des physionomies.
La prosopagnosie rejoint en quelque sorte le syndrome de Capgras ou illusion des sosies, initialement considéré comme exclusivement psychiatrique, en fait liée à une atteinte de l'hémisphère droit est souvent retenue.
Par opposition la prosopagnomie concerne le défaut de dénomination sur des photographies de personnages connus, alors que leur classement selon leur rôle social ou la chronologie reste possible. Elle paraît liée à une lésion hémisphérique gauche.
J. Capgras, psychiatre français (1923)
Étym. gr. prosopon : visage ; agnosia : ignorance
Syn. agnosie des physionomies, agnosie des visages
[H1]
Édit. 2018
pseudohémianopsie n.f.
pseudohemianopsia
Fausse hémianopsie réalisée dans le syndrome de déconnexion interhémisphérique.
Chez un droitier, l'image d'un mot projetée sur un écran de manière à n'apparaître que sur la moitié du champ visuel n'est lue que si elle parvient à l'hémichamp droit, c'est-à-dire au cortex visuel gauche ; la même procédure permet d'explorer les fonctions "émotionnelles" de l'hémisphère droit.
Le syndrome du corps calleux provoqué par des lésions tumorales ou vasculaires est constitué essentiellement de troubles psychiques et, lorsqu'il est complet, comporte une pseudohémianopsie homonyme gauche.
Syn. syndrome de déconnexion interhémisphérique, syndrome du corps calleux
pseudo-occlusion colique l.f.
colonic pseudo-obstruction
Dilatation aigüe d'un côlon, antérieurement sain, survenant sans obstacle mécanique.
Elle survient habituellement chez des malades âgés (60% d'hommes) atteints d'une maladie extracolique grave, avec souvent des troubles respiratoires, ayant nécessité la ventilation mécanique. Il peut s'agir d'affection du système nerveux (maladie de Parkinson, d'accident vasculaire cérébral, démence, atteinte médullaire), bronchopneumopathie chronique, diabète, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, greffe du rein, grabataires. Dans 25% des cas, il existe une affection associée intra- ou rétropéritonéale, en particulier après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Le syndrome peut parfois s'observer après césarienne ou accouchement non compliqué. Malgré de nombreuses hypothèses, la physiopathologie du syndrome est actuellement discutée : la pathogénie fait intervenir un déséquilibre neurovégétatif et une atteinte diffuse de la motricité viscérale, étendue parfois à l'œsophage, à l'estomac et à la vessie. Certains médicaments peuvent en favoriser l'apparition (clonidine, analgésiques centraux, opiacés, glucocorticoïdes).
Cliniquement l'attention est attirée par une distension abdominale diffuse, parfois monstrueuse, d'installation progressive ou brutale. Les symptômes sont modestes : douleur abdominale, arrêt des matières et des gaz, mais les nausées et les vomissements sont rares et peuvent même manquer. L'abdomen est tendu et tympanique, difficilement dépressible, sans contracture ni défense. Au toucher rectal, l'ampoule rectale est généralement vide. La radiographie de l'abdomen sans préparation montre une distension gazeuse diffuse ou segmentaire. Les dernières anses iléales peuvent être visibles et distendues. L'endoscopie ne trouve aucun obstacle. L'affection peut causer une gêne respiratoire et nutritionnelle, il y a surtout un risque élevé de perforation (surtout cœcale), entraînant un risque de péritonite conduisant à une issue fatale.
Le traitement consiste en aspiration gastrique, mise en place d'une canule rectale, puis exsufflation du côlon sous endoscopie, complétée éventuellement par une intubation colique prolongée car les récidives sont fréquentes.
W. H. Ogilvie, Sir, chirurgien britannique (1948)
psychosyndrome organique l.m.
organic psychosyndrome
Syndrome commun à de multiples affections encéphaliques, également qualifié de "syndrome amnésique", comprenant des anomalies de la personnalité, mais plus généralement des troubles de la mémoire, du raisonnement, de l'attention, de la pensée et de l'affectivité (labilité) (E. Bleuler).
Sous la qualification de l'"exogene psychische Reaktion typen", traduit en français par "syndromes exogènes aigus", K. Bonhoeffer (1910,1917) groupait des épisodes d'"obscurcissement de la conscience" d'origine organique, liés à une cause extérieure infectieuse ou toxique, produisant la même sémiologie subdivisée en plusieurs formes. Ce terme correspond à la "confusion mentale" d'origine organique de l'école française et à son homologue étranger, le "delirium".
En 1971, C. Müller a élargi le psychosyndrome organique aux syndromes démentiels. Plus récemment, le DSM-III-R et la CIM IO ont classé sous la même rubrique de "troubles mentaux organiques", les confusions, les démences, diverses manifestations mentales évolutives et les modifications de la personnalité d'origine organique.
La DSM-IV a constitué le cadre des "troubles mentaux en rapport avec une affection générale" et a supprimé le "psychosyndrome organique", encore inclus dans le DSM-III-R.
E. Bleuler, psychiatre suisse (1857-1939) ; K. Bonhoeffer, neurologue et psychiatre allemand (1868-1948) ; C. Müller, psychiatre suisse (1921-2013)
ptérygion poplité récessif (syndrome du) l.m.
popliteal pterygium syndrome
Syndrome malformatif létal à transmission autosomique récessive comprenant un ptérygion poplité avec paquet vasculo-nerveux, une synostose des os des mains et des pieds, une fente labiopalatine, et un ankyloblépharon.
On trouve également dans ce syndrome absence de sourcils, de cils, d'ongles, hypoplasie du nez, syndactylie des mains et des pieds avec aplasie du pouce. Les familles sont souvent d'origine méditerranéenne.
C. S. Bartsocas et Constantine V. Papas, pédiatres grecs (1972)
Syn. syndrome de Bartsocas-Papas, ptérygion poplité de type létal, syndrome du pterigium poplité récessif
pterygium colli l.m.
pterygium colli, pterygium colli syndrome
Repli cutané siégeant de chaque côté du cou, étendu de la mastoïde à la région acromiale, le plus souvent bilatéral.
Le pterygium peut être plus ou moins étendu, il fait ordinairement partie d'un syndrome malformatif tel que les syndromes de Klippel-Feil, de Turner, de Bonnevie-Ullrich.
Étym. gr. pteron : en forme d’aile, lat. collum : cou
Syn. ptérygion du cou, pterygium colli (syndrome du)