forceps de Hubert-Gilles l.m.
Gilles’ forceps, Hubert-Gilles’ forceps
Forceps à branches parallèles dont le système de traction arciforme est articulé sur les manches des cuillers.
Il permet de faire coïncider le sens des tractions avec l'axe des cuillers.
E. Hubert, obstétricien belge (1839-1905), Gilles, obstétriciens français (1946)
Étym. lat. forceps : tenaille, pince
→ forceps
[O3, B3]
Édit. 2018
formation réticulée l.f.
formatio reticularis (TA)
reticular formation
Ensemble des formations nerveuses , qui de la moelle spinale au diencéphale occupent, en particulier dans le toit du tronc cérébral, les espaces compris entre les noyaux des nerfs craniens et les grandes voies ascendantes et descendantes.
Ce système réticulé est fait d’une substance de structure particulière : réseau dense de fibres enserrant des groupements cellulaires constitués en noyaux non segmentaires, peu homogènes et mal délimités. Au niveau du tronc cérébral ces noyaux sont classés en quatre groupes : noyaux réticulés médians, dorsaux, ventraux et latéral. Ce sont des centres associatifs très importants qui assurent le contrôle, la facilitation ou l’inhibition de toutes les grandes fonctions dépendant des noyaux du tronc cérébral et du diencéphale. Elle contrôle d’une manière générale l’éveil et peut contribuer aux mouvements, à la circulation, à la respiration et au cycle nycthéméral.
Syn. substance réticulaire
→ diencéphale, tronc cérébral, cycle nycthéméral
[A1, H1]
Édit. 2018
Forssman (antigène de) l.m.
Forssman’s antigen
Antigène oligosidique caractérisé par l'enchaînement terminal GalNAcα1-3-GalNAcβ1-3-Galα1-4-Galβ1-4, présent sur les érythrocytes de nombreuses espèces (Cheval, Mouton, Chien, Chat, Souris), mais absent chez le Lapin, le Bœuf et le Rat.
Chez l'Homme, il est absent mais sa structure est voisine de l'antigène A du système ABO.
J. Forssman, immunologiste suédois (1930)
[F1]
Édit. 2018
foudroiement l.m.
lightning injuries
Atteinte par la foudre ou un choc électrique, dont les manifestations fréquentes intéressent en général le système nerveux central, encore insuffisamment connues, qui peuvent être liées aux effets du courant proprement dit, à la surpression ainsi provoquée (barotraumatisme), à un traumatisme par projection et/ou à un arrêt cardiorespiratoire, ce dernier à l'origine d'une hypoxie cérébrale.
Une perte de connaissance immédiate ou même un coma survient dans 75% des cas, avec amnésie régressive par la suite. Bien plus rarement, sont relevés un infarctus, une hémorragie cérébrale. ou une atteinte cérébelleuse. Une amyotrophie spinale ou une myélopathie progressive retardée sont possibles. Une neuropathie périphérique avérée reste exceptionnelle chez les foudroyés, contrairement aux électrocutés par le courant industriel, qui passe habituellement par l'extrémité d'un membre, et chez qui interviennent des brûlures directes ou une compression (syndrome des loges).
La plupart des foudroyés présenteraient une "kéraunoparalysie" (J.M. Charcot, I890), ou paralysie flasque avec troubles vasomoteurs, régressive en 24 heures, dont le mécanisme reste imprécis.
De nombreuses atteintes non neurologiques sont observées (cutanées, cardiovasculaires, respiratoires, otologiques, ophtalmologiques, insuffisance rénale, etc.).
Au long cours, des troubles mnésiques durables sont fréquents, de multiples manifestations de conversion, souvent transitoires, possibles, ainsi que des modifications de la personnalité, voire des états dépressifs. Une surveillance est nécessaire.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1825-1893)
Syn. kéraunoparalysie
→ électrique (premiers secours aux victimes d'un accident), syndrome des loges, barotraumatisme, amnésie, neuropathie périphérique, amnésie
[H1,]
Édit. 2018
FOXC2 gene sigle angl. pour forkhead box
Gène situé sur le locus chromosomique 16q24.1, codant pour un facteur de transcription qui lie des régions spécifiques de l’ADN et contrôle l’activité de nombreux gènes.
Ce facteur joue un rôle dans plusieurs processus de développement tels que la formation des veines, la croissance des poumons, yeux, reins, voies urinaires, système cardiovasculaire et dans le transport des cellules immunes dans les vaisseaux lymphatiques.
De nombreuses variétés de mutation de ce gène provoquent le lymphœdème avec distichiasis et le lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural
→ lymphœdème avec distichiasis, lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural
[A4, P2, Q1]
Édit. 2018
foyer optique l.m.
optical focus
Lieu de convergence des rayons lumineux issus d'un point, après leur passage dans un système optique, qu'il soit convergent ou divergent.
[P2, B1, B3]
Édit. 2018
FLT4 gene sigle anglais pour Fms Related Tyrosine kinase 4
Gène, situé sur le locus chromosomique 5q35.3, codant pour une protéine appelée vascular endothelial growth factor receptor 3 (VEGFR) qui régule le développement et l’entretien du système lymphatique.
Des mutations de ce gène est responsable du lymphœdème congénital de Milroy-Meige;
Syn. FLT41, fms-related tyrosine kinase 4, vascular endothelial growth factor receptor 3, VEGFR3, VGFR3_HUMAN
→ Milroy-Meige (lymphœdème congénital de)
[Q2, K4]
Édit. 2019
fucosidose n.f.
fucosidosis
Maladie autosomique récessive résultant d'un défaut d’alpha-fucosidase, se traduisant par une accumulation tissulaire d'oligosides et sphingolipides à fucose.
Cette sphingolipidose ou dyslipidose altère le système nerveux central et les poumons, où s'accumulent surtout des tétra- et pentahexosyl-céramides à fucose. Le foie et les urines contiennent des quantités anormales de polyosides et glycopeptides à fucose.
La forme la plus classique se traduit surtout, à partir d'un an, par un retard psychomoteur, une lenteur de la croissance, un dysostosis multiplex comparable à celui des mucopolysaccharidoses, un faciès de gargouille, une hépatosplénomégalie, une cardiomégalie, des crises convulsives et de fréquentes infections.
On relève notamment l'absence d'opacité cornéenne, une excrétion urinaire d'oligosaccharides, un déficit en α-fucosidase dans le sérum, les urines et le foie. Un diagnostic anténatal est possible.
Le gène a été localisé sur le chromosome 1. Le cDNA de l'enzyme a été identifié, avec de nombreuses mutations décrites.
→ fucosidase, oligoside, sphingolipide, sphingolipidose, dysostosis multiplex, fucose
[C3, H1, H3, I2, L1]
Édit. 2019
fukutine n.f.
fukutin
Protéine dont le gène est porté par le chromosome 9 et dont une mutation est associée à un type de dystrophie musculaire congénitale avec atteinte du système nerveux central.
Y. Fukuyama, médecin japonais (1960)
→ dystrophie musculaire de Fukuyama
[H1, I4]
Édit. 2019
Gábor (fonction de) l.f.
Gábor’s function
Fonction utilisée pour décrire le profil de sensibilité à la luminance des champs récepteurs de cellules du système visuel.
La même fonction est utilisée pour créer des cibles caractérisées par un profil de luminance similaire à celui des champs récepteurs.
D. Gábor, physicien britannique, prix Nobel de physique en 1971
galactosylcéramidose n.f.
galactosylceramidosis
Affection congénitale très rare du nouveau-né caractérisée par une dégénérescence du système nerveux central, des contractures et une régression mentale.
Des dépôts lipidiques essentiellement constitués de cérébrosides sont localisés dans des cellules globoïdes, d'où le nom de leucodystrophie à cellules globoïdes donné à cette maladie dite maladie de Krabbe. Paradoxalement la teneur du cerveau en cérébrosides et en sulfatides est diminuée. Les mutations responsables de la déficience en cérébroside-bêta-galactosidase touchent le gène GALC (pour Galactosylceramidase). Ce syndrome est autosomique récessif.
Syn. maladie de Krabbe
→ cérébroside, Krabbe (maladie de)
Gan gene sigle anglais pour gigaxonin
Gène situé sur le locus chromosomique 16q24.1 codant la gigaxonine, protéine appartenant au système ubiquitine-protéasome qui marque les protéines inutiles ou abîmées avec l’ubiquitine et conduit à leur destruction par un complexe enzymatique appelé protéasome.
Au moins 47 mutations de ce gène ont été identifiées dans la neuropathie à axones géants.
Syn. GAN1, GAN_HUMAN, giant axonal neuropathy (gigaxonin), KLHL16
→ neuropathie à axones géants, protéasome, ubiquitine, gigaxonine
ganglion du tronc sympathique l.m.
ganglion trunci sympathici (TA)
ganglion of sympathetic trunk
Chacun des ganglions nerveux appartenant au système neurovégétatif sympathique, étagés de part et d’autre du rachis et reliés entre eux par les rameaux inter-ganglionnaires pour former le tronc sympathique latérovertébral.
Ils n’ont conservé la disposition métamérique primitive que dans la région thoracique où ils sont au nombre de douze. Ailleurs, leur nombre a diminué par coalescence et l’on ne trouve que trois ganglions cervicaux, quatre lombaires, quatre sacrés et un coccygien. Ils sont reliés à la branche ventrale du nerf rachidien par deux rameaux communicants blanc et gris.
Syn. anc. ganglion sympathique latérovertébral
ganglion otique l.m.
ganglion oticum (TA)
otic ganglion
Ganglion rattaché au système parasympathique céphalique, placé sur la face médiale du nerf mandibulaire à sa sortie du foramen ovale du sphénoïde.
Il reçoit des fibres sympathiques du plexus de l’artère méningée moyenne et des fibres sécrétoires venues du noyau salivaire inférieur par les nerfs glossopharyngien, tympanique et petit pétreux. Les fibres post-ganglionnaires, vasomotrices, suivent les différentes branches du tronc postérieur du nerf mandibulaire et les fibres sécrétoires se rendent à la glande parotide en suivant le nerf auriculo-temporal.
F. Arnold, anatomiste allemand (1803-1890)
Syn. anc. ganglion d’Arnold
ganglion parasympathique l.m.
ganglion parasympathicum (TA)
parasympathetic ganglion
Elément ganglionnaire annexé à la partie parasympathique du système nerveux autonome.
Ce type d’élément existe au niveau des nerfs crâniens et au niveau du parasympathique pelvien.
ganglion ptérygopalatin l.m.
ganglion pterygopalatinum (TA)
pterygopalatine ganglion
Ganglion rattaché au système parasympathique céphalique, situé dans l’arrière fond de la fosse ptérygopalatine, en regard de l’orifice antérieur du canal ptérygoïdien, derrière le nerf maxillaire.
Il reçoit le nerf du canal ptérygoïdien formé par le nerf grand pétreux (superficiel) (fibres pré-ganglionnaires venues du noyau lacrymal), du nerf grand pétreux profond et des fibres sympathiques vasomotrices du plexus péricarotidien. Les fibres post-ganglionnaires se distribuent aux muqueuses de la cavité nasale, du pharynx et de la bouche (par le nerf naso-palatin) , et à la glande lacrymale (par le rameau orbitaire du nerf maxillaire).
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
Syn. anc. ganglion de Meckel ; ganglion sphénopalatin
ganglion sublingual l.m.
ganglion sublinguale (TA)
sublingual ganglion
Petit ganglion rattaché au système parasympathique céphalique, appendu au nerf lingual en avant du ganglion submandibulaire.
Il a la même systématisation que ce dernier et se distribue à la glande sublinguale.
P. Blandin, anatomiste et chirurgien français (1798-1849)
Syn. anc. ganglion sublingual de Blandin
ganglion submandibulaire l.m.
ganglion submandibulare (TA)
submandibular ganglion
Ganglion rattaché au système parasympathique céphalique, appendu au nerf lingual, contre la face latérale du muscle hyoglosse.
Il reçoit quelques fibres du plexus sympathique de l’artère linguale mais surtout des fibres parasympathiques venues du noyau salivaire supérieur par les nerfs intermédiaire et facial, la corde du tympan et le nerf lingual. Les fibres postganglionnaires se distribuent à la glande submandibulaire et à son conduit excréteur.
J. Meckel, anatomiste allemand (1714-1774)
Syn. anc. ganglion sous-maxillaire de Meckel
ganglioneurome de Montgomery et O'Leary l.m.
Montgomery - O’Leary’s ganglioneuroma
Tumeur bénigne émanant des ganglions du système sympathique, apparaissant généralement après l'âge de 10 ans, survenant le plus souvent dans la loge rétropérinéale et dans le médiastin, mais pouvant parfois s'observer sur le tégument, surtout en association à une maladie de Recklinghausen, à un neuroblastome ou à ses métastases.
Une localisation uniquement cutanée est exceptionnelle et a été décrite sur les extrémités et sur l'abdomen, sous forme de papules ou de nodules de consistance ferme et de teinte rougeâtre. En fait, ce "ganglioneurome multiple de la peau de Montgomery et O'Leary" (1934) est d'existence contestée et ces tumeurs sont généralement considérées comme des réticulohistiocytomes cutanés de Caro et Senear (1952)
H. Montgomey, P. A. O’Leary, dermatologistes américains (1934) ; M. R. Caro, F. E. Senear, dermatologistes américains (1952)
Étym. lat. ganglion ou gr. gagglion : petite tuméfaction sous-cutanée, glande ; gr. neuron : nerf ; ôma : tumeur
ganglions pelviens l.m.p.
ganglia pelvica (TA)
pelvic ganglia
Eléments ganglionnés de la portion pelvienne de la partie parasympathique du système nerveux autonome.
Ces ganglions nerveux préviscéraux constituent parfois une masse unique mais sont le plus souvent disséminés dans les mailles d’une lame nerveuse plexiforme quadrangulaire qui occupe la lame sacro-recto-génitale. Ils reçoivent les nerfs splanchniques pelviens et les nerfs érecteurs et se distribuent aux viscères du pelvis et du périnée (vessie, rectum, prostate, vésicule séminale, utérus, vagin, organes érectiles).
Syn. anc. ganglion pelvien ; ganglia pelvina (PNA) ; ganglion hypogastrique ; ganglion de Frankenhäuser ; ganglion de Lee ; plexus ganglionné pelvi-périnéal
gauss n.m.
gauss
Unité de champ magnétique du système CGS qui équivaut à 10-4 tesla.
Symb G
C. F. Gauß mathématicien, physicien et astronome allemand (1777-1855)
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
gigaxonine n.f.
gigaxonin
protéine cytoplasmique ubiquitaire codée par le gène GAN.
La gigaxonine appartient au système ubiquitine-protéasome. Des mutations de cette protéine entrainent une désorganisation des filaments intermédaires du cytosquelette, en particulier dans les neurones, entrainant la maladie appelée neuropathie à axones géants
→ GAN gene, neuropathie à axones géants.
Gitelman (syndrome de) l.m.
Gitelman syndrome
Syndrome caractérisé par une alcalose métabolique avec hypokaliémie, associée à une hypomagnésémie importante et à une faible excrétion urinaire de calcium, secondaires à une tubulopathie rénale distale.
Les symptômes essentiellement neuromusculaires débutent après l'âge de six ans et la maladie est généralement reconnue durant l'adolescence ou l'âge adulte. Ce sont des crampes, une faiblesse et des douleurs musculaires, une fatigue parfois accompagnées de douleurs abdominales, de vomissements et de fièvre. Une paresthésie du visage est souvent présente. La maladie se complique rarement de rhabdomyolyse, de paralysie ou de tétanie. Fréquemment sont observés des vertiges, une polydipsie sans polyurie et une nycturie. Une chondrocalcinose est souvent associée. La pression artérielle est diminuée par rapport à celle de la population générale. Un arrêt cardiaque soudain a parfois été rapporté. En général, la croissance est normale mais peut être retardée chez les patients atteints de sévères hypokaliémies et hypomagnésémies.
Le syndrome de Bartter est le diagnostic différentiel le plus important.
Un complément en magnésium est recommandé ainsi qu’un régime riche en sodium et en potassium. Une surveillance cardiologique est justifiée pour dépister les éventuelles arythmies cardiaques. Le pronostic à long terme de l’affection est excellent.
La prévalence des homozygotes est estimée à environ 1/40 000 mais celle des hétérozygotes est d'environ 1% dans les populations caucasiennes, faisant ainsi du syndrome de Gitelman la maladie tubulaire rénale héréditaire la plus fréquente.
L’affection est transmise selon le mode autosomique récessif. La majorité des patients présentent des mutations du gène SLC12A3 (solute carrier family 12, member 3) qui code pour le co-transporteur Na-Cl (NCC) sensible aux diurétiques thiazidiques. Plus de 140 mutations différentes, réparties sur l'ensemble de la protéine ont été rapportées. Chez une petite minorité de patients, des mutations du gène CLCNKB codant pour le canal chlore ClC-Kb ont été identifiées. Le défaut de transcription du NCC mène à une absence de réabsorption du sodium et du chlore dans le tubule contourné distal. La perte de NaCl au niveau tubulaire conduit à une hypovolémie (donc à une hypotension) et à une alcalose métabolique dite de contraction (l’hypovolémie active le système rénine-angiotensine-aldostérone se traduisant par une tentative de réabsorption du sodium (canal sodé épithélial) et d’excrétion de potassium contribuant à l’alcalose métabolique et à l’hyokaliémie). L’inhibition de l’absorption du NaCl dans le tubule contourné distal a des conséquences sur la réabsorption du calcium et du magnésium dans ce segment.
H. J. Gitelman, J. B. Graham, L. G. Welt médecins américains (1966)
Syn. hypokaliémie-hypomagnésémie familiale
→ Bartter (syndrome de), SLC12A3 (gène), CLCNKB (gène), rhabdomyolyse, chondrocalcinose
[M1, O1, Q2]
Édit. 2018
glande thyroïde l.f.
glandula thyroidea (TA)
thyroid gland
Glande endocrine, impaire et médiane, située à la partie antérieure et inférieure du cou, en avant des premiers anneaux de la trachée et des parties latérales du larynx.
Elle est constituée de deux parties latérales volumineuses, les lobes, réunis sur la ligne médiane par une lame aplatie de tissu thyroïdien, l’isthme, dont le bord supérieur envoie à gauche de la ligne médiane un prolongement ascendant, le lobe pyramidal.
La glande thyroïde se développe aux dépends d’une invagination épithéliale entodermique du plancher du pharynx située entre la pars copularis de la langue et le tuberculum impar. Cette ébauche thyroïdienne reste longtemps unie au pharynx par le tractus thyréo-glosse fixé chez l’adulte au sommet du V lingual. Cette ébauche médiane principale entre en rapport avec le corps ultimo-branchial, ébauche latérale du corps thyroïde qui, s’il n’entre pas dans la constitution de la glande, semble activer la croissance de l’ébauche médiane.
La glande thyroïde normale est formée de vésicules bordées d’une unique rangée de cellules cubiques qui limite la lumière vésiculaire contenant une substance anhiste, la colloïde. Certaines vésicules sont gorgées de colloïde, d’autres ont une lumière quasi virtuelle et peuvent même former des îlots cellulaires pleins. Entre les vésicules existe un tissu conjonctif de soutien.
Par l’hormone qu’elle sécrète, la glande thyroïde exerce une action activatrice sur la croissance et sur le métabolisme et, par voie de conséquence, sur l’équilibre thermique, sur les téguments et les phanères, et sur le système nerveux.
Étym. gr. thyroeides : en forme de porte (cette orthographe est due à une faute de copiste dans Oribase, à la place de thyreoeides : en forme de bouclier, étym. retenue par Galien. Littré a vainement essayé de rectifier le mot français en thyréoïd
Syn. anc. corps thyroïde.
gliomes multifocaux l.m.p.
multifocal gliomas
Tumeurs composées de cellules dérivées des précurseurs gliaux, parmi lesquelles on peut distinguer des formes bien différenciées (astrocytomes) et des formes indifférenciées (glioblastomes), dont la particularité est de développer plusieurs foyers dans le système nerveux, simultanément ou en plusieurs temps.
Schématiquement, on définit la multifocalité ou multiplicité comme une donnée iconographique qui est l'expression de la dissémination d'un foyer initial ou de sa croissance le long de voies établies. La multicentricité caractérise anatomiquement des foyers tumoraux indépendants et sa reconnaissance ne peut être que neuropathologique. Leur fréquence est diversement appréciée (3 à 10%) et a sans doute été sous-estimée avant l'imagerie, l'éventualité d'une métastase étant alors envisagée.
Le diagnostic est porté par l'étude de la biopsie d'un des foyers, prélevé en règle par méthode stéréotaxique, plus rarement par celle d'une pièce opératoire ou par un examen post-mortem. Les résultats histologiques sont les mêmes que dans les tumeurs gliales, mais les glioblastomes semblent plus fréquents ; ils en partagent également traitement et pronostic.
Aucun facteur de risque spécifique n'a été retenu, bien que soit évoqué actuellement un risque génétique. Toutefois, ces tumeurs apparaissent en nette augmentation.