neuropathie optique inflammatoire ou infectieuse l.f.
inflammatory or infectious optic neuropathy
Neuropathie optique intercurrente ou inaugurale d'une affection inflammatoire ou infectieuse du système nerveux central.
Les signes principaux sont :
- une altération de l'acuité visuelle d’importance variable,
- un déficit du champ visuel traduisant une atteinte des faisceaux du nerf optique,
- un signe pupillaire de Gunn,
- une altération des potentiels évoqués visuels,
- alors que le fond d'œil peut être normal ou comporter un gonflement de la papille optique.
Entrent dans cette catégorie les neuropathies associées à des infections locales ou régionales, la sclérose en plaques, la neuromyélite optique aigüe de Devic (dont l'autonomie est discutée) et les uvéites de toutes origines qui portent le nom d'uvéopapillites.
œdème inflammatoire l.m.
→ œdème, exsudat, congestion
Édit. 2017
papillomatose inflammatoire du palais l.f.
Hyperplasie papillaire ou pseudo-papillomateuse de la muqueuse palatine liée à des phénomènes inflammatoires favorisés par le port d'une prothèse dentaire et une mauvaise hygiène buccale.
pseudopolype inflammatoire l.m.
→ polype
pseudotumeur inflammatoire l.f.
Ensemble disparate réunissant des formations d'allure macroscopique tumorale et qui sont la conséquence d'un processus inflammatoire chronique hyperplasique.
réaction inflammatoire l.f.
inflammatory reaction
rhumatisme inflammatoire chronique de l'enfant l.m.
G. F. Still, Sir, pédiatre britannique (1896)
[I1,O2]
Édit. 2017/1
rhumatisme inflammatoire des ceintures l.m.
→ pseudopolyarthrite rhizomélique
syndrome de réponse inflammatoire généralisée l.m.
systemic inflammatory response syndrome (SIRS)
Réponse inflammatoire non spécifique de l'organisme à la libération des médiateurs, qu'il y ait ou non infection.
Selon les critères de consensus adoptés par la Chest Society et la Critical Care Society (1991), en dehors de toute autre cause (par ex. chimiothérapie), le patient doit présenter deux, au moins, des manifestations d'apparition récente et d'évolution aigüe telles que :
- hyper- ou hypothermie (température > 38°C ou < à 36°C),
- tachycardie (fréquence cardiaque > 90 / min),
- tachypnée (fréquence ventilatoire > 20 / min) ou hypocapnie (PaCO2 < 32 mm de Hg)
- hyperleucocytose ou présence de 10% de formes immatures.
→ état septique non septicémique, sepsis
syndrome inflammatoire aigu systémique l.m.
systemic inflammatory response syndrome
Réaction inflammatoire généralisée qui peut ou non être d'origine infectieuse (choc septique) et qui peut conduire à une défaillance multiviscérale.
tumeur myofibroblastique inflammatoire du poumon l.f.
inflammatory pseudotumor of lung
Lésion nodulaire composée de cellules inflammatoires lymphocytaires et surtout plasmocytaires, de macrophages chargés de lipides et de cellules conjonctives myofibroblastiques.
Son histogénèse n'est pas déterminée. Habituellement bénigne, elle peut être localement invasive sur les bronches et sur la plèvre.
Elle se voit surtout dans la première partie de la vie, révélée parfois par des signes infectieux. Ailleurs, c'est une découverte d'examen radiographique. Le nodule radiologique est homogène, bien circonscrit, contenant des calcifications parfois. L'évolution est lente. Le diagnostic est souvent post-opératoire sur l'examen histopathologique de la pièce.
Selon la prédominance du type histologique dans cette tumeur composite, de nombreux noms lui ont été donnés.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. plasmocytome, histiocytome, xanthome, tumeur à mastocytes, granulome histiocytaire, pseudotumeurs inflammatoires
vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire de Sheffield l.f.
vitreoretinopathy, neovascular inflammatory
Vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire cécitante.
L'affection ressemble à la fois à une rétinite pigmentaire, à une uvéite et à une rétinopathie diabétique proliférative. Les principaux signes comportent de larges taches d'hyperpigmentation, une néovascularisation périphérique et centrale, une perméabilité anormale des vaisseaux, des hémorragies vitréennes et un décollement de rétine. Locus de l'affection en 11q13. L’affection est autosomique dominante (MIM 193235).
V.C. Sheffield, pédiatre américain (1992)
xanthosarcome inflammatoire l.m.
→ histiocytome fibreux inflammatoire
polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique l.f.
Trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie.
Les signes cliniques incluent: faiblesse symétrique progressive des muscles proximaux et distaux des membres inférieurs et/ou supérieurs avec récupération partielle ou complète entre les crises, sensibilité altérée et diminution/abolition des ROT. L'évolution se fait par rechutes (30% des cas), de façon chronique et progressive (60%), ou monophasique avec une récupération permanente généralement totale (10%). L'atteinte des nerfs crâniens est possible (5 à 30% des cas). Des douleurs neuropathiques, l'atteinte des muscles respiratoires et infra-clinique du système nerveux central sont décrites. Celle du système nerveux autonome est possible. Chez l'enfant, la PIDC s'installe plus vite, avec une gêne plus importante pendant les crises, et rechute plus souvent.
La PIDC peut être associée à : hépatite C, maladie inflammatoire intestinale, lymphome, VIH, transplantation, mélanome ou maladies du tissu conjonctif. Elle pourrait être due à une réaction immunitaire entraînant une démyélinisation segmentaire ou multifocale, puis perte axonale progressive.
Le diagnostic est envisagé devant une neuropathie démyélinisante progressive depuis 2 mois, avec chez certains patients des antécédents infectieux. Elle peut aussi apparaître plus de 8 semaines après un syndrome de Guillain-Barré (SGB).
Le diagnostic repose sur les résultats cliniques et électrophysiologiques. Quand les manifestations durent depuis au moins 2 mois, l'électroneuromyogramme (ENMG) confirme le diagnostic si 3 des critères suivants sont présents sur plusieurs nerfs : blocs partiels de conduction des nerfs moteurs, ralentissement de la vitesse de conduction des nerfs moteurs, allongement de la latence distale et des latences des ondes F.
L'IRM peut révéler un renforcement par le gadolinium et un élargissement de la racine des nerfs proximaux. L'hyperprotéinorachie isolée et la démyélinisation/remyélinisation, souvent associée à une inflammation sur la biopsie nerveuse, renforcent le diagnostic. L'étude du LCR et la biopsie nerveuse sont indiqués en fonction de la clinique. La biopsie n'est recommandée qu'en cas de suspicion de PIDC avec ENMG non concluant.
Il faut discuter la PIDC devant une neuropathie multifocale ou généralisée de cause inconnue.
Le diagnostic différentiel se pose avec les polyneuropathies chroniques (gammopathies monoclonales, diabète, neuropathies toxiques) et les neuropathies héréditaires (maladie de Charcot-Marie-Tooth, polyneuropathie amyloïde familiale).
La prévalence, estimée entre 1/200 000 (enfants) et 1-7/100 000 (adultes), est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans.
Le traitement dépend de la gravité de la PIDC, de l'âge, de l'état global du patient et des contre-indications aux traitements validés : stéroïdes, perfusion d'immunoglobulines (IgG), plasmaphérèse.
Le pronostic est généralement bon. Les patients peuvent présenter des symptômes résiduels induisant une réduction de la qualité de vie. Quadriplégie, faiblesse respiratoire et décès sont possibles mais rares.
J-M. Vallat, neurologue français, membre de l’Académie nationale de médecine (2010)
Sigle PIDC
Réf. Orphanet, J-M. Vallat, neurologue français, membre correspondant de l’Académie nationale de médecine (2010)
[H1]
syndrome inflammatoire de reconstitution immune l.m.
immune restoration inflammatory (IRIS)
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de ce syndrome chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
hamartome de l'épithélium pigmentaire rétinien l.m.
hamartoma of the retinal pigment epithelium
Lésion congénitale d'apparence vascularisée, localisée dans la partie interne de la rétine.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[F5, P2, Q2]
Édit. 2020
Fessler (hamartome pilaire de) l.m.
Fessler’s hair hamartoma
Tumeur congénitale exceptionnelle, présente dès la naissance et consistant en un petit nodule siégeant sur l'oreille, contenant de nombreux poils matures et épais, plus ou moins bien différenciés auxquels quelques glandes sébacées rudimentaires peuvent être annexées.
A. Fessler, dermatologiste britannique (1924)
Syn. nævus du follicule pileux, nævus pilaire (obs.)
[J1,Q2,]
Édit. 2018
hamartome n.m.
hamartoma
Malformation pseudo-tumorale caractérisée par une production excessive ou une distribution anormale d’éléments d’un tissu indigène ou appartenant normalement au tissu ou à l’organe d’origine.
L’angiome capillaire, l’exostose ostéo-cartilagineuse, le nævus sont des exemples d’hamartomes. Situés aux confins des tumeurs et des malformations, les hamartomes sont constitués de cellules matures et sont par définition bénins. Les hamartomes doivent être distingués des hétérotopies, caractérisés par le siège aberrant d’un tissu, d’un organe et plus fréquemment d’une glande, parfois fonctionnelle (hétérotopie pancréatique, thyroïdienne). Ils doivent être également séparés des tératomes, caractérisés par la production de cellules ou d’un tissu, étrangers, au tissu ou à l’organe d’origine. Les hamartomes sont surtout observés dans l’enfance. La sclérose tubéreuse de Bourneville et les neurofibromatoses de von Recklinghausen sont caractérisés par des hamartomes multiples et variés.
E. Albrecht, anatomopathologiste allemand (1902) ; D-M. Bourneville, neurologue français (1880) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de), hétérotopie
[A3,F5,Q2,N3]
Édit. 2015
hamartome achromique l.m.
achromic nævus
Tache cutanée amélanique, généralement congénitale et fixe, due à l'absence de mélanocytes ou de mélanocytes physiologiquement actifs, isolée ou multiple, pouvant alors entrer dans le cadre de dysembryoplasies complexes comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, dont elle constitue le signe cutané le plus précoce chez le nourrisson.
D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus achromique (obs.)
→ sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome achromique systématisé l.m.
Ito’s hypomelanosis
Dermatose très rare, faite de multiples taches achromiques en stries, volutes ou éclaboussures, réparties sur tout le corps selon les lignes de Blaschko.
Des cas familiaux ainsi que des associations avec des troubles neurologiques ou oculaires ont été publiés, comme dans l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger.
M. Itô, dermatologiste japonais (1952) ; A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901) ; B. Bloch, dermatologiste suisse (1926) ; M. B. Sulzberger, dermatologiste américain (1927)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. incontinentia pigmenti achromians de Ito
→ lignes de Blaschko, incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2018
hamartome anémique l.m.
anaemic hamartoma, nævus anaemicus
Tache blanche congénitale située en n'importe quel point du tégument, nettement délimitée, due à la raréfaction des vaisseaux sanguins dermiques qui sont grêles, sans modification de la teneur de la peau en mélanine.
Cette tache blanche se distingue de l'hamartome achromique par l'absence d'érythème à la friction. On en trouve, avec une certaine fréquence, dans la neurofibromatose de von Recklinghausen de type I.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus anémique (obs.)
→ von Recklinghausen (maladie de), hamartome achromique
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome angio-eccrine l.m.
eccrine angiomatous hamartoma
Variété d'hamartome eccrine présent dès la première enfance, généralement solitaire, parfois douloureux à la pression et caractérisé histologiquement par l'association à une hyperplasie des glandes sudoripares eccrines d'une composante angiomateuse et parfois aussi de lobules adipeux et de follicules pileux.
L'excision chirurgicale amène la guérison définitive de cette lésion bénigne à laquelle la présence de gouttelettes de sueur sur le nodule angiomateux a valu le qualificatif d'"angiome qui pleure".
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome angiolipomateux de Howell l.m.
angiolipomatous hamartoma, nævus angiolipomatosus
Dystrophie cutanée congénitale associant un hamartome lipomateux, ou angiolipome, à diverses malformations cutanées (p. ex. une hyper- ou hypopigmentation, des plages dystrophiques du cuir chevelu, une maladie de von Recklinghausen), ou osseuses (p.ex. une syndactylie, l’absence d’un doigt, le développement insuffisant d'une hémiface).
Pour certains, l'affection dépasserait le cadre des hamartomes lipomateux et se rapprocherait plutôt de l'aplasie dermique en aires ou syndrome de Goltz s'accompagnant de tumeurs molluscoïdes dues à des hernies intradermiques du tissu graisseux.
J. B. Howell, dermatologue américain (1965) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; R. W. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. hamartome lipomateux polydystrophique, nævus lipomateux polydystrophique (obs.)
→ angiolipome, von Recklinghausen (maladie de), syndactylie, Goltz (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome apocrine l.m.
apocrine nævus
Lésion exceptionnelle, présente dès la naissance ou apparaissant à la puberté ou à l'âge adulte, siégeant dans les creux axillaires, sur le cuir chevelu ou la région présternale et consistant en une tumeur lobulée molle, brunâtre, de la taille d'un haricot, parfois couverte de croûtes et laissant suinter par poussées une sérosité peu abondante.
Elle consiste histologiquement en amas de glandes apocrines matures localisées dans le derme et l'hypoderme, au-dessus desquels l'épiderme présente des foyers de prolifération basaloïde. La lésion est stable. L'excision chirurgicale amène la guérison définitive.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus apocrine (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome collagène l.m.
collagen hamartoma, collagen nævus
Forme d'hamartome conjonctif intéressant le réseau collagène du derme, qui s'observe dans différents syndromes comme le collagénome familial, le collagénome éruptif, la sclérose tubéreuse de Bourneville.
D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus collagène (obs.)
→ collagénome familiale, collagénome éruptif, sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015