ostéochondrose ischiopubienne l.f.
van Neck-Odelberg’s disease
Altération radiologique de la jonction ischiopubienne survenant chez l'enfant entre 8 et 10 ans.
Elle se traduit cliniquement par des douleurs lors du sport et à l'abduction de la hanche. La douleur cesse par le repos. L'image radiologique de la jonction ischiopubienne est irrégulière, boursoufflée. Elle correspond à une ostéochondrose microtraumatique par traction des muscles adducteurs de la cuisse.
M. van Neck, chirurgien belge (1924) ; A. Odelberg, chirurgien suédois (1924)
Syn. maladie de van Neck
Édit. 2017
ostéoclasie n.f.
osteoclasia, osteoclasis
1) Processus de résorption de la trame osseuse auquel participent les ostéoclastes.
2) En orthopédie, manœuvre forcée de correction du squelette, utilisée en particulier chez le jeune enfant pour corriger un pied bot en s’aidant souvent d’un levier (technique aujourd’hui abandonnée).
Étym. gr. osteon : os ; klastos : brisé
Édit. 2017
ostéodystrophie rénale l.f.
renal osteodystrophy
Ensemble des manifestations osseuses consécutives au développement d'une insuffisance rénale chronique, souvent associées chez l'enfant à un retard de croissance.
Les lésions sont complexes, à type d'ostéite fibrokystique, d'ostéomalacie ou d'ostéosclérose, avec parfois calcification des tissus mous. Elles sont induites par divers facteurs souvent associés et d'intensité variable suivant chaque cas : perturbations du métabolisme de la vitamine D, de l'équilibre phospho-calcique avec hypocalcémie et hyperphosphorémie, hyper
L'atteinte osseuse peut être prévenue, au moins en partie, par des précautions nutritionnelles et un traitement médicamenteux comportant des apports calciques suffisants, une alcalinisation adéquate, le recours aux dérivés de la vitamine D, aux calcimimétiques (capables de freiner la production de PTH), éventuellement à la parathyroïdectomie subtotale (au stade d’autonomisation que démontre l’accroissement de la calcémie).
Ces mesures se justifient également chez les patients traités par les méthodes de dialyse.
→ ostéodystrophie, nanisme rénal, hyperparathyroîdisme hormone parathyroïdienne, calcimimétiques
Édit. 2017
ostéo-fibrodysplasie de Campanacci l.f.
osteofibrous dysplasia of long bones
Tumeur ostéofibreuse bénigne de l’enfant jeune, presque toujours localisée au tibia, pouvant évoluer spontanément vers la guérison après la puberté, posant des problèmes diagnostiques difficiles avec la dysplasie fibreuse et l’adamantinome.
La lésion, indolore, est décelée vers l’âge de 5 ans par la constatation d’une voussure antérieure de la jambe ou parfois lors d’une fracture de la jambe. Le tibia est déformé en crosse. La corticale diaphysaire antéro-interne présente une lacune plus ou moins étendue en hauteur, soufflant l’os, pouvant détruire la corticale. Le péroné adjacent peut présenter une lésion comparable dans 10% des cas. L’atteinte isolée d’un autre os est exceptionnelle. La lésion paraît évolutive pendant plusieurs années ; elle a tendance à récidiver si elle a été opérée, puis elle régresse, habituellement vers 10 - 15 ans, par ossification progressive. L’examen histologique montre que le périoste est conservé ; le contenu est fibreux, avec persistance de rares travées osseuses bordées d’ostéoblastes actifs (contrairement à la dysplasie fibreuse). De rares cellules épithéliales et le résultat d’examens biologiques pouvant évoquer un adamantinome font discuter du rapport entre les deux affections et ont fait isoler une forme particulière : l’adamantinome juvénile (J.M. Mirra, 1989).
M. Campanacci, chirurgien italien (1976) ; J. M. Mirra, anatomopathologiste américain (1989)
Syn. dysplasie ostéofibreuse de Campanacci
→ adamantinome, dysplasie fibreuse
Édit. 2017
ostéolyse phalangienne transitoire l.f.
transient phalangeal osteolysis, phalangeal microgeodic disease
Ostéolyse avec aspect micro-géodique sur les radiographies des phalanges de la main apparaissant chez l'enfant jeune, associé à des phénomènes inflammatoires locaux.
L'affection est régressive en quelques mois sans séquelles ; de rares cas ont été décrits aux phalanges du pied et chez l'adulte ; l'étiologie est inconnue.
P. Maroteaux, pédiatre et généticien français (1970)
Syn. affection micr-géodique des phalanges
Édit. 2017
ostéomyélite n.f.
osteomyelitis
Infection osseuse par micro-organisme pouvant aboutir à une suppuration.
Elle atteint l'enfant et l'adolescent et se situe préférentiellement au contact du cartilage de croissance. L'ostéomyélite peut être aigüe, subaigüe ou chronique.
Le germe le plus souvent responsable est le staphylocoque doré, dont la porte d’entrée la plus fréquente est un furoncle ou un anthrax. L'évolution spontanée passe par des stades successifs d'infection métaphysaire, d'abcès sous-périosté, puis de diffusion dans les parties molles, enfin de passage à la chronicité, avec ou sans nécrose osseuse. Cette évolution doit être enrayée par un traitement antibiotique adapté. Le terme ostéomyélite traduit l'extension vers la cavité médullaire osseuse.
Étym. gr. osteon : os ; muelos : moelle
→ ostéite
Édit. 2017
ostéopétrose n.f.
osteopetrosis
Maladie congénitale liée à un défaut fonctionnel des ostéoclastes responsable d’une condensation osseuse plus ou moins marquée déformant les os, comblant leur partie médullaire et les rendant particulièrement fragiles.
Les formes découvertes dans les premiers mois de la vie sont sévères et comportent une macrocéphalie, une hépatosplénomégalie, une cécité et une surdité progressive provoquées par des compressions nerveuses, ainsi qu'une anémie parfois mortelle par insuffisance médullaire et hémolyse splénique.
La forme retardée, découverte chez l’enfant, est sévère et peut être fatale. Elle se manifeste par une exophtalmie, une atrophie optique et surtout une dégénérescence du pôle postérieur rétinien avec atrophie aréolaire centrale. Elle est de transmission récessive autosomique, rarement dominante.
Les formes de l’adolescent et de l’adulte, dominantes autosomiques, sont moins sévères ; elles sont découvertes à l’occasion de fractures ou de troubles liés à la compression des nerfs crâniens. Certaines formes de l’adulte sont plus bénignes : elles peuvent même être asymptomatiques et découvertes par un examen radiologique.
L’affection est génétiquement hétérogène : le principal gène responsable, TC1RGI, spécifique de l’activité ostéoclastique, est localisé en 11q13.1-q13.5 ; plus rarement sont impliqués le gène CLC7, locus en 16q13, le gène GL (grey lethal), en 6q21 et un gène en 11p21 pour la forme récessive. Dans une forme récessive de l’adulte sont impliqués les gènes LRPS locus en 11q13.4 et CLC7 en 16p13.
Le seul traitement efficace est la greffe de moelle : les ostéoclastes dérivent de la lignée granulomonocytaire, et une activité ostéoclastique peut être restaurée par des ostéoclastes issus des cellules hématopoiétiques d’un donneur histocompatible.
H. Albers-Schönberg, médecin allemand (1904)
Syn. maladie d’Albers-Schönberg, maladie des os de marbre (ou des os marmoréens), ostéosclérose généralisée
Édit. 2017
ostéoporose-pseudogliome (syndrome) l.m.
osteoporosis-pseudoglioma syndrome
Ostéogenèse imparfaite associée à un pseudogliome bilatéral oculaire.
L'enfant est de petite taille avec hypotrichie. Les sclères sont bleues avec un aspect de pseudogliome qui est pris pour un rétinoblastome ou une dysplasie rétinienne de Reese, il peut y avoir microphtalmie, cataracte, persistance du vitré primitif, et atrophie optique. Les altérations ostéo-articulaires éventuelles sont : fractures spontanées, ostéoporose, anomalies vertébrales, hyperlaxité et hypotonie. Le décès a lieu dans l'enfance. Un gène est localisé en 11q12-q13. L’affection est autosomique récessive (MIM 259770).
Josette W., Bianchine, pédiatre américaine (1972)
Syn. osteogenesis imperfecta forme oculaire
Édit. 2017
ostéosarcome n.m.
osteosarcoma, « osteogenic » sarcoma
Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les cellules tumorales pouvant être primitive ou secondaire à des lésions osseuses préexistantes ou après radiothérapie ou irradiation (définition de l’OMS).
L’ostéosarcome représente 5% des tumeurs de l’enfant, est plus fréquent chez les garçons que chez les filles (sex ratio 2/3) et survient dans 70% des cas avant l’âge de 18 ans. C’est le plus fréquent des cancers primitifs des os.
L’ostéosarcome présente une grande variété de formes cliniques et anatomiques. Il est de pronostic sévère dans sa forme habituelle centro-osseuse ou télangiectasique, moins sévère dans les formes périostées et juxtacorticales.
Il siège près des épiphyses fertiles : 40% des cas se situent à l’extrémité inférieure du fémur, mais tous les os peuvent être atteints.
Il se traduit par des douleurs et, à un stade plus avancé, par une tuméfaction et parfois par une fracture pathologique. Sur les radiographies, les lésions sont irrégulières, à la fois ostéolytiques et condensantes, mal limitées : une réaction périostée est fréquente, marquée en périphérie par un éperon triangulaire (triangle de Codman). Une rupture de la corticale, des spicules osseux rayonnant à partir du foyer font craindre une extension extra-osseuse qui sera précisée par l’IRM. La scintigraphie peut mettre en évidence d’éventuelles métastases osseuses ou pulmonaires.
La biopsie permet d’affirmer le diagnostic devant la prolifération de cellules ostéoblastiques tumorales et la formation de tissu ostéoïde et osseux ; elle permet aussi de préciser, selon la prédominance du tissu néoformé, le type de la tumeur : ostéoblastique (50% des cas), chondroblastique (25%), fibroblastique ou une autre forme plus rare.
Après la chirurgie, l’examen de la pièce opératoire permet de vérifier la qualité de la résection et l’efficacité de la chimiothérapie préopératoire, et de modifier éventuellement son protocole. Le maintien d’un membre fonctionnel est souhaitable mais pas toujours possible et l’amputation peut être nécessaire. Le pronostic reste réservé, fonction des récidives locales et à distance, des métastases pulmonaires et de l’efficacité du traitement.
Syn. sarcome ostéogène, sarcome ostéogénique (à éviter)
Édit. 2017
otite moyenne aigüe l.f.
acute otitis media (otitis media acuta )
Inflammation de la muqueuse de l'oreille moyenne, d'origine virale ou bactérienne, évoluant depuis moins de trois semaines.
Les otites moyennes aigües microbiennes, qui constituent l’immense majorité des otites, sont observées avec une particulière fréquence chez l’enfant. Leur gravité potentielle est surtout liée au risque de méningite à Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae de type b. Elles peuvent revêtir un aspect congestif ou purulent, la guérison pouvant s’observer aux deux stades.
L’otite se complique parfois d’ostéite aiguë des cloisons intercellulaires du processus mastoïde, constituant alors une mastoïdite, qui doit être distinguée de la réaction mastoïdienne qu’on peut observer au cours de nombreuses otites aigües ; si, dans la simple inflammation de la muqueuse les lésions sont réversibles, il n’en est pas de même dans la mastoïdite qui impose une éradication de l’ostéite par une mastoïdectomie. Parfois l’inflammation persiste et passe à la chronicité.
Édit. 2017
otoémission acoustique l.f.
otoacoustic emission
Emission sonore provenant de la cochlée, enregistrable dans le méat acoustique externe, grâce à une sonde acoustique miniaturisée.
Il en existe deux types : l’oto-émission spontanée est un son émis spontanément par l’oreille interne en l’absence de toute stimulation sonore ; l’oto-émission provoquée apparaît lors de la stimulation de l’oreille par un bruit de courte durée comme un clic. Les produits de distorsion acoustique sont des oto-émissions acoustiques émises en réponse à une double stimulation tonale et continue. Les oto-émissions acoustiques sont utilisées en recherche expérimentale mais aussi en exploration fonctionnelle pour étudier l’état de la cochlée. Leur application actuelle essentielle est le dépistage et la quantification d’une surdité du jeune enfant.
D. T. Kemp, audiologiste britannique (1978)
Édit. 2017
oxyde de carbone (manifestations neuropsychiques de l'intoxication par l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker, Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Édit. 2017
oxyurose n.f.
enterobiasis
Infestation parasitaire intestinale par un nématode de petite taille, Enterobius vermicularis, dont la ponte a lieu dans la région anale, et cause fréquente de prurit et de lésions de grattage et parfois d'une réaction inflammatoire.
Affection fréquente de l'enfant, facilement transmissible, elle est caractérisée par un intense prurit anal provoqué par le franchissement du sphincter anal, surtout vespéral, par les vers femelles avant leur ponte. Plus inconstants, d’autres symptômes peuvent être observés : prurit nasal, troubles caractériels. Des complications appendiculaires, voire génitales, sont exceptionnelles. L’intensité des troubles est liée à l’importance de l’infestation favorisée par un manque d’hygiène et, surtout, par le cycle d’auto-réinfestation (contamination du patient à partir des œufs éliminés par ses propres parasites).
L'oxyurose implique une enquête familiale et de l'entourage afin de déceler les sujets contaminés. Le diagnostic peut se faire par la découverte des oxyures à la marge anale, mais surtout par la mise en évidence d’œufs d'oxyures grâce au scotch test.
Le traitement comporte, outre les règles d'hygiène pour éviter la réinfestation (brossage des ongles avant le repas, traitement de l'entourage), la prise d’un médicament spécifique deux fois à quinze jours d'intervalle.
Édit. 2017
pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome
Affection cutanée transmise en hérédité autosomique dominante apparaissant chez le nouveau-né ou le jeune enfant, caractérisée par l'association de pachyonychie des mains et des pieds avec hyperkératose sousunguéale, de kératodermie palmoplantaire en ilots avec hyperhidrose, de kératose cutanée disséminée folliculaire ou en plaques, et de leucokératose des muqueuses, généralement localisée à la langue.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. syndrome ou maladie de Jadassohn-Lewandowsky (1906), kératodermie disséminée circonscrite
paludisme grave l.m.
severe malaria
Paludisme dont la gravité est définie par l'OMS à partir de dix critères : coma, anémie profonde (hémo
Les critères les plus importants sont, par ordre de fréquence et de valeur pronostique, le coma, l'état de choc, l'acidose, l'œdème pulmonaire ; au contraire le taux de parasitémie (>5%), pris isolément, n'est pas un facteur de gravité.
Les complications gravissimes du paludisme viscéral évolutif sont généralement dues au Plasmodium falciparum, dont les souches sont de plus en plus chimiorésistantes. Ces complications peuvent survenir à tout moment de l'évolution de la maladie, même lors d'une primo-invasion, en particulier dans les 50 jours suivant le retour d'un voyageur non immunisé, ayant négligé la chimioprophylaxie. On peut évoquer l'accès pernicieux dès qu'existent des signes d'encéphalopathie (céphalées intenses rétro-orbitaires ou frontales, obnubilation, désorientation avec sensations ébrieuses), avec une hyperthermie à 40-41°C.
Ce syndrome est dû à la séquestration d'hématies parasitées dans les veinules postcapillaires ce qui entraine des hémorragies dans les anneaux périvasculaires de la substance blanche du cerveau. Il peut exister une hypertension intracrânienne et un œdème cérébral (en particulier chez l'enfant). Les hypothèses physiopathologiques envisagent une cytoadhérence accrue sur l'endothélium des hématies parasitées et des trophozoïtes.
Cette urgence doit être rapidement traitée par quinine ou artémisinine (quinghaosu) intravei
Étym. lat. palus : marais ; paludisme : fièvre des marais
Syn. accès pernicieux palustre (le terme de paludisme cérébral est impropre)
paludisme viscéral évolutif l.m.
chronic malaria
Complication du paludisme à P. falciparum et, plus rarement à P. vivax, qui ne s'observe que chez les sujets dépourvus de prémunition.
Associant une fébricule à une anémie importante, avec neutropénie, hyperplaquettose, hypergamma-globulinémie et splénomégalie, cette complication a un pronostic toujours sérieux, mais variable en fonction de l’espèce plasmodiale en cause et du terrain (paludisme viscéral évolutif de l’enfant).
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Rothmann-Makai l.f.
Rothmann-Makai’s panniculitis
Variété de panniculite de l'enfant, d'individualisation discutable, qui serait, pour certains, une forme infantile atténuée de la panniculite de Weber-Christian, mais, pour les autres, une forme autonome typique par la présence de nodules siégeant surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et le visage et régressant en plusieurs mois.
Histologiquement, il y aurait une nécrose du tissu graisseux avec formation d'un
granulome non caséeux et de pseudo-kystes graisseux. Il n'y a pas de traitement.
M. Rothmann, médecin interniste allemand (1894) et E. Makai, chirurgien hongrois (1928)
Syn. lipogranulamatose de Rothmann-Makai
panniculite poststéroïdienne l.f.
poststeroid panniculitis
Apparition, surtout chez l'enfant, de nodules sous-cutanés multiples de 1 à 4 centimètres de diamètre, siégeant le plus fréquemment sur les jambes, les bras, le tronc et le visage et survenant quelques jours après l'arrêt d'une corticothérapie générale à forte dose.
La reprise de la corticothérapie générale, suivie d'un sevrage lent, est souvent nécessaire pour éviter la survenue de nouvelles lésions. L'évolution se fait vers la disparition des nodules au prix de cicatrices pigmentées.
papillomatose laryngée juvénile l.f.
laryngeal juvenile papillomatosis
Affection marquée par l’apparition de formations pédiculées centrées sur un axe conjonctivo-vasculaire avec prolifération épithéliale régulière et non kératinisée, développées au niveau du larynx de l’enfant ou de l’adulte jeune.
Son origine est virale. Elle atteint les cordes vocales, les bandes ventriculaires, les aryténoïdes, et plus rarement, l’épiglotte entraînant dysphonie, aphonie puis dyspnée. Elle présente un caractère récidivant. Son traitement se fait habituellement avec un laser à dioxyde de carbone mais nécessite de nombreuses séances.
→ dysphonie, aphonie, dyspnée, laser chirurgical
papillome des plexus choroïdes l.m.
papilloma of choroid plexus
Tumeur bénigne rare des cavités ventriculaires, développée à partir de l'épithélium des plexus choroïdes, schématiquement localisée le plus souvent dans le ventricule latéral gauche chez l'enfant et le quatrième ventricule chez l'adulte.
Elle se présente comme une masse bourgeonnante irrégulière, de couleur gris rosé, adhérente aux plexus choroïdes, parfois calcifiée. Histologiquement, elle est formée de papilles, tapissée de cellules cylindriques hautes ou cubiques, non ciliées, dont l'axe est richement vascularisé. Dans les formes à évolution lente et silencieuse, les papilles sont plus étirées, les noyaux cellulaires deviennent irréguliers. Le diagnostic peut être difficile, d'autant plus qu'il existe de très rares formes malignes et des métastases par desquamation dans le LCR.
Les signes cliniques révélateurs correspondent au blocage des voies d'écoulement du LCR et comportent hypertension intracrânienne et paralysies oculomotrices. Le pronostic est en règle très favorable après ablation chirurgicale, mais le diagnostic est parfois porté tardivement, notamment chez l'adulte, qui présente alors des lésions volumineuses.
papillome trachéobronchique l.m.
tracheobronchial papillomatosis
Prolifération épithéliale végétante endobron
Chez l'enfant, il est souvent multiple (papillomatose), de cause virale et accompagne généralement des papillomes laryngés. Ils sont récidivants mais d'évolution favorable.
Chez l'adulte, il peut dégénérer et doit être distingué d'un carcinome végétant.
paracétamol n.m.
paracetamol
Médicament symptomatique de la fièvre et de la douleur d'intensité moyenne, pratiquement dénué d'activité anti-inflammatoire et possédant des effets indésirables minimes aux doses thérapeutiques.
Largement utilisé chez l'adulte comme chez l'enfant, sa consommation à titre d'antalgique-antipyrétique est devenue voisine de celle de l'aspirine. Hépatotoxique à doses massives souvent ingérées dans un but de suicide.
Médicament essentiel de l'OMS.
Syn. acetaminophen
parainfluenzavirus
parainfluenza virus
Virus à ARN, appartenant à la famille des Paramyxoviridae et dont on distingue cinq sérotypes 1, 2, 3, 4a et 4b.
Ces virus sont responsables de rhinopharyngites aigües, de laryngites aigües et de bronchiolites du nourrisson et de l'enfant.
Syn. virus parainfluenza, Paramyxovirus influenzae
paralysie de la déglutition du nouveau-né et de l'enfant l.f.
newborn's or infant's swallowing paralysis
Incapacité de déglutir correctement juste après la naissance, qui traduit une souffrance neurologique.
Excepté chez le prématuré, l'absence de récupération d'une déglutition valable dans les dix jours qui suivent la naissance est un facteur péjoratif.
En dehors de toute souffrance fœtale, certains enfants sont incapables de déglutir et font des fausses routes lors des tentatives d'alimentation. Une fois éliminée une cause traumatique (plaie oropharyngée ou œsophagienne), une affection malformative ou tumorale de l'œsophage, un retard de maturation peut être évoqué, surtout s'il existe une paralysie des adducteurs de la glotte. Ce retard, le plus souvent transitoire, disparaît en quelques semaines. Mais quelques enfants mettent longtemps à faire face à ce trouble. Avant d'évoquer un retard de maturation il convient de s'assurer de l'absence de malformation, de tumeur oropharyngée ou d'anomalie du tronc cérébral (faire une une IRM). Un caryotype peut être utile car les paralysies peuvent relever de certaines aberrations chromosomiques.
Chez l'enfant atteint de paralysie de la déglutition sans atteinte respiratoire (tumeur du tronc, retard de maturation, neuropathie périphérique) l'aspiration continue de la salive permet d'éviter les fausses routes.
Paramyxovirus
Paramyxovirus
Genre de virus à ARN, de la famille des Paramyxoviridae ; les parainfluenza virus 1 et 3 en font partie.
Ils provoquent des infections respiratoires hautes et basses, transmissibles, chez le nourrisson et l'enfant.
Syn. Respirovirus