paranéoplasiques (affections musculaires) l.f.p.
paraneoplastic muscular diseases
États pathologiques musculaires très variés, évoluant lors d'un cancer, mais sans lien avec des complications métastatiques, iatrogènes ni infectieuses.
On peut décrire :
- des polymyosites et dermatomyosites, les plus classiques, relevées dans environ I0% des cancers ;
- des myopathies nécrosantes, où les éléments inflammatoires sont absents, sinon discrets ;
- des myopathies endocriniennes ou métaboliques, soit avec un syndrome de Cushing lors de tumeurs sécrétant de l'ACTH, soit avec une hypercalcémie pouvant provenir de métastases osseuses ou d'une sécrétion tumorale de parathormone, voire d'une substance voisine ;
- une neuromyopathie, qui allie l'abolition d'un ou de plusieurs réflexes ostéotendineux à une amyotrophie et à un déficit moteur proximal. À la fois le plus fréquent et le moins typique, sans traduction histologique ni électromyographique, cet aspect semble surtout imputable à des troubles nutritionnels ;
- le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE), rare, qui représente 1% de ces syndromes et comporte 50 à 60% de cancers, essentiellement d'origine pulmonaire ;
- également rare, l'opsoclonus-myoclonus paranéoplasique (OMP) qui est plus fréquent chez l'enfant, surtout les filles. Associant des myoclonies des membres et du tronc à un opsoclonus, mouvement oculaire arythmique, continu, persistant les yeux fermés, il peut également inclure un syndrome cérébelleux, voire une encéphalopathie ou une myélopathie.
Comme pour l'ensemble des affections neurologiques paranéoplasiplasiques, et depuis la mise en évidence d'anticorps antineuronaux, une hypothèse immunologique, à la fois humorale et cellulaire, semble le processus pathogénique le plus probable, malgré l'échec (sauf pour le SMLE) des essais de transfert passif.
Seule une thérapeutique active du cancer et de ses métastases, celles-ci bien plus fréquentes que les états neurologiques paranéoplasiques, est en mesure de retarder l'évolution de ces derniers.
→ dermatomyosite, Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), polymyosite
parotidite aigüe l.f.
acute parotitis
Infection de la parotide, d'évolution rapide, survenant au cours d'affections générales sévères.
La plus fréquente des parotidites aigües est virale, ourlienne, chez l'enfant.
parvovirus B19 l.m.
human parvovirus B19
Seul parvovirus humain reconnu comme pathogène.
Le parvovirus B19 a été identifié en 1975 dans le sérum d'un donneur de sang.
Il a été reconnu secondairement responsable de deux maladies dont la description est ancienne : le mégalérythème épidémique, maladie éruptive de l'enfant essentiellement caractérisée par un rash facial et l'érythroblastopénie aigüe décrite chez des sujets porteurs d'une hémolyse chronique telle qu'une sphérocytose héréditaire ou une drépanocytose. Le tropisme du parvovirus B19 pour la lignée érythroblastique a ensuite été démontré : la pénétration du virus dans l'érythroblaste nécessite la présence de l'antigène P. L'érythroblastopénie aigüe, lors de la primo-infestation, est en fait un phénomène fréquent, mais qui passe inaperçu chez les sujets dont la durée de vie des globules rouges est normale. On a décrit des érythroblastopénies chroniques à parvovirus chez des sujets immunodéprimés, qu'il s'agisse d'immunodépression constitutionnelle ou acquise. Le parvovirus a été rendu responsable d'autres manifestations : arthrite chronique, myocardite, manifestations auto-immunes, et lors d'une primo-infestation maternelle pendant la grossesse, anémie fœtale ou néonatale.
→ érythroblastopénie, sphérocytose héréditaire
patella (luxation congénitale de la) l.f.
congenital dislocation of the patella
Anomalie de la position de la patella contre la face latérale du condyle, décelée à la naissance ou chez le jeune enfant.
Le genou est en demi-flexion, les déformations articulaires sont souvent importantes, la réduction est impossible. La lésion peut être uni ou bilatérale. Elle peut faire partie d'un syndrome malformatif plus complexe : ostéoonycho
Syn. luxation congénitale de la rotule (obs.)
→ Rubistein-Taybi (syndrome de), onycho-ostéodysostose
[I1,I2]
Édit. 2017
Pavlík (harnais de) l.m.
Pavlík’s harness
Système de sangles réglables adapté au tronc et aux membres inférieurs pour maintenir les hanches dans une position d’abduction et de flexion, chez le petit enfant atteint de maladie luxante congénitale de la hanche.
A. Pavlík, chirurgien tchèque (1902-1962)
pensée magique l.f.
magical thinking
Mode de pensée libéré des références logiques ("prélogique"), fondé sur la toute-puissance du désir.
Commune chez l'enfant, la pensée magique était classiquement considérée comme caractéristique de la mentalité dite "primitive".
En fait, cette recherche de forces mystérieuses, voire de croyances mystiques, demeure assez générale. Elle est souvent formée par des rémanences de clichés et désirs immémoriaux.
En psychiatrie, elle se manifeste chez les personnalités limites et schizotypiques, par les rites conjuratoires des névroses obsessionnelles, dans les schizophrénies paranoïdes et certains syndromes délirants organiques.
Étym. gr. magikos : relatif à la magie, de mageia, sorcellerie pratiquée par le magos, prêtre persan, mage
père imaginaire l.m.
imaginary father
Un des trois registres de la fonction paternelle selon J. Lacan.
Il est appelé ainsi parce qu'il participe des relations imaginaires aux semblables et qu'il est support d'identifications. Le père réel, au déclin de l'Œdipe, s'efface derrière le père imaginaire qui est celui que l'enfant s'est imaginé, celui qu'il voudrait avoir. C'est aussi celui auquel le sujet adresse le reproche de l'avoir fait si insuffisant. Le père imaginaire peut aussi prendre une forme menaçante et être ce personnage effrayant des craintes névrotiques. Il est l'agent de la privation.
J. Lacan, psychanalyste français (1956)
père réel l.m.
real father
Un des trois registres de la fonction paternelle selon J. Lacan.
C'est le père tel qu'il est, dans la famille, principalement auprès de la mère pour laquelle l'enfant se trouve en rivalité. C'est celui qui fait valoir la Loi symbolique car il est celui qui interdit la mère et permet une régulation de la jouissance. Pour cela, encore faut-il qu'il soit à la hauteur de la valeur symbolique que contient sa fonction, ce qui n'est jamais totalement possible à aucun homme. En effet, le père est là avec sa propre histoire, ses difficultés ; autrement dit, il est toujours plus ou moins en défaut. Le père réel est l'agent de la castration.
perfusion intra-osseuse l.f.
intra-osseous perfusion
Perfusion dans la partie spongieuse d'un os (crête iliaque, sternum chez l'adulte, médullaire d'un os long chez l'enfant : aborder perpendiculairement la face interne du tibia à la hauteur de la tubérosité antérieure).
Cette voie très rapide (temps de circulation os-cœur : 10 à 15 s) permet de passer non seulement des solutions électrolytiques mais de grosses molécules et du sang, au besoin à grande vitesse.
Cette voie avait été abandonnée à cause d'atteintes musculaires et d'ostéomyélites par asepsie insuffisante. A la fin des années 80 elle a été remise en honneur à condition de respecter une asepsie scrupuleuse. Elle est très utile en urgence quand on n'arrive pas à obtenir en trois minutes une bonne voie de perfusion. La technique consiste à forer un trou dans l'os jusqu'à la médullaire, si possible avec un trocart assez gros, comme on le fait pour une ponction de moelle. Cette voie de secours doit être remplacée par une voie intraveineuse dès que possible
péricardite septique l.f.
septic pericarditis
Infection purulente de la cavité péricardique.
Elle s’observe surtout chez le nourrisson et l’enfant jeune, et sa fréquence a beaucoup diminué depuis l’avènement des antibiotiques. Le germe responsable est le plus souvent le staphylocoque, mais il peut être plus rarement le pneumocoque, le méningocoque ou un autre bacille. L’infarctus du péricarde peut survenir dans des conditions très diverses : infection pleuropulmonaire, septicémie, foyer infectieux de voisinage (abcès du foie, abcès sousphrénique, abcès péri-œsophagien), plaie pénétrante de poitrine, corps étrangers perforants de l’œsophage, foyers infectieux à distance bactérienne. Outre l’antibiothérapie, le traitement recourt le plus souvent à un drainage péricardique souvent préféré à la ponction péricardique.
périnatologie n.f.
perinatology
Etude des maladies de l'enfant qui peuvent survenir entre la 28ème semaine d'aménorrhée maternelle ou lorsque le fœtus a un poids de 1 000 g et le 7e jour de vie révolu du nouveau-né.
Syn. médecine périnatale.
pervers (enfant) l.m.
perverse child
Enfant chez qui sont rencontrés les principaux signes suivants : dissimulation et mensonge, malignité foncière, indifférence affective, opposition, irritabilité persistante et provocation de bagarres, école buissonnière, fugues, vols, vandalisme et actes de cruauté physique contre d'autres enfants et des animaux.
La notion d'une révélation habituelle très précoce d'anomalies comportementales particulières est bien connue depuis la description par E. Dupré du "pervers constitutionnel" à partir de 1912. Mais le concept d'innéité exclusive n'est plus guère admis après, en particulier, les apports de la psychanalyse.
Sous les termes de personnalité antisociale (DSM-IV) ou dyssociale (CIM-10), qui se rapprochent assez bien des conduites perverses en clinique, le DSM-IV requiert la notion de tels troubles avant l'âge de 15 ans. La CIM-10, qui inclut la personnalité amorale dans sa rubrique, estime que cette notion, pas toujours retrouvée, renforce le diagnostic de personnalité dyssociale.
E. Dupré, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1862-1921)
→ personnalité antisociale, ou dyssociale, perversion
phallus n.m.
phallus
Représentation du pénis en érection (éthyphalle).
Le terme de pénis est plutôt réservé pour désigner l’organe dans sa réalité anatomique.
Le phallus, tel qu'il est compris en psychanalyse, n'est pas l'organe pénien, mais le signifiant qui le symbolise. Ce n'est donc pas un élément anatomique que certains possèdent et d'autres pas, mais sa représentation symbolique, détachable du corps, transmissible.
Pour S. Freud, le "primat du phallus" établit une dissymétrie radicale entre les sexes par une référence commune : le phallus. J. Lacan, dans sa théorisation du complexe d'Œdipe, ajoute à la triangulation freudienne (père-mère-enfant) un quatrième terme, le phallus comme signifiant même du désir. Dans la dernière partie de son œuvre, il concevra le phallus comme une fonction dite fonction phallique. C'est à partir de cette référence que chaque sexe se répartit et que s'ordonnent les modalités de leurs jouissances. C'est ce que Lacan écrit dans ses "Formules de la sexuation" ("Encore", 1973). D'où il résulte que pour les femmes, contrairement aux hommes, la jouissance n'est "pas-toute" phallique.
phénomène du rattrapage 1.m.
normative early head growth
Rattrapage du retard de croissance in utero après la naissance d'un enfant hypotrophe.
phosphatémie n.f.
phosphatemia
Concentration de phosphate dans le plasma.
Le phosphore inorganique plasmatique existe sous trois formes : phosphates libres, phosphates complexés et phosphates liés aux protéines. Dans le plasma des sujets adultes normaux, la concentration de phosphore total est de 1,0 à 1,4 mmol/L. Elle est plus élevée chez l’enfant.
Le dosage de la phosphatémie et de la phosphaturie, couplé à celui de la calcémie, de la parathormonémie et de la 25-hydroxy-vitamine D, fait partie de l'exploration du métabolisme phosphocalcique.
Syn. phosphorémie
phosphoglycérate-kinase (déficit en) l.m.
phosphoglycerate-kinase deficiency (PGK)
Déficit génétique récessif d'un enzyme catalysant le tranfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur la fonction carboxylique de l'acide phosphoglycérique, jouant un rôle dans la glycolyse.
Liée à l'X (Xq13), survenant chez l'enfant et l'adolescent, cette affection classée parmi les glycogénoses rares associe habituellement une anémie hémolytique à un retard mental, à des convulsions et à des troubles musculaires, les uns et les autres souvent sévères. Des douleurs et une faiblesse des membres inférieurs à l'exercice, avec myoglobinurie et insuffisance rénale, sont relevées. Le taux de créatine-kinase est considérablement augmenté. La lactacidémie ne s'accroît pas à l'effort. La surcharge en glycogène, évaluée dans le muscle, reste très modérée, ainsi qu'un déficit en phosphoglycérate-kinase.
photosensibilité n.f.
photosensitivity
1) En dermatologie, état dans lequel se produit une réaction cutanée, voire cutanéomuqueuse, anormale ou exagérée à l'exposition solaire.
Pouvant se manifester par des aspects variés, la photosensibilité peut soit n'être qu'un élément se surajoutant à une dermatose, ce qui est le cas de la photoaggravation du lupus érythémateux ou de la dermatomyosite, etc., soit être un des signes cardinaux de la maladie, comme dans les porphyries cutanées, le xeroderma pigmentosum, etc., soit être à l'origine de la dermatose : on parle alors de photodermatose idiopathique.
2) En neurologie, réponses électro-encéphalographiques inhabituelles ou anormales, provoquées par la stimulation lumineuse intermittente (SLI).
Celle-ci provoque chez les sujets normaux un entraînement photique occipital représentant la sommation des potentiels évoqués visuels. Des réponses plus inhabituelles peuvent être observées : pointes occipitales, synchrones des éclairs lumineux, activité lente postérieure synchrone, composante supra ou infraharmonique de la réponse de base, décharges anormales de pointes, pointes-ondes, polypointes ou polypointes-ondes, localisées ou le plus souvent généralisées, à maximum d'expression bifrontale, correspondant à la réponse photoconvulsive. À distinguer de la réponse photomyoclonique recueillie uniquement sur les régions antérieures du scalp, correspondant à des artéfacts musculaires sans lien avec l'épilepsie. La réponse photoconvulsive, surtout si elle est prolongée et autoentretenue, est statistiquement associée à l'épilepsie.
La photosensibilité est relevée dans les circonstances suivantes :
- épilepsie purement photosensible : crises le plus souvent de type généralisé tonicoclonique ; apparition des anomalies EEG seulement sous l'effet de la SLI, notamment par la télévision et les jeux vidéo, mais aussi la lumière solaire intermittente, d'autres sources lumineuses, ou par des "patterns" ;
- syndrome myoclonique avec absences : celles-ci accompagnées d'une révulsion oculaire et de secousses palpébrales très marquées, toujours provoquées par la SLI, avec décharges et polypointes-ondes à la fermeture des yeux. Début à l'âge de l'épilepsie-absences de l'enfant, mais pronostic moins favorable ;
- épilepsie auto-induite : crises induites volontairement par une exposition à une lumière intense, réalisant une SLI dans la majorité des cas, rencontrée chez des encéphalopathes, mais aussi des sujets de niveau intellectuel normal (crise réflexe) ;
- épilepsie sensible aux "patterns" : crises liées à l'exploration visuelle d'un objet ou d'une image avec des formes géométriques contrastées (papier mural à bandes, radiateur, store vénitien) ;
- épilepsie avec photosensibilité, associant soit crises spontanées et provoquées, soit crises spontanées et décharges de pointes-ondes ou de polypointes-ondes, avec ou sans myoclonies, lors de la SLI ;
- épilepsies généralisées idiopathiques, où elle est rencontrée habituellement : épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie avec crises grand mal du réveil, épilepsie-absences de l'enfance, mais aussi formes généralisées symptomatiques et certaines formes partielles ;
- certaines crises provoquées uniquement par la SLI au laboratoire, chez des patients n'ayant jamais présenté de crises par ailleurs.
Étym. gr. phôs, phôtos : lumière ; lat. sensibilitas : sensibilité
phrynodermie n.f.
phrynoderma
Maladie cutanée touchant plus volontiers l'enfant malnutri, caractérisée par une hyperkératose folliculaire des coudes, des hanches, des fesses, probablement multifactorielle avec notamment des carences en vitamines A ou du groupe B.
Étym. gr. phrunos : crapaud ; derma : peau
pied creux l.m.
pes cavus
Augmentation excessive de la concavité de l'arche longitudinale du pied.
Le pied creux est ordinairement lié à une atteinte neurologique centrale ou périphérique avec rétraction et parésie des muscles intrinsèques; la griffe des orteils est fréquente. En l'absence de troubles neurologiques décelables, il est dit pied creux essentiel.
Selon les déformations associées, on distingue : le pied creux talus avec abaissement de la tubérosité du calcanéum et accentuation de l’angle talocalcanéen postérieur, le pied creux équin où l’arrièr-pied se place en équin avec ascension de la tubérosité calcanéenne, le pied creux varus et valgus avec bascule du calcanéum sur son axe longitudinal
Chez l'enfant, ce syndrome dysmorphique peut se développer lentement ; il peut être isolé ou associé à des troubles neurologiques objectifs. Il est le plus souvent bilatéral. Une notion familiale est presque toujours trouvée. Les affections neurologiques comportant une telle malformation sont, entre autres, les neuropathies héréditaires de Charcot-Marie-Tooth et les hérédodégénérescences spinocérébelleuses.
Syn. pes cavus, pes excavatus
pied d'athlète l.m.
athletic foot
Mycose fréquente chez l’adulte et rare chez l’enfant, débutant le plus souvent au 4e espace interorteils, avec une légère desquamation de débris épithéliaux plus ou moins macérés ou bien un aspect suintant comme dans les intertrigos candidosiques.
La lésion initiale peut s’étendre à tous les espaces interdigitaux. La transmission de l’agent causal, Epidermophyton interdigitale, est indirecte par les sols souillés (salles de bain, piscines, salles de sport) avec, comme facteurs favorisants, un manque d’hygiène et le port de chaussures propices à la macération.
Syn. intertrigo interdigitoplantaire, tinea pedis, dermatophytose du pied
pied plat l.m.
flat foot, pes planus, pes plano-valgus
Déformation du pied par diminution ou suppression de la concavité normale de la voûte longitudinale interne.
La déformation a été classée en trois degrés selon la disposition du bord interne du pied sur une empreinte au sol : 1er degré : persistance d'une légère concavité de la voute, 2e degré : bord interne du pied rectiligne, 3e degré : bord interne convexe en dedans. Le pied plat peut être souple ou enraidi. Un pied plat rigide fait soupçonner une synostose des os du tarse. Le pied plat valgus s'accompagne d'une bascule du calcanéum en pronation valgus. Le pied plat peut être congénital ou acquis, en l'absence de cause apparente il est dit "essentiel". Chez le jeune enfant, l'effacement de la voute plantaire est physiologique jusqu'à l'âge de 3 à 4 ans.
pied plat contracturé l.m.
spastic flat foot.
Pied plat de l'enfant ou de l'adolescent souvent douloureux dont l'enraidissement de l'arrière-pied fait rechercher une synostose des os du tarse taloscaphoïdienne ou talocalcanéenne
Pierre Petit (attelle de) l.f.
P. Petit’s abduction split
Attelle asurant l’abduction des hanches, avec réglage de la rotation des hanches qui conservent par ailleurs une certaine liberté.
Utilisée dans le traitement de la luxation congénitale des hanches chez l’enfant jeune, elle est faite de deux gouttières solidarisées entre elles par une barre réglable ; elle se fixe au devant des genoux par un bandage.
P. Petit, chirurgien pédiatrique français (1962)
Pierre Robin (syndrome de) l.m.
Pierre Robin’s syndrome
Malformation congénitale qui associe une hypoplasie considérable de la mandibule, une large fente palatine et une glossoptose (basculement de la langue en arrière).
Il existe une malformation de l’oreille externe, une mauvaise insertion des muscles de la langue et une luette bifide. On observe une microphtalmie, un glaucome congénital, une cataracte congénitale et une dysplasie rétinienne et parfois une forte myopie. Au début de la vie cette malformation peut être cause de fausses routes et d'une détresse respiratoire.
Les formes les moins prononcées sont améliorées par la mise en procubitus associée à une alimentation par gavage. Les formes plus graves nécessitent l'intubation trachéale (difficile à cause de la position très antérieure de la glotte ; utiliser, si possible, un fibroscope), la trachéotomie est une solution de sécurité. Lorsque l'enfant a atteint quelques semaines le danger s'estompe avec la croissance de la mandibule et la maturation du système nerveux. Dans un tiers des cas le syndrome de Pierre Robin s’associe à un syndrome de Stickler (arthro-ophtalmopathie). La fréquence est de 1/30.000. L’affection est autosomique récessive (MIM 261800) transmise par le gène SOX9 (locus17q24.3).
P. Robin, stomatologue français (1923)
Syn. glossoptose, micrognatie et fente palatine
→ syndrome du 1er arc, détresse respiratoire, fausse route, procubitus, Stickler (syndrome de)
pinéalome n.m.
pinealoma
Classiquement, tumeurs rares développées à partir des cellules de la glande pinéale proprement dite.
Plus ou moins bien limité, constitué de lobules de petites cellules à prolongements renflés en "club de golf", le pinéalome présente des aspects en rosettes, où les cellules sont disposées autour de zones centrales faites d'un matériel fibrillaire, et en pseudorosettes périvasculaires nombreuses. L'ensemble correspond à un pinéalocytome, ou pinéocytome, avec différenciation neuronale, observé à tout âge dans les deux sexes. Plus fréquent chez l'enfant dans les deux sexes, le pinéaloblastome est infiltrant et dissémine par voie liquidienne. Il est constitué de cellules peu différenciées. Afin de distinguer ces deux types de tumeurs, la biopsie est indispensable, pourtant d'abord difficile.
Le pinéalocytome comporte des zones kystiques et des microcalcifications sur l'imagerie. Son évolution est favorable après résection, en règle sans radiothérapie associée. Le pinéaloblastome a le même mauvais pronostic que les tumeurs primitives neuroectodermiques.