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myasthénique (syndrome) l.m.
myasthenic syndrome
Ensemble hétérogène d'affections de la jonction neuromusculaire, telles que le syndrome myasthéniforme ou myasthénique de Lambert-Eaton, la myasthénie congénitale et les syndromes myasthéniques d'origine toxique ou médicamenteuse.
E. H. Lambert et L. M. Eaton, neurophysiologiste et neurologue américains (1956)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a- privatif ; sthenos : force)
→ myasthénie, myasthénie congénitale, Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme de)
myasthénique toxique (syndrome) l.m.
toxic myasthenic syndrome
Atteinte de la membrane présynaptique dans le cadre du botulisme, des morsures de serpent et de l'exposition aux organophosphorés.
Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme de) l.m.
Lambert-Eaton’s myasthenic syndrome
Syndrome atteignant surtout l'homme vers la quarantaine, qui se manifeste par un déficit moteur proximal des membres inférieurs avec aréflexie tendineuse, une fatigabilité excessive et parfois des signes myasthéniformes minimes et transitoires à type de ptosis, diplopie, troubles de la phonation et de la déglutition.
Une dysautonomie avec troubles de l'accommodation pupillaire, de la sudation, sécheresse des yeux et de la bouche, impuissance sexuelle, est fréquente, de même que des paresthésies. Les réflexes tendineux sont faibles mais plus nets après un effort musculaire. Un déficit moteur apparaît rapidement à la fatigue.
Le diagnostic différentiel avec la myasthénie vraie se fait par l'examen électromyographique. En effet, l'étude électrophysiologique montre une diminution nette de l'amplitude du potentiel d'action musculaire. Comme dans la myasthénie, la stimulation répétitive à basse fréquence entraîne un décrément de la réponse mais, contrairement à la myasthénie, une stimulation unique du muscle après un effort prolongé ou après tétanisation est suivie d'une augmentation de l'amplitude de la réponse (potentialisation ou facilitation). À haute fréquence, on observe un "incrément" anormal.
Cette affection est due à une insuffisance de libération présynaptique de l'acétylcholine causée par des anticorps dirigés contre les canaux calciques présynaptiques voltage-dépendants. Considéré d'abord comme un syndrome paranéoplasique (surtout cancer bronchique à petites cellules), son cadre nosologique s'est élargi car cette association ne se rencontre que dans la moitié des cas alors que l'association à d'autres cancers ou à d'autres maladies auto-immunes est fréquente. Dans 10% des cas, le syndrome reste isolé.
La guanidine ou la 3' 4' diaminopyridine apporte une amélioration de la symptomatologie. Le traitement repose encore sur les anticholinestérasiques, les corticoïdes, les immunoglobulines, l'azathioprine, les échanges plasmatiques.
E. H. Lambert, L. M. Eaton, neurologues américains (1956)
Syn. syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
score de Raymond-Poincaré l.m.
Score utilisé pour l'évaluation clinique des myasthéniques (maximum 100 points)
