miction n.f.
micturition, mictio, emictio
Évacuation du contenu vésical par les voies naturelles.
Une miction normale est complète (sans résidu), indolente et volontairement contrôlée, du moins chez l'adulte car le petit enfant a des mictions automatiques. Le réflexe mictionnel correspond à une décharge parasympathique qui entraîne une contraction en masse "phasique" de la vessie et une relaxation sphinctérienne par inhibition réflexe des systèmes sympathique (sphincter lisse) et somatique (sphincter strié). Il est intégré dans la moelle sacrée chez le petit enfant et dans le tronc cérébral chez l'adulte. Cette action neuromusculaire réflexe intéressant les structures vésicosphinctériennes est sous le contrôle de la moelle sacrée (S2-S4) pour l’innervation parasympathique prédominante et dorso-lombaire D11 à L2 pour l’innervation sympathique et somatique. Les efférences proviennent des récepteurs sensibles à l'étirement situés dans la paroi vésicale. Le parasympathique qui innerve le muscle vésical ou détrusor et les nerfs efférents somatiques destinés au sphincter externe de l'urètre constituent l'essentiel des efférences en phase mictionnelle. L'innervation sympathique du sphincter interne du col vésical tient un rôle accessoire ; elle prévaut en phase de remplissage.
Des centres suprasegmentaires, inhibiteurs ou facilitateurs de la miction, contrôlent ces dispositifs. En particulier il existe des centres facilitateurs dans la formation réticulée pontine dorsolatérale et dans l'hypothalamus, dont la stimulation provoque la miction. D’autre part le cortex de la face interne du lobe frontal influe sur les organisations régulatrices sous-jacentes. Ainsi le contrôle volontaire de la miction est organisé dans le néocortex frontal ; il permet la miction "par raison" lorsque la vessie n'est pas pleine. La présence de centres mictionnels dans le cortex archaïque (système limbique) explique aussi les phénomènes d'urination qui accompagnent les paroxysmes émotionnels.
Étym. lat. mictio de mingerer : uriner
maladie de Minamata l.f.
Intoxication collective caractérisée par des manifestations d'hydrargyrie secondaires à l’accumulation du méthyl de mercure absorbé avec l’alimentation comportant une grande quantité de poissons et de fruits de mer contaminés1.
Elle se traduit surtout par une association de paresthésies et dysesthésies diffuses et douloureuses, d'une réduction du champ visuel, d'une ataxie d'origine cérébelleuse et de signes pyramidaux. D'autres atteintes du système nerveux central sont fréquentes (désordres mentaux, tremblements, troubles de la déglutition et de la parole). Les femmes enceintes (accouchement de mort-nés, enfants porteurs de malformations cérébrales) et les enfants en bas âge sont les plus menacés. La contamination provient de déchets industriels rejetés dans la mer, riches en mercure transformé en méthylmercure par les bactéries des sédiments marins ou fluviaux et incorporés dans la chaîne alimentaire. Les poissons en cause sont les prédateurs carnivores : thon, espadon, requin, daurades et les mammifères marins ; certaines rivières peuvent être polluées. Les premiers cas ont été constatés près de la ville côtière japonaise de Minamata en 1953 et la responsabilité de la pollution a été reconnue en 1959, mais officiellement admise seulement en 1965.
Outre les manifestations classiques de l’hydrargyrie, cette intoxication a été à l’origine de leucémies2.
1H. Hosokawa, (1959), 2T. Yorifuji, médecins japonais (2007)
Étym. Minamata, localité japonaise, lieu de description de l’affection (1956)
→ hydrargyrie, mercure, paresthésie, dysesthésie, ataxie cérebelleuse, syndrome pyramidal
[H1]
Édit. 2018
MKKS gene sigle angl. pour McKusick-Kaufman syndrome
Gène localisé en 20p12 qui provoque la formation d’une protéine dont le rôle est important dans la formation du cœur, des membres et du système de reproduction.
La structure de cette protéine suggère qu’elle peut jouer un rôle de cohésion des autres protéines car elle aide le repli des protéines et les anomalies de plicature interviennent sur les fonctions. A l’intérieur de la cellule, la protéine MKKS est associée à la structure du centrosome lequel joue un rôle dans la division cellulaire et l’assemblage des microtubules.
Les mutations du gene MKKS sont à l’origine du syndrome de Bardet-Biedl et du syndrome de McKusick-Kaufman.
Syn. Bardet-Biedl syndrome 6 protein, BBS6, HMCS, KMS, MKKS_HUMAN, MKS
→ McKusick-Kaufman syndrome, Bardet-Biedl (syndrome de), BBS genes, protéines BBS
mobilisation assistée
Mobilisation d’une articulation, genou par exemple, au moyen d’un système mécanique programmable.
→ mobilisation passive, mobilisation passive forcée
modèle n.m.
model
Représentation imagée d’un système ou mécanisme dont la nature n’est pas rigoureusement établie, p. par exemple modèle atomique, modèle de mort cellulaire.
Il rend compte des faits observés sans prétendre représenter la réalité. Il peut guider des recherches pour approcher celle-ci. Il permet éventuellement d’élaborer des formules mathématiques qui se prêtent à des calculs prévisionnels.
Étym. lat. modulus : modèle
modification de l'ADN l.f.
DNA modification, host controlled modification
Changement intervenant dans une molécule d'ADN double-brin après sa synthèse : certaines bases subissent une méthylation ou une glycosylation.
Cette modification intervient dans le système de restriction-modification mais pas dans la régulation de l'expression génique.
→ endonucléase de restriction, restriction de l'ADN
modulation n.f.
modulation
Paramètre utilisé pour quantifier la notion de contraste, en particulier lorsque l'on raisonne en terme de fréquence spatiale, c'est-à-dire dans le domaine de Fourier.
La modulation répond à la même définition que le contraste : le rapport : maximum - minimum /maximum+minimum (M-m/M+m). Pour un signal sinusoïdal de fréquence spatiale ω et d'amplitude Aω, associé à un bruit de fond Ao, cela conduit au rapport Aω / Ao.
Son intérêt repose sur deux faits : d'une part, on peut démontrer que tout signal, même non périodique, en particulier le signal bidimensionnel constituant une image, peut se décomposer en une somme de signaux élémentaires sinusoïdaux (transformation de Fourier); d'autre part l'action d'un système d'imagerie passant de l'objet à l'image peut se décrire mathématiquement par une simple série de multiplications sur les modulations de ces sinusoïdes. L'ensemble des multiplicateurs correspondants, qui varient d'une fréquence ω à l'autre, porte le nom de fonction de transfert de modulation.
Étym. lat. modulus : cadence, de modus : mesure
moelle spinale l.f.
medulla spinalis (TA)
spinal cord
Portion du système nerveux central contenue dans le canal vertébral depuis la mi-hauteur de l’arc antérieur de l’atlas jusqu’à la deuxième vertèbre lombaire.
Tigelle renflée au niveau des segments cervical et lombaire, elle se termine par une extrémité inférieure conique prolongée par le filum terminale.
C’est un organe segmenté qui participe de la métamérie primitive de l’embryon. La croissance différentielle entre le rachis et la moelle spinale fait que chez l’adulte la partie cervicale s’étend de l’atlas à la première vertèbre dorsale, la partie thoracique s’étend de la première vertèbre thoracique à la dixième, la partie lombaire s’étend de la dixième vertèbre thoracique à la première vertèbre lombaire, la partie sacrée s’étend de la première à la deuxième vertèbre lombaire au niveau de laquelle se situe le cône terminal qui représente la partie coccygienne de la moelle spinale.
De chacun des trente et un segments médullaires nait une paire de nerfs spinaux constitués par la réunion d’une racine ventrale motrice du nerf spinal et d’une racine dorsale sensitive du nerf spinal ; cette dernière porte le ganglion spinal.
La moelle spinale est constituée de substance blanche périphérique qui soulève en surface le relief des cordons de la moelle spinale séparés par les sillons de la moelle spinale, et de substance grise centrale formée de deux masses latérales réunies par la substance intermédiaire centrale (commissures grises antérieure et postérieure). Chacune des masses latérales de substance grise (droite et gauche) est formée d’une partie antérieure, la corne ventrale de la moelle spinale, motrice, d’où émergent les fibres centrifuges de la racine ventrale du nerf spinal, et d’une partie postérieure, la corne dorsale de la moelle spinale, sensitive, où aboutissent les fibres centripètes émanées du ganglion spinal de la racine dorsale du nerf spinal. Du huitième segment cervical au deuxième segment lombaire existe une corne moyenne soulevée par les centres végétatifs de la moelle. L’extrémité supérieure de la moelle spinale se continue insensiblement par la moelle allongée.
Syn. anc. moelle épinière, corde spinale
Mohr-Tranebjaerg (syndrome de) l. m.
Mohr-Tranebjaerg syndrome, X-linked dystonia-deafness syndrome
Maladie neurodégénérative comportant un retard mental, une dystonie, ou une ataxie, une surdité progressive, une atrophie optique avec cécité.
Affection dégénérative du système nerveux central, elle débute vers 10 ans par une surdité progressive, des troubles neurologiques : dystonie, paralysie spastique, et des troubles du comportement. Vers 20 ans apparaît une atrophie optique avec cécité progressive. Une démence se développe vers 40 ans.
Elle est récessive liée au sexe, plus fréquente chez le garçon ; elle est due à une mutation du gène TIMMB8A localisé sur le chromosome X, ou à une délétion d’environ 22kb en Xq22 du gène DDP1, codant pour un peptide DDP1 (Dystonia Deafness Peptid 1) localisé dans la membrane interne de la mitochondrie et intervenant dans l’importation des pré-protéines nucléaires.
J. Mohr, médecin généticien norvégien (1960), Lisbeth Tranebjaerg, médecin généticienne danoise (1992)
monitorage n.m.
monitoring
En anesthésie-réanimation, ensemble de techniques et de moyens permettant de surveiller en permanence un ou plusieurs paramètres fonctionnels d'un patient.
P. par exemple fréquence cardiaque, pression artérielle, débit cardiaque, température, fréquence respiratoire, ventilation, etc.
Le monitorage utilise des capteurs, externes ou internes, pour prendre l'information, des moyens de transmission vers la centrale de traitement, un affichage et des alarmes ; il peut aussi comprendre un enregistreur.
Selon le paramètre contrôlé, le monitorage peut porter sur une fonction vitale (la grandeur surveillée est dite cardinale) ou sur une fonction partielle (la grandeur surveillée ne concerne qu'un aspect fonctionnel particulier, p. par exemple surveillance des contractions utérines au cours d'un accouchement, contrôle de la curarisation).
Pour qu'un monitorage soit efficace il faut qu'il satisfasse à plusieurs qualités :
- fidélité, il ne doit pas donner de fausses indications ;
- exactitude, ses indications ne doivent pas s'écarter des valeurs données par le constructeur (précisées en général sur l'appareil ou sur la notice) ;
- fiabilité, il ne doit pas risquer de tomber en panne ou du moins il doit signaler s'il y tombe (système à sûreté intégrée) ; la fiabilité dépend de la solidité du capteur, de la réalisation de l'unité centrale, de la sécurité de son alimentation et enfin des moyens de transmission (par exemple les fils reliant les capteurs à l'unité de traitement) ;
- innocuité, il ne doit pas entraîner de dommage au patient (ce qui impose en général que les capteurs soient stérilisables, qu'ils ne risquent pas de blesser ni de brûler, etc.).
2) En gynécologie-obstétrique, ensemble des moyens mis en œuvre pour surveiller et apprécier la qualité d'une induction de l'ovulation dans le cadre d'une procréation médicalement assistée, en particulier par la pratique répétée de dosages de l'œstradiol sanguin et d'échographies des ovaires.
Étym. angl. monitoring, participe présent du verbe to monitor : contrôler, surveiller (lat. monitor : qui surveille)
→ brûlures, cardinale (grandeur), mesure (appareil de), sureté intégrée (dispositif à)
monoxyde d'azote l.m.
nitric oxide
Composé oxygéné de l'azote à structure radicalaire instable, de formule NO.
Le monoxyde d'azote qui est biosynthétisé dans l'organisme à partir de l'arginine, exerce de nombreux effets physiologiques qui le font considérer comme un messager hormonal dont la durée de vie est courte, de 3 à 5 secondes.
Il a été identifié comme agent hypotenseur du système cardiovasculaire appelé EDRF ou "endothelial derived relaxing factor". Son action comme relaxant vasculaire et vasodilatateur s'exerce par l'intermédiaire d'une guanylate-cyclase et du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique. Il est aussi le messager des macrophages pour la destruction des bactéries ou des cellules tumorales. C'est aussi un messager neuronal intervenant dans de nombreuses fonctions physiologiques telles que l'érection pénienne ou la myorelaxation des sphincters du tube digestif. Il exerce une inhibiton rétrograde des récepteurs NMDA (N-méthyl-D-aspartate) stimulés par le glutamate, qui ont déclenché sa synthèse par les dendrites des neurones pyramidaux CA1 de l'hippocampe.
Chez la femme enceinte le monoxyde d’azote exerce un effet myorelaxant vasodilatateur et une inhibition des contractions utérines (effet tocolytique) ainsi qu’un rôle dans la maturation du tissu cervical utérin à l’approche du terme.
R. F. Furgott, biochimiste amércain, prix Nobel de médecine en 1998 (1986)
Syn. oxyde nitrique (incorrect)
→ NO, GMP cyclique, NMDA, EDRF
[C1, G5]
Édit. 2020
montage isocentrique l.m.
isocentric gantry
Support mécanique d'une source de rayonnement permettant de la faire tourner dans un plan vertical autour d'un centre de rotation, par lequel passe l'axe du collimateur quelle que soit l'orientation.
Le système permet une mise en place commode et précise des faisceaux d'incidence variée en radiothérapie avec faisceaux fixes ou en cyclothérapie, le centre du volume-cible étant positionné au centre de rotation ou à son voisinage. La distance entre la source et l'axe de rotation (DSA) est de 60 à 120 cm, selon le débit de la source.
Étym. gr. isos : égal ; lat. centrum, centre (du gr. kentron : pointe, centre)
mort cérébrale l.f.
cerebral death
Etat d’un sujet qui, après avoir été soumis à une réanimation médicale, présente une inconscience totale caractérisée par :
- l’absence de respiration spontanée qui n’est entretenue que par un appareillage,
- l’abolition de tout réflexe avec hypotonie et mydriase fixe,
- le tracé électro-encéphalographique plat malgré les stimulations artificielles,
- la persistance de ces phénomènes étant constatée pendant une longue durée jugée suffisante en fonction des circonstances d’apparition.
Cet état irréversible permet de déclarer la mort du sujet et éventuellement de procéder à des prélèvements d’organes.
Un seul de ces quatre éléments ne suffit pas pour affirmer la mort cérébrale.
Ce diagnostic doit être porté en dehors de toute circonstance étiologique comportant un surdosage par les médicaments dépresseurs du système nerveux central ou une hypothermie profonde.
Le certificat de décès doit être signé par le médecin dès qu’est porté le diagnostic de mort cérébrale et les éventuels prélèvements d’organes ne peuvent être pratiqués qu’ensuite.
Le terme « mort cérébrale » expose à moins de confusion que celui de « coma dépassé » qui a l’inconvénient d’être parfois utilisé à mauvais escient pour désigner des comas d’une profondeur extrême ou d’une irréversibilité avérée, mais qui n’ont pas la signification précise et grave de la mort cérébrale.
[E3, G1, H1]
Édit. 2019
mort subite du nouveau-né l.f.
newborn sudden death
Mort brutale d’un nouveau-né bien portant.
La mort s’observe le plus souvent au cours des six premiers mois de la vie, le nourrisson dormant dans son berceau : sa fréquence est de 1 à 3 pour mille naissances.
La cause encore mal connue est sans doute liée à une anomalie de maturation du système nerveux central assurant mal les fonctions végétatives.
mouvement n.m.
motion, movement
En médecine, changement de position d'une partie du corps, dans l'espace ou par rapport à une autre partie.
Les mouvements des organes végétatifs, p. par exemple circulation et digestion, ne sont pas normalement perçus par l'individu et n'obéissent pas à la volonté. En revanche, les mouvements de relation du corps, dans la mesure où ils sont volontaires, nécessitent la commande du système nerveux, et les changements de position, consciemment ou non, sont régis par la sensibilité proprioceptive.
Généralement, les mouvements s'accomplissent par appui direct ou indirect sur le sol, en fonction de la pesanteur. La motricité humaine est bouleversée en situation d'apesanteur.
Étym. lat. movere : mouvoir ; et suffixe, -mente de mens, mentis : faculté de..
mouvements oculaires l.m.p.
ocular movements
Changement de position des globes oculaires sous la dépendance des muscles et des nerfs oculomoteurs et sous le contrôle du système nerveux central.
Ils comprennent les mouvements lents et les mouvements rapides ou saccades. D'après leur direction, on distingue des mouvements de version dans lesquels les deux yeux bougent dans le même sens et des mouvements de vergence dans lesquels le déplacement des yeux se fait en sens inverse (convergence et divergence).
Les mouvements volontaires sont constitués d'une saccade. Ils sont destinés à amener un stimulus périphérique en face de la macula. Les mouvements lents permettent de stabiliser l'image sur la macula. Le mouvement de poursuite est caractérisé par la poursuite d'une cible visuelle se déplaçant de manière continue ; il s'agit d'un mouvement lent.
Les mouvements oculaires réflexes sont sous la dépendance d'afférences vestibulaires et proprioceptives cervicales suscitées par les déplacements de la tête.
Munsell (système de) l.m.
Munsell system
Système de classification des couleurs pigmentaires selon trois dimensions psychologiques : teinte (hue) ; clarté (value) ; saturation (chroma).
A. H. Munsell, peintre d’art américain (1909)
Syn. système colorimétrique de Munsell
muscarinique (récepteur) l.m.
muscarinic receptor
Récepteur cholinergique des organes effecteurs innervés par les neurones postganglionnaires (deutéroneurone) parasympathiques.
Dale (1914) a fait la distinction entre les effets nicotiniques et muscariniques de l'acétylcholine.
L'ADN qui code pour les protéines des récepteurs muscariniques a été identifié et cloné : on distingue cinq sous types de récepteurs nommés M1, M2, …, M5, qui sont présents dans tous les organes innervés par le parasympathique, yeux, glandes salivaires, tube digestif, appareil urogénital, etc.
L'acétylcholine déclenche son effet physiologique ou pharmacologique par activation d'une protéine G au niveau des récepteurs muscariniques.
Les récepteurs M1 sont surtout situés dans les ganglions parasympathiques et les glandes secrétrices (salivaires, digestives, etc.). Les récepteurs M2 sont situés au niveau du myocarde. Les récepteurs M3 et M4 sont situés au niveau des muscles lisses des vaisseaux et des glandes sécrétrices. Les cinq types de récepteurs se trouvent dans le système nerveux central.
L'acétylcholine, la méthacholine, le carbachol et le β-néchol sont agonistes des récepteurs muscariniques. L'atropine, la scopolamine, le glycopyrrolate et les alcaloïdes de la belladone sont antagonistes. Notamment la pirenzépine diminue sélectivement la sécrétion gastrique (récepteurs M1) et l'ipratropium, dérivé de l'atropine, est utilisé en inhalation dans l'asthme.
H. H. Dale, Sir, neurophysiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1936 (1914)
Étym. lat. de musca :mouche
muscle lisse l.m.
Muscle constitué de cellules fusiformes à noyau allongé et à protoplasme finement granuleux ou homogène (sarcoplasme) et de fines fibrilles parallèles au grand axe de la cellule, le plus souvent peu distinctes.
Les muscles lisses sont affectés aux fonctions de la vie végétative (muscles viscéraux) et reçoivent leur innervation du système sympathique. Ils se contractent lentement et échappent à l’action de la volonté.
mutagénèse selon Weigle l.f.
Weigle mutagenesis
Mutagénèse provoquée dans l'ADN de phages irradiés infectant des cellules elles-mêmes préalablement irradiées.
L'augmentation de la fréquence de mutation est attribuée à la réparation mutagène réalisée par le système SOS.
J. J. Weigle, physicien moléculaire américain (1953)
Étym. lat. mutare : changer, déplacer ; gr. genesis : formation
→ réactivation selon Weigle, régulon SOS
mutuelle n.f.
Association, à but non lucratif, qui offre à ses membres un système de prévoyance volontaire, complémentaire de l’assurance maladie.
Régies par l’article L111-1 les mutuelles sont des sociétés « personnes morales de droit privé à but non lucratif » dont les fonds proviennent principalement des cotisations des membres auxquels elles offrent une action de prévoyance, de solidarité et d’entraide.
Étym. lat. mutuus : réciproque, qui s'échange
Syn. complémentaire santé
myélome mutiple l.m.
multiple myeloma
Hémopathie maligne évolutive caractérisée par une prolifération monoclonale médullaire hématopoïétique de cellules lymphoïdes B différenciées de morphologie plasmocytaire avec une production en excès d’une immunoglobuline monoclonale sérique de type le plus souvent IgG ou IgA, mais parfois IgD ou IgE, ou constituée de chaînes légères kappa ou lamba.
L’incidence annuelle de l’affection est de l’ordre de 5 cas pour 100.000 personnes ; l’âge médian au diagnostic est de 69 ans (extrêmes : 35 à 93 ans). L’étiologie est inconnue, on suspecte un rôle de l’exposition aux radiations, au benzène, aux insecticides.
C’est une affection multifocale primitive de la moelle osseuse. Les lésions ostéolytiques entraînent des douleurs, une fragilité osseuse avec fractures, notamment vertébrales (qui peuvent être révélatrices), une anémie, une pancytopénie, une hypercalcémie avec des atteintes rénales, une sensibilité accrue aux infections bactériennes ou virales, une amylose.
Le syndrome biologique comporte une augmentation importante de la vitesse de sédimentation, une anémie, la présence à l’électrophorèse du sérum dans la zone bêta-gamma d’un pic protéique élevé, étroit et symétrique correspondant à une immunoglobuline monoclonale IgG, IgA ou IgD (dans respectivement 60, 20 et 1% des cas), exceptionnellement à une immunoglobuline monoclonale IgE ou IgM, ou constitué de chaînes légères lamba ou kappa dans 15 % des cas. On retrouve fréquemment des chaînes légères kappa ou lambda dans les urines (responsables de la classique protéinurie thermosoluble de Bence-Jones), toutefois dans 1 % des cas les myélomes ne sécrètent pas d’immunoglobulines (myélomes non sécrétants). Il existe parfois une hypercalcémie de pronostic réservé et une élévation de la bêta-2-microglobuline corrélée à l’importance de la masse tumorale.
La prolifération plasmocytaire maligne est mise en évidence par le myélogramme, par un prélèvement médullaire au niveau du sternum ou des ailes iliaques ou, mieux, par la biopsie ostéomédullaire prélevée au niveau du bassin. A l’examen histologique les lésions sont souvent nodulaires. Les cellules tumorales ressemblent à des plasmocytes normaux avec un gros noyau excentré ou sont plus immatures avec des anomalies de la maturation myélocytoplasmique, une forte basophilie du cytoplasme et des cellules géantes. Il est de règle lors de la découverte d’une gammapathie monoclonale sérique de rechercher une plasmocytose médullaire qui exprime une immunoglobuline intracytoplasmique de même chaîne légère. Un pourcentage de 10 % de cellules plasmocytaires est considéré sur un myélogramme comme la limite inférieure compatible avec le diagnostic de myélome. En dessous de ce pourcentage, seule l’évolution permettra de différencier une maladie bénigne d’un authentique myélome par des dosages sériques et des biopsies médullaires.
Les atteintes du système nerveux central sont exceptionnelles, cependant des neuropathies sensitivomotrices démyélinisantes sont fréquemment observées.
Les complications oculaires comportent une dilatation veineuse, voire des occlusions veineuses rétiniennes liées au syndrome d’hyperviscosité qui accompagne l’affection.
La stratification de la maladie est réalisée suivant différents critères : cliniques, biologiques, radiologiques.
L’évolution est sérieuse du fait des complications telles qu’infection, hypercalcémie, insuffisance rénale et amylose de type AL. Le pronostic varie en fonction du stade évolutif et des possibilités thérapeutiques : les traitements conventionnels apportaient des stabilisations de durée limitée de l’ordre de deux à trois années. Il existe cependant de rares formes dont l’évolution peut s’étaler sur plus d’une dizaine d’années (smoldering myeloma).
Le traitement repose sur la chimiothérapie, la radiothérapie et sur des mesures symptomatiques : traitement des douleurs, prévention des complications rénales par ingestion régulière de boissons abondantes et alcalines, administration de biphosphonates pour corriger l’hypercalcémie, réduire les douleurs osseuses et améliorer la structure osseuse.
La chimiothérapie s’est enrichie de protocoles thérapeutiques plus efficaces et de nouvelles molécules plus performantes
Le traitement varie avec le stade évolutif et l’âge du malade. Chez les patients de plus de 65 ans, les protocoles les plus classiques associent melphalan et prednisone en cures mensuelles ; cependant l’administration de nouvelles molécules telles que les inhibiteurs de la protéasone (Bortezomib) associés à d’autres cytostatiques en traitement d’induction et de la Lenalidomid en traitement d’entretien a sensiblement amélioré la fréquence et la durée des réponses thérapeutiques. Chez le sujet de moins de 65 ans les traitements d’intensification sont d’application classique : ils font appel à un traitement cytoréducteur suivi d’une chimiothérapie intensive par le melphalan I.V. (associée ou non à une irradiation corporelle totale) ; ce choix thérapeutique conduit à obtenir de fréquentes rémissions complètes de durée variable et apporte un net gain de survie. Certaines rémissions complètes perdurent pendant de longues années avec l’espoir d’une guérison. Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est réservée aux malades jeunes ; elle permet, elle aussi, d’obtenir des résultats favorables et des guérisons. La radiothérapie locale sur les lésions ostéolytiques est réservée en cas d’atteinte rachidienne avec risque de complications neurologiques.
Une translocation chromosomique de la région 14q32 impliquant le locus de la chaîne lourde des Ig (IgM) a été retrouvée dans 75 pour 100 des cas, ainsi que des délétions en 13q et la monosomie 13 (chez 43 p. 100 des patients)
Du myélome multiple on rapproche la macroglobulinémie primitive de Waldenström dans laquelle est sécrétée une immunoglobuline de type IgM et qui s’accompagne souvent d’une polyneuropathie. Bien qu’il s’agisse d’un lymphome malin, il existe des formes de transition entre ces deux affections.
O. Kahler, médecin interniste autrichien de Prague (1889) ; H. Bence Jones, médecin britannique (1848) ; P. De Plaen, épidémiologiste belge (2003) ; P. R. Greipp, hématologiste américain (2005) ; N. C. Munshi, hématologiste américain (2011) ; F. Solis, médecin mexicain (2018) ; M. A. Dimopoulos, hématologiste grec, membre de l'Académie de médecine (2018) ; T. Facon, hématologiste français (2018)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. maladie de Kahler, myélome multiple des os, myélome plasmocytaire
→ Bence-Jones (protéine de), immunoglobuline monoclonale, lymphocyte B , plasmocyte , immunoglobuline, ostéolyse, anémie, pancytopénie, hypercalcémie, amylose, bêta-2-microglobuline, myélogrammen biopsie ostéomédullaire, neuropathie sensitivomotrice, hyperviscosité plasmatique, biphosphonates, melphalan, prednisone, bortezomib, maladie de Waldenström, lymphome malin
[F1, G5]
Édit. 2019
myoclonies vélopalatines et squelettiques l.f.p.
soft palate and skeletal myoclonias
Décharges involontaires rythmiques d'une fréquence de 2 à 3 c/s, localisées électivement sur des muscles qui, habituellement, ne sont pas le siège de tremblements : voile du palais, pharynx, muscles oculomoteurs, diaphragme et muscles du tronc, ainsi qu'au niveau des membres (myoclonies squelettiques).
Elles sont liées à une lésion habituellement vasculaire intéressant en général le système dentato-olivaire, bien qu'une lésion de celui-ci ne produise pas toujours des mouvements rythmiques. Un pacemaker thalamique a été aussi discuté.
Le siège même des formes vélopalatines explique leur fréquente association à un syndrome cérébelleux, le plus souvent artéritique, mais aussi en rapport avec une tumeur médiane (du moins en début d'évolution), une malformation vasculaire ou une zone de démyélinisation au cours d'une sclérose en plaques. Dans ces mêmes formes, une absence de lésion est aussi possible, à rapprocher des tremblements névrotiques. Notamment, ces myoclonies dites fonctionnelles disparaissent par la contraction volontaire lors des enregistrements électrologiques
G. C. Guillain, neurologue français, memmbre de l'Académie,de médecine (1931)
Étym. gr. mus : muscle, souris ; klonesis : agitation
→ nystagmus du voile, voie dentato-olivaire, syndrome cérébelleux, sclérose en plaques
[H1]
Édit. 2018
myopathie n.f.
myopathy
Ensemble d'affections du système musculaire, les unes congénitales mais non familiales, les autres congénitales et transmissibles, d'autres encore de nature inflammatoire, survenant à des âges variés de la vie.
Les plus fréquentes des génopathies de l'appareil musculaire sont les myopathies de Duchenne et la myopathie à bâtonnets.
G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; pathos : maladie
→ Duchenne (myopathie de), myopathie à bâtonnets, myopathies congénitales, myopathies distales, myopathies inflammatoires
myopie simple l.f.
myopia
Système optique trop convergent, polygénique, parfois récessif ou lié au sexe. Multifacteurs combinés (taille, courbure, indice).
L’affection est autosomique dominante (MIM 160700) ou liée au sexe récessive (MIM 310460).