anévrysmorraphie n.f.
aneurysmorrhaphy
Plastie chirurgicale de la paroi d’un anévrysme.
Celle-ci est en général menée par l’intérieur de l’anévrysme dont l’hémostase temporaire est assurée par des clamps apposés à toutes ses affluences. On parle alors d’endoanévrysmorraphie. L’endoanévrysmoraphie oblitérante consiste en la suture, par l’intérieur du sac anévrysmal de toutes les affluences de l’anévrysme. Ce geste est en général bien plus facile que la ligature par l’extérieur du sac car ce dernier contracte volontiers des rapports intimes parfois inflammatoires avec le voisinage veineux ou viscéral.
Bien différente est l’endoanévrysmoraphie reconstitutrice ou reconstructrice qui consiste à redonner au segment anévrysmal un calibre normal par la confection d’une suture longitudinale. Il s’agit d’un geste délicat car la paroi anévrysmale est fragilisée. Comme le résultat est rarement à la hauteur des attentes, cette technique a été abandonnée sauf dans de rares cas d’anévrysmes post-sténotiques sur syndrome de la traversée thoraco-brachiale.
R. Matas, chirurgien américain (1888) (1860–1957)
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré): dilatation ; raphê : suture
Syn. endoanévrysmorraphie
[K3,K4]
Édit. 2017
angéites systémiques l.f.p.
systemic angiitis, angiitis
Angéites apparemment primitives, entrant dans le groupe hétérogène des angéites inflammatoires non infectieuses du système nerveux central, à côté de formes isolées et d'autres, associées à une maladie systémique, à une pathologie néoplasique ou bien à une intoxication.
Elles comprennent notamment l'artérite à cellules géantes, la maladie de Takayashu, la périartérite noueuse, le syndrome de Cogan, la granulomatose avec polyangéite, les angéites d'hypersensibilité, la maladie de Buerger.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, 'artérite à cellules géantes, maladie de Takayashu, périartérite noueuse, syndrome de Cogan, granulomatose avec polyangéite, angéites d'hypersensibilité, maladie de Buerger
[H1, K4]
Édit. 2019
angine de poitrine l.f.
angina pectoris
Syndrome douloureux paroxystique médio-thoracique plus ou moins vif, haut situé, irradiant au cou, à la mâchoire, aux épaules et aux membres supérieurs, donnant la sensation de constriction thoracique.
La crise dure habituellement quelques minutes et témoigne de l’hypoxie du myocarde par déséquilibre entre l’offre et la demande en O2, il en résulte une libération d’acide lactique par anaérobiose.
On distingue deux grands types d’angine de poitrine : angor primaire, dû à la réduction de l’apport en O2 sans augmentation des besoins (par ex. spasme coronaire, angor de Prinzmetal) et angor secondaire en rapport avec une augmentation des besoins (par ex. à l’occasion d’un effort responsable d’une augmentation du débit cardiaque) non compensée par un apport en O2, complication habituelle de l’athérosclérose coronaire.
W. Heberden, médecin britannique (1768, 1772)
Étym. lat. angina : angine (déverbal d'ango : étrangler)
Syn. angor
→ infarctus du myocarde, angor de Prinzmetal, état de mal angineux
[K2]
Édit. 2017
angiocholite n.f.
cholangitis
Infection aigue de la voie biliaire principale (appelée aussi cholédoque), due le plus souvent à un obstacle lithiasique, calcul enclavé au niveau du cholédoque.
Elle se manifeste typiquement par la succession, à court terme, en 48 heures de trois signes : douleur de type biliaire, fièvre avec frissons et ictère. La triade peut être incomplète. Il est rare que la lithiase soit découverte à l’imagerie, réalisée pour une symptomatologie atypique ou une cholestase anictérique.
L’angiocholite s’associe le plus souvent à une lithiase de la vésicule biliaire. Elle peut aussi survenir chez un patient antérieurement cholécystectomisé ; il s’agit alors d’un calcul oublié ou récidivant de la voie biliaire principale. Elle est plus rarement secondaire à des parasites migrants, ascaris ou douve. Les obstacles non lithiasiques, en particulier d’origine tumorale, tels un cancer de la tête du pancréas, ou une tumeur de l’ampoule de Vater ou un cholangiocarcinome sont rarement à l’origine d’une angiocholite. De même une sténose de la voie biliaire principale ou une compression par des adénopathies ou une pancréatite chronique sont rarement la cause d’une angiocholite. La maladie de Caroli et la fibrose hépatique congénitale peuvent se manifester par des épisodes de cholangite bactérienne récidivante. Biologiquement, il existe un syndrome biologique inflammatoire et une cholestase ictérique ou anictérique. Une élévation des transaminases parfois importante est fréquente à la phase aigüe de constitution de l’obstruction biliaire. Les hémocultures souvent positives mettent en évidence des germes d’origine digestive. L’imagerie par échographie ou scanner peut visualiser la lithiase de la voie biliaire principale et/ou sa dilatation et une lithiase vésiculaire. Mais les deux examens les plus sensibles pour le diagnostic de lithiase de la voie biliaire principale sont la cholangio-IRM, examen non invasif et l’échoendoscopie bilio-pancréatique, qui peut être réalisé immédiatement et dans le même temps que la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) . Le traitement repose sur l’antibiothérapie mais surtout sur la levée de l’obstacle. Le traitement de première intention est la CPRE, associée le plus souvent à une sphinctérotomie, suivie par l’extraction du ou des calculs de la voie biliaire principale réalisée dans un centre expert. Secondairement, une cholécystectomie est envisagée.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kholê : bile
→ Caroli (maladie de), fibrose hépatique congénitale
[D1, L1]
Édit. 2020
angiocholite ictéro-urémigène l.f.
acute toxic cholangitis
Infection des voies biliaires survenant habituellement sur obstacle de la voie biliaire principale, obstacle souvent incomplet et ignoré.
Elle entraîne un état de choc septique et une insuffisance rénale aigüe.
Symptômes : douleur, ictère cuivré «flamboyant» (pseudospirochétosique), fièvre (récurrente ou en plateau), état de choc, insuffisance rénale aigüe et parfois, syndrome hémorragique. Les germes en cause sont surtout à Gram- (Escherichia coli, Proteus, pneumobacille, B. pyocyanique, Klebsiella) mais aussi à Gram + (streptocoque, entérocoque).
Édit. 2017
J. Caroli, gastro-entérologue français (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kholê : bile
[D1,L1,M1]
angiochondromatose n.f.
Maffucci's syndrome
Syndrome se manifestant depuis le tout jeune âge, localisé principalement aux extrémités, associant une angiomatose (avec angiomes plans, tubéreux et/ou sous-cutanés), à une dyschondroplasie avec hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.
L'évolution est lente et progressive et une gêne fonctionnelle importante peut en résulter. La transformation sarcomateuse d'un chondrome n'étant pas rare, le pronostic vital est réservé.
Édit. 2017
A. Maffucci, pathologiste italien (1881)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; khondros : cartilage ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. syndrome de Kast, syndrome de Maffucci-Kast
[I1,F2,K4]
angiokératome circonscrit næviforme de Fabry l.m.
angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme
Dermatose en général présente à la naissance, faite d'une ou plusieurs plaques angiomateuses planes couvertes d'angiokératomes, c'est-à-dire de petits angiomes à surface kératosique, situées le plus souvent sur la jambe ou le pied.
Cette malformation des vaisseaux du derme papillaire, avec ectasies et parfois thromboses et un épiderme sus-jacent plus ou moins acanthosique et kératosique, est isolée ou associée à d'autres anomalies vasculaires dans le cadre d'un syndrome de Cobb ou de Klippel-Trénaunay. Le traitement en est l'excision chirurgicale ou par laser. Cette affection est très proche cliniquement de l'angiome serpigineux qui, toutefois, n'apparaît que dans l'enfance ou l'adolescence. Elle doit être distinguée de la sphingolipidose héréditaire, ou maladie de Fabry I, qui résulte d'un trouble du métabolisme des lipides dû à un déficit en a-galactosidase A.
J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
Syn. angiokératose circonscrite næviforme, maladie de Fabry II
→ angiome serpigineux d'Hutchinson
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angiolipomatose réactionnelle l.f.
Affection angioproliférative rare, caractérisée par une hyperplasie des cellules endothéliales du derme et une prolifération intravasculaire sans atypie cellulaire significative, d’expression cutanée polymorphe caractérisée par des macules, des papules siégeant sur le tronc, le visage, les membres.
Elle est observée chez des patients atteints de diverses maladies systémiques sous-jacentes : maladies à évolution thrombosante comme des hémopathies malignes, des insuffisances rénales terminales, un syndrome des antiphospholipides, des valvulopathies.
→ insuffisance rénale chronique, syndrome des antiphospholipides
Édit. 2018
angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.
Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale
Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.
P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)
Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)
[J1,H1,K4,P2,Q3]
Édit. 2017
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome plan l.m.
port wine stain
Malformation vasculaire congénitale, c'est-à-dire hamartome vasculaire, fréquente, constituée d'une macule ou d'une plaque érythémateuse bien délimitée, d'étendue et de forme variables, résultant d'une densification du réseau capillaire dermique superficiel, sans prolifération cellulaire.
L'angiome plan peut être le marqueur de lésions vasculaires profondes comme dans les maladies de Sturge-Weber-Krabbe ou de von Hippel-Lindau et le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome simple cutané, hémangiome plan, nævus flammeus (obs.), nævus telangiectaticus unilateralis (obs.), nævus vasculaire plan (obs.), tache de vin
[J1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome plan trigéminé l.m.
unilateral facial port wine stain
Angiome plan hémifacial siégeant dans le territoire des rameaux mandibulaire et ophtalmique du nerf trijumeau.
Il peut faire partie de la triade constituant le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : angiome plan hémifacial, angiomatose leptoméningée ipsilatérale, angiome oculaire.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiomatose encéphalotrigéminée
[H1,J1,K4,P2]
Édit. 2017
angiostrongylose n.f.
angiostrongylosis
Anthropozoonose provoquée par les larves d'un Nématode du genre Angiostrongylus, le plus souvent A. cantonensis, plus rarement A. costaricensis.
Suivant l'espèce en cause, le tableau clinique est celui d'une méningite à éosinophiles ou d'un syndrome abdominal aigu avec granulome éosinophile de la paroi intestinale.
→ angiostrongylose nerveuse, angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus cantonensis, Angiostrongylus costaricensis
[D1, H1, L1]
Édit. 2020
angiostrongylose abdominale l.f.
abdominal angiostongylosis
Anthropozoonose provoquée par les larves d’un nématode Angiostrongylus costaricensis qui sévit en Amérique centrale et du sud. Les formes paucisymptomatiques sont fréquentes.
Autrement, il s’agit d’un syndrome abdominal aigu, pseudo-appendiculaire, avec granulomes éosinophiles dans la paroi du tractus digestif.
→ angiostongylose, Angiostrongylus costaricensis
[D1,L1]
Édit. 2017
anhédonie n.f.
Déficit dans la capacité à éprouver du plaisir
On peut conceptualiser l'anhédonie soit comme un trait caractérisant la personnalité, soit comme un état rencontré dans divers troubles psychiques, par ex. le syndrome négatif des états schizophréniques ou les états de stress post-traumatique.
En particulier, cette dimension est assez symptomatique des dépressions majeures dites endogènes ou endogénomorphes, les plus sensibles aux traitements biologiques. Forme majeure de l'émoussement affectif, elle constitue alors un facteur de risque, reconnu à un an, de tentatives de suicide. À ces sujets, tout coûte et rien n'est agréable. Une anhédonie asymptomatique peut aussi traduire une vulnérabilité dépressive, mais si elle n'est que physique, elle ne semble pas constituer à elle seule, chez le sujet sain, un marqueur d'état dépressif.
Th. Ribot, philosophe et psychologue français, professeur au Collège de France (1896)
Étym. gr. hêdonê : plaisir
[H3,H4]
Édit. 2017
aniridie n.f.
aniridia
Affection bilatérale présente dès la naissance, caractérisée par l'absence subtotale d'iris, toujours associée à une hypoplasie de la macula (nystagmus et malvoyance), parfois à des opacités cornéennes périphériques et souvent à une cataracte congénitale.
Dans l'enfance apparaît un glaucome (50 à 70% des cas).
L'aniridie peut être autosomique dominante ou sporadique. Dans ce cas, on doit rechercher un gonadoblastome, une ambigüité sexuelle ou un néphroblastome (tumeur de Wilms), par échographie abdominale, dans le cadre d'une délétion chromosomique 11p 1-3.
Dans l'aniridie complète il persiste un moignon irien masqué par le limbe et la vision est mauvaise. On trouve fréquemment associé un nystagmus, un pannus cornéen, un glaucome (une fois sur deux), une cataracte, une hypoplasie fovéolaire et plus rarement un retard mental (1/75) ou un néphroblastome ou tumeur de Wilms (syndrome de Wagr). Il existe, d'après les techniques de linkage actuelles, deux formes dominantes distinctes. L’altération en 11p1-3 est au niveau du gène PAX6, homéogène de l’œil. Les formes sporadiques sont souvent secondaires à une anomalie chromosomique (délétion, insertion, inversion, transversion, transition). L’affection est autosomique dominante (MIM 106200 AN1 ; 106210 AN2).
Étym. gr. an privatif; iris
Syn. AN1, aniridie de type 1, AN2, aniridie de type 2
[O1,P2,Q2]
Édit. 2017
aniridie, ataxie cérébelleuse et déficience mentale l.f.
aniridia, cerebellar ataxia, and mental deficiency
Syndrome associant une aniridie et une ataxie cérébelleuse.
L'aniridie est bilatérale et partielle. Les signes cérébelleux sont incoordination, tremblement intentionnel, parole scandée. On trouve également une hypotonie et un retard mental. L'affection est non évolutive ; le caryotype est normal et le bilan étiologique négatif, y compris la biopsie musculaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 206700).
F.D. Gillespie, ophtalmologue américain (1965).
Étym. gr. an privatif; iris
Syn. Gillespie (Syndrome de)
[H1,H3,O1,P2,Q2]
Édit. 2017
anisocorie n.f.
anisocoria
Inégalité de taille des deux pupilles.
Trois éventualités sont possibles selon les réflexes photomoteurs :
- photomoteurs normaux : anisocorie physiologique ou syndrome de Claude Bernard-Horner du côté de la plus petite pupille (surtout en cas de ptosis ou de majoration de l'anisocorie dans la pénombre, et si un collyre à la cocaïne majore l'anisocorie). Une manifestation aigüe et douloureuse fait évoquer une dissection carotidienne, indiquant une IRM ;
- photomoteurs de la plus grande pupille défectueux : soit pupille d'Adie si la contraction en accommodation-convergence est bonne, soit recherche d'une atteinte compressive de la IIIème paire crânienne si cette contraction est mauvaise ;
- photomoteurs de la plus petite pupille défectueux : pupille d'Adie vieillie, pupille d'Argyll-Robertson ou diverses causes ophtalmologiques (intervention oculaire, séquelles d'uvéite, etc.)
[P2]
Édit. 2017
ANKRD11 gene sigle angl. pour ankyrin repeat domain 11
Gène situé sur le locus chromosomique 16q24.3 codant pour la protéine ankyrine repeat domain 11 qui aide les protéines à interagir l’une avec l’autre et, en particulier, avec la protéine histone déacétylase, importante dans le contrôle de l’activité des gènes.
Cette protéine est située dans les neurones cérébraux. Durant le développement embryonnaire la protéine régule la prolifération des neurones et le développement cérébral.
Différentes mutations de ce gène entraînent le syndrome KBG.
Syn. : NCO-1, ANCO1, ankyrin repeat-containing cofactor 1, ankyrin repeat domain-containing protein 11, LZ16, nasopharyngeal carcinoma susceptibility protein, T13
J. Herrmann, pédiatre et P. D. Pallister, généticien américains (1975)
→ KGB (syndrome), Herrmann-Pallister (syndrome de)
[C1,C3,O6,Q1,Q4]
Édit. 2017
ankyloblépharon filiforme et fente palatine l.m.
ankyloblepharon filiform adnatum and cleft palate
Soudure filiforme des paupières, fente palatine et bec de lièvre.
Il peut aussi faire partie du syndrome fente labiopalatine, kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure. Associé parfois au ptérygium poplité et à des anomalies digitogénitales. La pénétrance est forte (80%). L’affection est autosomique dominante (MIM 106250).
V.N. Khanna, médecin indien (1957)
Étym. gr. agkulê : attache ; blepharon : paupière
Syn. ankyloblépharon filiforme adnatum, paupières soudées et fentes orales
[P2,Q2]
Édit. 2017
anomalie costale l.f.
Malformation, souvent localisée aux quatre premières côtes qui peut constituer une source d'erreur d'interprétation en radiologie pulmonaire
Les anomalies costales se classent en plusieurs types : synostose, hypoplasie, bifidité simulant l'absence ou la lyse d'une côte. Une côte surnuméraire, appelée côte cervicale, uni- ou bilatérale, peut naître de la 7ème vertèbre cervicale et participer au syndrome du scalène antérieur.
[A1,I2,Q2]
Édit. 2017
anomie tactile de la main gauche l.f.
left hand tactile anomia
Trouble observé dans le syndrome calleux et caractérisé par l'incapacité de dénommer des objets explorés tactilement avec la main gauche.
L'hémisphère droit identifie correctement les objets (ce dont témoigne la capacité du patient à reconnaître tactilement avec sa main gauche un objet présenté antérieurement parmi des distracteurs). Mais la lésion du corps calleux empêche le transfert de l'information à l'hémisphère gauche pour verbalisation. Il existe une disconnexion entre le cortex pariétal droit et les zones du langage de l'hémisphère gauche.
Étym. gr. a : privatif ; onoma : nom
Syn. anomie unilatérale
[H1]
Édit. 2017
anonychie n.f.
anonychia, anonichia
Absence congénitale des ongles.
L’absence peut être partielle, dite alors hyponychie, ou totale, véritable anonychie, intéressant tous les ongles ou quelques-uns.
Maladie autosomique récessive, très rare, elle est en général associée à une ostéodystrophie de la phalange distale. Elle peut s'accompagner d'autres malformations comme dans le syndrome onychopatellaire ou ostéo-onychodysplasie héréditaire (ostéodystrophies, néphropathie, anomalies oculaires). L'anonychie peut être difficile à distinguer de l'onycho-atrophie, qui est une régression partielle ou totale d'un ongle préalablement normal.
Étym. gr. an privatif ; onyx : ongle
[J1,Q2]
Édit. 2017
anosognosie n.f.
anosognosia
Méconnaissance par le patient de l'affection dont il est atteint.
Elle peut être totale, persistant en dépit de toutes les preuves les plus évidentes de son affection (hémiplégie, par ex.) données au sujet. Elle peut être partielle, le malade reconnaissant alors l'existence de l'affection mais minimisant considérablement ses conséquences.
On la rencontre très fréquemment lors de divers troubles des fonctions dites symboliques, notamment : agnosie visuelle ; aphasie de Wernicke (logorrhée parfois indéchiffrable avec inconscience du trouble dans certaines aphasies fluentes) ; hémiplégie gauche dans le cadre du syndrome d'Anton-Babinski par lésions du lobe pariétal de l'hémisphère mineur (attitude déconcertante lors d'hémiplégies pourtant massives, voire hémiasomatognosie, le patient allant alors jusqu'à se plaindre de la présence étrangère de l'hémicorps paralysé dans son lit, et aussi désordres plus nuancés comme l'anosodiaphorie, négligence de l'hémicorps atteint avec indifférence à l'égard de l'origine pathologique) ; enfin hémianopsie.
L’anosognosie est aussi fréquemment rencontrée dans les démences dégénératives, en particulier dans la maladie d’Alzheimer où elle est souvent précoce et dans la démence fronto-temporale.
J. Babinski, neurologue français d’origine polonaise, membre de l'Académie de médecine (1914)
Étym. gr. a : privatif ; nosos : maladie ; gnôsis : connaissance
[H1,,H3,H4]
Édit. 2017
anse borgne l.f.
one eyed handle
Segment d’intestin dont l’une des extrémités est fermée, l’autre servant à l’anastomose (jéjunojéjunale par ex. en cas d’anastomose gastrojéjunale en Y).
Le syndrome clinique peut être précoce (dans le mois postopératoire) ou tardif (correspondant à une obstruction partielle de l’anse afférente).
[L1,L2]
Édit. 2017