Pierre Robin (syndrome de) l.m.
Pierre Robin’s syndrome
Malformation congénitale qui associe une hypoplasie considérable de la mandibule, une large fente palatine et une glossoptose (basculement de la langue en arrière).
Il existe une malformation de l’oreille externe, une mauvaise insertion des muscles de la langue et une luette bifide. On observe une microphtalmie, un glaucome congénital, une cataracte congénitale et une dysplasie rétinienne et parfois une forte myopie. Au début de la vie cette malformation peut être cause de fausses routes et d'une détresse respiratoire.
Les formes les moins prononcées sont améliorées par la mise en procubitus associée à une alimentation par gavage. Les formes plus graves nécessitent l'intubation trachéale (difficile à cause de la position très antérieure de la glotte ; utiliser, si possible, un fibroscope), la trachéotomie est une solution de sécurité. Lorsque l'enfant a atteint quelques semaines le danger s'estompe avec la croissance de la mandibule et la maturation du système nerveux. Dans un tiers des cas le syndrome de Pierre Robin s’associe à un syndrome de Stickler (arthro-ophtalmopathie). La fréquence est de 1/30.000. L’affection est autosomique récessive (MIM 261800) transmise par le gène SOX9 (locus17q24.3).
P. Robin, stomatologue français (1923)
Syn. glossoptose, micrognatie et fente palatine
→ syndrome du 1er arc, détresse respiratoire, fausse route, procubitus, Stickler (syndrome de)
Pitt-Hopkins (syndrome de) l.m.
Pitt-Hopkins syndrome
Malformations congénitales comportant une dysmorphie craniofaciale, un retard de croissance, des troubles psychomoteurs sévères, des crises d’hyperventilation suivies d’apnée et des anomalies distales des membres.
Sont constatés : microcéphalie, nez busqué, macrostomie, lèvres épaisses, l’inférieure étant éversée, dents écartées, strabisme, hypertélorisme, myopie, taille petite, doigts et orteils déformés, pieds creux, hypotonie, retard et troubles de la marche, déficit intellectuel profond, parfois épilepsie, pli palmaire unique dans deux tiers des cas. Les crises d’hyperventilation surviennent dans la journée parfois provoquées par une émotion et sont suivies d’une apnée avec cyanose. Des anomalies cérébrales sont constatées à l’IRM.
L’affection, autosomique dominante, survient le plus souvent de novo ; elle est liée à une atteinte chromosomique en 18q21. 2 par mutation, microdélétion ou translocation. Le gène en cause TCF4 code pour un facteur de transcription jouant un rôle dans le développement du système nerveux et le cerveau.
D. B. Pitt et I. J. Hopkins, pédiatres australiens (1978)
plasticité visuelle l.f.
visual plasticity
Ensemble des modifications durables observées dans les structures ou le fonctionnement du système nerveux, en réponse à une modification de l'environnement.
Il peut s'agir de l'environnement immédiat constitué par les cellules avoisinantes, de l'influence d'autres systèmes sensoriels ou moteurs ou enfin de l'environnement physique et social de l'individu, y compris les influences culturelles, toutes ces influences recouvrant le concept d'"expérience visuelle".
plexus aortique thoracique [nerveux] l.m.
plexus aorticus thoracicus (TA)
thoracic aortic plexus
Plexus du système nerveux végétatif entourant l'aorte thoracique.
Il est constitué de rameaux nerveux se détachant du centre sympathique médiastinal postérieur qui nait des 4 ou 5 premiers ganglions sympathiques thoraciques et du nerf cardiaque cervical inférieur du sympathique. Il se prolonge par le plexus aortique abdominal.
plexus hypogastrique inférieur ; plexus pelvien l.m.
plexus hypogastricus inferior; plexus pelvicus (TA)
inferior hypogastric plexus ; pelvic plexus
Plexus pair de la partie pelvienne du système végétatif, destiné à l'innervation des viscères pelviens.
Il est constitué d'une lame nerveuse fenêtrée irrégulière, comportant de petits ganglions et participe à la formation des lames sacrorecto-génitopubiennes. Placé sous le péritoine, il s'étend sagittalement entre les trous sacrés antérieurs et la face postérieure de la vessie. Il chemine entre, en dedans le rectum et le vagin, en dehors les branches des vaisseaux hypogastriques. Il reçoit le nerf hypogastrique et les nerfs splanchniques pelviens parasympathiques. Les branches efférentes constituent des plexus secondaires qui accompagnent les branches de l'artère hypogastrique. Ainsi se forment les plexus rectaux moyen et inférieur, le plexus vésical, le plexus déférentiel, le plexus prostatique chez l'homme, le plexus utérovaginal chez la femme. Il donne les rameaux destinés aux corps érectiles : nerfs caverneux du clitoris chez la femme et du pénis chez l’homme.
Syn. plexus pelvien ; ganglion hypogastrique ; ganglion de Frankenhauser ; ganglion de Lee ; plexus ganglionné pelvipéritonéal
plexus hypogastrique supérieur l.m.
plexus hypogastricus superior; nervus presacralis (TA)
superior hypogastric plexus ; presacral nerve
Lame nerveuse plexiforme médiane et impaire située au-devant de la cinquième vertèbre lombaire et du promontoire, et partie constituante du système nerveux végétatif pelvien.
Elle est formée des nerfs splanchniques lombaires droit et gauche richement anastomosés sur la ligne médiane aves des filets préaortiques détachés du plexus mésentérique inférieur.Au-dessous du promontoire chacun des nerfs splanchniques lombaires reprend son individualité et constitue le nerf hypogastrique (Latarget) qui se rend au plexus hypogastrique inférieur homolatéral.
Syn. nerf présacré
plexus nerveux autonome brachial l.m.
plexus nervosus autonomicus brachialis (TA)
brachial autonomic plexus
Ensemble des éléments nerveux du système autonome satellites de l’artère brachiale.
plexus nerveux carotidien commun l.m.
plexus nervosus caritocus communis (TA)
common carotid plexus
Eléments de la partie crânio-cervicale des plexus viscéraux et des ganglions viscéraux du système nerveux autonome satellites de l’artère carotide commune.
Ces éléments émanent en grande partie du plexus intercarotidien.
plexus nerveux carotidien externe l.m.
plexus nervosus caritocus externus (TA)
external carotid plexus
Eléments de la partie crânio-cervicale des plexus viscéraux et des ganglions viscéraux du système nerveux autonome satellites de l’artère carotide externe.
Ces éléments émanent en grande partie du plexus intercarotidien.
plexus nerveux carotidien interne l.m.
plexus nervosus caritocus internus (TA)
internal carotid plexus
Eléments de la partie crânio-cervicale des plexus viscéraux et des ganglions viscéraux du système nerveux autonome satellites de l’artère carotide interne.
Il reçoit des racines sympathiques du ganglion ciliaire, du ganglion ptérygo-palatin (nerf pétreux profond), du ganglion submandibulaire, du ganglion sublingual, du ganglion otique et des nerfs carotico-tympaniques.
plexus phrénique l.m.
Eléments du système nerveux autonome émanés du plexus coeliaque.
Ils gagnent le diaphragme en suivant le trajet des artères phréniques inférieures.
Syn. anc. plexus diaphragmatique inférieur.
pneumopathie d'aspiration l.f.
aspiration pneumonia
Ensemble des pneumopathies en relation avec une introduction dans la trachée du contenu pharyngé par défaillance des mécanismes physiologiques protecteurs du système respi
POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
point nodal l.m.
Point situé sur l'axe d'un système optique centré par lequel passe un rayon incident (point nodal antérieur) ou un rayon émergent (point nodal postérieur) sans changer de direction.
Pour l'œil, les points nodaux sont situés sur l'axe optique ; ils sont proches l'un de l'autre et on admet qu'ils sont confondus en un seul point nodal oculaire.
points A l.m.p
A points
Points de références dosimétriques de la plésiocuriethérapie pelvienne (cancer du col utérin) situés à 2 cm de part et d'autre de la source endo-utérine.
Ils contribuaient à définir, dans le Système de Manchester devenu obsolète, une limite du volume-cible.
polyartérite n.f. (obsolète)
polyarteritis
Artérite frappant plusieurs segments du système artériel.
polyneuropathie de réanimation l.f.
critical ill polyneuropathy
Atteinte des nerfs périphériques d'individualisation récente, qui se voit en milieu de soins intensifs au décours de sepsis et lors de défaillance multiviscérale.
Signalée par Roelofs, elles ont été vraiment individualisées par Bolton sous le nom de "critical ill polyneuropathy" : il s'agit d'une atteinte axonale touchant à la fois les fibres motrices et les fibres sensitives et comportant, le plus souvent, une atteinte musculaire associée (polymyopathie). Il en résulte, en particulier, une difficulté de sevrage du respirateur.
La prévalence du syndrome est difficile à préciser, mais des études systématiques par biopsie et électromyographie permettent de déceler de nombreuses formes cliniques. On distingue des atteintes musculaires isolées (myopathies) souvent après une prescription de corticoïdes (en particulier pour le traitement d'asthmes graves). Il faut différencier ce syndrome des blocs neuromusculaires induits, et réversibles, dus à l'emploi de curare utilisé pour faciliter la ventilation assistée.
La pathogénie fait appel à un mécanisme carentiel (vitaminique et dénutrition protéique) et surtout à des atteintes ischémiques, toxiques et métaboliques retentissant sur les fibres nerveuses. Il s'agit, comme pour certaines encéphalopathies, d'atteintes du système nerveux dans le cadre d'une défaillance multiviscérale.
R. I. Roelofs, neurologiste américain (1983) ; C. F. Bolton neurologiste canadien (1984)
polyvinylpyrrolidone (thésaurismose cutanée par) l.f.
polyvinylpyrrolidone thesaurismosis
Maladie caractérisée par l'accumulation de polyvinylpyrrolidone dans le système macrophagique, entraînant des manifestations principalement dermatologiques : papules prurigineuses, placards infiltrés, localisés préférentiellement sur le visage, le cou et le haut du thorax.
Cette maladie s'observait à l'époque de l'utilisation de la polyvinylpyrrolidone comme véhicule retard lors d'injections médicamenteuses, sous-cutanées ou intramusculaires principalement d'extraits posthypophysaires.
A. Dupont, J. M. Lachapelle, dermatologues belges (1964)
Syn. maladie de Dupont-Lachapelle
pompe à protons l.f.
proton pump, acid pump
Système enzymatique protéinique permettant le passage de protons d'un côté à l'autre d'une membrane cellulaire ou intracellulaire, comme une membrane lysosomique ou mitochondriale, contre un gradient de concentration, l'énergie étant fournie par l'ATP ou par une oxydoréduction énergétique.
Une pompe à protons est impliquée dans la sécrétion d'acide chlorhydrique par les cellules gastriques. L’enzyme fonctionne comme une pompe refoulant l’acide chlorhydrique de l’intérieur de la cellule vers le contenu de l’estomac. Son activation est mise en jeu sous l’influence de stimulants de la sécrétion acide quelle que soit la nature du stimulant. Son inhibition par les inhibiteurs spécifiques de la pompe à protons (omeprazole, lansoprazole) est utilisée dans le traitement des maladies associées à une hypersécrétion acide.
Il en est de même pour le maintien d'un pH acide dans les lysosomes ; le passage des protons est couplé à un passage inverse d'ions potassium. Une pompe à protons est aussi considérée comme pouvant fonctionner à l'envers dans les oxydations phosphorylantes de la respiration mitochondriale. Une protéine de 34 kDa, qui contient 313 acides aminés dont une cystéine 42 indispensable, joue un rôle de transporteur de l'ion phosphate dans la membrane interne des mitochondries en même temps que d'un ion H+.
→ H+ / K+ adénosyltriphosphatase (H+ / K+ ATPase, pompe à proton), omeprazole, lansoprazole
pompe ionique l.f.
ionic pump
Système enzymatique protéique catalysant le passage d'un ion à travers les membranes cellulaires ou intracellulaires (lysosomique ou mitochondriale) ou du cytoplasme vers le milieu extracellulaire grâce à un écart de concentration. L'énergie est en général fournie par l'ATP.
Il en existe de nombreuses variétés : par exemple dans les membranes plasmiques des cellules, on distingue d’une part des pompes Na+, K+-ATPase qui effectuent un échange entre des ions Na+ intracellulaires et des ions K+ extracellulaires en hydrolysant une liaison riche en énergie d'ATP et, d’autre part, des pompes qui échangent un ion Ca2+ intracellulaire contre 3 ions sodium extracellulaires.
portal adj.
portal
Qui concerne ou siège au niveau de la veine porte, ou de l’ensemble du système veineux porte, par ex. une hypertension portale.
portosystémique adj.
Relatif au système porte hépatique.
position oblique l.f.
oblique position
En imagerie médicale, position du sujet, intermédiaire entre la face et le profil, destinée à explorer certaines régions du corps humain ou des contours d'organes en les dégageant de superpositions gênantes.
Le degré d'obliquité utile se détermine en fonction des données anatomiques ou en mobilisant le sujet sous vision radioscopique.
Les quatre orientations principales ont d'abord été définies par rapport à l'écran radioscopique; elles le sont actuellement par rapport à un quelconque système récepteur d'image (amplificateur de luminance, film radiographique, plaque luminescente à mémoire, etc.).
- oblique antérieure droite (OAD) : le sujet, d'abord positionné face au récepteur d'image, pivote de telle façon que son côté droit s'approche de celui-ci alors que le gauche s'en éloigne
- oblique antérieure gauche (OAG) : le sujet, d'abord positionné face au récepteur d'image, pivote de telle façon que son côté gauche s'approche de celui-ci alors que le droit s'en éloigne
- oblique postérieure droite (OPD) : le sujet, d'abord positionné dos au récepteur d'image, pivote de telle façon que son côté droit s'approche de celui-ci alors que le gauche s'en éloigne (OAG inversé)
- oblique postérieure gauche (OPG) : le sujet, d'abord positionné dos au récepteur d'image, pivote de telle façon que son côté gauche s'approche de celui-ci alors que le droit s'en éloigne (OAD inversé).
potassium n.m.
Élément de numéro atomique 19 et de masse atomique 39,1, métal univalent, blanc argenté, de consistance molle, réagissant fortement avec l'oxygène, l'eau, les acides et les halogènes (combustion spontanée au contact du brome et de l'iode), engage dans un grand nombre de sels tels que silicates, sulfates, nitrates, carbonates, etc..
Le potassium existe dans la nature, dans l'eau de mer, dans diverses roches, surtout sous forme de silicates et de chlorures, et comme élément constitutif essentiel des organismes végétaux et animaux. Il se trouve sous forme d'ion K+ dans le cytoplasme cellulaire. Chez les végétaux il joue un rôle important dans la photosynthèse et les processus de croissance. Chez les animaux le potassium est le cation intracellulaire le plus important (70 à 150 mEq/L).
La concentration de potassium dans le plasma humain et dans les liquides interstitiels est seulement de 4 à 5 mEq/L : dans les érythrocytes il est de 125 mEq/L. La teneur totale de potassium chez l'adulte est de l'ordre de 150 g (3 800 mEq). Les ions potassium, avec les ions sodium, sont essentiels au maintien de la perméabilité sélective cellulaire, de l'excitabilité des fibres nerveuses et de la contraction musculaire ; c'est le passage des ions K+ du milieu intracellulaire vers le milieu extracellulaire qui produit la dépolarisation de la membrane cellulaire et l'apparition du potentiel d'action. Le potassium exerce une action dépressive sur le système nerveux central, le cœur et la musculature striée et lisse et favorise la diurèse.
Le besoin de l'Homme en potassium est voisin de 3 g par jour. L'excrétion urinaire du potassium est le fait d'une sécrétion dans le tube contourné distal, par échange avec le sodium ; elle est donc activée par l'aldostérone. Le manque de potassium entraîne l'hypokaliémie, avec faiblesse musculaire et de la somnolence, ainsi que des troubles cardiaques (allongement de l'onde T sur l'électrocardiogramme), une acidose intracellulaire et une alcalose extracellulaire.
La concentration de potassium dans les liquides biologiques peut être dosée par photométrie de flamme ou surtout, actuellement, par des électrodes spécifiques. Dans le plasma humain normal, elle est de 3,6 à 4,5 mmol/L. Une diminution de la concentration du potassium plasmatique (hypokaliémie) peut être secondaire à une carence d’apport, à des pertes urinaires ou digestives, ou à des troubles de la répartition du potassium entre les liquides extra et intracellulaires. Inversement, une augmentation de la concentration du potassium plasmatique (hyperkaliémie) peut s’observer en cas d’apport parentéral excessif, de défaut d’élimination rénale, ou du passage de potassium des liquides intracellulaires vers le plasma.
H. Davy, Sir, chimiste et physicien britannique (1778-1829)
Étym. angl. potassium (mot latinisé par Davy en 1808 à partir de potash, du néerlandais potasschen : cendres du creux de l'âtre
Syn. kalium (désuet)
Symb. K
potentiel d'action l.m.
action potential, spike potential
Différence de potentiel électrique apparaissant brièvement par exemple par inversion de la polarité de la membrane d'une cellule, musculaire ou nerveuse.
Ce signal en forme de pointe témoigne de l'activité de la cellule.
Pour déclencher le processus d'inversion des concentrations, la stimulation doit dépasser un certain seuil au- dessus du potentiel de repos (loi du «tout ou rien»). Si la température est trop basse il n'y a pas de déclenchement car les potentiels ioniques sont trop faibles (ils sont proportionnels à la température, loi de Nernst). Ainsi le froid est anesthésique, paralytique et cause de troubles de la conduction intracardiaque allant jusqu'à l'asystolie. De même des déséquilibres ioniques du milieu intérieur peuvent entraîner des effets nerveux et cardiaques comparables à ceux du froid.
L'électrocardiogramme reflète la propagation du potentiel d'action dans le tissu conducteur du cœur et l'électroencéphalogramme la propagation des potentiels d'action (influx nerveux) le long des fibres nerveuses. Ces influx règlent la transmission des informations dans tout l'organisme.
À partir du seuil de déclenchement, la taille et la configuration du potentiel d’action ne varient pas : c'est le phénomène du tout ou rien. En raison de ce phénomène la transmission et la fixation des informations dans le système nerveux s'effectue sur un mode binaire comme dans les ordinateurs.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
→ anesthésie, hypothermie, mémoire, Nernst (loi de), tout ou rien (loi du), influx nerveux
[C2,C3]