pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
pachyonychia congenita, Jadassohn-Lewandowsky syndrome
Affection cutanée transmise en hérédité autosomique dominante apparaissant chez le nouveau-né ou le jeune enfant, caractérisée par l'association de pachyonychie des mains et des pieds avec hyperkératose sousunguéale, de kératodermie palmoplantaire en ilots avec hyperhidrose, de kératose cutanée disséminée folliculaire ou en plaques, et de leucokératose des muqueuses, généralement localisée à la langue.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. syndrome ou maladie de Jadassohn-Lewandowsky (1906), kératodermie disséminée circonscrite
personnalité antisociale ou dissociale l.f.
antisocial or dyssocial personality disorder
Trouble de la personnalité habituellement signalé par un écart entre le comportement et les normes sociales établies, avec mépris et violation des droits d'autrui.
Plusieurs traits sont associés, tels que : indifférence à l'égard des sentiments d'autrui ; attitude irresponsable et rejet des règles et contraintes collectives ; incapacité à maintenir durablement des relations, avec falsification de celles-ci ; très faible tolérance aux frustrations et agressivité ; absence de culpabilité ; incapacité à tirer parti des expériences ; imprévoyance et vécu dans l'instantanéité du présent. Une irritabilité persistante est possible, qui a parfois débuté dans l'enfance ou l'adolescence. Le DSM-IV utilise le terme de personnalité antisociale, la CIM 10 celui de personnalité dyssociale.
Syn. personnalité asociale, psychopathique, sociopathique
→ déséquilibre psychique (démembrement du)
pH isoélectrique n.m.
isoelectric point
pH auquel une molécule est électriquement neutre.
Les acides aminés et les protéines, qui les rassemblent en une seule molécule, sont des zwittérions (de l’allemand zwitter = hermaphrodite), c'est-à-dire qu’ils peuvent être des anions (charge négative) ou des cations (charge positive) en fonction du pH du milieu dans lequel ils se trouvent. A un pH inférieur au pH isoélectrique (pI), ils portent une charge positive et à un pH supérieur une charge négative. Au pI, la charge nette est nulle.
Au pH du plasma, les protéines sont des anions et, à leur concentration physiologique, ils portent une charge aux alentours de 15 mEq/L. Cette charge négative associée au fait que les protéines ne franchissent ni la paroi des vaisseaux, ni la barrière glomérulaire, explique pourquoi la distribution des anions et cations minéraux de part et d’autre de ces structures est affectée avec pour conséquence une concentration moindre de sodium et plus importante de chlore dans les liquides interstitiels ou dans l’urine primitive que dans le plasma (équilibre de Donnan). L’explication est simple : le sodium qui est un cation est retenu par les protéines anioniques alors que le chlore qui est un anion ne l’est pas. Ce déséquilibre influence directement le gradient de pression osmotique et par conséquent les transferts d’eau.
Le pI est à distinguer du pK qui est le logarithme de l’inverse de la constante de dissociation d’un acide ou d’une base.
La mesure du potentiel se fait entre une électrode à hydrogène et une électrode au calomel qui sert de référence de potentiel électrique, ce qui permet de mesurer le potentiel à une constante près. Avec l’emploi d’électrodes de verre, cette mesure du pH peut se faire avec des appareils automatiques, ce qui permet de réaliser sans délai la mesure du pH du sang artériel « au lit du malade » sur un simple prélèvement de sang.
Étym. S. Sörensen, chimiste danois (symbole créé pour « potentiel d’hydrogène », 1909)
→ pH, pK, anion, cation, Donnan (équilibre de)
[Les conditions de température et de pression de la solution modifient le pH neutre parce que l’énergie potentielle des ions dissous,c'est,à,dire leur pression partielle,est à peu près proportionnelle à la température absolue (loi des gaz parfaits),c’es]
photocoagulation disséminée l.f.
→ photocoagulation panrétinienne
photocoagulation panrétinienne l.f.
panretinal photocoagulation
Photocoagulation de la rétine, étendue entre les arcades vasculaires temporales et la rétine antérieure.
Cette destruction contrôlée de la rétine est effectuée dans le but de faire régresser les néovaisseaux rétiniens et/ou papillaires dans les rétinopathies proliférantes, pour préserver la rétine postérieure. Elle peut induire ou aggraver un œdème maculaire.
Syn. ablation rétinienne, photocoagulation disséminée
porokératose actinique l.f.
actinic porokeratosis
Dermatose faite de multiples éléments papuleux de 5 à 10 mm. de diamètre, de coloration rouge-brun, entourés d'une fine margelle kératosique très discrète siégeant sur les zones exposées à la lumière, apparaissant surtout en été chez les femmes d'une quarantaine d'années et s'atténuant en hiver.
Quelques formes héréditaires ont été rapportées. Une photoprotection solaire est indispensable pour éviter les risques de survenue d'un carcinome.
M. E. Chernosky et R. G. Freeman, dermatologistes américains (1967) D. E. Anderson, médecin généticien et M. E. Chernosky, dermatologiste américains (1969)
Syn. porokératose actinique superficielle disséminée, porokératose de Chernosky
porokératose palmoplantaire et disséminée l.f.
porokeratosis palmaris et disseminata
Dermatose familiale exceptionnelle faite de papules cornées rouge-brun à extension centrifuge aboutissant à une plaque annulaire de 5 à 15 mm de diamètre, à centre atrophique et à périphérie hyperkératosique, dont le début se fait généralement à partir de la deuxième décennie, souvent sous l'influence du soleil, en commençant par les paumes et les plantes avant de s'étendre à d'autres parties du tégument.
La transformation en carcinome spinocellulaire est possible.
S. B. Guss, R. A. Osbourn et M. A. Lutzner, dermatologues américains (1971)
rythme pendulaire l.m.
pendular rhythm
Variété de rythme fœtal sans tachycardie ni affaiblissement des bruits, les deux bruits sont égaux, ce qui a fait comparer ce rythme aux oscillations d’un pendule.
Syn. embryocardie dissociée
sarcoïdes noueuses disséminées de Darier l.f.p.
Darier’s knotty diffuse sarcoids
Lésions nodulaires proches de l'érythème induré de Bazin mais qui, selon Darier, s'en distingueraient par le nombre plus grand des éléments, leur siège sur la face d'extension des membres, un caractère moins inflammatoire et un aspect histologique plus tuberculoïde.
Cependant, tous ces caractères peuvent faire partie du tableau de l'érythème induré décrit par Bazin et ne permettent donc plus d'individualiser formellement les sarcoïdes nodulaires disséminées de Darier.
J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1910)
Shackleton (anévrisme de) l.m.
C. V. Shackleton, chirurgien canadien (1987)
Syn. anévrisme disséquant
[K3,K4]
Stanford (classification de) l.f.
- type A ; la dissection intéresse l'aorte ascendante et y est limitée ou s'étend en aval ;
- type B : la dissection commence au pied de la sous-clavière gauche et s'étend en aval.
syphilis n.f.
- secondaire, caractérisée par une dissémination septicémique avec atteinte multiviscérale possible, mais essentiellement cutanée,
- tertiaire, survenant après une période de latence qui peut durer quelques années, avec possibilité de gommes syphilitiques, aortite, paralysie générale et tabès.
Les antigènes du spirochète induisent une réaction immunitaire humorale avec deux types d’anticorps : les réagines non spécifiques et les anticorps spécifiques (la classique réaction de Bordet-Wassermann est aujourd’hui abandonnée car insuffisamment sensible et spécifique).
Le traitement de choix est la pénicilline ou ses dérivés.
Syn. mal de Naples, mal français, lues venerea, vérole (grande vérole), tréponématose vénérienne
F. Schaudinn, zoologiste et E Hoffmann, médecin allemands (1905) ; J. Bordet, immunologiste et microbiologiste belge, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1919 (1870-1961) A. von Wassermann, immunologiste et bactériologue allemand (1906)
Étym. Syphilus, berger malade, héros du poème de Fracastor, 1530 ; lues, du latin lues : peste
tuberculide papuleuse miliaire de la face l.m. (obs.)
Syn. lupoïde miliaire (obs.), lupus miliaris disseminatus faciei (obs.)
→ tuberculide rosacéiforme, lupus miliaire disséminé de la face
viscodissection n.f.
viscodissection
Dissection chirurgicale d'un espace anatomique virtuel à l'aide de l'injection d'une substance viscoélastique, comme le hyaluronate de sodium.
Syn. viscochirurgie
→ viscochirurgie, hyaluronate de sodium
xanthoma disseminatum l.m.
xanthoma disseminatum
Syndrome rare, survenant à tout âge, mais surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, prédominant dans le sexe masculin, caractérisé par une xanthomatose cutanéomuqueuse prédominant aux plis de flexion, un diabète insipide (inconstant) et un bilan lipidique normal.
L'évolution est en principe bénigne lorsqu'il n'y a pas d'atteinte prédominante des muqueuses buccales et des voies aériennes supérieures. Des associations à des gammapathies monoclonales ont été observées.
H. Montgomery, dermatologue américain (1938)
Syn. syndrome de Montgomery et Osterberg, xanthomatose cutanéomuqueuse
[J1]
famille-problème l.f.
Syn. famille dissociée
[H4]
Édit. 2018
histiocytose X aigüe disséminée, l.f.
Syn. Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)
[J1, N3]
Édit. 2018
angiodermite disséminée prurigineuse l.f.
Syn. eczématide like purpura
[F1 J1,]
Édit. 2019