insuffisance tricuspidienne l.f.
valvular tricuspid regurgitation
Cardiopathie caractérisée par l'existence, pendant la systole ventriculaire, d'un reflux de sang du ventricule droit vers l'oreillette droite en raison de l’incontinence de la valve tricuspide.
L'insuffisance tricuspidienne est le plus souvent fonctionnelle résultant de la dilatation de l'anneau tricuspidien, secondaire à une dilatation ventriculaire droite, conséquence elle-même d'une hypertension artérielle pulmonaire quelle qu'en soit l'origine.
Elle peut être causée par une lésion de la valve tricuspide congénitale (p. ex. la maladie d’Ebstein) ou acquise (lésion rhumatismale ou greffe septique qui peut réaliser des destructions tricuspidiennes étendues chez des toxicomanes). Plus rarement elle fait suite à un rhumatisme articulaire aigu, à une endocardite bactérienne.
L'insuffisance tricuspidienne entraîne un souffle systolique doux et modéré. Son augmentation d'intensité, voire son apparition en cours d'inspiration profonde (signe de Rivero-Carvalho), constitue l'un des signes les plus évocateurs avec le pouls veineux systolique (qui consiste en des ondes systoliques propagées de bas en haut vers les veines jugulaires) et l'expansion systolique du foie.
La symptomatologie fonctionnelle comporte une dyspnée d'effort, des hépatalgies et, dans certains cas sévères, des signes de décompensation cardiaque droite. L'échocardiogramme (y compris les examens après injections de contraste et par effet Doppler) fournit les informations les plus précieuses.
Toutes les insuffisances tricuspidiennes organiques, sauf lorsqu'elles sont minimes, méritent d'être corrigées. L'insuffisance tricuspidienne fonctionnelle ne justifie une correction que si elle reste sévère après traitement médical.
W. Ebstein, médecin interniste allemand (1880-1881) ; J. M. Rivero Carvalho, médecin cardiologue mexicain (1946)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IT
→ hypertension artérielle pulmonaire, Ebstein (maladie d'), rhumatisme articulaire aigu endocardite infectieuse Rivero-Carvalho (signe de),
insuffisance tubulaire rénale l.f.
renal tubular defect
Anomalie d'une ou de plusieurs fonctions tubulaires rénales proximales ou distales entraînant p. ex. une glycosurie orthoglycémique, une aminoacidurie, une polyurie vasopressino résistante, etc.
L'association de plusieurs anomalies tubulaires est fréquente. La fonction rénale globale est généralement conservée. L'origine des troubles est soit congénitale, souvent héréditaire, soit acquise le plus souvent de cause toxique ou médicamenteuse.
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1931)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ néphropathie tubulaire chronique, Fanconi (syndrome de)
insuffisance valvulaire l.f.
valvular insufficiency
Perte de la continence normale d’une ou plusieurs valvules situées en un ou plusieurs points du système circulatoire.
L’insuffisance valvulaire des veines périphériques prédispose à la stase veineuse et au développement des varices. L’insuffisance des valvules cardiaques crée des maladies graves.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance aortique, mitrale, pulmonaire, tricuspide
insuffisance valvulaire pulmonaire l.f.
pulmonary valvular insufficiency
Défaut d'étanchéité de l'appareil valvulaire pulmonaire dans le ventricule droit.
Ce défaut d'étanchéité est généralement dû à une dilatation de l'anneau valvulaire consécutive à une hypertension artérielle pulmonaire (= IP "fonctionnelles"). Une anomalie des valvules elles-mêmes est beaucoup plus rarement en cause (malformations congénitales (syndrome de), Marfan, endocardite infectieuse, syndrome carcinoïde, traumatisme). L'insuffisance peut être la conséquence d’un acte chirurgical pour élargir la voie pulmonaire.
Un remplacement valvulaire est envisagé devant le retentissement sur le ventricule droit. L'implantation de la valve de la veine jugulaire interne du Bœuf sur l'artère pulmonaire humaine a été réalisée par voie percutanée avec succès. L'étiologie rhumatismale est exceptionnelle et même discutée. Le signe clinique principal est le souffle diastolique (dit "de Graham Steell") mais le diagnostic n'est affirmé que par l'échodoppler, l'angiographie et le phonocardiogramme endocavitaire. Une insuffisance pulmonaire peut être longtemps bien tolérée mais, en pratique, le pronostic et le traitement sont ceux de l'affection causale ; un remplacement valvulaire ne peut être envisagé que si l'insuffisance cardiaque droite est directement dépendante de la dysfonction valvulaire et si elle est réfractaire au traitement médical.
G. Steell, médecin cardiologue britannique (1888) ; A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ hypertension artérielle pulmonaire, Marfan (maladie de), rhumatisme articulaire aigu, cardiopathie carcinoïde
insuffisance veineuse des membres inférieurs l.f.
venous insufficiency of lower extremities
Incapacité des veines superficielles et profondes du membre inférieur à lutter contre les effets de la pesanteur sur la colonne sanguine qui les remplit.
Elle est liée à une détérioration des valvules veineuses ou à une inefficacité de ces valvules par distension variqueuse. Elle entraîne d’abord des troubles fonctionnels rendant plus ou moins pénible la station debout, puis à un stade plus avancé, peut se compliquer de troubles trophiques (ulcère variqueux).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance vélaire l.f.
velum insufficiency
Défaut d’accolement du voile du palais à la paroi postérieure du pharynx.
Elle est liée à une brièveté anormale du voile du palais, entraînant une rhinolalie ouverte.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance vélopalatine l.f.
ventilatory failure, ventilatory insufficiency
insuffisance ventilatoire l.f.
ventilatory insufficiency
Anomalie de la ventilation pulmonaire par modification des volumes pulmonaires ou des débits, sans préjuger de son origine.
L'insuffisance ventilatoire peut être restrictive par diminution des volumes pulmonaires ou obstructive par altération des débits.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance respiratoire chronique
insuffisance ventriculaire l.f.
ventricular insufficiency
Défaillance subite ou progressive de la capacité de contraction systolique d’un ventricule du cœur entraînant une baisse de son débit et une stase circulatoire.
L’insuffisance ventriculaire peut intéresser un seul ventricule (insuffisance ventriculaire droite, insuffisance ventriculaire gauche), ou les deux ventricules (insuffisance biventriculaire). L’insuffisance ventriculaire est un des aspects de la défaillance cardiaque.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance vertébrobasilaire l.m.
vertebro-basilar artery insufficiency syndrome
Sigle IVB
→ vertébrobasilaire (syndrome d'insuffisance)
moyennes molécules et insuffisance rénale l.f.
middle molecules and renal insufficiency
Molécules dont la masse est comprise entre 300 et 2000 daltons. Leur concentration plasmatique s'élève au cours de l'insuffisance rénale chronique.
Leur rôle dans la génèse de diverses manifestations pathologiques, dont de la polynévrite de l’insuffisant rénal chronique soumis à l’hémodialyse, a été invoqué mais n'a jamais été formellement établi.
→ rétention azotée, insuffisance rénale chronique
radiothérapie (et insuffisance rénale) l.f.
→ néphropathie postradiothérapique
syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire l.m.
vertebro-basilar artery insufficiency syndrome
Sigle IVB
→ vertébrobasilaire (syndrome d'insuffisance)
syndrome d'insuffisance vertébro-basilaire l.m.
vertebro-basilar artery insufficiency syndrome
Syndrome de déficit de la circulation cérébrale postérieure dû à des lésions obstructives d’une artère vertébrale, du tronc basilaire, ou d’une des branches de l’hexagone de Willis, déficit qui est à l’origine d’une ischémie fonctionnelle ou lésionnelle dans le territoire vertébrobasilaire.
L’insuffisance vertébrobasilaire est responsable d’accidents neurologiques intermittents ou d’un déficit permanent.
La symptomatologie rapportée à l'’insuffisance vertébrobasilaire est très protéiforme : céphalées, anomalies vestibulaires parfois posturales, voire cochléaires, troubles visuels et oculomoteurs, signes cérébelleux, manifestations sensitives et motrices souvent paroxystiques. Des troubles de la vigilance et du sommeil sont aussi décrits.
Le diagnostic clinique est difficile devant des symptômes aussi variés dans leur aspect et leur intensité. Il doit être affirmé sur des arguments paracliniques : examen vélocimétrique Doppler recherchant notamment les vols sous-claviers, angiographie par imagerie en résonance magnétique, voire, si nécessaire et si un acte chirurgical vasculaire ou de radiologie interventionnelle est envisagé, une artériographie vertébrobasilaire.
Sigle IVB
→ sousclavière voleuse, tronc vertébrobasilaire
[H1]
Édit. 2019
insuffisance ventriculaire gauche (IVG) l.f.
Incapacité du ventricule gauche à assurer un débit adapté aux besoins métaboliques de l'organisme dans toutes les circonstances de la vie courante.
Affection dont la fréquence augmente avec l’âge qui atteint 1 % de la population générale est avec une mortalité de l'ordre de 50 % à 5 ans.
Elle est la conséquence d’une élévation permanente ou paroxystique des pressions de remplissage ventriculaire entraînant des phénomènes congestifs d'amont et une réduction du volume d'éjection systolique responsable d'une chute du débit cardiaque.
Le symptôme essentiel est la dyspnée : dyspnée d’effort (à graduer selon la classification de la New York Heart Association ; dyspnée de
décubitus ; dyspnée paroxystique : accès dyspnéique aigu nocturne, oedème pulmonaire aigu, pseudo asthme cardiaque).
Causes d'IVG:
- surcharges de pression : rétrécissement aortique, hypertension artérielle permanente, ancienne négligée, coarctation aortique ;
- surcharges de volume : insuffisance mitrale chronique ou aiguë, insuffisance aortique chronique ou aiguë, communication interventriculaire, hyper-débit chronique (anémie, hyperthyroïdie, maladie de Paget, fistule artério-veineuse, avitaminose B1) ;
- cardiopathies ischémiques dans toutes ses formes ;
- cardiomyopathies de toutes formes et de toutes origines ;
- fibro-élastoses et fibroses endomyocardiques ;
- myocardites infectieuses, et parasitaires.
[K2]
Édit. 2018
insuffisance ventriculaire droite l.f. (IVD)
Incapacité du ventricule droit à assurer un débit sanguin suffisant.
Elle se manifeste par une hépatalgie d'effort, des oedèmes des membres inférieurs. La dyspnée n’est ressentie que lorsque la cause de l’IVD est une maladie du poumon, ou quand il y a association à une insuffisance ventriculaire gauche.
L'examen clinique permet d’observer un reflux hépato-jugulaire à la pression du foie, une tachycardie permanente, des œdèmes des membres inférieurs.
L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie ventriculaire droite ou simplement un axe droit du QRS.
L’écocardiographie affirme le diagnostic.
L'insuffisance ventriculaire gauche est la cause la plus fréquente d’IVD.
Etiologies pulmonaires : embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire, broncho-pneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire idiopathique plus rarement état de mal asthmatique, pneumothorax suffocant, pneumopathie bilatérale aigüe. cardiopathie congénitale (shunt gauche et droit, rétrécissement pulmonaire). Etiologies cardiaques : rétrécissement mitral serré, insuffisance mitrale, péricardite constrictive.
→ insuffisance ventriculaire gauche, embolie pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire, broncho-pneumopathie chronique obstructive, fibrose pulmonaire, état de mal asthmatique; pneumothorax, rétrécissement mitral, insuffisance mitrale
[K2]
Édit. 2019
haplo-insuffisance
n.f.
haploinsufficiency
Situation dans laquelle un allèle parental est muté ou absent et le produit de l’autre allèle, bien qu’actif, est synthétisé en quantité insuffisante pour permettre un fonctionnement optimal de la cellule.
On peut donner comme exemples d’haplo-insuffisance le syndrome de Greig qui résulte de la perte du facteur de transcription GLI-3 et le syndrome de Williams qui provient d’une délétion du gène codant pour l’élastine.
→ syndrome de Greig, syndrome de Williams
[Q1]
Édit. 2020
Addison (troubles musculaires de la maladie d') l.m.p.
muscular troubles in Addison's disease
Tableau de faiblesse musculaire généralisée avec crampes abdominocrurales, en rapport avec les désordres hydro-électrolytiques observés au cours de ce syndrome.
[I4,04]
Édit. 2017
albinisme avec immunodéficience et troubles hématologiques l.m.
albinism with immune and hematologic defects
Albinisme oculocutané de type tyrosinase positive avec infections bactériennes fréquentes, granulocytopénie et thrombopénie, chez un garçon et une fille cousins germains d'origine turque.
Il s'y ajoute une microcéphalie, une protrusion de l'étage moyen du visage, des cheveux rugueux et raides et un retard mental léger. Les parents sont également cousins germains pour les deux cas. L’affection est autosomique récessive (MIM 203285).
D. Kotzot, généticien allemand (1994)
Étym. lat. albus : blanc
[F4,J1,P2,Q2 ]
Édit. 2017
albinisme oculocutané avec mèches noires, troubles intestinaux et surdité congénitale de perception l.m.
albinism, black lock, cell migration disorder of the neurocytes of the gut, and deafness
Anja Gross, pédiatre allemande (1995)
[J1,P1,P2,Q2]
Édit. 2017
atrophie optique, cataracte, et troubles neurologiques l.f.
optic atrophy, cataract, and neurologic disorder
Association d'une atrophie optique, d'une cataracte, et de troubles neurologiques de type ataxique.
Dans une famille de 14 personnes, en 7 fratries et quatre générations, les signes neurologiques sont extrapyramidaux et très variables ; la cataracte est découverte dans la première décennie. L’affection est autosomique dominante (MIM 165300).
R. Garcin, neurologiste français, membre de l'Académie de médecine (1961)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
audition (troubles de l') l.m.p.
disorders of audition
Diminution uni ou bilatérale de l'acuité auditive, soit à type de transmission, liée à des lésions de l'appareil tympano-ossiculaire ou du conduit auditif externe, soit à type de perception, qui peut être endocochléaire par lésion de l'oreille interne, rétrocochléaire par lésion du nerf auditif, ou centrale par atteinte des voies centrales de l'audition.
Les hypo-acousies neurologiques sont surtout à type de perception, diminuée pour la voix chuchotée et la voix haute, déficitaire sur les aigus, avec parole déformée, conductions aériennes et osseuses altérées (Rinne positif), Weber latéralisé à l'oreille saine, et généralement sans phénomène de recrutement (qui est en faveur d'une lésion de l'oreille interne). Elles siègent sur le nerf auditif (neurinome, essentiellement, sous forme habituelle de schwannome développé à partir du nerf vestibulaire dans le conduit auditif interne et pouvant se limiter à une hypo-acousie progressive pendant plusieurs années).
Il s'agit également de lésions des voies de l'audition dans le tronc cérébral. Des lésions bilatérales de l'aire de Heschl sont responsables de la surdité corticale, ou agnosie auditive.
Étym. lat. auditio, de audire : entendre
caractère (troubles du) chez l'adolescent l.m.
adolescent with character disorders
→ troubles du caractère chez l'adolescent
[H4]
caractère (troubles du) chez l'enfant l.m.
child with character disorders
E. Dupré, psychologue et psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1862-1921)
→ troubles du caractère chez l'enfant
[H4]
éjaculation (troubles de l') l.m.p.
ejaculation disorders
Éjaculation précoce ou, plus rarement, retardée et anéjaculation.
Étym. lat. ejicere : expulser
→ éjaculation, impuissance, éjaculation rétrograde, squeeze, éjaculation précoce, éjaculation retardée, anéjaculation
[M3]
Édit. 2019