granules plaquettaires l.m.p.
platelet granules
Granules présents dans les mégacaryocytes et qui donnent naissance aux plaquettes.
Ils sont de 2 types : 1) les granules denses (de 3 à 12, en moyenne 6 par plaquette), ainsi nommés d'après leur aspect ultrastructural, contiennent essentiellement l'ADP, un des principaux stimulus de l'agrégation plaquettaire, le calcium, la sérotonine qui module positivement l'action de l'ADP ; 2) les granules alpha, beaucoup plus nombreux (de 50 à 100 par plaquette), contiennent de nombreux constituants dont la localisation intragranulaire est bien compartimentée.
Parmi les constituants principaux, on peut citer le facteur von Willebrand (permettant l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium), des facteurs de la coagulation (facteurs V, XIII, fibrinogène) ou certains inhibiteurs (protéine S, thrombomoduline, inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1). Les granules contiennent aussi des protéines liées à un protéoglycane, inhibant l'activation plaquettaire et régulant négativement la mégacaryocytopoïèse (facteur 4 plaquettaire, bétathromboglobuline), ou encore le Transforming Growth Factor Beta (TGFß), inhibiteur de plusieurs lignées hématopoïétiques, le Platelet Derived Growth Factor (PDGF) qui favorise la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses, la thrombospondine qui consolide la fixation du fibrinogène à son récepteur. Il existe probablement des interactions mal connues entre ces deux types de granules, en particulier lors de l'activation plaquettaire. Celle-ci entraîne la sécrétion de leur contenu, aboutissant à une consolidation de l'agrégat plaquettaire et du caillot de fibrine.
→ mégacaryocyte, ADP, Willebrand (maladie de von), TGF bêta, PDGF
granulysine n.f.
granulysin
Protéine antimicrobienne active contre les bactéries, les parasites et des champignons, présente dans les cellules T humaines CD4+, mais aussi dans tout le règne animal, de l’amibe à l’Homme.
Elle agit en synergie avec la perforine.
granzyme n.m.
granzyme
Enzyme libéré à partir de lymphocytes CD8 et NK tueurs, cytotoxiques, qui pénètre dans la cellule cible et provoque l'activation des enzymes ICE déclenchant l'apoptose.
Le granzyme B pénètre dans le noyau cellulaire grâce à une perforine et exerce une activité protéasique clivant la protéine ICE après un reste d'acide aspartique.
Syn. fragmentine
GTPase activating protein l.angl.
Protéine activant la GTPase.
guanosine-monophosphate cyclique l.m.
cyclic guanosine monophosphate.
Diester phosphorique en 3' et 5' du ribose de la guanosine.
Formé par une guanylate-cyclase membranaire à partir d'une molécule de GTP, ce composé est un messager stimulant certains enzymes cellulaires, sous l'effet de certaines hormones, telles que la sécrétine, ou de neuromédiateurs, comme l'acétylcholine. Son action s'exerce par l'activation de certaines protéine-kinases, dites PKG.
Son rôle a été particulièrement étudié dans le système photosensible des bâtonnets de la rétine.
Sigle : GMP
hémichrome n.m.
Dérivé de l'hémoglobine, instable et impropre au transport de l'oxygène.
Dans ce composé, à la suite d'une rupture partielle de la liaison entre l'hème et la globine, l'hème oxydé a abandonné ses sites normaux de fixation pour se lier à d'autres résidus de la protéine. Les hémichromes précipitent dans l'érythrocyte sous forme de corps de Heinz. Les hémoglobines instables ou les chaînes d'hémoglobines non-appariées, p. ex. dans les thalassémies, conduisent à la formation d'hémichromes.
→ Heintz (corps de), thalassémie
[F1]
hépatite virale l.f.
Atteinte hépatique due à un virus hépatotrope
Les hépatites virales rassemblent les hépatites A, B, C, D, E ... celles du groupe herpès et d'autres. Rarement ictériques, ces hépatites exposent à un double risque :
1) d'hépatite fulminante au cours de l'infection aigüe par les virus A(VHA) ou B (VHB),
2) d'infection chronique pour les virus B, C (VHC), D (VHD), (les autres virus ne sont pas responsables de telles formes), et donc de cirrhose et d'hépatocarcinome.
L'atteinte hépatocytaire, liée à une toxicité directe des virus se multipliant dans l'hépatocyte (VHA, VHE, VHD, groupe herpesvirus, …) ou immuno-induite (VHB, VHC) explique l'hypertransaminasémie signant l'hépatite. La clairance virale, au décours de l'hépatite aigüe, s'accompagne d'une guérison hépatique ad integrum.
Les hépatites chroniques, avec persistance virale et expression à la surface des hépatocytes, des antigènes viraux (reconnus par les cellules du système immunitaire en conjonction avec les molécules HLA), entraînent une cirrhose dans 20% des cas. La cirrhose elle-même ainsi que les mécanismes moléculaires liés au virus (mutagénèse insertionnelle ou transactivation par la protéine X pour le VHB, mécanisme inconnu pour les VHC et (VHD), exposent au carcinome hépatocellulaire avec une incidence annuelle de 3%.
L'hépatite chronique justifie l'appréciation de son activité et de sa sévérité par une analyse virologique et une biopsie hépatique permettant l’indication de traitements antiviraux.
→ hépatite fulminante, cirrhose, carcinome hépatocellulaire, virus des hépatites, hépatite A, hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite E, hépatite G
[D3,L1]
héréguline n.f.
heregulin
Protéine ayant des propriétés mitogènes et différenciatrices, découverte chez l'Homme comme l'homologue de la neuréguline du Rat.
Les hérégulines ont des effets mitotiques sur des carcinomes mammaires.
Sigle HRG
[C1,O5]
hétéroprotéine n.m.
heteroprotein, conjugated protein
Composé protidique formé d'une protéine et d'un groupement prosthétique non aminoacide.
On distingue des phosphoprotéines, des glycoprotéines, des chromoprotéines, des lipoprotéines, des nucléoprotéines, etc.
Ant. holoprotéine
→ protéide
[C1]
Hill (coefficient de) l.m.
Hill’s coefficient
Paramètre mesurant la coopérativité, c'est-à-dire le degré d'interaction, entre les sous-unités d'une protéine à fonctionnement allostérique.
Sa valeur est de 2,7 ± 0,2 pour l'hémoglobine tétramérique normale et de 1,0 pour une chaîne isolée ou pour la myoglobine.
A. V. Hill, physiologiste et biophysicien britannique, prix Nobel de médecine de 1922 (1910)
Syn. coefficient d'interaction, n de Hill
[C1]
Édit. 2015
hirudine n.f.
hirudin
Substance anticoagulante isolée de la salive de sangsue.
C'est une protéine contenant 65 acides aminés (d'une masse moléculaire environ 7000 daltons) qui agit comme un inhibiteur spécifique de la thrombine en formant un étroit complexe stœchiométrique irréversible de très haute affinité. L'hirudine obtenue par recombinaison génétique est utilisée en thérapeutique chez l'Homme. Elle n'est active que par voie injectable.
Étym. lat. hirudo : sangsue
[F1]
histone n.f.
histone
Protéine basique, riche en lysine et arginine, présente dans les noyaux cellulaires associée aux acides désoxyribonucléiques.
On distingue plusieurs histones qui jouent un rôle dans la structure et le fonctionnement des nucléosomes : les histones constitutives des nucléosomes sont les histones H2A, H2B, H3 et H4 contenant de 102 à 135 acides aminés ; les histones H1 qui contiennent 220 acides aminés sont impliquées dans l'empaquetage des nucléosomes. La phosphorylation de l'histone H1 catalysée par une kinase sensible à l'AMP cyclique, est liée au déclenchement de la mitose. Une histone H2 est phosphorylée sous l'influence du GMP cyclique. Les histones subissent aussi des cycles d'acétylation et de désacétylation. Certaines histones H2A sont liées à l'ubiquitine pendant l'interphase de gènes actifs. Au cours de la division cellulaire, les histones sont poly-ADP-ribosylées. La méthylation des acides aminés basiques est un phénomène irréversible qui paraît lié au vieillissement ; elle est spécialement importante dans la maladie de Di Guglielmo (érythroblastose aigüe).
A. Kossel, biochimiste allemand, membre de l'Académiede médecine, prix Nobel de médecine de 1910 (1884) ; G. DiGuglielmo hématologue italien (1917)
→ nucléosome, acide désoxyribonucléique, ubiquitine, Di Guglielmo (maladie de)
[C1]
Édit. 2015
H+/K+ adénosyltriphosphatase (H+/ K+ ATPase, pompe à proton) n.f.
H+/K+ adenosyltriphosphatase (H+/K+ ATPase, proton pump)
Enzyme située au pôle apical des cellules pariétales de la muqueuse gastrique, de la muqueuse colique et des cellules épithéliales du canal collecteur des reins et assurant le transport électroneutre d’un ion H+ hors de la cellule en échange d’un ion K+ vers la cellule grâce à l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adenosine diphosphate et phosphate.
→ AMP cyclique, protéine kinase A, Albright (acidocétose d'), oméprazole, lansoprazole, rabéprazole, ulcère gastrique, ulcère duodénal
[C3]
Édit. 2015
holoprotéine n.f.
holoprotein
Protéine formée exclusivement d'acides aminés, par opposition aux hétéroprotéines qui contiennent un ou des groupements prosthétiques.
Étym. gr. holos : entier, prôtéios : de première qualité
Ant. hétéroprotéine
[C1]
homéoprotéine n.f.
homeoprotein
Protéine qui commande la forme des organes au cours du développement embryonnaire, et dont la synthèse dépend d'un homéogène.
Les homéoprotéines constituent une superfamille de protéines caractérisées par la présence dans leur structure d'une séquence particulière d'environ 60 aminoacides appelée homéodomaine.
hordéine n.f.
hordein
Protéine de l'orge, de la classe des prolamines, de masse moléculaire d'environ 28 kDa, riche en acide glutamique et en proline, et presque dépourvue de lysine et de tryptophane.
Étym. lat. hordeus : orge
[C1]
hormone antidiurétique l.f.
antidiuretic hormone
Hormone peptidique hypothalamique et posthypophysaire
- qui active la réabsorption rénale de l’eau et joue un rôle essentiel dans les mécanismes de concentration dilution de l’urine et la régulation du volume sanguin ;
- qui a également un effet vasoconstricteur et intervient dans la production du facteur VIII et du facteur de Willebrand.
L’hormone antidiurétique est un nonapeptide produit chez l’Homme et chez de nombreux mammifères sous forme d’arginine-vasopressine, mais sous forme de lysine-vasopressine chez le Porc. Elle est élaborée par les noyaux supra-optique et paraventriculaire de l’hypothalamus, conduite par voie axonale en liaison avec des neurophysines jusqu’à la posthypophyse où elle s’accumule avant d’être libérée en réponse à une élévation de l’osmolalité du plasma et/ou d’une diminution du volume plasmatique. Elle se lie à un récepteur V2 situé à la face basolatérale des cellules épithéliales du tube collecteur médullaire et cortical. Il s’ensuit une augmentation de la production d’AMP cyclique activant la protéine kinase A et entraînant ainsi une migration de l’aquaporine 2 intracellulaire vers le pôle luminal de la cellule dont elle augmente la perméabilité à l’eau, ce qui permet la réabsorption passive de l’eau le long du gradient d’osmolalité entre l’urine et les vasa-recta de la médullaire rénale créé par un mécanisme de contre-courant entre les 2 branches de l’anse de Henle.
L’effet vasoconstricteur de l’ADH dépend du récepteur V1 présent sur les cellules musculaires lisses des vaisseaux. Le système de signalisation est différent de celui des récepteurs V2. Il implique une activation de la phospholipase C suivie d’une augmentation de l’inositol triphosphate, puis du calcium cytosolique.
L’administration de desmopressine, un analogue de l’ADH, par voie parentérale et surtout nasale, constitue un traitement efficace du diabète insipide neurohypophysaire. Il existe aussi des antagonistes non peptidiques des récepteurs V2 appelés aquarétiques qui bloquent les effets de l’ADH sur la réabsorption rénale d’eau.
Une sécrétion inappropriée d’ADH est à l’origine du syndrome de Schwartz-Bartter.
Une faible activité antidiurétique est également exercée par l’ocytocine desmopressine, autre hormone posthypophysaire.L’hormone antidiurétique, peut être dosée dans le plasma par technique radio-immunologique, en particulier au cours d’épreuves dynamiques. Ce dosage est utilisé dans l’exploration biochimique des syndromes polyuro-polydipsiques ou pour le diagnostic du syndrome de Schwartz-Bartter.
O. Schwartz, médecin cardiologue américain, F. Bartter, médecin endocrinologue américain (1957)
Étym. gr. hormaô : j'excite
Syn. vasopressine, pitressine
Sigle angl. ADH
→ ocytocine, Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH), diabète insipide neurohypophysaire, arginine-vasopressine lysine-vasopressine, hypothalamus, neurophysine, neurohypophyse, rein, AMP cyclique, protéine kinase, aquaporine, inositol triphosphate, desmopressine
[C2, M1, O4]
Édit. 2020
hormone placentaire l.f.
placental hormone
Hormone sécrétée par le placenta.
Ces hormones sont de natures diverses :
- soit protéique : l'hormone chorionique gonadotrope (ou HCG), l'hormone chorionique somatotrope (appelée aussi hormone placentaire lactogéne placentaire ou HPL ou hormone chorionique somatomammotrope), le NGF (ou facteur de croissance des cellules nerveuses), la relaxine, accessoirement la protéine placentaire PP ;
- soit stéroïde : testostérone et œstrogènes biosynthétisés à partir du sulfate de déhydro-épiandrostérone (ou SDHEA, androgène de la surrénale fœtale, désulfaté dans le foie fœtal par une sulfatase et aromatisé dans le placenta par une aromatase)
La progestérone biosynthétisée à partir de la 8ème semaine d'aménorrhée, à partir du cholestérol plasmatique, se substitue à la progestérone du corps jaune pour assurer le maintien de la grossesse.
Étym. gr. hormaô : j'excite
[O4]
Édit. 2015
hormones placentaires l.f.p.
placental hormones.
Hormones sécrétées par le placenta.
Elles sont de natures diverses :
- soit protéique : l'hormone chorionique gonadotrope (ou hCG), l'hormone chorionique somatotrope (appelée aussi hormone placentaire lactogéne placentaire ou HPL ou hormone chorionique somatomammotrope), le neural growth factor (NGF ou facteur de croissance des cellules nerveuses), la relaxine, accessoirement la protéine placentaire PP ;
- soit stéroïde : testostérone et œstrogènes biosynthétisés à partir du sulfate de déhydro-épiandrostérone (ou SDHEA, androgène de la surrénale fœtale, désulfaté dans le foie fœtal et aromatisé dans le placenta)
La progestérone biosynthétisée à partir de la 8ème semaine d'aménorrhée, à partir du cholestérol plasmatique, se substitue à la progestérone du corps jaune pour assurer le maintien de la grossesse.
Étym. gr. hormaô : j'excite
[O4]
Édit. 2015
hyalomucoïde n.f.
hyalomucoid
Glycoprotéine présente dans le corps vitré de l'œil.
Elle est constitué d'acide hyaluronique lié à une protéine.
[A2,P2]
hydroxyallysine n.f.
hydroxyallysine
Acide aminé dérivé aldéhydique de l'hydoxy
C'est le -semialdéhyde de l'acide α-amino--hydroxyadipique, qui se forme par oxydation de la fonction amine d'un résidu d'hydroxylysine dans une protéine.
L’hydroxyallysine permet la formation de liaisons croisées entre les molécules de collagène ou d’élastine, ce qui renforce la solidité des fibres.
→ collagène, élastine, liaison croisée
[C1]
hydroxyméthylbilane-isomérase n.f.
hydroxymethylbilane isomerase
Protéine enzymatique, qui s'associe au porphobilinogène et à la porphobilinogène-désaminase et oriente la condensation des précurseurs pyrroliques vers la formation de l'uroporphyrinogène III, à l'origine de la protoporphyrine et de l'hème.
Un défaut congénital en cette isomérase entraîne une synthèse d'uroporphyrines de type I, caractéristique d'une porphyrie érythropoïétique (la maladie de Günther).
Syn. uroporphyrinogène III-cosynthétase
→ porphobilinogène, delta-ALA-déshydratase, porphyrie érythropoïétique, porphobilinogène-désaminase, protoporphyrine, porphyrie érythro poïétique maladie de Günther
[C3,R1]
Édit. 2015
hypocrétine n.f.
hypocretin
Peptide neurotransmetteur de la famille des incrétines, sécrété par des cellules hypothalamiques.
La préhypocrétine synthétisée par les cellules donne naissance à deux hypocrétines (Hcrt 1 et Hcrt 2), qui sont constituées par les résidus d'acides aminés 28 à 66 et 69 à 97 de cette protéine.
IGF2 gene gene angl. pour insulin like growth factor 2
11p15.5 codant pour la protéine insulin-like growth factor 2 qui joue un role essential dans la croissance et le développement intr-utérins.
Ses mutations participent à la constitution du syndrome de Beckwith-Wiedmann, du cancer de la prostate, du syndrome de Silver-Russel, de la tumeur de Wilms, du rhabdomyosarcome et de l’hépatoblastome.
Syn. C11orf43, FLJ22066, FLJ44734, INSIGF, insulin-like growth factor 2 (somatomedin A), pp9974, putative insulin-like growth factor II associated protein, somatomedin A
→ Beckwith-Wiedmann (syndrome de), cancer de la prostate, Silver-Russel (syndrome de), Wilms (tumeur de), rhabdomyosarcome, hépatoblastome
îlot érythroblastique l.m.
erythroblastic islet
Unité anatomique cellulaire de la moelle osseuse constituée par un macrophage central entouré d'une couronne d'érythroblastes enlacés par les prolongements cytoplasmiques du macrophage.
La fonction précise de l'interaction cellulaire est encore mal connue : le macrophage intervient notamment au moment de l'énucléation en absorbant le noyau de l'érythroblaste mature expulsé par la cellule. La protéine de liaison de ces deux systèmes cellulaires a été récemment identifiée.