Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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facteur de croissance de l'endothélium vasculaire l.m.p.

vascular endothelial growth factor

Glycoprotéines impliquées dans l’angiogénèse, accompagnant la croissance des tissus normaux et tumoraux.
Plusieurs molécules sont connues, de VEGF-A à VEGF-D, ainsi que le PIGF (placental growth factor) auxquelles s’ajoutent le VEGF-E codé par des virus et le VEGF-F découvert dans le venin de certains serpents. L’action des VEGF nécessite leur fixation sur des récepteurs à activité tyrosine kinase : VEGF-R1, VEGF-R2 et VEGF-R3.
 Le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire est notamment indispensable au développement du système vasculaire des mammifères durant l’embryogenèse.

N. Ferrara, pharamacologue et W. J. Henzel, biochimiste américains (1989)

Sigle FCEV, angl. VEGF

→ VEGF-A, VEGF-B, VEGF-C, VEGF-D, PIGF, VEGF-R1, VEGF-R2, VEGF-R3, angiogenèse, néovaisseau

[A4, C1, C3, F2]

Édit. 2020

facteur de pondération d'irradiation pour les tissus

Sigle angl.wt

→ dose d'irradiation efficace

[B2]

Édit. 2018

connectivite n.f.

connective tissue disease, collagen disease

Ensemble de maladies auto-immunes, non spécifiques d’organes, réunissant le lupus systémique, les polymyosites et dermatomyosites, la sclérodermie systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren, les connectivites mixtes et les syndromes de chevauchement.
Les termes de connectivite ou de collagénose désignaient initialement des affections ayant en commun des modifications anatomopathologiques du tissu conjonctif. Malgré l’évolution des conceptions physiopathologiques ne mettent plus au premier plan les anomalies du tissu conjonctif, les désignations de connectivite et de collagénoses demeurent utilisées.
Ces affections sont responsables d’atteintes multiviscérales. La coexistence chez certains patients de critères de plusieurs connectivites a conduit à décrire des syndromes de chevauchement et une connectivite mixte. D’autres cas sont désignés connectivite indifférenciée en raison de l’existence de quelques manifestations.

H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1925) ; H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930) ; G. C. Sharp, médecin rhumatologue américain (1972)

Syn. collagénose

→ polyarthrite rhumatoïde (critères diagnostiques), arthrites juvéniles idiopathiques, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, polymyosite, dermatomyosite, périartérite noueuse, vascularite nécrosante systémique, syndromes de chevauchement, connectivite mixte, Sharp (connectivite mixte de), Gougerot-Sjögren (syndrome de)

[N1,N3]

Édit. 2018

tissu orcéinophile l.m.

désuet

Syn. tissu élastique

→ tissu élastique

[A2]

Édit. 2018

syndrome PROS l.m.

PROS syndrome

Ensemble de syndromes hypertrophiques atteignant différents tissus liés à des mutations non héréditaires du gène PIK3CA apparaissant à un stade post-zygotique au cours du développement de l’embryon, dont le phénotype est extrêmement varié, dépendant de la localisation et du moment de leur apparition.
Le syndrome PROS comprend le FAO (« fibroadipose overgrowth »), le HHML (« hemihyperplasia-multiple lipomatosis), le DMEG (« dysplastic megalencephaly »), le MCAP (« megalencephaly-capillary malformation ») et le CLOVES (« congenital  lipomatous asymetric overgrowth of the  trunk with lymphatic, capillary, venous and combined type vascular malformations, epidermal naevi, scoliosis/skeletal and spinal anomalies »). Mais, l’entité PROS est évolutive au grès des découvertes de nouvelles mutations. C’est ainsi que le syndrome de Klippel-Trenaunay vient d’être d’être intégré aux PROS. La majorité des mutations sont retrouvées dans le gène PIK3CA qui code la sous-unité catalytique de l’enzyme phosphatidyl-3-kinase AKT/mTOR. Celle-ci catalyse la conversion du phosphatidylinositol (3, 4) bisphosphate en phosphatidylinositol (3, 4, 5) trisphosphate (PIP3), lequel active la sérine-thréonine kinase AKT. L’activation de AKT met en route la voie mTOR aboutissant à la prolifération cellulaire.  Toutes ces mutations sont  somatiques et activatrices (gain de fonction). Il n’existe pas de traitement  spécifique pour les patients qui le plus souvent sont traités par chirurgie avec amputation/résection  ou radiologie interventionnelle. Des progrès récents ont été constatés avec l’usage d’inhibiteurs de PIK3CA.

Étym. acr.pour Phosphatidyl-3-kinase AKT/mTOR overgrowth syndrome

Syn. syndrome d’hypercroissance relatif à PIK3CA

→ phosphatidylinositol (3, 4) bisphosphate, phosphatidylinositol (3, 4, 5) trisphosphate, AKT, mTOR Klippel-Trenaunay (syndrome de)

[A4,O6]

Édit. 2018

syndrome d'hypercroissance relatif à PIK3CA l.m.

Syn. syndrome PROS

→ syndrome PROS

[A4,O6]

Édit. 2018

histiocytose X aigüe disséminée, l.f.

Syn. Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)

→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)

[J1, N3]

Édit. 2018

protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase l. f.

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1

Protéine cytoplasmique faisant partie d'un complexe protéique regroupant plusieurs aminoacyl-tRNA synthétases et activant le fonctionnement de ces enzymes.
Elle induit la maturation des cellules dendritiques dans le système nerveux central. et est impliquée dans le processus de myélinisation. Elle possède également des propriétés pro-inflammatoires et stimulantes de la cicatrisation. Des mutations de cette protéine pourraient être impliquées dans certaines formes de maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like.

Syn. multisynthase complex auxiliary component p43

→ aminoacyl-tRNA synthétases, cellule dendritique, myélinisation, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like

[C1, C3, H1]

Édit. 2018

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase

→ protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3, H1]

Édit. 2018

multisynthase complex auxiliary component p43 l.f.

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

→ protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3, H1]

Édit. 2018

aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1
l.f.

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

→ protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3]

Édit. 2018

multisynthase complex auxiliary component p43 l.f.

Syn. protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

→ protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe aminoacyl-tRNA synthétase

[C1, C3]

Édit. 2018

cisgenre  adj.

cisgender

Terme désignant les individus dont le sexe qui leur a été assigné à la naissance est conforme à leur sexe corporel et à leur identité dans la société.
Il s’oppose à transsexuel et à transgenre.

Syn. cissexuel

→ transsexuel

[H4, O4]

Édit. 2018

cissexuel adj.

Syn. cisgenre

→ cisgenre

[H3, O4]

Édit. 2018

cis-signalisation n.f.

cis-signalisation

Modèle classique de signalisation cellulaire dans lequel un effecteur interagit directement avec un récepteur de la membrane cellulaire pour déclencher une réponse de la cellule.

[C3]

Édit. 2018

fermeture éclair à leucine l.f.

leucine-zipper, leu-zipper

Syn. glissière à leucine

→ glissière à leucine

[C3]

Édit. 2018

dichloroacétylène en médecine du travail l.m.

Le dichloroacétylène  ou dichloroéthène, solvant de résines, graisses, parfums, colorants, laques, certains plastiques, dégraissant de métaux, dégraissant à froid de caféine ou de  caoutchouc, est responsable d

[E2]

Édit. 2018

sillon pariéto-occipital l.m.

sulcus parietooccipitalis (TA)

parieto-occipital sulcus

Sillon visible sur la face médiale du cerveau, qui sépare le lobe pariétal (précuneus) du lobe occipital (cuneus).
Il part du bord supéromédial du cerveau, environ 5 cm devant le pole occipital chez l’adulte. Il se dirige  en bas et en avant vers le sillon calcarin ; il en est séparé en profondeur par le cuneus (6ème gyrus du lobe occipital O6) placé en coin entre ces deux sillons.
Il déborde sur la face latérale,  encadré par un arc pariétooccipital  du cerveau.

Syn. sillon occipital-pariétal d'Huxley, scissure perpendiculaire interne (désuet)

[A1]

Édit. 2019

coefficient de dissociation l.m

dissociation coefficient

Paramètre mesurant la dissociation d’une molécule d’un sel minéral dissout dans l’eau en ses composants cationiques et anioniques.
Lorsque la concentration d’un sel minéral en solution dans l’eau est faible, il se dissout complètement en anions et cations. Par exemple le coefficient du  NaCl est 2, ce qui  correspond à une dissociation totale. Lorsque la concentration augmente, le coefficient de dissociation diminue parce que les ions sont plus rapprochés et interagissent entre eux. Dans l’osmolalité du plasma à partir des concentrations des sels minéraux qu’il contient, on doit multiplier la concentration de sodium par 1,86 et non par 2. La formule admise, tenant compte des principales molécules dissoutes, est  1,86 x Na (mmol/L) + urée (mmol/L) + glucose (mmol/L) + 9 (sels autres que ceux de sodium), ce qui aboutit dans les conditions normales à des valeurs entre 275 et 300 mOsm/Kg eau.

→ osmolalité

[C1]

Édit. 2019

poisson zèbre l.m.

zebra fish

Poisson d’eau douce de la famille des cyprinidae très utilisé comme modèle du génome et du développement embryonnaire de l’Homme.
Le poisson zèbre est très utilisé en recherche médicale parce que la transparence de son embryon facilite le suivi de  son développement et que 70% de ses gènes se retrouvent chez l’Homme. Leur  invalidation   permet de connaître leurs fonctions et, par homologie, d’en déduire celles qui existent chez l’Homme.

[Q1]

Édit. 2019

Kirmisson (attitude vicieuse en inversion)
l.f.

Attitude vicieuse de la hanche en flexion, adduction et rotation interne observée autrefois dans l’évolution de la coxalgie en l'absence de traitement.

→ coxalgie

[D1, I2]

Édit. 2019

angiodermite disséminée prurigineuse l.f.

Syn. eczématide like purpura

→ eczématide like purpura

[F1 J1,]

Édit. 2019

syndrome des vomissements cycliques idiopathiques l.m.

cyclic vomiting syndrome

Le syndrome des vomissements cycliques a d'abord été identifié chez l'enfant mais peut s'observer aussi chez l'adulte entre 30 et 40 ans.
La durée des crises est en moyenne de 6 jours (extrêmes 1 à 21 jours). Le bilan étiologique est négatif. Il s'agit d un diagnostic d'élimination.
Les accès de vomissements sont séparés par ses intervalles libres de symptômes. Les crises peuvent être déclenchées par des infections, un stress psychologique, un manque de sommeil, certains aliments (chocolat, fromages, glutamate), les menstruations. Peuvent aussi être associés à ces vomissements : nausées, douleurs abdominales, photophobie, fièvre, pâleur, déshydratation, salivation excessive, retrait social. On retrouve fréquemment un antécédent personnel ou familial de migraine. Le syndrome des vomissements cycliques présente de nombreuses similarités avec la migraine et son traitement s'apparente au traitement antimigraineux. La pathogénie de ce syndrome reste mal connue. On évoque comme dans la migraine des anomalies au niveau mitochondrial et des canaux ioniques. Une activation excessive de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien ainsi qu'une hypertonie du système nerveux autonome pourrait être aussi en cause.

→ vomissement acétonémique

[L1, H1]

Édit. 2019

vomissement bilieux l.m.

Vomissement qui a le couleur vert pâle du poireau.
Expression qui a l’intérêt de distinguer ces vomissements de ceux de nature alimentaire mais qui n’implique aucune relation avec une maladie hépatobiliaire.

Syn. vomissement porracé

[L1]

Édit. 2019

vomissement fonctionnel l.m.

→ vomissement psychogène

[L1, N1]

Édit. 2019

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