lactoferrine n.f.
lactoferrin
Glycoprotéine du lait de masse moléculaire 80 kDa, qui a une forte affinité pour les ions ferriques.
De structure analogue à la transferrine sérique, elle joue des rôles biologiques différents et est reconnue par un récepteur spécifique présent à la surface des cellules sanguines (lymphocytes, plaquettes). Présente dans le lait, cette protéine l'est aussi dans les sécrétions muqueuses et dans le sang où elle est libérée par les leucocytes neutrophiles lors de l'inflammation.
Syn. lactosidérophiline, lactotransferrine
lactoprotéine n.f.
lactoprotein
Protéine du lactosérum.
Les lactoprotéines comprennent la lactoglobuline, la lactalbumine, la lactoferrine, des immunoglobulines, et des protéines enzymatiques. Le lait de femme est le seul dans lequel la teneur en lactoprotéines est plus élevée que celui des caséines.
latrodectisme n.m.
latrodectism
Syndrome clinique consécutif à la morsure par des araignées du genre Latrodectus.
Les effets neurotropes du venin des latrodectes sont dus à une protéine de grande taille, à chaîne unique, l'alphalatrotoxine, qui détruit les vésicules synaptiques.
Les signes locaux sont peu inquiétants : la douleur est retardée de quelques minutes puis apparaît une tuméfaction chaude qui évolue vers une tache cyanotique et une phlyctène (qui donnera une escarre de 2 cm environ). Dans les heures qui suivent la morsure apparaissent des algies diffusant en salves, surtout des lombes et des membres inférieurs, avec des myalgies, des contractures abdominales (pseudoventre de bois) et des signes digestifs (nausées, vomissements), visuels (vision floue, accommodation perturbée) nerveux (paresthésies, myoclonies, état confus, perte de connaissance) et cutanés (purpura, érythème).
L'évolution spontanée est en règle favorable mais des cas mortels sont signalés.
Le genre Latrodectus comprend plusieurs espèces, surtout répandues dans les zones tropicales et tempérées chaudes, notamment le sud-est de la France et la Corse où existe L. mactans tredecimguttatus, connue sous le nom de "malmignatte" ou "veuve noire à 13 points". Les femelles seules sont dangereuses.
→ araignée (morsure d'), envenimation, Latrodectus
lectine n.f.
lectin
Protéine membranaire ayant la propriété de se fixer avec une grande spécificité sur des structures glucidiques.
Les lectines végétales sont appelées phytohémagglutinines, car elles provoquent l'agglutination des hématies. Chaque lectine reconnaît un motif glucidique particulier.
Sans agir comme un antigène, une lectine est néanmoins capable de provoquer in vitro certains phénomènes ressemblant à des réactions immunitaires, tels que la transformation blastique des lymphocytes ou l'agglutination des globules rouges. Au sein du système immunitaire les lectines jouent un rôle essentiel dans l’immunité vis-à-vis des microorganismes (ex : protéines de liaison du mannose, MBP). D’autres lectines appelées sélectines, participent aux phases initiales des interactions entre leucocytes et endothélium (CD62L, CD62E, CD62P).
leishmanine n.f.
leishmanine
Protéine antigénique extraite de prosmatigotes utilisée pour un test intradermique (intradermoréaction) dans les leishmanioses.
leucémie aigüe promyélocytaire l.f.
acute promyelocytic leukemia
Variété de leucémie aigüe myéloblastique, reconnue par l'aspect morphologique des cellules malignes et la translocation cytogénétique caractéristique t(15 ; 17).
La cellule leucémique est caractérisée à l'examen cytologique par la présence de nombreuses granulations azurophiles et une grande quantité de corps d'Auer souvent disposés en "fagots".
Il existe une sousvariété de leucémie aigüe à promyélocyte dite "microgranulaire" avec des granulations trop fines pour être visibles en microscopie optique, mais bien identifiées en microscopie électronique ou par coloration cytochimique. La translocation t (15 ; 17) est fonctionnelle induisant l'expression d'une protéine de fusion PML/RAR alpha qui joue un rôle crucial dans la leucémogénèse promyélocytaire. La leucémie aigüe promyélocytaire est désignée LAM3 dans la classification FAB. Sa fréquence est de 6-7% des LAM. L'âge médian des malades est de 30-35 ans. Une thrombopénie et une coagulation intravasculaire disséminée sont les signes cliniques prédominants qui conditionnaient jadis le pronostic immédiat de la maladie par la gravité du syndrome hémorragique. Le traitement de la maladie a été transformé par la découverte de l'action spécifique d'un dérivé de la vitamine A : l'acide tout-trans-rétinoïque. Associé à la chimiothérapie, il en a significativement amélioré les résultats en termes de survie à long terme. Récemment, l'arsenic est utilisé dans les échecs du traitement par l'acide tout-trans-rétinoïque.
Christine Chomienne et L. Degos, membre de l'Académie de médecine, hématologistes français (1989), H. de Thé, médecin généticien et L. Degos, hématologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990)
→ leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : définition et critères, translocation, cytogénétique, corps d'Auer, corps « en fagot »d'Auer, classification FAB, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), acide tout-trans-rétinoïque, proté
[F1]
Édit. 2018
leucémie lymphoïde chronique (thérapeutique ciblée de la) l.f.
chronic lymphocytic leukaemia (therapeutic target of the)
Nouvelle classe d’inhibiteurs qui ciblent les voies de signalisation activées par la liaison aux antigènes se traduisant par des signaux de survie et de prolifération cellulaire ou impliqués dans la résistance à l’apoptose.
La leucémie lymphoïde chronique n’est pas seulement une maladie d’accumulation avec résistance à l’apoptose mais aussi une maladie de prolifération résultant d’une stimulation régulière des cellules tumorales. Ces nouvelles molécules inhibent des kinases impliquées dans la transduction après stimulation du BCR (B cell receptor) : l’ibrutinib et acalabrutinib inhibent la BTK (Bruton’s tyrosine kinase) et l’idelalisib inhibe la P13K (phosphatidylinositol-3-kinase). Une autre classe d’inhibiteurs cible le mécanisme impliqué dans la résistance à l’apoptose qui rend les cellules de la leucémie lymphoïde chronique quasi immortelles : il s’agit du venetoclax qui cible Bcl-2 (B-cell lymphoma 2), une protéine puissamment anti-apoptotique surexprimée dans ces cellules leucémiques.
Les premiers résultats cliniques avec ces nouvelles molécules fournissent en 2016 des résultats extrêmement encourageants. Cette nouvelle classe d’inhibiteurs est active chez des patients multitraités et qui ont développé des mécanismes de résistance à la chimiothérapie conventionnelle. Ces études montrent que les toxicités induites par ces inhibiteurs sont relativement limitées. Ces résultats favorables se voient confirmés par plusieurs études en 2019 et 2020 et tentent à montrer leur meilleure efficacité thérapeutique que la chimiothérapie conventionnelle.
E. Van Den Neste, hématologue belge (2016) ; A. W. Roberts, hématologue australien (2016) ; J. C. Byrd, hématologue américain (2016) ; N. Jain, hématologue américain d'origine indienne (2019) ; T. D. Shanafelt, hématologue américain (2019); J. A. Burger, hématologue américain (2020)
→ BCR, BTK, Bcl-2, ibrutinib, acalabrutinib, idelalisib, venetoclax. phosphatidylinositol-3-kinase
[F1, G5]
Édit. 2020
leucosialine n.f.
leukosialin
Protéine riche en polysaccharides qui pourrait exercer un effet inhibiteur de l'adhérence cellulaire.
Syn. CD 43
Liesegang (anneau de) l.m.
Liesegang’s ring
Structure sphérique, éosinophile, acellulaire, de 7 à 800 µm de diamètre, possédant une paroi externe à double couche et un noyau central amorphe et formant des images concentriques au sein d'un tissu nécrotique, inflammatoire ou fibreux.
Elle correspond à des dépôts de protéine plus ou moins calcifiés et peut être confondue avec des parasites ou leurs œufs. On peut l'observer dans de nombreux organes (poumon, rein, conjonctive, plèvre, péricarde, mésentère, etc.).
R. E. Liesegang, chimiste allemand (1896)
ligandine n.f.
ligandin
Protéine cytoplasmique, trouvée en abondance dans le foie, mais aussi dans le rein et l’intestin.
La ligandine est capable de complexer de nombreuses molécules toxiques, en particulier la bilirubine, pour permettre leur élimination. Dans l’hépatocyte, le complexe bilirubune-ligandine est transporté dans le reticulum endoplasmique où la bilirubine est conjuguée à l’acie glucuronique pour être éliminée par les voies biliaires.
Outre son activité de complexation de molécules toxiques, la ligandine est également une enzyme de la famille des glutathion-S-transférases.
Syn. glutathion-S-transférase, protéine Y.
→ bilirubine, glutathion-S-transférase
lipocortine n.f.
lipocortin
Protéine périmembranaire de la famille des annexines, de masse moléculaire voisine de 20 kDa, dont l'activité antiinflammatoire explique en partie le mode d'action des hormones glucocorticostéroïdes.
La Leur forme déphosphorylée exerce un effet inhibiteur sur certaines phospholipases A2, responsables de la libération de l'acide arachidonique et par suite de la formation des prostaglandines au cours des réactions inflammatoires. Leur affinité pour le calcium et pour les phospholipides est sans doute en relation avec leur effet anticoagulant et antiinflammatoire. On a isolé au moins neuf lipocortines, appelées aussi macrocortines dans les polynucléaires neutrophiles, et rénocortine dans les cellules rénales.
La lipocortine I est identique à la calpactine II ; elle a été trouvée dans le milieu extracellulaire ; sa structure est proche de celle d'un substrat de la tyrosine-kinase du récepteur de l'EGF.
La lipocortine II est identique à la calpactine I ; elle est substrat de la tyrosine-kinase dépendant de l'oncogène src.
Syn. lipomoduline
lipophiline n.f.
lipophilin
Protéine ayant une affinité particulière pour les lipides complexes, présente dans les protéolipides de la myéline.
lithostatine n.f.
lithostatin (PSP)
Glycoprotéine de 144 aminoacides biosynthétisée par les acinus pancréatiques et dont le rôle est d'empêcher la précipitation du carbonate de calcium dans le suc pancréatique.
Un défaut génétique ou acquis de la biosynthèse de cette protéine conduirait à la précipitation de concrétions protéiques calcifiées dans les canaux pancréatiques, mécanisme initial de la pancréatite chronique.
livine n.f.
livin
Protéine inhibitrice de l’apoptose (IAP), de la famille des inhibiteurs de caspases (telles que cIAP1, cIAP2, XIAP, survivine, etc.).
Étym. angl. live (to) : vivre
LRP sigle angl. pour LDL-Receptor related Protein.
Protéine transmembranaire de 600 kDa comportant 4 525 acides aminés, dont l'extrémité NH2-terminale constitue des domaines de fixation pour les résidus de LDL ("remnants") contenant des molécules d'apolipoprotéine E, pour la lactoferrine, pour les activateurs du plasminogène, ainsi que pour les α2-macroglobulines plasmatiques activées par une sérine-protéase ou par la méthylamine.
lymphopoïétine n.f.
lymphopoietin
Protéine stimulant la différenciation et la croissance des cellules de la lignée lymphocytaire.
La lymphopoïétine-1 est appelée interleukine 7.
MAG acr. angl. pour Myelin Associated Glycoprotein
Premier déterminant antigénique des IgM monoclonales, caractérisé lors des neuropathies démyélinisantes.
Cette protéine est un constituant spécifique de la myéline périphérique et centrale, qui prédomine néanmoins dans le système nerveux central. Elle est localisée dans la région périaxonale et dans les zones de myéline non compacte, jouant un rôle fondamental dans les interactions survenant entre le neurone et la cellule gliale. Des anticorps antiMAG peuvent être détectés dans le sérum de patients présentant une neuropathie périphérique et une dysglobulinémie IgM monoclonale. Il s'agit d'un des mécanismes possibles d'atteinte du nerf périphérique au cours des dysglobulinémies IgM monoclonales.
→ glycoprotéine associée à la myéline
[C1,C3,H1]
Édit. 2018
Takayasu (maladie de) l.f.
Takayasu arteritis, Takayasu syndrome, pulseless disease, nonspecific aortoarteritis
Vascularite inflammatoire, chronique, non nécrosante, caractérisée par un infiltrat avec des cellules géantes, touchant les vaisseaux de gros calibre
Panartérite segmentaire non spécifique, d'étiologie inconnue, responsable de sténoses des troncs artériels supra-aortiques, survenant de préférence chez la femme jeune, d'origine asiatique, antillaise ou d'Afrique du nord.
Affection rare, qui s'intègre dans le cadre des angéites non-nécrosantes, à cellules géantes, caractérisées par une atteinte préférentielle des branches de l’aorte, souvent carotides, artères sous-clavières et vaisseaux digestifs et/ou coronaires. Dans 32% des cas, existent des lésions sur le reste de l'aorte descendante et abdominale. Les lésions des artères extracrâniennes contrastent avec le respect des artères intracrâniennes.
L'inflammation conduit à l'épaississement de la paroi artérielle, à sa fibrose et sa sténose. Le contexte comprend des poussées fébriles et une biologie inflammatoire. La disparition habituelle des pouls radiaux est à l'origine de l'appellation classique de «maladie des femmes sans pouls». Une claudication intermittente caractérise le retentissement hémodynamique des manifestations ischémiques : vertiges, syncopes survenant à l'effort ou au changement de position, plus rarement accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués. L'atteinte neuro-ophtalmologique est habituelle : cécité par ischémie rétinienne, exsudats des vaisseaux rétiniens, hémorragies, anévrismes, fistules artérioveineuses ; les complications oculaires ischémiques les plus sévères conduisent à une atrophie du globe et à une énophtalmie. Des hémorragies cérébrales ont été rapportées, compliquant l'hypertension artérielle, fréquente dans cette affection.
Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques, échographiques et parfois histologiques. On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de la protéine C réactive, de la pentraxine 3, du fibrinogène, des α2-globulines et de la vitesse de sédimentation. La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative.
Le pronostic est lié à la diffusion et à l'évolutivité des lésions artérielles.
Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes ; les antiplaquettaires et les anticoagulants sont discutés, la maladie étant peu thrombogène. Des biothérapies et des immunosuppresseurs sont aujourd’hui proposés en association à la corticothérapie. Les indications chirurgicales sont nécessaires pour corriger une ischémie symptomatique. Elle doit être faite préférentiellement, une fois l’inflammation jugulée.
La maladie est endémique au Japon et non familiale, mais de nombreux cas familiaux ont été publiés avec dans certains cas de vrais jumeaux, faits que l'on peut expliquer par une possible cause immunologique puisque l’on trouve une association avec le groupe HLA-B52 (MIM 207600). En fait les jumeaux vivent dans le même environnement et une cause non génétique peut aussi être discutée.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908) ; F. Martorell Otzet et J. Fabré Tersol, chirurgien et cardiologue espagnols (1944)
Syn. maladie des femmes sans pouls , Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
malonyl-ACP n.m.
malonyl-ACP
Combinaison du radical malonyle avec l'ACP (Acyl-Carrier Protein), protéine transporteuse d'acyle.
Ce composé qui est formé à partir du malonyl-coenzyme A sert d'accepteur pour le radical acyle d'un acyl-ACP pour former un β-cétoacyl-ACP, avec libération de l'ACP et du CO2.
Sigle : angl. ACP pour : Acyl-Carrier Protein
→ ACP
maturation moléculaire l.f.
processing
Ensemble des évènements biochimiques qui permettent de passer d'un précurseur à une molécule active finale.
Par par exemple : épissage d'un ARN précurseur ou clivage du peptide signal d'une protéine.
Étym. lat. maturatio, de maturare : murir
mélanocyte n.m.
melanocyte
Cellule dendritique synthétisant la mélanine, siégeant dans la couche basale de l'épiderme où elle forme avec les kératinocytes qui l'entourent l'unité épidermique de mélanisation.
Exprimant la protéine S 100, l’anticorps monoclonal HMB 45 et la Melan A, elle est présente plus particulièrement dans la peau, en nombre très variable selon les régions, les follicules pileux et l'oeil. La cellule nævique de Unna en représente la forme tumorale.
C. Masson, anatomopathologiste franco-canadien, membre de l'Académie de médecine (1848) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894)
Étym. gr. melas, melanos : noir ; cytos : cellule
Syn. cellule claire de Masson
mélanome n.m.
melanoma
Tumeur maligne fréquente, de cause inconnue, représentant 5%, mais le plus grave, des cancers cutanés et 1% des tumeurs malignes, se développant après la puberté, plus souvent chez la femme que chez l'homme, siégeant principalement aux membres inférieurs, mais s'observant aussi au tronc, à la tête ou aux membres supérieurs, et se développant à partir, soit de mélanocytes épidermiques, c'est-à-dire apparemment de novo, soit d'un nævus préexistant.
Son diagnostic, clinique comme histologique, est plus facile lorsqu'il s'agit d'une lésion pigmentée. Certains cas sont familiaux et l'exposition solaire est un facteur favorisant. On distingue plusieurs variétés dont la fréquence, l'évolution et le pronostic sont différents et dont les principales sont : a) le mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuilh; b) le mélanome à extension superficielle; c) le mélanome nodulaire ; d) le mélanome des extrémités ou mélanome lentigineux acral ; e) le mélanome des muqueuses.
La structure histologique de la tumeur varie avec le type de lésion mais montre généralement une agression marquée de l'épiderme par les cellules tumorales, une intense activité jonctionnelle et, dans le derme, des amas de cellules volumineuses à noyau irrégulier, clair, boursoufflé et à cytoplasme abondant souvent rempli de mélanine; les mitoses sont nombreuses et l'infiltrat inflammatoire péritumoral important. Dans les cas difficiles, l'histopathologiste pourra s'aider de marqueurs des cellules tumorales tels que protéine S100, vimentine, HMB45.
L'évolution se fait schématiquement en trois stades cliniques, le premier étant celui de la tumeur primitive, le second celui de métastases locorégionales et le troisième celui de la généralisation. Le pronostic est principalement fonction, d'une part, du niveau de Clark de la tumeur, reflétant sa pénétration intradermique, et de l'indice de Breslow correspondant à son épaisseur et, d'autre part, de la présence ou non de métastases. Le traitement consiste en l'exérèse précoce et large de la néoformation. La radiothérapie, l'immunothérapie et la chimiothérapie sont peu efficaces.
W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894) ; A. Breslow, anatomopathologiste américain (1970) ; W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1967)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. mélanome malin (obs.), nævocarcinome (obs.), mélanosarcome (obs.), mélanoblastome (obs.)
→ Breslow (indice de), Clark (niveau de)
mélanotransferrine n.f.
melanotransferrin
Protéine qui fixe des ions ferriques et qui intervient dans la captation de fer par certaines cellules.
De masse moléculaire 97 kDa, elle est aussi appelée p97. Elle est en quantité plus élevée dans le sérum et surtout le liquide céphalorachidien des patients atteints de maladie d'Alzheimer où on la trouve sur les cellules microgliales associées aux plaques amyloïdes ; ce sont ces cellules qui pourraient la synthétiser et la sécréter.
Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie ; lat trans : à travers ; ferrum : fer
mélitine n.f.
melitin
Protéine complexe sécrétée par les Brucella qui, injectée par voie intradermique, donne, comme la tuberculine, une réaction cutanée retardée spécifique.
Une intradermoréaction à la mélitine fortement positive a été un argument important en faveur d'une brucellose chronique. L'antigène utilisé pour cette injection n'est plus disponible.
mérodesmosine n.f.
merodesmosin
Acide aminé triacide et triaminé qu'on trouve parmi les produits d'hydrolyse de l'élastine et qui est cause de la réticulation de cette protéine des tissus conjonctifs des jeunes animaux.
La mérodesmosine, se forme par condensation de deux molécules d'allysine et d'une molécule de lysine
c desmos : lien ; oside : suffixe indiquant plusieurs sucres (ose)