méromyosine n.f.
meromyosin
Protéine résultant de l'hydrolyse trypsique ménagée de la myosine.
Cette hydrolyse fragmente la myosine en deux parties : la méromyosine L, légère, de masse moléculaire 120 kDa comprend la queue (ou tige) de la chaîne lourde ; la méromyosine H (ou HMM pour Heavy MeroMyosin) est subdivisée par la papaïne en un subfragment S1, partie glomérulaire qui contient l’activité ATPase et le site de fixation de l’actine et un subfragment S2 de fixation des deux chaînes légères de la myosine.
Étym. gr. meros : partie ; mus : muscle
→ myosine
métallothionéine n.f.
metallothionein
Protéine riche en cystéine (20 à 25 %), ayant une grande affinité pour les ions métalliques, tels que cuivre, zinc, cadmium, mercure.
Elle sert dans l'intestin à l'absorption du cuivre et du zinc ; dans le foie elle participe au stockage de ces métaux.
Dans la maladie de Wilson, elle capte une quantité élevée de cuivre ; il est possible que sa structure y soit anormale.
S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)
microfilament n.m.
microfilament
Elément structurel, d’un diamètre de 5 nm inférieur aux microtubules avec lesquels il constitue, en compagnie des filaments intermédiaires, le cytosquelette ou système des protéines fibreuses.
Il est fait de deux brins d’actine, entrelacés à la façon d’une corde ; les sous-unités globulaires qui les composent sont unies par des ions calcium et sont associées à des molécules d’ATP qui fournissent l’énergie nécessaire au phénomène de contraction. Celle-ci survient typiquement dans la cellule musculaire squelettique lorsque les filaments d’actine, associés à des filaments d’une autre protéine, la myosine, glissent les uns sur les autres, grâce à un réarrangement des liaisons intermoléculaires.
Étym. gr. mikros : petit ; lat. filum : fil
mono-iodotyrosine n.f.
monoiodotyrosine
Produit de la substitution d'un atome d'hydrogène de la tyrosine par un atome d'iode.
Elle se forme au sein de la thyroglobuline ; elle apparaît parmi les acides aminés libérés lors de l'hydrolyse de cette protéine à côté des hormones thyroïdiennes mais, comme elle n'est pas sécrétée, elle subit une désiodation dans la glande elle-même.
Sigle MIT
MRP3 sigle angl. pour Mutidrug Resistance Protein 3
Protéine fortement exprimée dans le foie, le rein, le colon et le pancréas, appartenant à la famille des transporteurs d’anions organiques (Organic Anion Transporter, OAT)
Dans le foie, la protéine MRP 3 assure une petite partie de l’excrétion de la bilirubine conjuguée dans les canalicules biliaires.
Syn. ABCC3, CMOAT2
→ transporteurs d'anions organiques
MTP sigle angl. pour Microsomal Triglyceride transfer Protein.
Édifice protéinique microsomique permettant le transport des triglycérides entre des membranes phospholipidiques.
Cet édifice est composé de deux protéines, l'une est une protéine multifonctionnelle ayant des propriétés enzymatiques d'isomérase de ponts disulfure, l'autre de masse moléculaire plus élevée (88 kDa), dont l'absence congénitale entraîne une abêtalipoprotéinémie.
mucopolysaccharide n.m.
mucopolysaccharide
Molécule polyosidique formée d'un enchaînement de nombreux disaccharides comportant une hexosamine.
Hormis le kératane-sulfate, constitué de galactose et de N-acétyl-glucosamine-6-sulfate, tous les mucopolysaccharides contiennent des acides uroniques. P. par exemple, le dermatane-sulfate contient de l'acide L-iduronique et de la N-acétylgalactosamine-6-sulfate. Les principaux mucopolysaccharides sont l'acide hyaluronique, les chondroïtine-4 et 6-sulfates, l'héparitine-sulfate (héparane-sulfate) qui sont des constituants de la substance fondamentale des divers tissus conjonctifs, ainsi que l'héparine. Les mucopolysaccharides sont habituellement liés à des protéines par l'intermédiaire d'une courte séquence glycanique (bêta-galactosyl-3-bêta-galactosyl-4- bêta -xylosyl) attachée à une sérine de la protéine constituant le protéoglycane.
Étym. lat : mucus ; gr. polus : nombreux ; sakkharos : sucre
Syn. mucopolyoside, glycosaminoglycane, GAG.
multi-enzyme n.m.
multienzyme
Protéine possédant plusieurs activités enzymatiques.
On distingue deux types de multi-enzymes : les polypeptides multi-enzymes dans lesquels les activités enzymatiques sont portées par la même chaîne et les multi-enzymes complexes dans lesquels les activités enzymatiques sont portées par des chaînes polypeptidiques différentes associées dans un seul édifice protéinique.
Étym. lat. multus : nombreux ; gr. en- : en ; zymê : levain
Syn. polyenzyme (préférable)
muscarinique (récepteur) l.m.
muscarinic receptor
Récepteur cholinergique des organes effecteurs innervés par les neurones postganglionnaires (deutéroneurone) parasympathiques.
Dale (1914) a fait la distinction entre les effets nicotiniques et muscariniques de l'acétylcholine.
L'ADN qui code pour les protéines des récepteurs muscariniques a été identifié et cloné : on distingue cinq sous types de récepteurs nommés M1, M2, …, M5, qui sont présents dans tous les organes innervés par le parasympathique, yeux, glandes salivaires, tube digestif, appareil urogénital, etc.
L'acétylcholine déclenche son effet physiologique ou pharmacologique par activation d'une protéine G au niveau des récepteurs muscariniques.
Les récepteurs M1 sont surtout situés dans les ganglions parasympathiques et les glandes secrétrices (salivaires, digestives, etc.). Les récepteurs M2 sont situés au niveau du myocarde. Les récepteurs M3 et M4 sont situés au niveau des muscles lisses des vaisseaux et des glandes sécrétrices. Les cinq types de récepteurs se trouvent dans le système nerveux central.
L'acétylcholine, la méthacholine, le carbachol et le β-néchol sont agonistes des récepteurs muscariniques. L'atropine, la scopolamine, le glycopyrrolate et les alcaloïdes de la belladone sont antagonistes. Notamment la pirenzépine diminue sélectivement la sécrétion gastrique (récepteurs M1) et l'ipratropium, dérivé de l'atropine, est utilisé en inhalation dans l'asthme.
H. H. Dale, Sir, neurophysiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1936 (1914)
Étym. lat. de musca :mouche
musculine n.f.
musculin
Protéine accompagnant la myosine dans les caillots de sang.
Syn. paramyosinogène
MUSTO sigle angl. pour MUlti STage DNA-based vaccine Operation.
multi stage dna-based vaccine operation
Très important programme international de mise au point de vaccins à ADN contre le paludisme.
Ces vaccins associent plusieurs gènes codant pour des antigènes produits par les différents stades évolutifs des Plasmodium (mérozoïtes, sporozoïtes, schizontes intra-hépatiques, gamétocytes). Le essais portent sur des ensemble de 5 à 15 gènes (MUSTO 5,10 et 15) dont la faible immunogénicité est compensée par incorporation, dans le plasmide de transport, de gènes codant pour une protéine virale ou pour une cytokine (GMCSF) jouant le rôle d’adjuvant.
myasthénie n.f.
myasthenia gravis
Maladie auto-immune secondaire à un blocage de la transmission postsynaptique par fixation sur les récepteurs d'acétylcholine (R-Ach) d'un anticorps antirécepteur d'acétylcholine (anti-R-Ach), caractérisée cliniquement par une fatigabilité et des paralysies qui apparaissent ou s'accentuent à l'effort et qui s'atténuent après une période de repos.
La variabilité du déficit moteur est un élément important du diagnostic ; tous les muscles peuvent être atteints avec une prépondérance pour la musculature striée de la région oculopalpébrale (ptosis, diplopie pour les lectures prolongées, plus marquée le soir) et les muscles d’innervation bulbaire avec troubles de la phonation, de la mastication et de la déglutition. Le déficit moteur prédomine à la racine des membres. L’affection atteint surtout les femmes jeunes porteuses de l’antigène HLA DRW3.
Le pronostic dépend de l'atteinte de la déglutition et de celle des muscles respiratoires.
Les résultats des épreuves et examens suivants permettent d’assurer le diagnostic :
- l'injection d'un anticholinestérasique d'action rapide (Tensilon® intraveineux, Prostigmine® intraveineuse ou intramusculaire) provoque la régression transitoire des signes cliniques ou électromyographiques ;
- la stimulation répétitive supramaximale à la fréquence de 3 à 5 Hz entraîne un décrément supérieur à 10% des potentiels d'action ;
- la recherche d'anticorps sériques anti-R-Ach est positive chez 80 à 90% des myasthéniques ; la moitié des autres ont des anticorps anti-MUSC (Muscle Specific Protein Kinase), une protéine de la membrane postsynaptique), leur myasthénie est souvent de type bulbaire, de traitement difficile ;
- des résidus thymiques (hyperplasie ou thymome) sont recherchés par tomodensitométrie ou examen IRM du médiastin. L’affection est associée dans 65 p. 100 des cas à une hyperplasie thymique et dans 15 p.100 des cas à un thymome ; la maladie peut s’améliorer grâce à une thymectomie, celle- ci s’impose en cas de thymome. On la propose précocement dans les formes généralisées du sujet jeune. Elle est déconseillée dans les formes oculaires pures. (En cas d’anesthésie, le curare est formellement contrindiqué).
D’autres maladies auto-immunes peuvent être associées à la myasthénie : hyper- ou hypothyroïdie, maladie de Biemer, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, pemphigus, etc.
Le traitement symptomatique fait appel aux anticholinesthérasiques. En dehors de la thymectomie, le traitement immunologique repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide), les immunoglobulines et les échanges plasmatiques dans les cas qui répondent mal aux anticholinesthérasiques.
La surveillance clinique du myasthénique demande des examens régulièrement répétés pour :
1) évaluer la gravité et le stade de la myasthénie en l’utilisant le score de Raymond Poincaré (ou score d’Osserman),
2) faire un bilan fonctionnel, divisé en classes :1-déficit majeur, perte de l’autonomie, nécessité d’une respiration mécanique ; 2- arrêt de l’activité ; 3- activité partielle ; 4- persistance d’un déficit minime ; 5-pas de déficit,
3) évaluer le rapport de la capacité vitale du malade à la capacité vitale théorique,
4) tenir compte de la nécessité d’une intubation ou d’une trachéotomie,
5) éventuellement noter le nombre d’heures par 24 heures de ventilation mécanique.
Les myasthénies sont classées par stades :
- stade I : myasthénie oculaire pure,
- stade II A : myasthénie généralisée sans signe bulbaire,
- stade II B : myasthénie avec signes bulbaires (dysphagie, dysphonie),
- stade III : myasthénie avec atteinte respiratoire,
- stade IV : myasthénie généralisée, ancienne avec troubles bulbaires et/ou respiratoires.
W. H. Erb, neuropathologue allemand, membre de l'Académie de médecine (1879) ; S. Goldflam, neurologue polonais (1893)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a privatif ; sthenos : force)
Syn. maladie d’Erb-Goldflam, myasthénie grave
→ thymome, score de Raymond-Poincaré
myasthénie grave familiale infantile l.f.
familial infantile myasthenia gravis
Myasthénie avec difficultés respiratoires à la naissance, ophtalmoplégie sévère et déficit moteur du membre supérieur.
A l’examen oculaire on trouve le ptosis de Cogan et une diplopie pour les formes tardives infantiles. Le test aux inhibiteurs de la cholinestérase (tensilon ou prostigmine) est positif. L’affection est sporadique ou autosomique récessive (MIM 254210). De rares cas récessifs ont été notés lorsque la mère n'est pas elle-même atteinte de myasthénie et qu'elle transfère à l'enfant ses anticorps antiAChR (anti-protéine du récepteur de l’acétylcholine).
F. Walsh et W. Hoyt, neuro-ophtalmologistes américains (1959)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a- privatif ; sthenos : force)
Syn. myasthénie congénitale
myéline n.f.
myelin
Substance très riche en lipides qui forme la gaine de Schwann des axones.
Formée de couches de lipides en double feuillet séparées par des couches de protéines, elle est constituée surtout de phospholipides (lécithines, sphingomyélines), de sphingoglycolipides (cérébrosides, sulfatides), de cholestérol, de mucopolysaccharides acides et de protéines, dont certaines sont fortement associées aux lipides et solubles dans les solvants organiques (protéolipides). Certaines sont anioniques (protéines de Wolfgram, d'origine axonale), mais les plus importantes sont des protéines basiques, d'origine gliale, contenant des résidus d'arginine mono- ou diméthylée et responsables de réactions d'auto-immunisation.
La myéline tient un rôle essentiel dans la rapidité de conduction de l'influx nerveux, qui se fait de façon saltatoire entre les nœuds de Ranvier.
De plus, sa protéine basique est un auto-antigène majeur dans l'encéphalomyélite allergique expérimentale : son injection sous forme purifiée ou celle de certains de ses peptides suffit à provoquer cette affection.
Étym. gr. muelos : moelle
myéloblastine n.f.
myeloblastin
Protéine des myéloblastes dont la synthèse est sous la dépendance de facteurs de différenciation comme l'acide rétinoïque.
Étym. gr. muelos : moelle ; blastein : engendrer
myomisine n.f.
mysomisin
Protéine mineure du muscle, de masse 185 kDa, liée à la myosine.
myosine n.f.
myosin
Protéine fibrillaire présente dans les cellules musculaires, mais aussi en quantités faibles dans toutes les cellules, où elle est un constituant essentiel des systèmes contractiles.
Il a été très tôt établi que la myosine avait une activité ATPasique au cours de la contraction. Dans celle-ci, entre en jeu l'interaction actine-myosine qui est régulée par le complexe troponine-tropomyosine en présence de calcium. Sans calcium l'interaction actine-myosine est inhibée par le complexe troponine-tropomyosine.
La myosine est un hexamère constituée de deux chaînes lourdes de 200 kDa chacune et de deux paires de chaînes légères. Les chaînes lourdes peuvent être séparées en deux parties par la trypsine : la méromyosine légère constituée par la queue fibrillaire (tige) enroulée en hélice α avec une extrémité C terminale et la méromyosine lourde se séparant en forme d’Y dont chaque branche se termine par une tête globulaire, N terminale, site de fixation de l’actine et siège de l’activité ATPasique ; celle-ci transforme l’énergie chimique de l’hydrolyse de l’ATP en fonction mécanique. Chaque branche de l’Y supporte deux chaînes légères, l’une de 20kDa (LC20, chaîne régulatrice), phosphorylable, l’autre de 17 à 25 kDa (LC17, dite essentielle ou alcaline).
Il existe de nombreuses isoformes de la myosine. Le type I dit non conventionnel contient lui-même de nombreuses classes : le type II comprend la myosine musculaire avec des isoformes particulières pour les muscles striés, cardiaques et lisses, et la myosine non musculaire situé pratiquement dans toutes les cellules.
La myosine, filament épais, est associée à un ou plusieurs filaments fins d’actine doublés eux-mêmes de filaments de tropomyosine auxquels sont attachés les complexes de troponine. Après activation de celle-ci par les ions Ca++ et l’intervention de l’ATP, la myosine va glisser par rapport à l’actine provoquant le mouvement musculaire ou cellulaire.
Étym. gr. mus : souris, muscle
→ actine, tropomyosine, troponine, méromyosine, myofibrille, myosine non musculaire
myostatine n.f.
myostatin
Protéine de 43 kDa, initialement appelée « Growth/Differentiation Factor 8 » (GDF-8), exprimée dans le muscle chez les mammifères.
La myostatine régule négativement la masse musculaire. Des thérapies géniques visant à inhiber l’expression de la myostatine ont été proposées pour le traitement de certaines myopathies.
nébuline n.f.
nebulin
Protéine de masse moléculaire d'environ 500 kDa présente dans les myofibrilles (bande 3) des muscles striés, jouant un rôle dans l'élasticité du muscle et dans l'alignement axial des filaments.
Elle paraît spécifiquement altérée chez les myopathes.
nécrostatine n.f.
necrostatin
Famille de petites molécules de synthèse inhibitrices de la nécroptose.
La plus étudiée est la nécrostatine-1 (Nec-1). Elle inhibe le fonctionnement de la protéine kinase RIPK1
→ nécroptose, RIPK
nectinepsine n.f.
nectinepsin
Protéine de la famille des protéines d'adhérence, douée de propriétés protéasiques, présente dans la matrice extracellulaire de tissus tels que les ganglions et la rétine.
némaline n.f.
nemalin
Protéine musculaire anormale présente dans les fibres musculaires d'une myopathie congénitale, dite myopathie à bâtonnets.
Étym. gr. nema : bâtonnet
NEMO acr. angl. m. pour NF-kB essential modulator.
Protéine qui fait partie de cascades de signalisation cellulaires à partir du facteur nucléaire NF-kB.
Ce facteur fait partie des kinases inhibitrices et est aussi appelé IKKg, sigle pour IkB-kinase.
néorétinène n.m.
neoretinene
Isomère du rétinène dans lequel une ou plusieurs doubles liaisons ont la configuration cis.
On connait les néorétinènes : a (13-cis), b (11-cis), c (11,13-dicis). Le néorétinène b est la forme active du pigment du pourpre rétinien, liée à une protéine, l'opsine ; la lumière provoque l'isomérisation de ce néorétinène en rétinène trans, qui se détache de l'opsine.
Syn. néorétinal
nétrine n.f.
netrin
Protéine jouant un rôle chimiotropique pour l'orientation et le cheminement des tubes nerveux en cours de développement.
Deux types de nétrine sont identifiés : nétrine-1, de masse 78 kDa, sécrétée par la « plaque du plancher » (ou floor plate), et nétrine-2, de masse 75 kDa, sécrétée par les cellules de la région ventrale du tube neural.