alpha-cristalline n.f.
alpha -crystallin
Protéine qui constitue avec les beta- et les gamma-cristallines les protéines solubles du cristallin.
Correspondant à 85% de la masse protéique du cristallin, elles ont un poids moléculaire de 500 à 1 000kDa.
La déficience de sa biosynthèse est une cause de cataracte.
[C1,C2,C3,P2]
Édit. 2017
alpha-fœtoprotéine n.f.
alpha -fœtoprotein
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire 70 kDa, de mobilité électrophorétique alpha1, dont la biosynthèse s'effectue chez l'embryon dans le sac vitellin, puis dans le foie au début de la période fœtale.
Elle ne s'effectue ensuite que lors de tumeurs qui comportent la dérépression de cette biosynthèse.
Cette protéine se trouve acylée par des acides gras. La désialylation de cette glycoprotéine par une sialidase permet sa fixation et son internalisation sur des récepteurs des galactoprotéines par la membrane des hépatocytes. Sa présence dans le sérum, allant jusqu'à des concentrations de 1 à 5 g/L, contribue au diagnostic des cancers du foie, mais on peut aussi en déceler au cours de certaines hépatites ou cirrhoses. Sa concentration dans le sérum sanguin est relativement élevée au cours de la grossesse, mais elle est un bon marqueur de cancers hépatiques et de certaines tumeurs malignes germinales testiculaires non séminomateuses et de malformations graves ; la persistance d'une teneur élevée après ablation d'une tumeur germinale de ce type est un signe évocateur de métastases.
Dans le liquide amniotique, elle sert de témoin, avec l’acétylcholinestérase, aux anomalies de la fermeture du tube neural du fœtus. Dans cette indication, on la dose aussi dans le sérum des femmes enceintes, surtout dans les pays à forte prévalence de spina bifida. Aujourd’hui, elle sert surtout pour le dépistage sérique de la trisomie 21, avec l’HCG bêta et l’œstriolémie. D’autres applications obstétricales anciennes, telle la souffrance fœtale chronique ou la mort in utero, sont aujourd’hui détrônées par la cardiotocographie et l'échographie. En gynécologie, elle sert de marqueur sérique pour les tumeurs germinales de l’ovaire.
→ dérépression, sialylation, sialidase, internalisation, cirrhose hépatique, hépatite, spina bifida, trisomie 21, bêta HCG, œstriol, cardiotocographie
[C1,C2,C3,F2,L1,O3,O6,Q2]
Édit. 2017
alpha 1-fœtoprotéine n.f.
alpha1-fetoprotein
Alpha1-globuline synthétisée par le foie et l’épithélium du tractus gastro-intestinal fœtal mais présente à l’état de trace chez l’adulte.
Sa teneur sérique s’élève dans 50 à 75 % des carcinomes hépatocellulaires (d’autant plus que le volume de la tumeur augmente) mais aussi dans les dysembryomes malins testiculaires ou ovariens et dans certains cancers digestifs (voies biliaires, certaines formes d’adénocarcinome de l’estomac). Sa teneur peut s’élever modérément et de façon fluctuante au cours de certaines pathologies bénignes (hépatite alcoolique aigüe ou virale chronique) et au cours de la grossesse. Le dosage de l’alpha-fœtoprotéine dans le sérum maternel est utilisé pour le dépistage des défauts de fermeture du tube neural chez le fœtus. L’intérêt de son dosage systématique, couplé à la réalisation d’une échographie hépatique, pour le diagnostic précoce des carcinomes hépatocellulaires chez les malades ayant une cirrhose fait encore l’objet de controverses.
[C1,C2,C3,F2,L1,O3,O6,Q2]
Édit. 2017
alpha-globuline n.f.
alpha globulin
Globuline plasmatique ayant une mobilité électrophorétique à pH 8,6 plus grande que celle des bêta- et γ-globulines.
On distingue en électrophorèse des alpha1-globulines, plus rapides que les alpha2-globulines. Parmi les alpha1-globulines, qui constituent 5 % des protéines plasmatiques, on trouve les a1-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'orosomucoïde et une glycoprotéine 3,5 S. Parmi les alpha2-globulines, qui constituent 7 à 9 % des protéines plasmatiques, on trouve les alpha2-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'haptoglobine, la céruléoplasmine, les alpha2-macroglobulines, etc. Le taux des alpha-globulines (environ 10 g/L) augmente au cours des maladies inflammatoires et néoplasiques.
[C1,C3]
Édit. 2017
alpha-glucosaminide-N-acétyltransférase (déficit en) l.m.
acetyl-CoA alpha a-glucosaminide-N-acétyltransferase deficiency
[C1,C3,R1,Q2]
Édit. 2017
alpha-glucosidase n.f.
alpha-glucosidase
Enzymes appartenant à la famille des osidases clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule d’alpha-glucose.
La maltase intestinale est une alpha-glucosidase.
→ glucosidase (alpha, bêta), maltase
[C1]
Édit. 2018
alpha-2 HS glycoprotéine n.f.
Etym ; HS. Heremans Schmidt glycoprotéine
Syn. fétuine
→ fétuine
[C1]
Édit. 2018
1-alpha-hydroxylase n.f.
1-alpha-hydroxylase
Enzyme exprimée dans le parenchyme rénal catalysant l’hydroxylation du 25-hydroxycholécalciférol (calcidiol ou 25-OH-D3) en 1-25-dihydroxy-cholécalciférol (calcitriol ou 1,25-diOH-D3), forme active de la vitamine D3.
Un déficit en 1-alpha-hydroxylase est impliqué dans certaines formes de rachitisme vitamino-résistant.
Syn. 25-OH-D3-1-hydroxylase
→ vitamine D3, 25-hydroxycholécalciférol, 1-25-dihydroxy-cholécalciférol, hydroxylation, rachitisme
[C2, M1]
Édit. 2020
alpha-latrotoxine n.f.
alpha-latrotoxin
Protéine de grande taille présente dans le venin des araignées latrodectes, capable de détruire les vésicules synaptiques.
[C1,D2,H1]
Édit. 2017
alpha-L-fucosidase l.f.
Enzyme dont le déficit congénital est responsable de la fucosidose, une sphingolipidose où l’accumulation d’acides gras dans les tissus engendre une encéphalopathie dégénérative du petit enfant avec démence et une cardiomyopathie
→ fucosidose, sphingolipidose, encéphalopathie, cardiomyopathie
[C1,C3,Q2,R1]
Édit. 2017
alpha-L-iduronidase l.f.
alpha-L-iduronidase
Enzyme dont le déficit congénital autosomique récessif entraîne les mucopolysaccharidoses type I ou maladie de Hurler-Scheie.
→ Hurler-Scheie (maladie de), mucopolysaccharidose
[C1,C3,R1,Q2]
Édit. 2017
alpha-lipoprotéine n.f.
alpha-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha1-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine A-I et ont une densité supérieure à 1,063 (HDL).
Le sérum humain contient environ 3 g d'alpha-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines 50 %, phospholipides 25 %, cholestérol libre et estérifié 12 %, triglycérides 4 %. Ce sont des particules de diamètres allant de 8 à 12 nm. Certaines particules contiennent d'autres apolipoprotéines que l'apoA-I : l'apoA-II, les apoC-I, C-II, C-III, l'apoE, l'apoD, l'apoS. Biosynthétisées par le foie, leur concentration dans le plasma diminue fréquemment au cours d'affections hépatiques et de certaines dyslipidémies. Elle augmente dans les syndromes d'obstruction biliaire.
Abrév. alpha-LP
[C1,C3,L1]
Édit. 2017
alpha 2-lipoprotéine n.f.
alpha 2-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha 2-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité inférieure à 1,006. On les appelle plutôt pré- alpha -lipoprotéines. Parmi ces particules, les plus importantes sont les lipoprotéines riches en triglycérides (VLDL).
[C1,C3]
Édit. 2017
alpha 2-macroglobuline n.f.
alpha 2-macroglobulin
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire élevée (850 kDa) de structure tétramérique, de mobilité électrophorétique alpha2, dont la constante de sédimentation élevée (S20 19,5 S) permet de la séparer par ultracentrifugation.
Elle a des propriétés inhibitrices d'endoprotéases. Sa concentration dans le plasma est voisine de 2,4 g/L chez l'adulte et de 4,7g/L chez le nouveau-né. Elle diminue en cas d’insuffisance hépatique. Elle augmente fortement en cas de syndrome néphrotique et dans les syndromes inflammatoires Elle est captée par des récepteurs membranaires (les LRP) qui reconnaissent également les lipoprotéines résidus des VLDL et des chylomicrons (remnants).
[C1,C2,C3]
Édit. 2017
alpha-mannosidase B l.f.
mannosidase alpha-B
→ mannosidase, alpha-mannosidase B (déficit en), alpha-mannosidose B
[C1,C3]
Édit. 2017
alpha-mannosidase B (déficit en) l.m.
mannosidase alpha-B deficiency
Maladie de l'enfant avec surcharge en oligosaccharides et déficit enzymatique en alpha-mannosidase, caractérisée par un gargoylisme, une dysplasie squelettique, une hépatomégalie légère, et une surdité.
La maladie fait partie des mucolipidoses. On peut trouver chez l'adulte un retard mental important, une forte hypertrophie gingivale, et des fémurs arqués. Il existe une hypogammaglobulinémie, des cellules de surcharge dans la moelle, des lymphocytes vacuolés et une élimination dans les urines d'asparagine et d'oligosaccharides. On trouve au niveau oculaire des opacités cristalliniennes en rayon de roue, corticales postérieures ou diffuses. Quelques cas ont été décrits avec une pâleur papillaire et un strabisme. Il existe une forme sévère infantile et une forme plus modérée juvénile. Le locus du gène, MANB, en 19q13.2-12 est cloné et on connaît plusieurs mutations. L’affection est autosomique récessive (MIM 248500).
P.-A. Öckerman, biochimiste suédois (1969)
Syn. alpha-mannosidose B
→ alpha-mannosidase B, gargoylisme
[C1,C3,R1,O1,Q2]
Édit. 2017
alpha-mannosidose B l.f.
alpha-mannosidosis B
→ alpha-mannosidase B (déficit en)
[C1,C3,Q2]
Édit. 2017
alpha-méthyl dopa n.f.
Médicament antihypertenseur pouvant provoquer, lors de traitements prolongés, une anémie hémolytique auto-immune.
Le mécanisme ferait intervenir un dysfonctionnement des lymphocytes T. Il s'agit d'anticorps de type IgG, antirhésus. Certains sujets seraient génétiquement prédisposés à cette complication iatrogène
[G3,G5,F3,F4]
Édit. 2017
alpha-MSH l.f.
melanostimulating hormones
Hormone mélanotrope directement dérivée de la pro-opiomélanocortine.
Il en existe une autre forme, la bêta-MSH constituée par les 13 premiers aminoacides de l’ACTH.
Se liant aux mélanocytes, les MSH (mélanotropines) favorisent la pigmentation de la peau et des muqueuses.
Syn. hormone mélanostimulante
Sigle MSH angl. pour Melanocyte Stimulating Hormone
→ mélanotropine, pro-opiomélanocortine, MSH
[O4]
Édit. 2017
alpha-neuraminidase l.f.
alpha neuraminidase
Enzyme dont le déficit congénital, autosomique récessif, est responsable d'une sphingolipidose, la sialidose.
[C1,C3,Q2,R1]
Édit. 2017
alpha 1-protéinase-inhibiteur l.f.
alpha1-antitrypsin, alpha1-protease inhibitor
[C1,C2,C3,L1]
Édit. 2017
5-alpha-réductase n.f.
5-alpha-réductase
Enzyme catalysant la réduction de la testostérone en dihydrotestostérone, métabolite 30 fois plus actif.
La 5-alpha-réductase est exprimée dans le testicule, la prostate, la corticosurrénale et la peau. Un déficit en cette enzyme est responsable d’un pseudo-hermaphrodisme chez le garçon.
→ testostérone, dihydrotestostérone
[M4,O4]
Édit. 2017
risque alpha l.m.
alpha risk
Désigne le risque de première espèce.
[E1]
Édit. 2018
alpha-sécrétase
alpha-secretase
→ ADAM 10
[A2,C1,H1]
Édit. 2017
alpha-stimulant n.m.
alpha-adrenoceptor agonist
Substance qui stimule l'action des récepteurs alpha du système sympathique : on distingue des agonistes alpha 1 et alpha 2.
L'adrénaline et la noradrénaline, catécholamines naturelles, stimulent les deux types de récepteurs. La phényléphrine est agoniste alpha1 presque pur. La clonidine est agoniste alpha2.
Les agonistes alpha1 ont un puissant effet vasoconstricteur artériel et veineux. Les agonistes alpha2 ont des effets complexes du fait de la présence de récepteurs alpha2 tant au niveau du système nerveux central, qu'au niveau des organes périphériques. De plus ces récepteurs sont aussi bien pré- que postsynaptiques. La clonidine, principal agoniste alpha2, utilisée comme anti-hypertenseur, potentialise les analgésiques et les anesthésiques généraux.
→ alphabloquant, système nerveux autonome
[C1,C2,C3]
Édit. 2017