Glossina morsitans
Glossina morsitans
Mouche hématophage, vivant en moyenne 6 mois et prenant un repas sanguin environ tous les 3 jours.
Agent de transmission de la trypanosomose humaine africaine (ou maladie du sommeil), Glossina morsitans est généralement présente en savane arborée. Cette espèce comprend plusieurs sous-espèces.
glossine n.f.
glossina
Mouche piqueuse hématophage qui est vectrice de la trypanosomose humaine africaine (maladie du sommeil).
Les principales espèces vectrices sont Glossina palpalis, Glossina morsitans et Glossina tachinoides.
Syn. mouche tsé-tsé
glucagonome (syndrome du) l.m.
glucagonoma syndrome, necrolytic migratory erythema
Maladie provoquée par une tumeur pancréatique sécrétrice de glucagon, se manifestant du point de vue cutané par un érythème migrateur rouge sombre et souvent érosif, à évolution centrifuge, qui touche de façon privilégiée les extrémités des membres, les régions périorale et périgénitale et réalise le tableau clinique de l' érythème nécrolytique migrateur.
L'évolution se fait par poussées guérissant en quelques semaines avec une cicatrice pigmentée. Des signes muqueux apparaissent (stomatite, glossite, chéilite, vaginite).
Le glucagonome est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules alpha des îlots de Langerhans avec glycémie et taux sérique de glucagon élevés. L'examen tomodensitométrique ou une artériographie permettent de localiser la tumeur dont le traitement est chirurgical.
C. N. Mallinson, médecin britannique (1974)
→ érythème nécrolytique migrateur
glucocérébrosidase n.f.
glucocerebrosidase
Enzyme lysosomiale de type bêta-glucosidase catalysant l'hydrolyse des glucosylcéramides (également dénommés glucocérébrosides).
Un déficit en glucocérébrosidase est responsable de la Maladie de Gaucher, caractérisée par une accumulation de glucocérébrosides dans les cellules du système réticulo-endothélial du foie, de la rate et de la moelle osseuse.
Syn. glucosylcéramide-bêta-glucosidase
→ Gaucher (maladie de), glucocérébroside, glucosylcéramide
glucosaminidase n.f.
glucosaminidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une liaison dans laquelle est engagée la glucosamine sous forme osidique α ou β.
Les hyaluronidases sont les plus connues des β-glucosaminidases.
Une α-glucosaminidase existe dans le foie. Elle est déficiente dans la maladie de Sanfilippo B.
S. Sanfilippo, pédiatre américain (1963)
→ hyaluronidase, Sanfilippo B (maladie de)
glucose-6-phosphatase n.f.
glucose-6-phosphatase
Enzyme catalysant l'hydrolyse du glucose-6-phosphate en glucose et acide phosphorique.
Il est présent dans le foie, où il joue un rôle physiologique important dans la libération du glucose par cet organe.
L'absence congénitale de cet enzyme entraîne une glycogénose hépatorénale, la maladie de von Gierke.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
glucosylcéramide n.m.
glucosylceramide
Cérébroside dont le sucre constitutif est une molécule de glucose liée par une liaison β-osidique à un céramide.
Ce glycolipide, présent dans les membranes cellulaires animales, est aussi la première étape de la biosynthèse des autres sphingosidolipides et également la dernière de leur dégradation, avant l'hydrolyse de la liaison osidique par une bêta-glucosidase spécifique (glucocérébrosidase ou glucosylcéramide-bêta-glucosidase). L'accumulation de glucosylcéramide dans la rate et le foie, qui caractérise la maladie de Gaucher, est due à un défaut de cette bêta-glucosidase.
P. Gaucher, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1882)
Syn. glucocérébroside
glucuronidase n.f.
glucuronidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse des liaisons osidiques de l'acide glucuronique.
Les β-glucuronidases existent dans de nombreuses espèces animales ou bactériennes. Celle du suc d'escargot est utilisée pour l'hydrolyse des hormones stéroïdes conjuguées urinaires en vue de leur analyse. Les urines ont une activité glucuronidasique, qui est augmentée dans les cancers de la vessie ou de la prostate. Une absence congénitale de bêta-glucuronidase est responsable de la maladie de Sly, caractérisée par une accumulation de mucopolysaccharides.
W. S. Sly, biochimiste américain (1973)
Syn. glycuronidase (désuet), glucuronosidase, glucosiduronidase
→ Sly (maladie de), mucopolysaccharidose
glutathionémie n.f.
glutathionemia
Présence ou concentration du glutathion dans le sang, où il est localisé exclusivement dans les éléments figurés.
Sa concentration normale est de 0,6 à 0,7 g par litre de globules, soit environ 0,35 g/L de sang. Elle diminue au cours de la maladie d'Addison et de certaines affections mentales.
glycinurie familiale n.f.
glycinuria
Maladie héréditaire transmise selon le mode dominant, caractérisée par une excrétion urinaire accrue de glycine consécutive à un défaut de la réabsorption tubulaire rénale de cet acide aminé.
Elle expose au risque de lithiase dès l'enfance. Elle est distincte de la glycinose avec hyperglycinurie.
→ néphropathie tubulaire chronique
glycogénose hépatomusculaire bégnine l.f.
hepatomuscular glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en amylo-1-6-glucosidase, glycogénose de type III voisine du type I mais de symptomatologie plus modérée.
De nombreux sous-types de cette maladie sont dus à une variation considérable des tissus affectés par le déficit (les globules blancs, le muscle, le foie, etc …). L'hypotonie musculaire est fréquente, la tolérance au jeûne est meilleure et tend à se normaliser après l'âge de 4-5 ans. Il n'y a pas d'acidose.
G. B. Forbes, pédiatre américain (1953)
→ glycogénose, glycogénose de type III
[I4, Q3, R1]
Édit. 2018
glycogénose hépatorénale l.f.
hepatorenal glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en glucose-6-phosphatase (glycogénose sévère de type I) responsable d'une énorme hépatomégalie, d'accès d'hypoglycémie avec acidose lactique après des jeûnes de durée brève (3 à 4 heures), parfois d'un syndrome hémorragique par atteinte plaquettaire et, à la longue, d'un retard statural, de xanthomes d'hypercholestérolémie, d'accidents liés à une hyperuricémie (goutte, tophus), avec survenue possible d'adénomes hépatiques.
L'évolution peut être mortelle en l'absence d'un traitement précis : repas répétés en fonction de la tolérance au jeûne, bicarbonate de sodium, nutrition entérale nocturne sous pompe, adjonction de farine de maïs crue en fin de repas. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire. Une variante de la maladie (type Ib) s'accompagne d'une neutropénie.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
Syn. maladie de von Gierke
→ glycogénose de type 1, von Gierke (maladie de)
glycol n.m.
glycol
1) Composé aliphatique présentant deux fonctions alcool sur des carbones voisins.
2) Spécifiquement, le dialcool à deux carbones, l'éthylène-glycol ou éthanediol.
Les glycols, solvants à deux fonctions alcool, utilisés comme antigel et composant de résines (tergal, fibres polyester), sont responsables en cas d’exposition importante de somnolence, ébriété, parfois myoclonies et convulsions puis coma.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai de un an entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes, sous réserve d’une durée d’exposition d’au moins 10 ans et de tests psychométriques confirmés par leur répétition six mois plus tard après au moins six mois sans exposition.
Pour les manifestations aiguës à type de syndrome ébrieux ou narcotique pouvant aller jusqu’au coma, le délai de prise en charge est de 7 jours seulement.
[E2, G4]
Édit. 2018
gnathostomose n.f.
gnathostomosis
Helminthiase causée en Extrême-Orient par un nématode normalement parasite des félidés (Gnathostoma spinigerum) ou, en Australie, au Mexique et en Californie, par un nématode parasite du Porc et du Sanglier (G. hispidum).
Les larves se développent chez un petit crustacé du genre Cyclops puis chez un poisson d’eau douce ou un batracien. Les adultes de ce nématode vivent chez les chats, les félidés et les canidés qui ont ingéré l’hôte intermédiaire. L’Homme se contamine en ingérant de la chair crue d’animaux contaminés (poisson, grenouille, poulet). La maladie existe surtout dans le Sud-Est asiatique, mais aussi en Australie, Moyen Orient, Mexique. N’importe quel tissu, foie, système nerveux central, œil,, peau ou la cavité péritonéale peut héberger le parasite qui provoque des pseudotumeurs.. La peau est le siège d’œdèmes récidivants, prurigineux douloureux et erratiques, surtout du thorax et de l’abdomen, accompagnés de troubles digestifs et éventuellement respiratoires, le tout pouvant se prolonger pendant plusieurs années. Il existe une hyperéosinophilie sanguine avec des infiltrats d’éosinophiles dans les tissus.
Syn. gnathostomiase (désuet)
Godwin (lésion lympho-épithéliale bénigne de) l.f.
Godwin’s benign lymphoepithelial lesion
Infiltration lymphoïde, pseudotumorale, d’une glande salivaire, en particulier parotidienne, de cadre nosologique mal défini, apparentée à la maladie de Mikulicz, aux syndromes de Gougerot-Sjögren, de Heerfordt, mais où les anomalies biologiques et immunologiques sont modestes ou absentes.
J. T. Godwin, anatomopathologiste américain (1952)
→ Mikulicz (maladie de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Heerfordt (syndrome de)
goitre n.m.
goiter
1) Augmentation de volume du corps thyroïde, en principe homogène, de nature inflammatoire, hyperplasique ou tumorale.
2) Dans un sens plus strict, augmentation de volume liée à une hypertrophie ou à une hyperplasie des vésicules thyroïdiennes, sous l'effet d'une stimulation exagérée de leur épithélium par l'hormone thyréotrope hypophysaire.
Un goitre «simple» est une hypertrophie du corps thyroïde, de nature bénigne, non inflammatoire, sans dysthyroïdie. : les cancers, thyroïdites, hyper- et hypothyroïdies sont donc exclus de cette définition ; mais ces affections s’accompagnent généralement de goitre et peuvent compliquer un goitre « simple ».
On oppose macroscopiquement les goitres diffus aux goitres nodulaires et, histologiquement, les goitres colloïdes aux goitres parenchymateux et aux goitres polymorphes ou adénomatoïdes. D'un point de vue anatomoclinique, on distingue les goitres endémiques (ou sporadiques, dit simples ou non toxiques), les goitres toxiques ou avec thyréotoxicose (goitre de la maladie de Basedow) et les goitres multinodulaires (toxiques ou non toxiques).
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Étym. lat. guttur : gorge
→ exploration fonctionnelle de la thyroïde, hyperthyroïdie, hypothyroïdie, scintigraphie thyroïdienne
Goldberg (syndrome de) l.m.
Goldberg’s syndrome
Syndrome associant un déficit en neuraminidase et en bêta-galactosidase avec gargoylisme, dysostoses multiples, surdité et macula rouge cerise.
On y trouve nanisme, retard mental, épilepsie, arthralgie de la hanche, parfois télangiectasies comme dans la maladie de Fabry (forme japonaise). Il existe trois formes cliniques, la forme congénitale (œdémateuse, ascitique, hépatomégalique, neurologique ostéodystrophique, oculaire), la forme infantile tardive sans détérioration mentale et la forme juvénile ou adulte avec atteinte neurologique lente, oculaire et télangiectasique. Il n'y a pas de lymphocytes vacuolés ni de mucopolysaccharidurie. L’examen des yeux montre, en plus de la macula rouge cerise, des opacités cornéennes. Le locus du gène de la GSL est sur le même site que la protéine protectrice bêtagalactosidase (PPGB) en 20q13.1. L’affection est autosomique récessive (MIM 256540).
M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)
Syn. galactosialidose, déficit en neuraminidase avec déficit en bêta-galactosidase
Goldberg- Shprintzen- (syndrome de)
Goldberg- Shprintzen syndrome
Association d’un mégacolon type maladie de Hirschprung, de malformations cranio-cérébrales, de dysmorphie faciale et de troubles psychomoteurs.
La taille est petite ; une microcéphalie s’accompagne d’hypertélorisme, de ptosis, de colobome de l’iris, d’élargissement du nez, de division palatine ou sous muqueuse du voile et, décelés à l’examen IRM, d’atrophie cérébrale avec polymicrogyrie, atrophie du corps calleux, élargissement des ventricules. Les troubles psychomoteurs sont importants : retard d’acquisition du langage et difficultés d’apprentissage. Le mégacolon, avec constipation opiniâtre est confirmé par l’aglanglionose des plexus sous muqueux par biopsie rectale.
L’affection atteint les deux sexes, elle est liée à la mutation du gène KIAA 1279, locus en 10q21.3-22.1. La transmission est autosomique récessive.
Rosalie B. Goldberg, pédiatre et R. J. Shprintzen, otorhinolaryngologiste américains (1982)
gonarthrose n.f.
knee osteoarthritis
Arthrose localisée au genou.
Ce terme recouvre l'arthrose fémorotibiale aussi bien que fémoropatellaire.
De même que les articulations digitales, le genou est une des localisations les plus fréquentes de l’arthrose, avec une prédominance féminine après 45 ans. L’obésité est un facteur favorisant et aggravant de première importance.
La gonarthrose associe des lésions destructrices du cartilage à des reconstructions osseuses périphériques caractéristiques : les ostéophytes. Au cours de l’évolution toutes les structures anatomiques peuvent être touchées, notamment l’os sous-chondral et la synoviale.
L’ensemble de l’articulation peut être atteint mais, au moins au début, l’atteinte est limitée à l’espace fémoro-patellaire ou à l’espace fémoro-tibial. Dans ce dernier cas, la localisation la plus fréquente est celle du compartiment interne, aboutissant à la déformation en genu varum (jambes de cavalier), alors que l’atteinte isolée du compartiment externe, avec genu valgum, qui forme un angle ouvert vers l’extérieur, est plus rare.
Tandis que le chondrocyte, cellule du cartilage, a pour fonction essentielle la synthèse du tissu de soutien et donc de compenser l’usure physiologique et de réparer les lésions débutantes du cartilage, la libération locale de cytokines pro-inflammatoires active les métalloprotéases responsables des lésions destructrices.
Sur un terrain génétique prédisposé, certains facteurs sont déclenchants et aggravants : outre l’obésité interviennent en particulier les anomalies de la statique du genou, l’instabilité par rupture d’un ligament croisé ou les ruptures méniscales.
La gonarthrose peut aussi apparaître dans les suites d’un rhumatisme inflammatoire stabilisé. Elle peut coexister avec des pathologies microcristallines, goutte ou chondrocalcinose, cette dernière favorisant une évolution à tendance destructrice. Plus rarement, elle est secondaire à une maladie métabolique, telle l’hémochromatose.
→ chondrocyte, ostéophyte, synoviale, goutte, chondrocalcinose
gonococcie n.f.
gonorrhea
Maladie infectieuse sexuellement transmise due au gonocoque et se manifestant essentiellement par une uréthrite chez l'homme et une cervicovaginite chez la femme.
En l'absence de traitement adapté (céphalosporines de 3ème génération, fluo
Chez la femme, l'atteinte, souvent asymptomatique, de l'urèthre, des glandes de Skène et du col utérin, peut se compliquer d'une bartholinite, mais surtout d'une salpingite, qui expose à la stérilité tubaire. La conjonctivite du nouveau-né succède à sa contamination au cours du passage dans la filière génitale. Elle est prévenue à la naissance par l'instillation oculaire d'une solution de nitrate d'argent.
Syn. blennorragie, blennorrhée, gonorrhée, chaudepisse (vulg.)
Goodpasture (syndrome de) l.m.
Goodpasture syndrome
Maladie rare liée à l'hypersensibilité du type II, d'étiologie inconnue, se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une grave glomérulonéphrite évolutive, caractérisée par la présence dans le sang d'anticorps antimembrane basale glomérulaire et, dans la membrane basale glomérulaire, de dépôts linéaires d'immunoglobuline et de complément.
S’observant souvent chez les sujets jeunes de sexe masculin il est généralement d’étiologie inconnue, mais a aussi été décrit après des expositions prolongées à des inhalations d’hydrocarbures.
La biopsie rénale montre la fréquence de croissants extracapillaires faits de cellules épithéliales pariétales mêlées à des éléments inflammatoires et à de la fibrine, comblant l'espace de Bowman et étouffant le bouquet glomérulaire. On observe des dépôts linéaires d'immunoglobulines (Ig) et de complément (C) le long de la membrane basale capillaire glomérulaire. Les lésions pulmonaires correspondent à une pneumopathie interstitielle nécrosante et hémorragique, avec dépôt d'Ig le long de la membrane basale des septums alvéolaires. On considère que ces lésions rénales et pulmonaires sont dues à la présence d'anticorps antimembrane basale glomérulaire qui donnent lieu à une réaction croisée avec les membranes basales alvéolaires.
L'évolution est habituellement sévère. Elle a été améliorée par les corticoïdes et les plasmaphérèses. La perte de la fonction rénale nécessite le recours à l’hémodialyse. Le recours à la transplantation doit être différé tant qu'il persiste des anticorps antimembrane basale dans le sérum.
E. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
Gordon (maladie de) l.f.
Gordon’disease
Maladie génétique à transmission autosomique dominante touchant les muscles et le squelette caractérisée par une camptodactylie, une fente palatine et un pied bot.
H. Gordon, médecin sud-africain (1969)
→ campodactylie, fente palatine, pied bot
[Q2,I2]
Édit. 2017
Gorham et Stout (maladie de) l.f.
Gorham and Stout's disease
Ostéolyse massive idiopathique rare, caractérisée par une ostéolyse lente et progressive qui affecte un os ou plusieurs os contigus.
Maladie essentiellement localisée aux ceintures, elle peut aboutir à la perte complète du squelette d'un membre.
L. W. Gorham, A. P. Stout, médecins américains (1955)
gouttière épitrochléo-olécranienne (syndrome de la) l.m.
medial humerus epicondyle syndrome
Atteinte du nerf cubital au niveau du coude entraînant une hypoesthésie de la partie interne du dos de la main, une diminution de la force du muscle cubital antérieur et des fléchisseurs communs profonds des deux derniers doigts.
Cette affection se rencontre au cours des arthropathies du coude, en particulier de l'arthrose. Le diagnostic différentiel doit être porté avec une atteinte du nerf cubital au niveau du canal de Guyon, au poignet : dans ce cas, il n'y a pas de diminution de la force des fléchisseurs communs des doigts ni de celle du cubital antérieur.
Il s’agit d’une maladie professionnelle fréquente reconnue officiellement (tableau 57 du régime général), occasionnée par des travaux comportant habituellement des mouvements répétitifs et/ ou des postures maintenues en flexion forçée, ce qui lamine parfois à partir d’une flexion de 90° le nerf ulnaire sur les reliefs osseux (épitrochlée) ou sur l’arcade musculaire du cubital antérieur.
GP1BA gene sigle angl. pour Glycoprotein Ib Platelet Alpha Subunit
Gène localisé en 17p13.2 codant pour la sous-unité alpha de la Glycoprotein Ib (GP Ib), protéine de la surface membranaire des plaquettes composée d’une chaîne alpha et d’une chaîne bêta liées par des ponts disulfure, qui agit au sein du complexe du facteur von Willebrand associant à la GP Ib, les glycoprotéines plaquettaires IX et V.
La liaison de ce complexe avec le facteur Willebrand facilite l’adhésion plaquettaire à l’endothélium vasculaire après la lésion.
Les mutations de ce gène sont à l’origine des syndromes de Bernard-Soulier et de la maladie de Willebrand plaquettaire.
→ Bernard-Soulier (syndrome de), Willebrand (maladie de von), Willebrand (facteur de von)