Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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glycoprotéine n.f.

glycoprotein

Protéine dont la structure comporte un ou plusieurs enchaînements glucidiques.
Cette partie glucidique, qui est attachée à la chaîne polypeptidique par une liaison osidique, est généralement de type isoglycanique, comme dans les oligosides ramifiés. Les glycoprotéines sont très nombreuses et leurs fonctions sont très diverses. Elles sont présentes dans l’ensemble des tissus et des liquides biologiques. Leur partie glucidique représente le plus souvent moins de 25 % de la masse totale de la molécule. Certaines d’entre elles, toutefois, peuvent contenir jusqu’à 70 % de glucides
Les glycoprotéines sont distinctes des protéoglycanes, dans lesquels la partie glucidique est formée de longues chaînes de n-glycanes ou mucopolysaccharides.
Les mucines et les mucoïdes sont des glycoprotéines particulièrement riches en glucides. De très nombreuses protéines plasmatiques ou membranaires sont des glycoprotéines dont la teneur en glucides ne dépasse pas 4 p. 100.

→ glucide, protéine, protéoglycane, mucopolysaccharide, mucine, mucoïde

[C1, C3]

Édit. 2019

récepteur de l'endothéline l.m.

endothelin receptor

Protéine transmembranaire liant spécifiquement l'endothéline et assurant la transduction du signal dans les cellules cibles.
Il existe deux types principaux de récepteurs de l'endothéline, appelés ETA et ETB . Ils appartiennent à la famille des récepteurs couplés aux protéines G.
ETA est exprimé principalement par les cellules musculaires lisses et, lorsqu'il a fixé l'endothéline, il provoque une vaso-constriction.
ETB est exprimé par l'endothélium vasculaire rénal et provoque au contraire une vasodilatation. Il est également exprimé par les cellules épithéliales médullaires du rein et réduit la réabsorption d'eau et de sodium.
Des inhibiteurs spécifiques d'ETA siont utilisés dans le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Sigle ETA , ETB

→ endothéline, protéine G, récepteur, hypertension artérielle pulmonaire

[C1, C2]

Édit. 2019

facteur accélérant le déclin l.m.

decay accelerating factor

Protéine ancrée à la membrane cellulaire par un glycosylphosphatidylinositol.
Le facteur accélérateur du déclin (Decay Accelerating Factor, DAF), également appelé CD55, est un inhibiteur physiologique de l'action du complément sérique. Il intervient dans la régulation des réactions immunitaires.

Sigle DAF, CD55

Réf. complément sérique, glycosylphosphatidylinositol

[C1, C3, F3]

Édit. 2019

étanercept n.m.

Anti-TNF-alpha.
Protéine de fusion du récepteur p75 du TNF alpha couplé à un fragment d'IgG humaine qui se lie au TNF alpha et l'empêche d'atteindre ses récepteurs membranaires.
Elle est indiquée dans la polyarthrite rhumatoïde, l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire, la spondylarthrite axiale active sévère de l'adulte, le rhumatisme psoriasique actif et évolutif, résistant au traitement de fond et le psoriasis en plaque résistant aux autres traitements.

→ TNF, anti-TNF alpha, immunoglobuline G, polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la), arthrites juvéniles idiopathiques, spondylarthrite, arthrite psoriasique, psoriasis

[G5, I1, J1]

Édit. 2019

mutation synonyme l.f.

synonymous mutation

Mutation silencieuse qui touche un exon, sans changer la séquence de la protéine

→ mutation, exon

[Q1]

Édit. 2019

mutation conservatrice l.f.

conservative mutation

Remplacement d’un acide aminé dans une protéine par un résidu différent n’entraînant pas de modification fonctionnelle.

[C3, Q1]

Édit. 2019

long ARN non codant l.m.

long non coding RNA (lncRNA)

Transcrit de plus de 200 nucléotides qui ne code pas  une protéine.
Cette définition permet de les distinguer des petits ARN régulateurs tels les microARN. Ils constituent un groupe de taille très hétérogène, certains pouvant s’étendre sur plusieurs dizaines de kilobases. En fonction de leur position par rapport aux gènes codants, les gènes des longs ARN non codants peuvent être divisés en deux grandes catégories, intergéniques et  intragéniques. Les premiers sont localisés dans les régions non annotées du génome. Les seconds chevauchent les gènes codants et répondent à plusieurs sous-catégories selon leur orientation par rapport  à ceux-ci, antisens ou  intronique, par exemple. Ces ARN agissent en modulant l’expression des gènes. On leur fait jouer un rôle dans les cancers en tant qu’oncogènes ou suppresseurs de tumeurs.

[Q1]

Édit. 2019

biologie combinatoire l.f.

combinatorial biology

Création d’un grand nombre de composés, habituellement des peptides ou des protéines qui, après liaison à des phages filamenteux, peuvent être triés par fixation à des cibles spécifiques, la protéine sélectionnée  étant ensuite amplifiée en infectant des bactéries avec ces phages.

→ phage, exposition sur phage

[B3]

Édit. 2019

proprotéine convertase l.f.

proprotéine convertase

Famille d'enzymes protéolytiques convertissant une proprotéine inactive en protéine active par protéolyse partielle.
Les proprotéines convertases (PC) sont actuellement appelées "proprotéine convertase subtilisine kexine" (PCSK) pour rappeler leur homologie avec ces deux dernières enzymes trouvées dans les bactéries et les levures. On en distingue actuellement 9 groupes numérotés de PCSK1 à PCSK9. avec des distributions tissulaires et des fonctions différentes.
PCSK1 (également appelée PC1 ou PC3 ou PC1/3) et PCSK2 (également appelée PC2) sont des prohormones convertases qui permettent l'activation de nombreuses prohormones polypeptidiques et proneuropeptides.
PCSK9 présente un intérêt particulier dans le domaine du métabolisme lipidique puisqu'elle dégrade le récepteur des LDL
(Low Density Lipoprotein), ce qui empêche l'internalisation du cholestérol lié aux LDL et augmente la cholestérolémie. Des inhibiteurs de PCSK9 sont proposés pour le traitement de certaines formes d'hypercholestérolémie familiale.

Sigle PC, PCSK

→ proprotéine, prohormone, LDL, protéolyse, prohormone convertase, proneuropeptide, cholestérol

[C1, C3]

Édit. 2019

récepteur à tyrosine kinase l.m.

tyrosine kinase receptor

Famille de récepteurs transmembranaires dont la partie intracellulaire possède une activité de tyrosine protéine kinase.
Lorsque le récepteur à tyrosine kinase fixe son ligand extracellulaire, il devient capable de phosphoryler des protéines intracellulaires ou d'autres récepteurs transmembranaires sur certains acides aminés tyrosine, permettant ainsi la transduction du signal de l'extérieur vers l'intérieur de la cellule. Les principaux récepteurs à tyrosine kinase sont les récepteurs de facteurs de croissance polypeptidiques (EGF, FGF, PDGF, VEGF, etc...) et le récepteur de l'insuline.

Sigle RTK

→ tyrosine kinase, facteur de croissance polypeptidique, insuline

[C1, C2]

Édit. 2019

pyruvate-kinase n.f.

pyruvate-kinase

Enzyme catalysant le transfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur le pyruvate sous forme énolique, formant le phosphoénolpyruvate .
ll est présent dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycolyse en utilisant le phosphoénolpyruvate pour former une molécule d'ATP. Les conditions cellulaires sont défavorables à l'accumulation d'acide énolpyruvique et, par suite, à la réversibilité de cette réaction. La glycogénèse emprunte donc une autre voie pour former l'acide énolpyruvique. La pyruvate-kinase est inhibée lorsqu'elle est phosphorylée par une protéine-kinase A, sous l'effet de l'AMPc et donc du glucagon, ce qui constitue un élément régulateur de la glycolyse, la lipogénèse et la gluconéogénèse dans les hépatocytes.

Pick (corps de)
l.m.

Inclusions constituées de protéine tau entraînant un gonflement des neurones qui précède leur dégénérescence.

A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892)

→ maladie d'Alzheimer, maladie de Pick, dégénérescences lobaires fronto-temporales

[A3, H1, H3]

Édit. 2019

édition de base l.f.

base editing

Modification ciblée de base permettant d’introduire des mutations précises dans le génome en utilisant la protéine dCas9, forme mutante de Cas9 sans activité endonucléasique, fusionnée à une cytidine déaminase qui transforme les bases  C (cytosine) en T (thymine).
Cette technique corrige une mutation sans cassure de l’ADN. Il est également possible en utilisant une autre construction de transformer la base A (adénine) en base G (guanine).

→ bases de l'ADN, génome, endonucléase

[Q1]

Édit. 2019

irisine n.f.

irisin

Hormone polypeptidique de 112 acides aminés, produite par le muscle squelettique en réponse à l'exercice musculaire.
L'irisine est libérée dans la circulation par clivage de la partie extracellulaire, d'une protéine transmembranaire appelée FNDC5 (Fibronectin Domain III-Containing protein 5), abondamment exprimée par les cellules musculaires. Cette hormone intervient dans la régulation du métabolisme énergétique en favorisant la formation du tissu adipeux brun, en stimulant la thermogenèse, et en augmentant la sensibilité à l'insuline. Elle stimule par ailleurs la prolifération et la différenciation neuronale, et renforce la solidité osseuse en stimulant les ostéoblastes.

Étym. gr. Iris: messagère des dieux dans la mythologie grecque.

Réf. Boström P., Nature, 2012, 481 : 463-468

→ tissu adipeux, ostéoblaste

[C2, O4]

Édit. 2019

antigène MPT64

MPT64

Protéine de 24 kDa présente dans le liquide de culture de Mycobacterium tuberculosis.
C'est un antigène spécifique qui permet de différencier les bactéries du complexe M. tuberculosis des autres espèces de mycobactéries en recourant à un test immunochromatographique utilisant un anticorps monoclonal anti-MPT64 de souris. Ce test est spécifique, rapide, sensible et fiable.

→ immunochromatographie, tuberculose, Mycobacterium tuberculosis

[D1]

Édit. 2019

empreinte à la nucléase l.f.

nuclease footprinting

Visualisation d’une région de l’ADN spécifiquement liée à une protéine qui la protège contre l’action d’une nucléase.

→ nucléase

[Q1]

Édit. 2019

extéine n.f.

extein

Molécule formée des deux segments d’un polypeptide, ligaturés lors de l’épissage d’une protéine.

→ épissage, épissage protéique post-traduction, intéine

[C1]

Édit. 2019

amphiréguline n. f.

amphiregulin

Protéine de la famille du facteur de croissance épidermique (Epidermal Growth Factor, EGF) produite par les cellules épithéliales de nombreux tissus (ovaire, placenta, pancréas, poumon, ...) ainsi que par les cellules immunitaires activées, et possédant des effets mitogènes sur plusieurs types cellulaires, notamment les cellules épithéliales, les fibroblastes, les astrocytes et les cellules de Schwann.
A côté de ces effets mitogènes, l'amphiréguline contribue à la résistance aux agents infectieux, à la résolution de l'inflammation et à la réparation des tissus lésés

→ facteur de croissance épidermique

[C1]

Édit. 2019

artérite à cellules géantes l.f.

Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.

B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)

Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne

[K4, P2]

Édit. 2019

caryophérine n.f.

karyopherin

Protéine qui assure le transport d'autres molécules  entre le cytoplasme et le noyau d'une cellule.
- Les caryophérines sont, selon le sens du transport, des exportines ou des importines.
- Lorsque le transport est achevé, les caryophérines retournent à vide par les pores nucléaires dans le noyau ou le cytoplasme afin d'assurer un nouveau transport.

→ exportine, importine.

[C3]

Édit. 2019

récepteur ionotropique l.m.

ionotropic receptor

Protéine membranaire réceptrice  d’un ligand qui ouvre un canal ionique sélectif d’un anion ou d’un cation.
Un exemple est le récepteur du glutamate, récepteur tétramérique, sélectif pour les cations.

→ ligand, canal ionique

[C1, C2]

Édit. 2019

vaccin n.m.

vaccine

Préparation antigénique immunogène, utilisée dans la prévention ou le traitement de maladies infectieuses qui mettent en jeu le système immunitaire.
On distingue les vaccins inactivés, les vaccins atténués (exemple : rougeole, rubéole, oreillons), les vaccins constitués de sousunités (exemple : hépatite B), les vaccins polyosidiques (exemple : pneumocoques) et les vaccins conjugués formés d’une unité oligosaccharidique couplée à une protéine (exemple : Haemophilus influenzae de type b).

E. Jenner médecin britannique (1798)

Étym. fr. vaccine, maladie de la vache dont la transmission à l'Homme a permis la protection immunologique contre la variole

→ vaccination, vaccination obligatoire, vaccin atténué, vaccin conjugué, vaccin inactivé

[D1, E1]

Édit. 2019

vaccin infections à Papillomavirus l.m.

Papillomavirus vaccine

Vaccin obtenu par génie génétique, à base de protéine majeure de capside (L1) adjuvé, dirigé contre les types 16, 18, 6 et 11 de Papillomavirus.
Il existe deux vaccins : un vaccin bivalent contre les types 16 et 18 et un vaccin quadrivalent contre les types 16, 18, 6 et 11. Protégeant contre les infections à Papillomavirus correspondants, ils ont pour cible la prévention des lésions précancéreuses et des cancers du col de l’utérus liés à ces virus et, pour le vaccin quadrivalent, celle des condylomes. La vaccination comporte deux ou trois injections intramusculaires ou sous-cutanées, les deux premières à un ou deux mois de distance et un rappel à six mois. La vaccination est bien tolérée et recommandée chez les jeunes filles avant les premiers rapports sexuels. Cette vaccination vient en complément du dépistage des cancers du col par frottis sans s’y substituer puisqu'il ne protège pas contre tous les Papillomavirus oncogènes.

→ Papillomavirus, condylome, cancer du col de l'utérus

[D1, E1]

Édit. 2019

PD-L1, PD-L2 sigles angl. pour Programmed Death protein-Ligand 1, Programmed Death protein-Ligand 2

Protéines exprimées à la surface des cellules, en particulier cancéreuses, en réponse à des stimuli inflammatoires, qui se lient spécifiquement à PD-1, protéine membranaire des cellules T porteuses des antigènes CD4 et CD8.
PD-L1, encore appelée B7-H1, et  PD-L2, appelée aussi B7-DC, sont des protéines transmembranaires, ligands du récepteur PD-1 (« Programmed Death protein 1  ») exprimé à la surface des cellules T. PD-L1 est le composé majoritaire de ce système. Dans la situation normale, la liaison de PD-L1 sur PD-1 provoque l'apoptose des cellules T CD4+ et CD8+, ce qui induit une tolérance immunitaire. Ce système intervient par exemple dans la tolérance des femmes enceintes vis-à-vis de l’embryon et de celle des sujets transplantés vis-à-vis du greffon. Cependant, il joue aussi un rôle essentiel dans la capacité des tumeurs à résister au système immunitaire de l’hôte. En effet, PD-L1 et PD-L2 sont surexprimés par les cellules de certains cancers agressifs, notamment les mélanomes, et la liaison de PD-L1 ou PD-L2 portés par les cellules tumorales à leur récepteur PD-1 porté par les lymphocytes T induit une tolérance du système immunitaire vis à vis de la tumeur.  De très nombreux essais thérapeutiques contre divers cancers ont été conduits avec des anticorps monoclonaux dirigés spécifiquement contre PD-1 ou PD-L1 et certains d'entre eux ont déjà bénéficié d'une autorisation de mise sur le marché aux Etats-Unis ou en Europe (par exemple le Nivolumab pour le traitement des mélanomes non resécables ou métastatiques et de certains cancers bronchiques non à petites cellules).

Syn. B7-H1 pour PD-L1, B7-DC pour PD-L2

→ cellules T, CD4, CD8, PD-1,tolérance immunologique, apoptose, anticorps monoclonal

[C1, C3, F2, F3, O3]

Édit. 2020

citrine n.f.

citrin

Protéine présente dans la membrane mitochondriale servant au transport transmembranaire de l'acide aspartique et de l'acide glutamique.
Un déficit en citrine est responsable de la maladie appelée citrullinémie de type II.

→ citrullinémie de type II

[C1]

Édit. 2020

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