ichtyosis hystrix de Rheydt l.f.
ichthyosis hystrix of Rheydt
Variété de génodermatose associant une dysplasie épidermique, une kératite et une surdité avec, comme marqueur ultrastructural, la présence de matériel amorphe dans les espaces intercellulaires, et qui peut, actuellement, être classée dans le KID syndrome.
Étym. Rheydt (1974), ville d'Allemagne, lieu de naissance du patient sujet de la description princeps.
Syn. KID syndrome
identification à l'agresseur l.f.
identification with the aggressor
Mécanisme de défense selon lequel, confronté à un danger extérieur, le moi reprend l'agression à son compte, imite l'agresseur ou en adopte certains des traits (A. Freud, 1937).
Repérable dans l'activité normale de jeu, il peut aussi se manifester dans le cadre de la pathologie psychique traumatique chez l'enfant. Il contribue, chez l'adulte, à l'émergence de comportements paradoxaux en situation de captivité ou de prise d'otage (syndrome de Stockholm).
Anna Freud, psychanalyste autrichienne (1895-1982)
image en ailes de papillon l.f.
butterfly shadow or sign
En radiologie pulmonaire, opacité parenchymateuse diffuse, siégeant de part et d'autre du médiastin (corps du papillon), respectant les sommets et la périphérie des poumons, effaçant les images vasculaires et contenant souvent des clartés bronchiques (bronchogramme aérien).
Élément constitutif du Syndrome de comblement alvéolaire, cet aspect répond le plus souvent à un œdème cardiogénique.
Étym. lat. imago : image, représentation
[B2,K1]
Édit. 2017
immunodéficience acquise l.f.
acquired immunodeficiency
Déficit du système immunitaire qui se produit après la naissance à la suite d’infections, de malnutrition ou de traitements responsables d’une déplétion de cellules immunitaires.
Parmi les infections virales, une place particulière est actuellement réservée aux infections par rétrovirus comme les VIH, qui sont responsables du syndrome d’immunodépression acquise ou sida, par atteinte des lymphocytes T4, CD4, ce qui détruit la capacité de la réponse immune à médiation cellulaire et ouvre la porte aux infections opportunistes par Pneumocystis carinii et cytomégalovirus notamment
Étym. lat. immunis : exempt de
→ sida
impression basilaire l.f.
basilar impression, basilar invagination
Déformation osseuse de la base du crâne le plus souvent malformative, exceptionnellement acquise (maladie de Paget), caractérisée par l’enfoncement dans la cavité crânienne du pourtour osseux du trou occipital (foramen magnum) et de l’apophyse odontoïde.
Souvent traduite en clinique par une brièveté du cou et un port anormal de la tête parfois accompagnés d’une limitation des mouvements cervicaux et de douleurs cervicales, son expression neurologique est relativement rare et retardée à l’âge adulte avec une prédominance de manifestations bulbaires, cérébelleuses et/ou médullaires simulant parfois une syringomyélie qui peut lui être liée, une myélopathie cervicale, voire un tableau de sclérose en plaques.
Son diagnostic est radiologique. Elle s’apprécie :
1) sur une radiographie de profil ou sur des reconstructions scanographiques de profil, en traçant la ligne palato-occipitale (ligne de Chamberlain tirée du bord postérieur du palais osseux au bord postérieur du trou occipital, ligne qui doit normalement laisser au dessous d’elle le sommet de l’apophyse odontoïde) ou la ligne palatosuboccipitale (Mac Gregor) ou encore l’angle foramen magnum-clivus ;
2) sur une radiographie de face, ou sur les reconstruction scanographiques de face, en traçant les lignes bimastoïdienne ou bigastrique. L’existence d’une impression basilaire accompagne toujours celle d’une platybasie. L’impression basilaire peut être également le fait d’une hypoplasie de la partie basilaire de l’os occipital (il n’y a pas alors de platybasie).
D’autres anomalies peuvent s’associer à l’impression basilaire : malformation d’Arnold-Chiari, occipitalisation de l’atlas, syndrome de Klippel-Feil.
L’indication d’un traitement chirurgical est avant tout fonction du degré de souffrance et du déficit neurologique, ainsi que de leur évolutivité.
J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1894) ; H. Chiari,anatomopathologiste autrichien (1891) ; M. Klippel, neuropsychiatre et A. Feil, neurologiste français (1912)
→ Arnold-Chiari (malformation d'), occipitalisation de l'atlas, Klippel-Feil (syndrome de)
incisures multiples de l'œsophage l.f.p.
œsophageal curling
Sur une radiographie de l'œsophage après opacification, présence de multiples encoches fixes sur le contour de l'œsophage cervical.
Elles s'observent au cours de la dysphagie sidéropénique du syndrome de Plummer-Vinson (ou Kelly-Paterson).
H. S. Plummer, médecin interniste américain (1912) ; P. P. Vinson, chirurgien américain (1919) ; A. B. Kelly (1919) et D. R. Paterson (1919) otorhinolaryngologistes britanniques
→ Plummer-Vinson (syndrome de) Kelly-Paterson (syndrome de)
infarctus du tronc cérébral l.m.
brain stem infarct
Ischémie dont la symptomatologie, voire le pronostic, sont fonction du territoire vasculaire intéressé.
Les ischémies des artères collatérales du tronc basilaire et du territoire profond de l'artère cérébrale postérieure pour la partie mésencéphalique se manifestent par des déficits moteurs, sensitifs, une atteinte variable des nerfs crâniens et de l'oculomotricité, un syndrome cérébelleux, parfois des troubles de la vigilance, selon leur topographie. Elles sont à l'origine de multiples syndromes.
L'occlusion du tronc basilaire entraîne souvent une ischémie bilatérale étendue du tronc cérébral : hémiplégie ou tétraplégie, double paralysie oculomotrice ou paralysie de fonction, paralysie faciale périphérique, troubles de la déglutition, altérations de la vigilance, atteinte respiratoire de pronostic sombre.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus mésentérique l.m.
mesenteric infarction, intestinal infarction
Nécrose hémorragique plus ou moins étendue de l’intestin, secondaire à l’ischémie provoquée par l’occlusion d’une artère ou d’une veine mésentérique ou du tronc cœliaque.
On distingue les ischémies occlusives (thromboses athéromateuses ou emboliques) et les ischémies non occlusives dues à des épisodes prolongés d’hypoperfusion (par bas débit cardiaque ou spasmes artériels). L’expression clinique associe des douleurs abdominales intenses et brutales avec vomissements, émission de sang et de mucus par le rectum, syndrome occlusif, absence de bruits hydro-aériques à l’auscultation de l’abdomen siège d’un météorisme abdominal, état de choc.
Le pronostic est redoutable (mortalité de 90 %) en raison de l'évolution irréversible des lésions intestinales vers la nécrose.
Si quelques cas vus très précocement ont permis de réaliser des interventions (embolectomie ou, réimplantations artérielles) assurant le rétablissement de la circulation mésentérique, la résection du grêle reste le plus souvent le seul recours. Mais elle n'a de sens que s'il est possible de conserver
une longueur suffisante d'intestin dont la vitalité est certaine (au minimum 50 à 60 cm à condition qu’il s’agisse de jéjunum). Les infarctus d’origine purement veineuse, plus rares, ont un pronostic un peu moins sombre.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) le c de infarctus est une faute d'orthographe latine de la part de copistes
Syn. infarctus entéromésentérique
[L1, L2]
Édit. 2020
infarctus sans onde Q l.m.
non Q wave infarction
Syndrome coronaire aigu avec ou sans sus-décalage du segment ST, dont la réalité est attestée par l’augmentation significative de la teneur du plasma en troponine.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
→ infarctus du myocarde, troponine
infection n.f.
infection, bacterial contamination
Désigne d’une part, la pénétration et le développement dans un être vivant, de micro-organismes (bactéries, virus, champignons) qui provoquent des lésions en se multipliant et éventuellement en sécrétant des toxines ou en se propageant par voie sanguine et d’autre part, le résultat de cette pénétration caractérisé par une réponse inflammatoire, au moins locale.
Sa présence dans le sang est qualifiée de septis (bactériémie, virémie, fongémie selon la nature du germe).
Le processus infectieux procède de deux mécanismes différents : l'un spécifique, directement en rapport avec l'agent infectieux, sa localisation et sa dissémination, il nécessite un traitement antiinfectieux, l'autre non-spécifique, en rapport avec la réaction de défense de l'organisme (réaction inflammatoire) qui dépend de médiateurs lipidiques et protidiques mis en jeu par des cellules spécifiques (macrophages, épithéliums, etc.). Les deux mécanismes, infectieux et inflammatoire, associés initialement peuvent ensuite évoluer séparément. Notamment la réponse inflammatoire non spécifique peut se poursuivre alors que l'infection est éliminée (on ne retrouve une septicémie que dans 30 à 60% des états septiques graves), c'est pourquoi l'on décrit un «état septique non septicémique» ou «syndrome de réponse inflammatoire généralisée»
Une infection est dite latente quand elle ne se manifeste par aucun symptôme. Une infection est souvent contagieuse.
Ce mot employé aussi pour désigner une grande puanteur, signifie ailleurs au figuré, corruption en raison de l’altération produite dans un corps.
Étym. lat. infectio : teinture, souillure, déverbal d'inficere : imprégner
→ infectieux, sepsis, syndrome de réponse inflammatoire généralisée, contamination
infirmité motrice d'origine cérébrale l.f.
cerebral palsy
Ensemble de troubles moteurs non évolutifs, séquelles de lésions cérébrales survenues en période prénatale, périnatale, postnatale ou dans les premiers mois de la vie associant des déficits moteurs, des troubles du tonus, une spasticité et dont le type et la gravité dépendent de la localisation et de l’étendue de l’atteinte cérébrale.
Les premiers signes cliniques sont souvent retardés de plusieurs semaines ou mois. Cependant des symptômes déjà évocateurs peuvent être décelés dès la naissance : un score d’APGAR inférieur à 5, un faible périmètre crânien, une hypotonie axiale avec une mauvaise tenue de la tête, un défaut de mobilité et une hypertonie des membres, des réflexes ostéotendineux trop vifs ou asymétriques, une incoordination des mouvements, une perturbation des réflexes archaïques et visuomoteurs en particulier des troubles de la statique oculaire (anomalies de la fixation, nystagmus), des troubles de la dynamique et de la motricité conjuguée, des altérations des mouvements oculo-céphaliques.
Plus tard, la topographie neurologique se précise : hémiplégie, diplégie, paraplégie, syndrome de Little, ainsi que le type spastique, athétosique, choréo-athétosique ; ces formes sont souvent intriquées mais la spasticité est prédominante. L’épilepsie est fréquente. La relation oculomanuelle est perturbée avec troubles de la perception visuelle, atteinte du champ visuel, déficits visuospaciaux et troubles psychovisuels.
La capacité intellectuelle qui peut être « quasi intacte » (A. Tardieu) est souvent altérée. Les troubles de la vision, les difficultés de l’élocution et de l’écriture entraînent un retard d’acquisition se révélant surtout au moment de l’apprentissage scolaire.
Les causes prénatales représentent près de 40 % des cas : anomalies du développement encéphalique responsables de la microcéphalie et de la microgyrie, incidents maternels au cours de la grossesse : intoxications, carences, hypertension, infections virales. Dans la période périnatale (45 % des cas) sont en cause : la prématurité, d’autant plus pathogène qu’elle est plus précoce, les dystocies (accouchement par le siège, traumatismes néonataux), l’anoxie, les lésions vasculaires (ischémie, hémorragie intraventriculaire ou cérébroméningée) et les lésions infectieuses. Les causes postnatales (15 %) sont liées à un traumatisme ou à une méningo-encéphalite bactérienne ou virale.
Si les lésions cérébrales sont fixées ou peu évolutives, les séquelles orthopédiques s’aggravent avec la croissance du fait des déséquilibres musculaires, des rétractions, des déformations articulaires et rachidiennes qui doivent être surveillés et corrigés. La prise en charge doit être multidisciplinaire et la rééducation prolongée.
A. Tardieu, médecin légiste français, membre de l’Académie de Médecine (1818-1879) ; W. J. Little, chirurgien britannique (1861)
Syn. infirmité motrice cérébrale (IMC) (déconseillé)
Sigle : IMOC
→ encéphalopathie infantile, spasticité
inflammatoire (neuropathie) l.f.
inflammatory neuropathy
Neuropathie survenant dans le cadre d'affections générales inflammatoires éventuellement dysimmunitaires.
Le qualificatif d'inflammatoire est trop souvent employé sans raison, soit que la neuropathie se développe dans le contexte d'une maladie inflammatoire générale, soit qu'il y ait des lésions du nerf périphérique réellement inflammatoires. Il est souvent associé au terme de neuropathie dysimmune. Ainsi, au cours d'atteintes des nerfs périphériques telles que le syndrome de Guillain-Barré et les polyradiculonévrites chroniques de mécanisme auto-immun identique, le terme de neuropathie inflammatoire est souvent utilisé alors qu'il y a peu ou pas de lésions histologiques inflammatoires. Il serait donc préférable de réserver cette terminologie aux neuropathies intégrées à un tableau de maladies générales inflammatoires du type d'une vascularite, comme au cours des collagénoses, notamment de la périartérite noueuse.
G. Guillain et J. A. Barré, neurologistes français et membres de l'Académie de médecine (1916)
Étym. lat. flamma : flamme
→ Guillain-Barré (syndrome de), polyradiculonévrites chroniques
inhalation amniotique l.f.
amniotic inhalation
Aspiration de liquide amniotique dans les alvéoles pulmonaires du fœtus qui se produit au cours de l’accouchement et entraîne un syndrome de détresse respiratoire néonatale.
L’inhalation amniotique se produit surtout en cas d’accouchement avec souffrance fœtale qui provoque des mouvements respiratoires vigoureux et répétés du fœtus causes de l’inhalation. Le liquide amniotique très agressif pour le surfactant endo-alvéolaire déclenche une pneumopathie par inhalation avec détresse respiratoire et images radiographiques caractéristiques. Si la souffrance fœtale est très grande, il se produit en plus des contractions violentes du colon avec expulsion de méconium dans le liquide amniotique, cette inhalation surajoutée de méconium comportant un risque majeur de complications nerveuses graves.
Étym. lat. inhalare : souffler
inhalation (syndrome d') n.m.
inhalation syndrome
Syndrome causé par l'aspiration dans les voies aériennes de régurgitations ou d'un corps étranger.
Étym. lat. inhalare : souffler
→ inhalation d'un corps étranger chez l'enfant, Mendelson (syndrome de)
inhibiteurs de la pompe à protons l.m.p.
Substances réductrices de la sécrétion acide gastrique prescrites en présence d’un ulcère duodénal, d’une oesophagite par reflux gastro-oesophagien et d’un syndrome de Zollinger-Ellison.
De nature benzimidazole, ces médicaments agissent en bloquant l’ATPase cellulaire gastrique, pompe à protons qui excrète H+ en échange de K+. Ce sont le lanzoprazole, l’oméprazole, l’ésoméprazole, le pantoprazole, le rabéprazole.
Sigle : IPP
Édit. 2017
inhibition n.f.
inhibition
1) En biochimie, phénomène déclenché par certaines substances qui ralentissent ou arrêtent une réaction.
L'inhibition d'un enzyme peut être compétitive, par un analogue de substrat, ou non compétitive, par un poison qui modifie le site catalytique de l'enzyme. Certains enzymes clés sont soumis à une rétro-inhibition par un métabolite ultérieur de la voie métabolique.
2) En ophtalmologie, trouble de la motilité ou de la perception visuelle dont on ignore la pathogénie.
Il est plus simple de dire amblyopie, neutralisation, insuffisance, etc. Terme à éviter en dehors d'une étude précise d'un mécanisme physiologique ou physiopathologique.
3) En psychiatrie, concept initialement physiologique et neurophysiologique, d'un processus actif et passager de freinage ou de suspension d'une fonction, qui a ensuite été appliqué, de manière souvent ambigüe, à l'activité psychique, surtout émotionnelle, et à ses troubles.
Ses acceptions sont diverses : comportementalistes, éthologiques, psychodynamiques, ces dernières comportant la notion d'un conflit intrapsychique générateur d'angoisse et aussi d'inhibition réductrice du moi (S. Freud).
Quel qu'en soit le processus, l'inhibition s'observe dans les états dépressifs, où elle fait partie du syndrome de ralentissement (D. Widlöcher), et aussi chez les psychasthènes, les émotifs, les timides (p. ex. en face d'une situation éprouvante).
4) En gériatrie, une modification de l'environnement habituel peut inhiber, chez le sujet, les données sociales apprises.
5) En pathologie générale, l'inhibition comportementale est parfois considérée comme préventive de la destruction, du "nivellement entropique" avec l'environnement (H. Laborit).
D. Widlöcher, psychiatre, psychanalyste français (1983) ; H. Laborit, chirurgien neurobiologiste militaire, ethologue et philosophe français (1914-1995)
insensibilité congénitale à la douleur l.f.
congenital insensitivity to pain, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN)
Absence de réaction aux stimulations nociceptives liée à une neuropathie congénitale héréditaire impliquant les systèmes sensitifs avec une participation plus ou moins importante des systèmes autonomes et sensoriels.
L’insensibilité à la douleur occasionne de nombreuses mutilations : morsure de la langue et des lèvres au cours de la mastication, brûlures et plaies des doigts, fractures multiples, infection secondaire etc. De nombreuses formes sont décrites selon l’importance des troubles associés des systèmes autonomes et sensoriels, de l’âge d’apparition des symptômes, des localisations, de l’hérédité et des anomalies génétiques. Elles entrent dans le cadre général des neuropathies héréditaires sensitives (NHSA) ( Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, HSAN) classées par P.J. Dyck, en cinq types :
-le type I- NHSA I- le plus fréquent, à transmission autosomique dominante débute tardivement entre 10 et 40 ans par une atteinte des extrémités ; son évolution est progressive ;
-le type II- NHSA II- de transmission autosomique récessive, est à un début précoce ;
-le type III- NHSA III- correspond à la dysautonomie familiale, syndrome de Riley-Day ;
-le type IV-NHSA IV- de transmission autosomique récessive associe à l’insensibilité une dysautonomie, une anhidrose et un retard mental ; il est lié à une altération d’un récepteur du facteur de croissance nerveuse NGF ;
-le type V-NHSA V- est cliniquement comparable au type IV mais sans anhidrose ni trouble mental.
Une forme clinique moins sévère, autosomique récessive, avec une atteinte de la sensibilité des tissus profonds (osseux, tendineux) est liée à une altération du récepteur de faible affinité du NGF-β.
Dans le cadre des neuropathies sensitives, on y associe les formes héréditaires associées à des troubles moteurs et cérébelleux dont le tableau clinique, les lésions histologiques et la physiopathologie sont très différents
P. J. Dyck, neurologue américain (1983)
Syn. analgésie congénitale, indifférence congénitale à la douleur, NHSA
→ neuropathie héréditaire sensitive, dysautonomie familiale, insensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose
insuffisance carotidienne l.f.
carotid artery insufficiency
Diminution de débit, principalement au niveau de la carotide interne, responsable de syndrome d'ischémie oculaire ou d'accident oculaire aigu transitoire ou définitif.
L'exploration d'une insuffisance carotidienne repose sur l'examen clinique, l'échodoppler, voire sur l'artériographie lorsqu'une indication chirurgicale est envisagée.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance corticosurrénalienne aigüe l.f.
acute adrenocortical failure
Caractérisée par la crise surrénalienne, intensification rapide et dramatique d’une insuffisance surrénalienne chronique, elle est provoquée par différentes circonstances, en particulier par une infection ou un stress chirurgical.
Elle peut être secondaire à la destruction hémorragique des deux glandes surrénales secondaire, chez l’enfant, à une septicémie à Pseudomonas ou à méningocoque (syndrome de Waterhouse-Fridericksen) et chez l’adulte à une anomalie de la coagulation ou à un traitement anticoagulant.
L’interruption intempestive des corticoïdes par des patients ayant une atrophie surrénalienne provoquée par une administration chronique de stéroïdes est une cause fréquente. La crise peut aussi survenir chez les malades présentant une hyperplasie congénitale des surrénales et ayant une insuffisance de réserve corticosurrénalienne à la suite d’un traitement inhibant la stéroïdogenèse (mitotane, kétoconazole) ou augmentant le métabolisme des stéroïdes (phénytoïne, rifampicine).
La crise surrénalienne est caractérisée par des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales qui peuvent devenir incoercibles et parfois à une fièvre élevée. Un collapsus vasculaire par hypovolémie s’installe alors.
Le traitement consiste en une recharge en corticoïdes associée à une compensation des pertes en sodium et en eau.
La survie à long terme des malades présentant une insuffisance corticosurrénaliene chronique dépend de la prévention de la crise surrénalienne. La survenue d’une infection, de troubles gastro-intestinaux, d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale exige l’intensification du traitement hormonal substitutif.
R. Waterhouse, médecin britannique (1911) ; C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance corticosurrénalienne chronique, Waterhouse- Friderichsen (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales
insuffisance fonctionnelle n.f.
functional insufficiency, functional failure
Syndrome dans lequel un organe n'assure pas entière
La notion d'insuffisance fonctionnelle ou d'incapacité peut être généralisée à tout système (matériel, humain, etc.) lorsqu'il devient incapable d'assumer la tâche qui s'impose à lui.
L'insuffisance peut être transitoire : tout rentre dans l'ordre après un court temps de récupération. P. ex. l'essoufflement après un effort intense ayant dépassé la capacité cardiorespiratoire. Mais quand la répétition de phases d'insuffisance transitoires n'est pas suivie d'une récupération suffisante de l'équilibre normal, l'insuffisance devient chronique : il s'établit un équilibre pathologique plus ou moins bien toléré. P. ex. quand le patient n'est plus à même de récupérer rapidement après les apnées du sommeil qui amènent de trop longues phases d'hypoxie-hypercapnie, il s'en suit une dérive progressive vers une insuffisance respiratoire chronique de plus en plus grave.
Bien souvent une grande fonction met en jeu plusieurs mécanismes «en série» (p. ex. compensation cardiaque et rénale d'une insuffisance respiratoire), dans ce cas l'insuffisance d'un organe peut être compensée par les autres mais ceux-ci font apparaître alors des signes de charge anormale (par ex. la compensation ventilatoire d'une insuffisance cardiaque ou d'une hypoxie exogène provoque une certaine hypocapnie).
L'insuffisance d'une fonction excrétrice (pulmonaire, rénale, etc.) devient manifeste lorsque l'organe n'élimine plus convenablement les déchets résultant de l'activité métabolique journalière. Leur accumulation, mesurable dans le sang, indique la nature et le degré d'insuffisance (hypercapnie, hypercréatinémie, etc.).
Pour traiter une insuffisance, les médecins essayent souvent de ramener les dosages sanguins à la normale. Cette conduite n'est pas toujours justifiée et peut même être dangereuse chez un patient présentant une insuffisance fonctionnelle importante en équilibre pathologique stable : une correction brutale peut faire évoluer dangereusement la situation, parfois le patient meurt alors que ses dosages sont redevenus normaux. Ainsi la correction d'une insuffisance fonctionnelle doit toujours être progressive vers l'équilibre antérieur, s'il était bien toléré, même s'il était pathologique.
En urgence, avant d'attendre le résultat des dosages, il faut d'abord se fonder sur la clinique, réduire les besoins métaboliques pour soulager la fonction et la renforcer artificiellement s'il y a lieu (assistance ventilatoire, massage cardiaque, compensation d'une hémorragie, etc.).
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée)
Syn. déconseillé incompétence fonctionnelle
→ incapacité fonctionnelle, insuffisance hépatique, rénale, respiratoire
insuffisance hépatocellulaire l.f.
(children's) hepatic failure
États dans lesquels les hépatocytes ne peuvent assurer convenablement leur fonction en raison d’une nécrose cellulaire ou d’une atteinte fonctionnelle.
La nécrose hépatocytaire est caractérisée par l'association d'une cytolyse majeure et d'une cholestase (augmentation de la bilirubine libre et conjuguée, de la phosphatase alcaline et des γ GT). Elle peut être de nature infectieuse ou toxique ou être l'aboutissement terminal d'une hépatopathie chronique. Le pronostic dépend de la quantité d'hépatocytes détruits. Dans les formes majeures, la seule chance de survie se trouve dans la transplantation hépatique.
Certaines insuffisances hépatocellulaires sont incomplètes et peuvent guérir. Chez l'enfant p. ex., la galactosémie ou la fructosémie congénitale provoque l’apparition d’un syndrome hémorragique grave avec effondrement du complexe prothrombinique, mais la suppression du lactose ou du fructose dans le régime amène la restauration rapide d'une situation normale.
Les troubles sont plus complexes dans la maladie de Wilson liée à une thésaurismose du cuivre. Outre l'insuffisance hépatique il existe une insuffisance rénale et des désordres cérébraux. L'administration régulière de d-pénicillamine permet d'arrêter l'évolution de la maladie.
Mais il existe des insuffisances hépatiques aigües associées à une hémolyse grave : ces malades ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
→ cytolyse aigüe, insuffisance hépatique aigüe, transplantation hépatique, galactosémie, fructosémie, Wilson (maladie de), d-pénicillamine
insuffisance mitrale l.f.
mitral insufficiency
Cardiopathie caractérisée par le reflux systolique du sang du ventricule gauche dans l'oreillette gauche en raison de l’incontinence de la valvule mitrale.
L'insuffisance mitrale chronique peut se manifester par des signes fonctionnels de l'insuffisance ventriculaire gauche : dyspnée, palpitations, tachycardie, asthénie. A l'auscultation on entend un souffle de timbre doux qui occupe toute la systole ; il est maximum à la pointe et irradie vers l'aisselle.
L'électrocardiogramme, la radiographie du thorax et l'échocardiographie thoracique ou transœsophagienne permettent de préciser l'état du ventricule et de l'oreillette gauches, l'importance de la fuite mitrale avant même que l'étude hémodynamique ou angiographique confirme la régurgitation. Ces techniques sont nécessaires dans la discussion du moment et du type de l'intervention chirurgicale, conservatrice le plus souvent possible ou de remplacement valvulaire.
L'insuffisance mitrale aigüe due à une rupture de cordage, à une rupture de pilier par infarctus ou par perforation par traumatisme ou par endocardite infectieuse s'individualise par sa mauvaise tolérance clinique : poumon cardiaque, hypertension pulmonaire, insuffisance du ventricule droit, bas débit cardiaque. Dans cette forme aigüe, la thérapeutique médicale est insuffisante et doit rapidement laisser place à un remplacement valvulaire mitral. Toutes les formes d'insuffisances mitrales justifient une prophylaxie de l'endocardite infectieuse.
Cette valvulopathie fréquente relève de plusieurs causes :
- causes organiques (rhumatisme articulaire aigu, dystrophies de la valve mitrale avec ballonisation et prolapsus ou déchirure des cordages, endocardites bactériennes, ischémie avec dysfonction ou rupture de pilier, anévrisme ventriculaire, dysplasie liée à un syndrome de Marfan ou d'Ehlers-Danlos, traumatisme du cœur, endocardite fibreuse, lupus érythémateux disséminé, etc.) ;
- insuffisances mitrales fonctionnelles, fréquentes, liées à la dilatation de l'anneau consécutive à une dilatation ventriculaire gauche.
A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; E. L. Ehlers, dermatologue danois (1901) ; H. Danlos, dermatologue français (1908)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IM
→ maladie mitrale,insuffisance ventriculaire, infarctus du myocarde, endocardite infectieuse, rhumatisme articulaire aigu, ballonnisation de la valve mitrale, Marfan (maladie de), Ehlers-Danlos (syndrome d'), lupus érythémateux disséminé
insuffisance rénale (neuropathie et) l.
neuropathy and renal insufficiency
Polyneuropathies survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.
Désormais, du fait de l'utilisation plus rationnelle des techniques d'épuration rénale, les polyneuropathies de l'insuffisance rénale chronique sont plus rares. Souvent, il existe une atteinte infraclinique, détectée uniquement par les examens électrophysiologiques. On ne dispose actuellement que de données épidémiologiques anciennes, indiquant que 60 % des patients présenteraient des atteintes infracliniques, 15 % des signes fonctionnels discrets et 25 % des signes objectifs, avant la mise en dialyse.
La forme la plus habituelle est une polyneuropathie subaigüe ou chronique, sensitivomotrice, symétrique, intéressant préférentiellement les membres inférieurs. Les troubles sensitifs subjectifs et objectifs sont souvent prédominants. Il s'agit le plus volontiers d'une atteinte axonale chronique, rarement aigüe. Des formes où prévaut la démyélinisation segmentaire ont parfois été décrites. La transplantation rénale entraîne habituellement une évolution favorable des troubles de la conduction nerveuse et également du tableau clinique.
D'autres atteintes nerveuses périphériques à type de syndrome du canal carpien du côté d'une fistule artérioveineuse, de neuropathie induite par des médicaments comme la nitrofurantoïne, de lésions tronculaires dues à un état cachectique ou à l'alitement, ont été rapportées.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance surrénale aigüe l.f.
acute adrenocortical insufficiency
Syndrome provoqué soit par la décompensation d’une maladie d’Addison, soit par majoration d’un déficit en A.C.T.H.
Il est favorisé par un stress relevant d’une infection, d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale, ou par un arrêt du traitement. En l’absence d’un traitement d’urgence, il est rapidement mortel. Les arguments diagnostiques sont un effondrement de l’état général, une déshydratation, une asthénie extrême, des troubles psychiques, digestifs, le tout pouvant aboutir au coma. Les signes biologiques sont une cortisolémie basse, une hémoconcentration, une hyponatrémie avec natriurèse élevée, une hyperkaliémie, une hypoglycémie. Le traitement associe la reconstitution du capital volémique et une compensation hormonale et électrolytique.
interface vitréomaculaire l.f.
vitreoretinal juncture, vitreoretinal interface
Structure comprenant d'une part la partie postérieure du cortex vitréen et d'autre part la membrane limitante interne de la rétine.
Il existe des zones de forte adhérence vitréorétinienne au niveau de la macula, qui s'expliquent par la présence de structures appelées plaques d'attachement ou hémidesmosomes. Ces adhérences vitréomaculaires sont impliquées dans la genèse de certaines affections comme le trou maculaire idiopathique, le syndrome de traction vitréomaculaire ou certains œdèmes maculaires traditionnels.