Lipschütz (corpuscule de) l.m.
Lipschütz’s corpuscle
B. Lipschütz, dermatologiste autrichien (1878-1931)
Lipschütz (erythema chronicum migrans de) l.m.
B. Lipschütz, dermatologue autrichien (1931)
Lipschütz (ulcère aigu de la vulve de) l.m.
Lipschütz’s ulcus vulvae acutum
B. Lipschütz, dermatologiste autrichien (1912)
→ ulcère aigu de la vulve, aphtose bipolaire
lipurie n.f.
lipuria
maladie de surcharge neuroviscérale de sphingomyéline avec ophtalmoplégie supranucléaire verticale l.f.
neurovisceral storage disease with vertical supranuclear ophthalmoplegia
Ophtalmoplégie verticale supranucléaire avec dysarthrie.
On peut parfois trouver une légère démence. Le diagnostic peut être fait avec la recherche d'histiocytes bleu-mer dans la moelle. L’affection est lysosomique et d’hérédité autosomique récessive (MIM 257050).
W. D. Grover, neurologue et J. L. Naiman, pédiatre américains (1971)
Syn. lipidose sphingomyélinique ophtalmoplégique
néphrose lipoïdique l.f.
lipoid nephrosis
Atteinte rénale caractérisée par la survenue d'un syndrome néphrotique pur.
Le cadre anatomique est celui des glomérulopathies à "lésions glomérulaires minimes" avec possibilité d'infiltration graisseuse des cellules tubulaires dans les formes prolongées.
neurolipomatose douloureuse l.f.
lipomatosis dolorosa
F. X. Dercum, neurologue américain (1888)
→ adipose douloureuse de Dercum
normolipémiant n.m.
lipid regulating drug
Médicament destiné à ramener la teneur lipidique du plasma à une valeur normale.
Des molécules chimiquement différentes avec des modes d'action variés sont utilisées. On distingue : des résines de type cholestyramine ou cholestipol qui accélèrent l'élimination des acides biliaires et accroissent l'utilisation du cholestérol ; les fibrates et la gemfibrozil qui diminuent la sécrétion des lipoprotéines de très faible densité (VLDL); les inhibiteurs compétitifs de la HMG/CoA-réductase (type simvastatine) qui interviennent dès la première phase de la stéroïdogénèse et diminuent les teneurs plasmatiques des lipoprotéines de basse densité (LDL) et de très basse densité (VLDL).
obésité localisée l.f.
lipomatosis, liposis
Elle n’affecte qu’une partie du tissu adipeux, correspondant à des lipohypertrophies liées aux lipomatoses.
Ces situations rares correspondent aux entités décrites sous les noms de lipomatose symétrique à prédominance cervicale de Launois-Bensaude (affectant cou, épaules et s’étendant vers les bras), de Barraquer-Simmons (lipohypertrophie de la partie inférieure du corps en-dessous de la ceinture avec lipo-atrophie de l’hémicorps supérieur), maladie de Dercum (surcharge adipeuse douloureuse affectant tronc et membres, s’arrêtant à hauteur des poignets et des mains, des chevilles et des pieds).
Syn. lipomatose
Ant. obésité localisée
→ Launois-Bensaude (syndrome de), Barraquer-Simmons (syndrome de), Dercum (maladie de)
Édit. 2017
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Rothmann-Makai l.f.
Rothmann-Makai’s panniculitis
Variété de panniculite de l'enfant, d'individualisation discutable, qui serait, pour certains, une forme infantile atténuée de la panniculite de Weber-Christian, mais, pour les autres, une forme autonome typique par la présence de nodules siégeant surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et le visage et régressant en plusieurs mois.
Histologiquement, il y aurait une nécrose du tissu graisseux avec formation d'un
granulome non caséeux et de pseudo-kystes graisseux. Il n'y a pas de traitement.
M. Rothmann, médecin interniste allemand (1894) et E. Makai, chirurgien hongrois (1928)
Syn. lipogranulamatose de Rothmann-Makai
plaque athéromateuse (centre lipidique de la) l.m.
lipid center
Masse formée par des lipides au centre d'une plaque d'athérome ou d'une particule lipoprotéinique.
Dans les plaques athéromateuses, les lipides, consistant pour les trois quarts en cholestérol, sous forme libre ou estérifiée, s'y trouvent à l'intérieur des cellules spumeuses, et surtout libres dans l'espace extracellulaire. La consistance du dépôt lipidique est pâteuse. Les cellules spumeuses se répartissent au pourtour du cœur lipidique, dont le centre ne contient que des débris cellulaires (d'où la dénomination de centre athéronécrotique). Une plaque peut abriter plusieurs cœurs lipidiques superposés (fibroathérome stratifié). Dans les lipoprotéines, le cœur lipidique est essentiellement constitué d'esters de cholestérol et de triglycérides.
→ athérome
sarcome lipoblastique l.m. (obs)
lipoblastic sarcoma
Expression ancienne, proposée par Masson, désignant la forme indifférenciée du liposarcome, qui contient peu de cellules adipeuses à cytoplasme spumeux.
Etym : gr sarx : chair
P. Masson, pathologiste français, naturalisé canadien, membre de l'Académie de médecine (1880-1959)
Syn. liposarcome embryonnaire d'Ewing (obs.).
→ sarcome
sarcome lipocytaire l.m.
lipocytic sarcoma
Expression ancienne désignant la forme différenciée du liposarcome, dans laquelle s'observent de nombreuses cellules adipeuses à cytoplasme spumeux, et qui présente souvent un aspect myxoïde.
Etym : gr sarx : chair
Syn. liposarcome embryonnaire d’Enzinger (obs.).
Seip (syndrome de) l.m.
Seip’s syndrome
Syndrome comportant acromégalo-gigantisme, diabète insulinorésistant non acidosique lipoatrophique, avec perte complète de la graisse sous-cutanée, acanthosis nigricans, hépatospénomégalie, néphropathie et opacités cornéennes ponctuées.
La maladie, qui débute avant l’âge de deux ans, comporte un faciès décharné, une hypertrichose, une pigmentation des plis, une croissance osseuse accélérée, de grosses articulations, une hypertrophie musculaire et un élargissement cardiaque. Il existe également des troubles neuro-psychiques. La tolérance au glucose est variable, avec parfois absence de diabète ; on trouve aussi une hyperinsulinémie, une hypertriglycéridémie et une hépatomégalie. L’affection est autosomique récessive (MIM 269700) ou liée au sexe récessive (MIM 308908).
M. Seip, pédiatre norvégien (1959) ; W. Berardinelli, médecin endocrinologue argentin (1954) ; R. D. Lawrence, médecin endocrinologue britannique (1946)
Syn. lipodystrophie totale avec acromégalo-gigantisme, Berardinelli (syndrome de), Berardinelli-Seip (syndrome de), Lawrence-Seip (syndrome de), diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée,
tumeur à cellules lipidiques de l'ovaire l.f.
lipidic cell carcinoma of the ovary
Tumeur stéroïdienne active de l'ovaire, qu'elle sécrète des œstrogènes, des androgènes, ou qu'elle contienne des reliquats surrénaliens.
ulcère aigu de la vulve de Lipschütz l.m.
Lipschütz acute genital ulcer, ulcus vulvae acutum
Ulcération aigüe, douloureuse et isolée de la vulve, d’étiologie inconnue, guérissant spontanément, et décrite chez des jeunes filles vierges.
B. Lipschütz, dermatologue autrichien (1912)
Étym. lat. ulcus : ulcère
Syn. ulcus vulvae acutum
→ ulcère
Aarskog-Ose-Pande (syndrome d') l.m.
Aarskog-Ose-Pande syndrom
Association d'une lipoatrophie non évolutive de la face et des fesses, d'un syndrome de Rieger, d'une petite taille et d'un diabète insulinodépendant.
Il existe également une macrocéphalie, des cheveux rares, des bosses frontales saillantes et un front bombé, une face ridée et petite avec étage moyen enfoncé, un nez en bec d'oiseau, une macrostomie, et un retard osseux. En plus du syndrome de Rieger, isont parfois associés une énophtalmie, un strabisme, une mégalocornée et des anomalies pupillaires. L’affection est autosomique dominante (MIM 269880) due à des mutations dans le gène PIK3R1, codant la sous-unité régulatrice de la phosphatidylinositol 3-kinase.
D. Aarskog, pédiatre et généticien norvégien, L. Ose, Helene Pande, pédiatres norvégiens. (1983)
Syn. lipodystrophie partielle avec anomalie de Rieger, petite taille, et diabète sucré insulinodépendant
→ Rieger (syndrome de), lipoatrophie, macrocéphalie, macrostomie, énophtalmie, mégalocornée, phosphatidylinositol 3-kinase
[I2, O1, P2, Q2]
Édit. 2020
radeau lipidique l.m.
lipid rafts
Micro-domaine (environ 50 à 70 nm de diamètre) individualisé dans le feuillet externe de la membrane cellulaire, constitué de glycosphingolipides, de sphingomyéline et de cholestérol.
Les lipides constitutifs des radeaux lipidiques ont la capacité de s’associer pour former un ensemble compact, semi-rigide, intermédiaire entre l’état liquide et l’état de gel. Ils forment des plates-formes mobiles dispersées dans la membrane cellulaire fluide. Ils portent de nombreux récepteurs et transporteurs et jouent un rôle majeur dans la transduction des signaux extracellulaires vers l’intérieur des cellules.
→ glycosphingolipide, sphingomyéline, cholestérol
[C1,C3]
Édit. 2018
règle de Lipinski l.f.
Lipinski rule
Ensemble des critères auxquels doit obéir un médicament absorbé oralement pour être actif.
Ces règles sont les suivantes : 1- sa masse moléculaire est inférieure à 500 Da ; 2- le nombre de liaisons hydrogène donneur ne dépasse pas 5 ; 3- le nombre de liaisons hydrogène accepteur ne dépasse pas 10 ; 4- Le log 10 P de son coefficient de partage octanol/eau ne dépasse pas 5. Au moins, 3 de ces critères doivent être remplis.
Les liaisons hydrogènes sont des forces intermoléculaires ou intramoléculaires dont l'intensité est intermédiaire entre celle d'une liaison covalente et celle des liaisons de van der Waals. Elles impliquent un atome d'hydrogène et un atome électronégatif comme l'oxygène, l'azote et le fluor.
[C1, G5]
Édit. 2020
abêtalipoprotéinémie normotriglycéridémique de type Steinberg l.f.
abetalipoproteinemia, normotriglyceridemic, Steinberg’s type
D. Steinberg, biochimiste américain (1979)
→ hypobétalipoprotéinémie familiale
[Q2]
Édit. 2017
absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 l.f.
apolipoprotein A-I, absence of, due to deletion of ApoA1, ApoC3, ApoA4 gene complex
Absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 ; avec artériosclérose, infarctus, et opacification cornéenne.
Diminution importante des HDL, apolipoprotéines A-I non détectables et apolipoprotéines A-II normales. Une seule famille décrite. L'opacification cornéenne est due à des dépôts diffus de lipides dans les cellules épithéliales. Différente de la maladie de Tangier, autosomique récessive, où les homozygotes ont une absence d'apolipoprotéine A-I et des apolipoprotéines A-II normales et où les hétérozygotes ont des apolipoprotéines A-I et A-II diminuées. D'autres déficiences en apolipoprotéine A-1 donnent la même symptomatologie clinique. L’affection est autosomique dominante (MIM 107680.0012).
E.J. Schaefer, biochimiste américain (1982)
→ opacification cornéenne due au déficit en apolipoprotéine A-I, Tangier (maladie de)
[Q2]
Édit. 2016
absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.
severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate
[Q2]
Édit. 2016
Abt-Letterer-Siwe (maladie d') l.f.
Abt Letterer Siwe’s disease
Forme aigüe disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultra-structurale met en évidence la présence de corps de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire et de son âge de survenue. Plusieurs cas familiaux ont été décrits, sans contact infectieux entre les cas. C’est une affection sporadique (MIM 246400).
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. F. Abt, pédiatre américain (1936)
Syn. Abt-Letterer-Siwe L-S (maladie), LESD, histiocytose X aigüe disséminée, histiocytose non lipidique, réticuloendothéliose aigüe hémorragique du nourrisson, histiocytose langerhansienne, histiocytose X
[N3]
Édit. 2017
acide dihydrolipoïque l.m.
dihydrolipoic acid
Forme hydrogénée, dithiol, de l'acide lipoïque qui se forme lors de l'oxydoréduction de l'acétaldéhyde ou de l'aldéhyde semisuccinique dans le métabolisme intermédiaire.
Ces aldéhydes coupent la liaison disulfure du lipoate en formant un acyl-dihydrolipoate, et le radical acyle est ensuite transféré sur le thiol d'une molécule de coenzyme A, libérant le dihydrolipoate. Celui-ci est retransformé en lipoate par une dihydrolipoate-déshydrogénase.
[C1]
Édit. 2017
acide gras-synthétase l.m.
fatty acid synthetase
Multi-enzyme catalysant la réaction de polycondensation et de réduction de l'acétyl-coenzyme A en acide gras à longue chaîne.
Il s’agit en général chez l'Homme de l'acide palmitique ; ses substrats sont l'acétyl-CoA, le malonyl-CoA et l'hydrogène du coenzyme NADPH.
Dans les tissus de l'Homme et des animaux, cet enzyme est plutôt appelé palmitate-synthétase. La glande mammaire synthétise aussi des acides gras plus courts.
Syn. aliphacyl-Synthétase
[C1,C2,C3]
Édit. 2017