neuropathie ataxie et rétinite pigmentaire l.f.
neuropathy, ataxia, and retinitis pigmentosa (NARP)
Syndrome associant: rétinite pigmentaire, démence, convulsions, ataxie, faiblesse des muscles proximaux et neuropathie sensorielle.
Affection mitochondriale avec mutation sur le nucléotide 8993. Hétéroplasmie et gravité selon la proportion d'ADN mitochondrial muté. La maladie peut commencer à 12 ans (par la rétinite pigmentaire) comme à 50 ans. Une seule famille connue avec 4 patients malades. Affection mitochondriale (MIM 551500).
I. J. Holt, neurologue britannique (1990)
Syn. NARP (syndrome)
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surtout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathie optique aigüe « idiopathique » de l'enfant l.f.
infantile « idiopathic », acute optic neuropathy
Affection rare du nerf optique, de diagnostic difficile, surtout lorsqu'elle est unilatérale.
Débutant en moyenne aux environs de 10 ans, elle se présente sous deux formes :
- une neurorétinopathie stellaire de Leber, avec baisse brutale ou rapidement progressive, de l'acuité visuelle, généralement unilatérale, œdème papillaire associé à un décollement exsudatif péri-papillaire, précédant de dix à quinze jours la formation d'une étoile maculaire. La confirmation est apportée par l'angiographie fluorescéinique, qui montre des anomalies de perméabilité des capillaires situés profondément dans la papille ;
- une neuropathie optique aigue, avec rapide chute de l'acuité visuelle, uni- ou bilatérale, précédée de douleurs aux mouvements des globes oculaires, et fréquent gonflement papillaire à l’examen du fond d'œil.
Dans ces deux groupes, on relève notamment : un syndrome prémonitoire de type grippal, sans confirmation biologique, rarement des vaccinations préalables (DTPolio ou hépatite B) dont la responsabilité est discutée. A l’IRM, on peut découvrir une augmentation du volume des nerfs optiques, avec rehaussement du signal précoce après injection de gadolinium.
Le pronostic local est plutôt favorable : récupération de l’acuité visuelle le plus souvent entre 6 et10/10ème. Cependant, se pose l'éventualité d'une évolution vers une sclérose multiloculaire. L'efficacité de la corticothérapie générale n'est pas prouvée.
Leber (neuropathie optique héréditaire de) l.f.
Leber optical atrophy, Leber hereditary optic neuropathy
Neuropathie optique familiale avec baisse de vision survenant brutalement, sur un œil, chez un adulte jeune, surtout masculin, sans antécédents oculaires, puis en l'espace de quelques semaines ou quelques mois, sur l'autre œil; accompagnée d'un large scotome central, d'une hyperhémie papillaire, d’une dilatation des capillaires péripapillaires (télangiectasies) et ultérieurement d'une atrophie optique.
La maladie débute entre 10 et 30 ans mais peut survenir plus tôt ou beaucoup plus tard. L'électrorétinograhie est normale. Des télangiectasies avec pseudo-œdème papillaire apparaissent au fond d'œil. Cet aspect est transitoire au début de l'affection. S'associent souvent : un syndrome extrapyramidal, des troubles pseudobulbaires, une neuropathie périphérique et des anomalies de la conduction cardiaque. En cas de nécrose striatale bilatérale, une hypodensité est visible à l'imagerie. L'évolution se fait vers une atrophie optique avec cécité totale.
Malgré une localisation seulement oculaire, des anomalies morphologiques mitochondriales musculaires sont signalées. Le déficit en complexe I de la chaîne respiratoire comporte une substitution d'arginine à l'histidine. En fait, au moins 11 points de mutation du mt ADN sont relevés. De plus, par suite de la présence conjointe de gènes nucléaires, l'hérédité mendélienne pourrait accentuer l'expression de la maladie et la pénétrance chez l'homme.
Le gène est situé sur l'ADN mitochondrial, il n'est transmis que par la mère, et les hommes, même atteints, ne transmettent pas la maladie. De nombreuses mutations sont décrites, les unes primaires sont directement responsables de l'affection, et les autres secondaires accompagnent une mutation primaire et ne peuvent donner à elles seules la maladie. Les mutations primaires sont : MT-ND6*LDYT14459A (1) rare accompagnée d'une dystonie, MT-ND4*LHON11778A (2) dans 50% des cas forme sévère avec baisse d'acuité visuelle définitive, MT-ND1*LHON3460A (3) dans 15% des cas forme sévère avec baisse d'acuité visuelle définitive, MT-ND6*LHON14484A (4) dans 15% des cas, MT-CYB*LHON15257AA (5) dans 9% des cas, MT-CO3*LHON9438A (6) dans 2,5% des cas, MT-CO3*LHON9804A (7) dans 1,5% des cas, MT-NDS5*LHON13730A (8) rare ; les mutations secondaires sont : MT-ND1*LHON4160C (9), MT-ND2*LHON5244A (10), MT-ND2*LHON7444A (11), MT-ND1*LHON3394C (12), MT-ND5*LHON13708A (13), MT-CYB*LHON15812A (14), MT-ND2*LHON4917G (15), MT-ND1*LHON4216C (16) ; la mutation positive MT-ND1*LHON4136G est parfois associée aux mutations 4 ou 9 et atténue la gravité de l'affection (McKusick 1994). (MIM 535000).
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1871), Johanna Vilkki, médecin généticienne finlandaise (1991)
Syn. Leber (atrophie optique de)
Sigle LHON pour Leber hereditary optic neuropathy
→ scotome, télangiectasie, syndrome extrapyramidal, syndrome pseudobulbaire, arginine, histidine
[H1, K2, P2, Q3]
Édit. 2019
neuropathie optique ischémique l.f.
ischemic optic neuropathy
Neuropathie optique due à un trouble de la vascularisation du nerf optique en un point quelconque de son trajet.
Elle peut revêtir un caractère aigu et comporte alors une diminution de l'acuité visuelle, un déficit campimétrique le plus souvent inférieur et un gonflement modéré de la papille optique. Survenant chez le sujet âgé, elle peut être due à deux causes : l'artériosclérose locale et la maladie de Horton (artérite temporale).
Elle peut être chronique et c'est alors une complication majeure du glaucome chronique. Les neuropathies optiques ischémiques peuvent également simuler un syndrome de Foster-Kennedy.
R. Foster-Kennedy, neurologue américain (1911)
→ Foster-Kennedy (syndrome de)
neuropathies des médicaments cardiovasculaires l.f.p.
cardiovascular drugs and neuropathies
Effets secondaires liés surout à l'amiodarone.
Cette substance anti-angineuse et anti-arythmique peut être à l'origine de neuropathies sensitivomotrices distales des quatre membres, parfois associées à un syndrome cérébelleux et à une atteinte du système nerveux central. A la biopsie nerveuse, sont relevées des zones de démyélinisation segmentaire, de dégénérescence wallérienne et des inclusions lipidiques polymorphes. Il n'y a pas de relation absolue avec la durée du traitement, la dose cumulée, ni la concentration sérique. Lors de l'arrêt du traitement, l'évolution favorable ne survient souvent qu'après quelques mois.
Des neuropathies plus rares sont connues avec le disopyramide, le clofibrate et exceptionnellement le propranolol.
neuropathie sensitive l.f.
sensitive neuropathy
Affection du système nerveux sensitif pouvant être en rapport avec une lésion de l'ensemble des fibres nerveuses sensitives ; néanmoins, certaines prédominent au niveau des petites fibres et des fibres amyéliniques, se manifestant donc par des troubles sensitifs limités aux sensibilités thermique et douloureuse, accompagnés d'une atteinte modérée de la sensibilité tactile.
Les sensibilités épicritique et proprioceptive sont intactes. Il existe donc une perturbation dissociée des sensibilités de type syringomyélique. On peut observer une telle dissociation au cours des neuropathies diabétiques, amyloïdes, lépreuses, de certaines formes de neuropathies héréditaires sensitives telles que la maladie de Tangier. Les neuropathies avec lésions des grosses fibres myélinisées prédominantes se caractérisent par l'association d'une aréflexie généralisée, de troubles de la statique avec signe de Romberg, d'une main instable ataxique, de troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment d'un tremblement des extrémités. Il s'agit plus volontiers d'une neuropathie démyélinisante. Elles peuvent être associées à des gammapathies monoclonales de type IgM et caractériser aussi certaines formes de neuropathies urémiques et quelques rares cas de syndrome de Guillain-Barré.
→ neuropathie héréditaire sensitive, neuropathie périphérique
neuropathies nutritionnelles l.f.p.
nutritional neuropathies
Neuropathies relevant de mécanismes complexes et souvent incomplètement précisés, pouvant être secondaires à des carences vitaminiques, notamment en thiamine (béribéri), en amide nicotinique, en vitamine B12 et acide folique (syndrome périphérique combiné à des signes médullaires), plus rarement en pyridoxine et acide ascorbique.
Les polyneuropathies des états de malnutrition, liées au déficit protéique, sont rares et limitées à certaines régions du monde où sévit la famine. S'associent souvent alors des signes d'atteinte neurologique centrale et périphérique.
Sont rapprochées de ce type de neuropathie celles d'origine digestive par suite d'une gastrectomie, d'une sprue, d'une maladie cœliaque, etc. La neuropathie alcoolo-carentielle secondaire à une consommation chronique et excessive d'alcool est fréquemment associée à une carence nutritionnelle multiple, particulièrement en vitamine B1. Les sujets alcooliques ont un déséquilibre de leur balance alimentaire.
Syn. neuropathies carentielles
→ béribéri, neuromyélopathies tropicales
neutropénie auto-immune l.f.
autoimmune neutropenia
Maladie liée à la présence d'auto-anticorps, le plus souvent de nature IgG, dirigés contre des molécules spécifiques des neutrophiles (partie non polymorphe ou allotypes) ou contre des structures communes avec d'autres lignées sanguines. La molécule CD16 représente la cible principale de ces auto-anticorps.
Chez l'enfant, la neutropénie, mise en évidence fortuitement ou lors d'infections à répétition, reste un élément isolé au cours de l'évolution ; les frottis médullaires montrent une lignée granuleuse riche avec souvent un blocage au stade métamyélocytes, la guérison survient spontanément en quelques mois à quelques années. Chez l'adulte, la neutropénie est le plus souvent observée dans deux grands types de maladies, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty) et les syndromes lymphoprolifératifs. La neutropénie auto-immune peut aussi être associée à l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombopénie auto-immune. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une auto-immunisation antineutrophiles.
névralgie du ganglion géniculé l.f.
geniculate neuralgia, Hunt neuralgia geniculate
Névralgie de siège auriculaire, rare, avec douleurs paroxystiques sur fond continu avec hypoesthésie du conduit auditif externe et d'une partie du pavillon de l'oreille (zone de Ramsay-Hunt : tragus, conque de l'oreille, antitragus, anthélix et fosse de l'anthélix).
Généralement provoquée par un zona du ganglion géniculé, elle s'accompagne d'une éruption vésiculeuse de la conque, d'une paralysie faciale périphérique et plus rarement d'un déficit cochléaire ou vestibulaire. L'atteinte des VIIéme et VIIIéme nerfs crâniens constitue le syndrome otitique total de Sicard.
Le pronostic est lié davantage aux séquelles motrices du nerf facial ou sensorielles auditives qu'aux algies post-zostériennes.
J. A. Sicard, neurologue et médecin radiologue français (1872-1929)
névralgie du trijumeau l.f.
trigeminal neuralgia
Douleurs faciales dans le territoire du trijumeau (Vème nerf crânien), dont il existe deux types.
La névralgie primitive ou essentielle, survient dans la seconde moitié de la vie, chez trois femmes pour deux hommes. Des éclairs fulgurants ("tics douloureux"), souvent atroces, durent quelques secondes à quelques minutes, parfois regroupés en accès. Unilatéraux, ils touchent le plus habituellement, du moins au début, le territoire d'une seule branche, surtout celui du nerf maxillaire supérieur (V2) ou du nerf maxillaire inférieur (V3). Ces algies sont déclenchées par le contact cutané ou muqueux, appelé zone gâchette ou mieux détente ("trigger zone") ou par la parole, la mastication, le sourire. L'examen neurologique est négatif. Sa cause peut être un conflit artère-nerf sur boucle vasculaire dans la fosse postérieure. Les formes familiales ne sont pas exceptionnelles. L’affection est autosomique dominante (MIM 190400) ou sporadique.
La névralgie secondaire ou symptomatique est moins aigüe, comportant un fond douloureux plus permanent. Il existe une hypoesthésie dans le territoire du nerf trijumeau. Ses origines sont multiples : sclérose en plaques, zona, séquelle de syndrome de Wallenberg, traumatisme, tumeur, méningite chronique, etc.
Le traitement est celui de la cause éventuelle, mais il utilise aussi les antiépileptiques à visée antalgique (notamment la carbamazépine), la thermo-coagulation des nerfs au niveau du ganglion de Gasser et parfois des interventions dans la fosse postérieure sur le conflit artère-nerf dans la névralgie essentielle.
Syn. névralgie faciale, tic douloureux de la face, Trousseau (maladie de), prosopalgie (désuet)
névralgie sciatique l.f.
sciatic neuralgia
Syndrome douloureux résultant d'un conflit entre les racines L5 et S1 (plus rarement L4) du sciatique, et le disque correspondant, portant électivement sur la racine sensitive.
Une hernie discale est la cause la plus fréquente, mais non exclusive
Étym. gr. nevron : nerf ; algos : douleur
névralgie sciatique commune l.f.
common sciatic neuralgia
Syndrome douloureux résultant d'un conflit entre les racines du sciatique, L5 et S1, plus rarement L4, et le disque correspondant, portant électivement sur la racine sensitive.
Après un début le plus souvent brusque, à l'occasion d'un effort ou d'un faux mouvement, la douleur monoradiculaire comporte une fréquente lombalgie avec enraidissement local douloureux et incurvation latérale. Exacerbée par le mouvement et la toux, elle suit le trajet du sciatique à la fesse, sur la face postérieure de la cuisse, la jambe et le pied, limitant la flexion du bassin étendu sur la cuisse (signe de Lasègue). La pression aux points de Valleix (tiers moyen de la fesse, col du péroné) la réveille.
La douleur de la sciatique L5 siège à la partie postéro-externe de la cuisse et à la face externe de la jambe jusqu'au dos du pied. Un déficit sensitif est possible à la face externe de la jambe et sur le dos du pied jusqu'aux trois orteils moyens. Une éventuelle atteinte motrice de l'extenseur commun des orteils et des péroniers latéraux respecte le jambier antérieur.
La douleur de la sciatique S1 siège sur la face postérieure de la fesse et de la cuisse, au mollet jusqu'au talon et à la plante des pieds. Un déficit sensitif est possible à la plante des pieds et sur le gros orteil. Une atteinte motrice est recherchée au niveau du triceps sural. Le réflexe achilléen est aboli.
Plus rare, la sciatique L4 est douloureuse sur la face externe de la cuisse, le bord antérieur de la jambe, vers la malléole interne et le gros orteil. Une atteinte motrice peut intéresser le jambier antérieur. Le réflexe rotulien est généralement diminué.
Située dans le canal rachidien ou le canal de conjugaison, une hernie discale est la cause la plus fréquente, mais non exclusive, qu'il s'agisse d'autres facteurs constitutionnels ou acquis. Les indications chirurgicales se fondent, en clinique, sur l'intensité de la douleur et son caractère permanent ou récidivant. L'imagerie médicale, notamment l'IRM, permettra de visualiser de fréquentes hernies discales multiples.
La notion d'un déficit moteur modéré constitue un argument chirurgical supplémentaire, mais n'aggrave pas le pronostic. En revanche, la sévérité de l'atteinte motrice, habituellement associée à des hyperalgies et coïncidant souvent avec leur disparition, indique une intervention rapide. Mais cette sciatique paralysante, vraisemblablement liée à un mécanisme vasculaire, reste d'un pronostic sévère.
névrite optique l.f.
optic neuritis
Inflammation du nerf optique.
Il existe de nombreuses étiologies : la plus fréquente est la démyélinisation du nerf optique notamment au cours de la sclérose en plaques, mais il peut s'agir de la syphilis, d'une sarcoïdose, d'un syndrome viral, d'une maladie auto-immune. Cliniquement, il existe des signes de dysfonctionnement du nerf optique : baisse d'acuité visuelle, dyschromatopsie, déficit du champ visuel. On distingue la papillite en cas d'œdème papillaire et la névrite optique rétrobulbaire si la papille est d'aspect normal.
névrome cutané l.m.
neuroma
Tumeur bénigne résultant d'une accumulation dans le derme de fibres nerveuses myélinisées.
On en distingue trois types : a) les neuromes post-traumatiques Par ex. neurome d'amputation, doigt surnuméraire rudimentaire acquis, b) les neuromes idiopathiques solitaires ou multiples, rares, se présentant comme de petits nodules intradermiques gros comme un pois, de teinte rosée et de consistance ferme, provoquant parfois des douleurs paroxystiques et constitués de nombreux faisceaux nerveux, c) les névromes ou neuromes myéliniques muqueux survenant au cours du syndrome des néoplasies endocriniennes multiples type IIb.
J. H. Sipple, médecin interniste américain (1961)
Syn. neurome
névrose (CIM et DSM) l.f.
neurosis, ICD and DSM
Entreprise au nom d'une démarche descriptive et athéorique sur le plan étiologique, la tentative d'élimination du concept de névrose dans ces deux manuels demeure quelque peu ambigüe.
Dans son chapitre V (F) : "Troubles mentaux et troubles du comportement", la CIM 10 ne reconnait plus la distinction traditionnelle entre névroses et psychoses. Cependant, sous le titre : "Troubles névrotiques, troubles liés à des facteurs de stress et troubles somatoformes", la section F 40-48 réunit ces trois types de manifestations car liées par le concept historique de névrose et associées (pour une part encore mal déterminée) à une origine psychologique. Un éclatement est toutefois intervenu. Sont décrits successivement : troubles anxieux phobiques ; autres troubles anxieux (trouble panique et anxiété généralisée, en particulier) ; trouble obsessionnel-compulsif ; troubles dissociatifs (de conversion), avec abandon du terme d'hystérie en raison de ses significations nombreuses et différentes ; troubles somatoformes ; autres troubles névrotiques (neurasthénie et syndrome de dépersonnalisation-déréalisation, principalement).
Le DSM-IV redistribue ces troubles en quatre catégories principales : troubles anxieux, somatoformes, dissociatifs et, de façon plus discutable, psychosexuels. Malgré des controverses probables, dues surtout à leur fréquent éclatement en sous-groupes (comme dans la névrose hystérique), il reste que la description de chacune des entités névrotiques classiques est en général retrouvée de façon précise.
New York (virus)
New York virus
Virus à ARN, appartenant à la famille des Bunyaviridæ et au genre Hantavirus.
Ce virus, associé au rongeur Peromyscus leucopus, est une cause de syndrome pulmonaire à Hantavirus aux Etats-Unis (New York, Rhode Island).
Sigle : NYV
→ syndrome pulmonaire à Hantavirus, Hantavirus
Nezelof (syndrome de) l.m.
Nezelof’s syndrome, severe combined immunodeficiency
Maladie congénitale très rare se transmettant sur le mode autosomique récessif, caractérisée par une importante diminution du nombre des lymphocytes T dans le sang qui sont toujours fonctionnellement anormaux et par une hypoplasie ou aplasie thymique.
Les premiers signes apparaissent vers l'âge de 3-4 mois : arrêt de croissance, diarrhée, infections répétées à candida ou à pneumocystis.
A côté de la lymphopénie et de l'atteinte du thymus, les immunoglobulines sériques sont en concentration normale ou subnormale. Le traitement repose sur la greffe de tissu immunitaire (foie fœtal, moelle osseuse, thymus fœtal). Cette maladie est à distinguer de l'absence congénitale de thymus et de parathyroïdes, définissant le syndrome de Di George et du défaut, également prédominant sur l'immunité cellulaire, lié au déficit en purine nucléoside phosphorylase.
C. Nezelof, pédiatre et pathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1964)
Syn. agammaglobulinémie de type suisse, agammaglobulinémie avec lymphopénie, aplasie thymique, déficit immunitaire combiné sévère
→ thymus, syndrome de Di George, lymphocyte T, pneumocystose
[F1,F3,Q2]
Édit. 2017
NKCC2 gene sigle angl. pour sodium/potassium/chloride transporter
Gène localisé en 15q21.1 dont la mutation est à l’origine du syndrome de Bartter.
→ Bartter (syndrome de), cotransporteur NaKCl de type 2
non-compaction du ventricule gauche l.f.
Myocardiopathie d’origine génétique due à l’interruption du processus normal de morphogenèse du myocarde entraînant la formation de trabéculations ventriculaires proéminentes avec de profonds récessus intera-trabéculaires propices à la formation de caillots.
L'incidence annuelle est inférieure à 1/100 000 chez l'enfant ; la prévalence chez l'adulte serait de 14 pour 100 000, plus élevée chez les hommes.
Le tableau clinique est extrêmement variable allant d’un diagnostic échocardiographique accidentel à une insuffisance cardiaque apparemment inexpliquée. Les circonstances de découverte sont aussi des troubles du rythme (fibrillation atriale et tachycardie ventriculaire), une dyspnée d’effort, un événement thrombo-embolique cérébral ou siegeant dans n’importe quel autre territoire.
L’échocardiographie permet de découvrir la trabéculation du myocarde. L’imagerie par résonance magnétique confirme les anomalies situées le plus souvent à l’apex du ventricule gauche ou sur les parois latérales.
La non-compaction ventriculaire est, par définition, isolée .Elle peut, en réalité être associée,dans environ 10 % des cas, à une autre cardiopathie congénitale ou à certaines maladies neuro-musculaires, comme le syndrome de Barth.
L’affection est génétiquement hétérogène comprenant des formes familiale et sporadiques. On a identifié des mutations de 7 gènes différents, G4.5 (TAZ , Xq28) a été est l’unique locus confirmé. Le dépistage échocardiographique doit être systématique chez les parents du premier degré.
La prise en charge repose sur celle de l’insuffisance cardiaque, la prévention des troubles du rythme et des accidents thrombo-emboliques.
R. Engberding, F. Bender, médecins cardiologues allemands (1984)
Syn. hypertrabéculation ventriculaire gauche, myocarde spongieux, myocarde non compacté
→ myocardiopathie, TAZ gene, Barth (syndrome de), fibrillation atriale, tachycardie ventriculaire
[K2, O1, Q3]
Édit. 2018
noradrénaline n.f.
noradrenaline, norépinephrine
Catécholamine naturelle, neurotransmetteur du système nerveux sympathique périphérique (neurones post-ganglionnaires) et de certaines synapses du tronc cérébral.
Biosynthétisée par les cellules noradrénergiques, par hydroxylation de la chaîne latérale de la dopamine, sa structure est celle de l’adrénaline non méthylée. Elle en est un précurseur au sein de la glande médullosurrénale où sa synthèse se fait à partir de phénylalanine.
C’est un vasoconstricteur puissant. L'action physiologique est prépondérante sur les récepteurs alpha 1, elle est plus modérée sur les bêta. Elle s'arrête par recaptage dans les terminaisons nerveuses, par diffusion locale et par transformation métabolique sous l'effet de deux enzymes, catéchol-O-méthyl-transférase et monoamine-oxydase.
Ses récepteurs se situent surtout dans le système limbique et dans les terminaisons post-ganglionnaires : noyaux gris, mésencéphale, hypothalamus, bulbe olfactif notamment. En dehors de sa contribution au contrôle des mouvements et de la posture, elle semble jouer un rôle important dans les processus de vigilance et de sommeil. Un déficit en noradrénaline a été relevé au cours du syndrome de Korsakoff alcoolique.
Dans la réanimation des états de choc avec vasoplégie (choc septique) la noradrénaline est utilisée sous forme de bitartrate (Lévophed®).
La noradrénaline peut être dosée dans le plasma par technique radio-immunologique. Ce dosage est utilisé dans le bilan de certaines hypertensions artérielles complexes.
Syn. norépinéphrine, artérénol
notalgie paresthésique l.f.
notalgia paresthetica
Sensation prurigineuse et paresthésique localisée unilatéralement à la région scapulaire postérieure, où le grattage chronique détermine souvent une zone d'hyperpigmentation ou de lichénification circonscrite avec d'éventuels dépôts amyloïdes.
Le caractère assez particulier de la sensation décrite par les patients et sa topographie stéréotypée confèrent une certaine individualité au syndrome par rapport aux autres lichénifications circonscrites. L'étiopathogénie n'est pas élucidée, bien qu'on ait émis l'hypothèse d'une origine neurologique périphérique.
Étym. gr. notos : dos ; algos : douleur ; para : à côté ; aisthesis : sensibilité
Nothnagel (syndrome de) l.m.
Nothnagel's syndrome
Syndrome associant une atteinte de la IIIe paire crânienne, uni- ou bilatérale, et une ataxie cérébelleuse.
Il traduit une lésion du toit de la protubérance. Sa cause est généralement tumorale.
C. W. H. Nothnagel, médecin interniste allemand (1879)
noyade n.f.
drowning
Asphyxie par la pénétration broncho-alvéolaire d'un liquide, le plus souvent de l'eau (eau de mer, eau douce, eau chlorée des piscines).
Parfois suicidaire, le plus souvent accidentelle, la noyade «primitive» peut se produire par épuisement musculaire du nageur, par accident de plongée ou par suffocation d'un sujet tombé à l'eau accidentellement, alors qu'il savait mal nager.
La noyade «secondaire» peut aussi succéder à une hydrocution par syncope cardiorespiratoire, par réflexe (irritation des muqueuses du carrefour aérodigestif), par réaction émotive (peur), allergique (plancton, algues, eau très froide) ou surtout thermo-différentielle (souvent après un exercice physique prolongé, une longue exposition au soleil ou un repas copieux).
Après une courte phase d'apnée volontaire, la noyade entraîne la déglutition et l'inhalation d'eau. Plus rarement il se produit un laryngospasme sans inondation. Dans les deux cas il y a arrêt de la ventilation avec hypoxie majeure. La situation se complique très souvent, surtout en eau de mer, par l'apparition rapide d'un œdème aigu pulmonaire, auquel il se surajoute, surtout en eau douce, une hémodilution avec hypervolémie, hémolyse et hyperkaliémie. Un arrêt cardiaque initial peut être récupérable après plus de 10 minutes en cas de noyade en eau très froide, surtout chez l'enfant.
Pendant les 8 premières heures après le sauvetage, l'arrêt cardiaque peut survenir à tout moment par asphyxie ou par hyperkaliémie, L'hypothermie est habituelle et les signes cliniques sont ceux d'une détresse respiratoire aigüe (œdème aigu du poumon, syndrome d'inhalation) avec souffrances cérébrale (agitation, trismus, rigidité, convulsions, hyperthermie) et cardiovasculaire (collapsus, pétéchies, hémorragies sous-conjonctivales). En outre on peut voir des signes digestifs (distension gastrique).
Devant une situation d'urgence, on peut distinguer quatre stades :
I- aquastress (hypothermie, épuisement, anxiété) ;
II- petite hypoxie, signes précédents puis encombrement trachéobronchique ;
III- grande hypoxie (apparition d'œdème aigu pulmonaire, troubles de la conscience, agitation, collapsus) ;
IV- mort apparente (coma, gasps puis apnée, inefficacité puis arrêt cardiaque).
La réanimation respiratoire (libération des voies aériennes, insufflation, oxygénation) et, éventuellement, cardiocirculatoire doit être réalisée le plus rapidement possible (déjà dans l'eau, sur la berge, dans l'ambulance ou l'hélicoptère) et complétée à l'hôpital (circulation extracorporelle en cas de grande hypothermie). Il peut y avoir des séquelles tardives, notamment par surinfection, même en cas de réanimation efficace.
→ accident de plongée, détresse vitale, hydrocution
noyau rouge (syndrome supérieur du) l.m.
red nucleus anterior portion syndrome, red nucleus superior syndrome
Syndrome pédonculaire lié à l'atteinte de la portion supérieure du noyau rouge, se traduisant, du côté opposé à la lésion, par un hémisyndrome cérébelleux et des mouvements involontaires de type choréoathétosique sans paralysie oculomotrice, car le noyau de la IIIe paire crânienne est plus caudal (M. Chiray, C. Foix, I. Nicolesco).
M. Chiray, membre de l'Académie de médecine et C. Foix, médecins internistes français, I. Nicolesco, histologiste roumain (1923)
Syn. syndrome controlatéral du noyau rouge, syndrome du pédicule thalamoperforé