ophtalmie sympathique l.f.
migratory, sympathetic ophtalmia
Inflammation du tractus uvéal survenant sur un œil sain, l'autre étant atteint d'une lésion le plus souvent traumatique, classiquement accidentelle, mais également iatrogène, après chirurgie endo-oculaire.
On donne à l'œil initialement pathologique le nom d'œil sympathisant et au second, touché après quelques semaines et parfois bien davantage, celui d'œil sympathisé.
Expliqué par des phénomènes d'hypersensibilité retardée liée à une auto-immunisation, cet état pathologique s'accompagne typiquement d'une hypoacousie et peut comporter un syndrome méningé. Il réagit bien à la corticothérapie et, si besoin, aux immunosuppresseurs, qui permettent théoriquement d'éviter la cécité.
Édit. 2017
ophtalmoplégie douloureuse l.f.
painful ophtalmoplegia
Ptosis par paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure innervé par le moteur oculaire externe (VIe paire crânienne), souvent associé à un déficit plus ou moins complet du nerf moteur oculaire commun (IIIe paire crânienne) et accompagné d'une douleur locale, p. ex.dans le territoire de l'ophtalmique de Willis, branche supérieure du nerf trijumeau (Ve paire crânienne).
Ses causes sont très diverses : lésions locales de l'apex orbitaire, de la fente sphénoïdale, du sinus caverneux, dont la recherche est facilitée par les investigations complémentaires ; causes générales telles qu'un diabète, parfois méconnu.
Dans le syndrome de Tolosa-Hunt, la douleur persiste pendant des semaines ou des mois. Le ptosis et l'ophtalmoplégie sont retardés. Dus à un granulome non spécifique développé dans le sinus caverneux, ces troubles régressent sous corticothérapie.
E. Tolosa, neurochirurgien espagnol (1961) ; W. E. Hunt, neurochirurgien américain (1961)
Édit. 2017
ophtalmoplégie externe progressive, myopathie proximale et mort subite l.f.
progessive external ophthalmoplegia, proximal myopathy and sudden death
Syndrome décrit chez une quinzaine de membres d’une même famille, associant une faiblesse musculaires des yeux des membres supérieurs, des troubles psychiatriques et, chez sept d’entre eux, un décès précoce probablement secondaire à une défaillance respiratoire.
Affection mitochondriale (MIM 590050.0006).
M. G. Sweeney, neurologue britannique (1993)
→ ophtalmoplégie progressive externe
[P2,Q2]
Édit. 2017
ophtalmorhino-stomatoxérose l.f.
sicca syndrome
Tarissement progressif de la sécrétion des glandes lacrymales, salivaires et des glandes de la muqueuse pituitaire, observé au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Syn. syndrome sec
Édit. 2017
Oppenheim (signe d') l.m.
Oppenheim's sign
Équivalent sémiologique du signe de Babinski, mais de valeur moindre, caractérisé par l'extension du gros orteil à la friction de haut en bas de la crête tibiale en cas de syndrome pyramidal.
H. Oppenheim, neurologiste allemand (1902)
Édit. 2017
oreilles velues (syndrome des) l.m.
Etat rare se caractérisant par une pilosité de l’hélix ou du rebord périphérique de l’oreille.
Syndrome héréditaire, lié au chromosom X, qui ne s’observe que dans le sexe masculin.
Syn. hypertrichose des oreilles
→ hélix
[P1,Q3]
Édit. 2017
ostéo-arthropathie nerveuse l.f.
Lésions ostéo-articulaires en relation avec une pathologie neurologique, à l’origine d’un déficit de la sensibilité profonde, douloureuse et proprioceptive.
Ces lésions sont dues à l’insensibilité de l’articulation, à des traumatismes ou microtraumatismes osseux, articulaires et ligamentaires passant inaperçus et à des troubles trophiques d’origine neurologique.
Le diagnostic d’ostéo-arthropathie nerveuse est à évoquer devant une arthropathie cliniquement et radiographiquement importante, mais peu ou pas douloureuse.
Les étiologies principales sont : le diabète, la syringomyélie, le tabès, la lèpre, les acropathies ulcéro-mutilantes, syndrome se rencontrant dans diverses affections. Plus rarement l’analgésie congénitale, les spina bifida avec méningocèle, les traumatismes médullaires ou cérébraux, le coma prolongé, les tumeurs médullaires, les plaies nerveuses périphériques, les neuropathies héréditaires, carentielles ou d’origine diverse….
J-M. Charcot, neurologue et anatomo-pathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1868)
→ diabète, synringomyélie, ostéo-arthropathie tabétique
[I,H1]
Édit. 2017
osteogenèse imparfaite avec dents opalescentes l.f.
osteogenesis imperfecta with opalescent teeth
Syndrome d’ostéogénèse imparfaite associée à des dents opalescentes.
Classée parfois en osteogenèse imparfaite de type 1A ; la forme 1B ayant les dents normales est moins sévère. Les sclères sont en principe bleues, mais ce signe n’est pas constant. L’affection est autosomique dominante (MIM 166240).
L. S. Levin, otorhinolaryngologiste américain (1980)
Syn. ostéogénèse imparfaite de type 1 avec dentinogenése imparfaite, ostéogenèse imparfaite de type 1A
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
ostéome n.m.
osteoma
Prolifération tumorale bénigne constituée d’un tissu osseux histologiquement normal ou anormalement dense au niveau du périoste, ou production pseudotumorale pouvant résulter de l’ossification dans les parties molles d’un foyer inflammatoire ou d’un hématome post-traumatique.
La résection chirurgicale, lorsqu’elle est nécessaire, n’est généralement pas suivie de récidive. Des ostéomes peuvent faire partie de la symptomatologie d’une affection diffuse (syndrome de Gardner).
Étym. gr. osteon : os ; ôma : tumeur
Édit. 2017
ostéo-onychodysplasie n.f.
osteoonychodysplasia
Maladie héréditaire rare, autosomique dominante à expressivité variable, associant une hypoplasie voire une absence de certains ongles, le plus souvent des pouces, une hypoplasie des rotules, parfois responsable d'une instabilité de l'articulation du genou, ainsi que des épines osseuses des ailes iliaques et une fréquente atteinte rénale.
L’atteinte rénale est à prédominance glomérulaire, mais parfois également interstitielle : elle induit protéinurie, hématurie et parfois syndrome néphrotique et peut être cause d'insuffisance rénale irréversible.
Le gène muté LMX1B (en 9q33.3), localisé sur le chromosome 9, est étroitement lié à celui des groupes sanguins ABO.
A. C. Chatelain, médecin suisse (I820) ; E. M. Little, chirurgien orthopédiste britannique (1897) ; J. W. Turner, médecin américain (1933) ; W. Kieser, médecin allemand (1939) ; E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946) ; Carmen López-Arvizu, psychiatre américaine (2011)
Syn. ostéo-onychodysplasie héréditaire, onycarthrose, ostéo-onychodysostose, syndrome onychopatellaire
Édit. 2017
ostéopathie striée l.f.
osteopathia striata, Voorhœve syndrome
Ostéopathie condensante caractérisée par des stries longitudinales métaphysaires des os longs.
Ces stries osseuses fines, denses et serrées, occupent toute la largeur des métaphyses. Elles peuvent être isolées et asymptomatiques ou associées à d’autres troubles du modelage métaphysaire, comme des exostoses multiples. L’ostéopathie striée peut également s’associer à une hypoplasie dermique en aires (Goltz) et avec d’autres malformations, en particulier de la main et du rachis ou une ostéosclérose crânio-faciale (syndrome OSSC).
L’affection est de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène LEMD3 (en 12q14) comme l’ostéopœcilie et la mélorhéostose, qui peuvent lui être associées (dystrophie osseuse sclérosante mixte).
N. Voorhœve, médecin radiologiste néerlandais (1924)
Syn. syndrome de Voorhœve
→ ostéopœcilie, hypoplasie dermique en aires, Goltz (syndrome de), syndrome OSSC, exostose, ostéosclérose , mélorhéostose, ostéopœcilie
[I2]
Édit. 2019
ostéopœcilie n.f.
osteopoecilia, osteopoikilosis, chondrodystrophia punctata
Ostéopathie condensante caractérisée radiologiquement par des opacités osseuses lenticulaires localisées surtout dans les épiphyses et les métaphyses des os longs.
Asymptomatique, elle est découverte à l’occasion d’un examen radiologique, parfois d’arthralgies ou de lésions cutanées. Les opacités osseuses lenticulaires, circulaires ou ovalaires, sont habituellement symétriques, parfois disséminées aux vertèbres, au pelvis, aux omoplates, aux os du carpe et du tarse. Elles correspondent à un épaississement des travées spongieuses, sans anomalies cellulaires. L’affection peut être associée à une dermatofibrose lenticulaire disséminée ; l’association à une mélorhéostose a été signalée.
La transmission est autosomique dominante due à la mutation du gène LEMD3 (locus en 12q14) qui code une protéine de la membrane nucléaire.
Le nom d’ostéopœcilie striée a parfois été donné à l’ostéopathie striée ou syndrome de Voorhœve, où les épiphyses sont parcourues par de longues travées osseuses longitudinales denses. Cette anomalie est isolée ou associée à une hypoplasie dermique en aires (Goltz) avec malformations squelettiques.
H. E. Albers-Schönberg, chirurgien et médecin radiologue allemand (1915), R. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1916) ; G. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1961)
Étym. gr. osteon : os ; poïkilos : varié
Syn. osteopoïkilose, ostéopathie condensante disséminée, chondrodysplasie ponctuée
→ ostéopathie striée, dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus, Buschke-Ollendorff (syndrome de), mélorhéostose, ostéopathie striée
[I,Q2]
Édit. 2017
otage n.m.
hostage
Personne impliquée brutalement, au péril de sa liberté, parfois de sa vie et toujours contre son gré, dans un processus de pression sur un groupe social ou politique pour obtenir une satisfaction d'ordre politique, religieux ou criminel.
Cette situation de stress extrême avec effondrement brutal du mythe d'invulnérabilité peut provoquer des réactions émotionnelles intenses durant et après la prise d'otage, parfois organisées de façon apparemment paradoxale (syndrome de Stockholm). Même en l'absence de traumatisme physique, un tel traumatisme psychique peut entraîner des séquelles psychotraumatiques à distance de l’évènement.
Souvent pratiquée en groupe, la verbalisation précoce ("debriefing") par les otages libérés des faits les plus marquants vécus au cours de leur séquestration est considérée comme très utile sur les manifestations initiales, facilitant aussi le traitement des états aigus et contribuant à prévenir la chronicité.
Édit. 2017
otite externe maligne l.f.
malignant external otitis
Infection à bacilles pyocyaniques (Pseudomonas aeruginosa) du conduit auditif externe, survenant quasi électivement chez le sujet diabétique ou immunodéprimé, après la cinquantaine, d’évolution très sévère, souvent fatale avant l’antibiothérapie.
Un facteur déclenchant est souvent retrouvé, notamment un lavage d’oreille. Ce type d’otite est marqué par une nécrose ostéo-cartilagineuse progressive du conduit avec ostéite du temporal, atteinte du nerf facial et des paires crâniennes au niveau du trou déchiré postérieur, parfois un syndrome de Gradenigo, une atteinte du sinus sigmoïde et des méninges. L’otite externe, très douloureuse, résistant au traitement habituel, il importe d’en faire le diagnostic au stade de cellulite avant l’extension de la nécrose osseuse. Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée au germe, et prolongée, associée à une équilibration parfaite du diabète. En son absence, la nécrose osseuse s’étend et entraîne une atteinte des nerfs crâniens, en commençant par le nerf facial.
G. Gradenigo, M. Lannois, membre de l'Académie de médecine, otorhinolaryngologistes italien et français (1904)
Syn. otite externe nécrosante
Édit. 2017
ovaire macrofolliculaire l.f.
macrofollicular ovary
Situation fréquemment repérée lors de l’évaluation échographique des ovaires, se caractérisant par la présence de kystes ovariens peu nombreux, de grande dimension, et variables d’un cycle à l’autre ("ovaires accordéon").
Cette situation banale, n’a pas de spécificité clinique ou biologique, est à distinguer du syndrome des ovaires polymicrokystiques.
Syn. ovaire polymacrokystique
→ ovaire polykystique, ovaire polymicrokystique
Édit. 2017
pachydermopériostose n.f.
pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Golé syndrome, hypertrophic osteoarthropathy
Syndrome caractérisé par des modifications hypertrophiques touchant principalement la peau et les os des extrémités.
La forme primitive correspond à la pachydermie plicaturée avec périostose des extrémités de Touraine, Solente et Golé. Il existe également une forme secondaire associée à des affections pulmonaires sévères telles que carcinome bronchique, mésothéliome pleural, abcès pulmonaire et dilatation des bronches, ou, plus rarement, à un carcinome gastrique ou de l'œsophage : une périostite proliférative rapidement évolutive touche alors les os des extrémités et s'associe, plus rarement que dans la forme primitive, à des modifications cutanées telles qu'une hypertrophie du collagène et de l'épiderme pouvant donner au cuir chevelu un aspect de cutis verticis gyrata.
Étym. gr. pakhus : épais ; derma : peau ; péri : autour ; ostéon : os
Syn. maladie de Touraine, Solente et Golé (1935) pour la forme primitive ; ostéoarthropathie hyper
PAFAH1B1 gene sigle angl. pour platelet activating factor acetylhydrolase 1b regulatory subunit 1
Gène localisé en 17p13.3 codant pour une sous-unité du complexe facteur activateur des plaquettes–acétyl hydrolase1B (platelet activating factor acetyl hydrolase 1B) qui est impliqué dans les mouvements de migration neuronale essentiels pour le développement et la fonction du cerveau.
Indépendamment de ce complexe ce gène est impliqué dans l’organisation du cytosquelette.
Les mutations de ce gène sont à l’origine de la lissencéphalie, du syndrome de Miller-Dicker.
Syn. LIS1, LIS2, lissencephaly 1 protein, MDCR, platelet-activating factor acetylhydrolase 1b, regulatory subunit 1 (45kDa), platelet-activating factor acetylhydrolase, isoform Ib, subunit 1 (45kDa)
→ lissencéphalie, Miller-Dieker (syndrome de)
palilalie n.f.
palilalia
Trouble acquis de l'émission du langage, qui réalise une répétition incoercible, parfois itérative, de syllabes, de mots, de courtes phrases, et comporte une tachyphémie avec fréquente aphonie terminale dans sa forme majeure.
La paligraphie pour l'écriture, la palilogie (intercalation de phrases bien construites mais automatiques), la palikinésie (gestes ou mouvements itératifs) constituent des équivalents. Une écholalie et une échopraxie s'y associent souvent, posant le problème de la palilalie en tant que simple auto-écholalie. Trouble rencontré surtout chez les parkinsoniens, pseudobulbaires et certains déments (syndrome PEMA de P. Guiraud : palilalie, écholalie, mutisme, amimie, en fait non limité à la maladie de Pick), mais aussi chez des schizophrènes catatoniques, au cours de la maladie de Gilles de la Tourette (coprolalie) ou même dans certaines épilepsies.
A. Souques, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1908) ; P. Giraud, psychiatre français (1931)
Étym. gr. palin : de nouveau, lalein : parler
Pallister (syndrome de) l.m.
Pallister’s syndrome, ulnar mammary syndrome
Malformation congénitale caractérisée par une hypoplasie ulnaire avec déformation de l’avant-bras, une aplasie ou hypoplasie mammaire, des mamelons et des aréoles, un défaut de développement des glandes apocrines en particulier axillaires, des anomalies dentaires, une division vélopalatine, des malformations vertébrales et urogénitales.
L’anomalie est à transmission autosomique dominante, voisine du syndrome ulno-mammaire de Schinzel.
P. D. Pallister, pédiatre et généticien américain (1978) ; A. Schinzel, généticien autrichien (1987)
Pallister-Hall (syndrome de) l.m.
Pallister-Hall’s syndrome
Syndrome malformatif rare (prévalence : 1/1 000 000), pléiotrope, néonatal, létal, autosomique dominant caractérisé par un hamartoblastome hypothalamique, un dysfonctionnement hypophysaire avec hypopituitarisme.
Il existe un petit nez, une microglossie, une luette bifide, des freins buccaux, une rotation anormale d'un lobe pulmonaire, une dysplasie unguéale avec 4ème métacarpien trop court, une polydactylie post-axiale des quatre membres et parfois des syndactylies, des malformations cardiaques, une hypoplasie des surrénales, une agénésie rénale, une imperforation anale et un microphallus. Aux yeux on peut trouver un colobome, et plus rarement une microphtalmie. Le locus est situé en 7p13, gène GLI3 codant pour un facteur de transcription activé par la voie de signalisation de Sonic hedgehog ; les mutations sont entre le domaine à doigts de zinc et le site de clivage protéolytique (MIM 146510).
Judith G. Hall, médecin généticienne américaine et P. D. Pallister pédiatre et généticien américain (1980)
Syn. hamartoblastome hypothalamique, hypopituitarisme, imperforation anale et polydactylie postaxiale, syndrome d’hamartoblastome hypothalamique-polydactylie
Réf. Orphanet, L. Biesecker (2013)
→ pléiotropie, hamartome hypothalamique, hamartoblastome hypothalamique, domaine à doigts de zinc, voie de signalisation Sonic Hedgehog
[A4,O6,Q2]
paludisme grave l.m.
severe malaria
Paludisme dont la gravité est définie par l'OMS à partir de dix critères : coma, anémie profonde (hémo
Les critères les plus importants sont, par ordre de fréquence et de valeur pronostique, le coma, l'état de choc, l'acidose, l'œdème pulmonaire ; au contraire le taux de parasitémie (>5%), pris isolément, n'est pas un facteur de gravité.
Les complications gravissimes du paludisme viscéral évolutif sont généralement dues au Plasmodium falciparum, dont les souches sont de plus en plus chimiorésistantes. Ces complications peuvent survenir à tout moment de l'évolution de la maladie, même lors d'une primo-invasion, en particulier dans les 50 jours suivant le retour d'un voyageur non immunisé, ayant négligé la chimioprophylaxie. On peut évoquer l'accès pernicieux dès qu'existent des signes d'encéphalopathie (céphalées intenses rétro-orbitaires ou frontales, obnubilation, désorientation avec sensations ébrieuses), avec une hyperthermie à 40-41°C.
Ce syndrome est dû à la séquestration d'hématies parasitées dans les veinules postcapillaires ce qui entraine des hémorragies dans les anneaux périvasculaires de la substance blanche du cerveau. Il peut exister une hypertension intracrânienne et un œdème cérébral (en particulier chez l'enfant). Les hypothèses physiopathologiques envisagent une cytoadhérence accrue sur l'endothélium des hématies parasitées et des trophozoïtes.
Cette urgence doit être rapidement traitée par quinine ou artémisinine (quinghaosu) intravei
Étym. lat. palus : marais ; paludisme : fièvre des marais
Syn. accès pernicieux palustre (le terme de paludisme cérébral est impropre)
pancréas (cancer du) l.m.
pancreatic cancer
Cancer développé à partir du pancréas exocrine, il s’agit histologiquement d’un adénocarcinome dans 90 % des cas.
Le cancer du pancréas a connu ces dernières années une augmentation significative de son incidence, deuxième cancer digestif après le cancer colorectal. Il est la cinquième cause de décès par cancer. Il survient le plus souvent entre 70 et 80 ans, avec une incidence discrètement plus élevée chez l’homme que chez la femme.
Les facteurs de risque sont dominés par le tabac. Une susceptibilité génétique peut être en cause dans 5 à 10 % des cas.
Le diagnostic est le plus souvent porté à un stade avancé du fait d’une expression tardive de la maladie. Le plus souvent le cancer est localisé à la tête du pancréas et se manifeste par un ictère de type cholestatique, ictère dit « nu » car sans fièvre et souvent sans douleur avec un prurit progressivement croissant. Lorsque le cancer est corporéo-caudal, la découverte est encore plus tardive car se manifestant lorsque la tumeur atteint un volume important responsable de douleurs ou d’un amaigrissement ou au stade métastatique. Il n’y a pas de marqueur tumoral à visée diagnostique. L’Ag CA 19-9 est non spécifique et augmenté en cas d’ictère.
L’imagerie comporte l’échographie, examen de première intention qui, lorsque le cancer est situé au niveau de la tête montre les signes indirects que sont une dilatation de la voie biliaire principale et/ ou du canal de Wirsung et peut visualiser la tumeur d’aspect hypoéchogène le plus souvent ; elle contribue au bilan d’extension. L’examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien visualise la tumeur hypodense dans la majorité des cas, permet de détecter les métastases et l’envahissement artériel, veineux, ganglionnaire.
L’exérèse chirurgicale reste la seule chance de guérison mais seuls 20 % des patients ont une tumeur localisée, non métastasée et résécable. Après intervention, le taux de survie à 5 ans a augmenté significativement ces dernières années étant actuellement de l’ordre de 30 %. Cette amélioration est due à une baisse de la mortalité opératoire divisée par 3, à une meilleure sélection des patients et à l’utilisation de la chimiothérapie adjuvante post-opératoire. La résection ne doit pas être réalisée en cas de maladie métastatique ou d’envahissement de l’artère mésentérique ou du tronc cœliaque. L’atteinte veineuse même complexe n’est pas une limite à la résection. En cas de tumeur résécable, la biopsie est inutile, le diagnostic histologique sera obtenu par l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse mais la biopsie est impérative si un traitement chirurgical n’est pas envisagé. Une chimiothérapie adjuvante de 6 mois est un standard après l’intervention chirurgicale.
Les malades ayant un cancer localement avancé sont traités par chimiothérapie ou radio-chimiothérapie. Un petit nombre d’entre eux, qui est très faible, peut secondairement être opéré, mais globalement leur survie reste médiocre.
Les malades en situation métastatique sont traités par chimiothérapie.
En cas d’ictère, le « déjaunissement » est obtenu le plus souvent par pose endoscopique d’une prothèse.
Différents protocoles de chimiothérapie sont proposés. La Gemcitabine garde sa place chez les patients âgés de plus de 75 ans, dont le score OMS est supérieur à 1. Pour les patients en excellent état général (OMS 0-1) avec une bilirubine normale, le FOLFIRINOX est le standard,
association médicamenteuse (FOL-F-IRIN-OX : acide folinique, 5 fluoro-uracile, irinotécan, oxalipalatine).
Une faible proportion d’adénocarcinomes du pancréas survient dans un contexte d’agrégation familiale évoquant une prédisposition génétique. Dans ces cas il faut distinguer les formes syndromiques et les formes familiales non syndromiques. Les formes syndromiques son très rares. Il s’agit des pancréatites chroniques héréditaires, du syndrome de Peutz-Jeghers, des formes héréditaires de mélanome cutané associées aux mutations du gène CDKN2A/p16INK4a, des formes héréditaires de cancers du sein et de l’ovaire associées aux mutations des gènes BRCA 1 et 2. Le risque cumulé de cancer du pancréas au cours de l’existence chez les sujets porteurs de la mutation du gène BRCA 2 est le l’ordre de 5 % et plus important en cas d’antécédent familial de cancer du pancréas.
Les formes familiales non syndromiques concernent des familles parmi lesquelles plusieurs membres sont atteints d’un adénocarcinome (au moins 2 apparentés au premier degré ou au moins 3 apparentés quel que soit le degré). Le déterminisme génétique n’est pas encore bien identifié. Les sujets à risque élevé doivent bénéficier d’un dépistage.
→ CDKN2A/p16INK4a, BRCA gene 1 et 2, Peutz-Jeghers (syndrome de)
[F2, L1]
Édit. 2020
pandysautonomie aigüe l.f.
pure acute pandysautonomia
Neuropathie dysautonomique primitive.
Cette affection s'intègre dans le cadre des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, dont on distingue trois formes. Les deux autres sont des dysautonomies avec atteinte cholinergique et des dysautonomies avec troubles sensitifs.
Typiquement, la pandysautonomie pure aigüe de Young et Adams s'installe en quelques jours ou quelques semaines et associe des troubles du système nerveux autonome sans atteinte sensitivomotrice. Les réflexes ostéotendineux sont normaux. L'évolution est régressive en quelques semaines.
On rapproche habituellement ce type de neuropathie du syndrome de Guillain-Barré.
Les cas avec atteinte cholinergique prédominante ou troubles sensitifs associés sont plus rares.
Il est difficile d'affirmer que ce concept de dysautonomie aigüe forme un groupe homogène de mécanismes identiques, du fait du petit nombre de cas rapportés
R. R. Young et R. D. Adams, neurologues américains (1969)
→ pandysautonomie aigüe réversible
papille en fleur de liseron l.f.
morning glory syndrome
morning glory (syndrome)
Papillon-Lefèvre (syndrome de) l.m.
Papillon-Lefèvre’s syndrome, palmoplantar keratoderma with periodontosis
Syndrome associant une kératodermie palmoplantaire érythématosquameuse transgrédiente transmise sur le mode autosomique récessif, à une atteinte dentaire se manifestant par une chute de la première puis de la deuxième dentition résultant d'une alvéolyse avec périodontopathie rendant un appareillage indispensable.
Il peut s'y ajouter des anomalies de la phagocytose des polynucléaires traduite par une susceptibilité aux infections cutanées. Une liaison génétique avec une anomalie du chromosome 11 a été trouvée.
P. H. Papillon et P. Lefèvre, dermatologistes français (1924)