image en chapelet du thorax l.f.
rachitic rosary
Sur une radiographie du thorax de face, opacités nodulaires alignées qui évoquent les boules d'un chapelet, et correspondent à la saillie de la jonction costochondrale des côtes moyennes.
Cet aspect évoque le gonflement du cartilage de croissance dans le rachitisme infantile.
Étym. lat. imago : image, représentation
Syn. rosaire (aspect en), thorax en chapelet
Rosai, Dorfman et Destombes (syndrome de) l.m.
→ adénite sinusale cytophagique, histiocytose sinusale avec adénomégalie, Rosai et Dorfman (maladie de)
Rosai et Dorfman (maladie de) l.f.
Rosai and Dorfman’s syndrome, benign sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
Affection rare, bénigne, d’étiologie inconnue, affectant plutôt des enfants d'origine africaine ou vivant dans le Tiers-monde.
Des adénopathies cervicales volumineuses et indolentes s'associent à un syndrome inflammatoire et parfois à des anomalies auto-immunes. L'évolution est souvent spontanément résolutive après des mois ou des années. La biopsie ganglionnaire montre une distension des sinus par des histiocytes volumineux contenant des lymphocytes.
La localisation orbitaire de la maladie survient dans 11% des cas. L’infiltration des paupières est la manifestation la plus fréquente, mais des cas d’ulcérations cornéennes, d’uvéites et d’exophtalmies avec infiltration de la glande lacrymale, ont été décrits.
Le diagnostic repose sur l’histologie (prolifération lymphohistiocytaire) et l’immmunohistochimie (histiocytes positifs pour la PS-100)
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965), J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1972)
Syn. adénite sinusale cytophagique, histiocytose sinusale avec adénomégalie, syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, syndrome de Rosai, Dorfman et Destombes
→ adénite sinusale cytophagique, histiocytose sinusale avec adénomégalie, Destombes-Rosai-Dorfman (syndrome de), Rosai, Dorfman et Destombes (syndrome de)
rosaire (aspect en) l.m.
adénite sinusale cytophagique l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai and Dorfman’s Syndrome
La maladie est rare en Europe, d’étiologie inconnue et survient surtout chez le jeune enfant vivant dans des conditions socio-économiques précaires (tiers-monde en particulier).
Elle débute par des adénopathies cervicales volumineuses, pseudotumorales, indolores, puis s’étend à tout le corps. La fièvre est marquée, la polynucléose habituelle, la vitesse de sédimentation élevée. L’examen histologique d’un nœud (ganglion) montre une distension des sinus par l’accumulation d’histiocytes contenant de nombreux lymphocytes à des stades variables de destruction. L’évolution de cette lymphocytophagie est chronique, habituellement bénigne.
P-P. Destombes, anatomopathologiste français (1965), J. Rosaï, anatomopathologiste américain d’origine italienne (1969 et 1972) et R. F. Dorfman, anatomopathologiste américain (1969 et 1972)
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. histiocytose sinusale hémophagocytaire, syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, maladie de Destombes, lymphadénopathie massive par histiocytose sinusale avec hémophagocytose
[N1 ,P1 ]
Édit. 2017
aspect en rosaire l.m.
aspect in rosary
Destombes-Rosai-Dorfman (syndrome de) l.m.
Destombes-Rosai-Dorfaman’s syndrome
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965) ; J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
→ histiocytose sinusale avec adénomégalie, histiocytose sinusale hémophagocytaire
histiocytose sinusale avec adénomégalie l.f.
Syndrome caractérisé cliniquement par des adénomégalies multiples, donnant dans leur localisation cervicale, un cou proconsulaire et déformant les aires axillaires et inguinales.
Le volume de ses adénopathies contraste avec le bon état du sujet. Elles s’accompagnent d’une élévation thermique, d’une accélération de la vitesse de sédimentation et d’une leucocytose modérée. Une histiocytose sinusale considérable constitue l’anomalie histologique essentielle. Elle ne modifie pas l’architecture folliculaire du nœud lymphatique. Point remarquable, les histiocytes parfois réunis en cellules géantes avalent en grand nombre des lymphocytes qui paraissent ne pas souffrir de cette situation nommée empéripolèse (vcn) Cette image est aisée à reconnaître et aide beaucoup au diagnostic des formes extra nodales. Ce syndrome affecte surtout les enfants, en particulier noirs. Bien que les auteurs qui ont décrit cette entité en présument l’origine infectieuse, probablement virale, la cause n’a pas été identifiée. L’évolution est longue mais favorable.
J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. maladie de Rosai-Dorfman
[K4,O1]
Édit. 2015
histiocytose sinusale hémophagocytaire l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
Maladie ganglionnaire rare observée surtout mais non exclusivement, chez des enfants de milieux pauvres.
Elle est caractérisée par de volumineuses adénopathies cervicales ou généralisées dues à l’accumulation dans les sinus d’une très grande quantité de macrophages normaux comportant des lymphocytes en empéripoïèse dans leur cytoplasme. La cause est inconnue. La maladie est bénigne mais peut évoluer pendant plusieurs mois ou années, insensible aux traitements. Elle finit par régresser. Des formes persistantes peuvent être mortelles.
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965) ; J. Rosai et R .F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, ou Rosai-Dorfmann, réticulose hémophagocytaire
→ adénite sinusale cytophagique
[,K4,O1]
Édit. 2015