amino-transférase n.f.
amino-transferase
[C1,C3]
Édit. 2017
alanine n.f.
alanine
La L-alpha-alanine est un des vingt acides aminés du code génétique, constituant de la plupart des protéines.
Acide aminé non indispensable et glucoformateur, il dérive de l'acide pyruvique par transamination.
Symb. dans la formule des protéines : A
Abrév. Ala
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
alanine-aminotransférase n.f.
alanine aminotransferase, glutamo-pyruvic transaminase (GPT)
Enzyme catalysant la réaction de transamination par transfert réversible d'un groupement amine d'un acide aminé de l'alpha-alanine, sur un céto-acide, l' alpha-cétoglutarate produisant l'acide glutamique et l'acide pyruvique (acide glutamique+acide pyruvique → acide cétoglutarique+alanine).
Son coenzyme est le phosphate de pyridoxal, dérivé de la vitamine B6.
L'alanine-aminotransférase est un enzyme ubiquitaire, présent chez la plupart des êtres vivants. Chez les vertébrés l'enzyme est présent dans la plupart des tissus, mais surtout dans le foie. Il joue un rôle fondamental dans le contrôle du métabolisme azoté, en participant à la formation de l'urée, et dans le métabolisme des acides aminés et la gluconéogénèse.
L’alanine-aminotransférase est dosée dans le sérum par technique spectrophotomètrique. Son activité normale est inférieure à 40 U/L. Elle augmente dans les cytolyses hépatiques.
Syn. transaminase glutamopyruvique
Sigle ALAT
[C1,C3]
Édit. 2017
bêta-alanine n.f.
β-alanine
Isomère de l'alanine.
La β-alanine est une partie de la structure de la carnosine, de l'ansérine et des phosphopantéthéines : coenzyme A, ACP. La β-alanine est le produit de la décarboxylation de l'acide aspartique.
Syn. acide 3-aminopropanoïque
→ alanine, carnosine, ansérine, coenzyme A, ACP, aspartique (acide)
Édit. 2017
déficit en alanine-glyoxylate-aminotransférase peroxysomique l.m.
peroxysomal alanine glyoxylate aminotransferase deficiency
acide alpa-amino-bêta-imidazolyl-4-propioniqu e n.m.
[C1,C2]
Édit. 2016
acide amino-2-uréido-5-valérianique l.m.
Syn. citrulline
[C1]
Édit. 2018
amino-acide-décarboxylase n.f.
aminoacid decarboxylase
Enzyme catalysant la décarboxylation d'un acide aminé en formant une amine.
Le coenzyme des aminoacide-décarboxylases est le pyridoxal-phosphate.
La plupart des amines biogènes sont les produits d'aminoacide-décarboxylases.
[C1,C3]
Édit. 2017
amino-acide-désaminase n.f.
aminoacid deaminase
[C1,C3]
Édit. 2017
amino-acide-déshydrogénase n.f.
aminoacid dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation d'un acide aminé en portant les hydrogènes sur le NAD et en formant un acide alpha-cétonique après le départ d'une molécule d'ammoniac.
Une telle désamination oxydative d'un acide aminé existe chez certaines bactéries, mais chez les animaux elle n'est effectuée que sur l'acide glutamique par une glutamate-déshydrogénase.
[C1,C3,D1]
Édit. 2017
amino-acidémie n.f.
aminoacidemia
Teneur du sang en acides aminés libres, normalement de 4,5 mmol/L (6 dans les globules et 3,5 dans le plasma).
L'amino-acidémie augmente dans les affections rénales et hépatiques.
[C1,F1,L1,M1]
Édit. 2020
amino-acide-oxydase n.f.
aminoacid oxidase
Enzyme flavinique catalysant la désamination oxydative des acides alpha-aminés, soit de la série D (D-aminoacide oxydase à FAD), soit de la série L (L-aminoacide oxydase à FMN), produisant les acides alpha-cétoniques correspondants, et portant les hydrogènes sur la molécule d'oxygène pour former de l'eau oxygénée.
Les plus importantes de ces oxydases sont celles qui désaminent la glycine-oxydase, et qui agissent aussi sur les acides aminés non naturels de la série D.
Syn. amino-acide-oxhydrase
[C1]
Édit. 2017
amino-acide-oxhydrase n.f.
aminoacid oxidase
[C1]
Édit. 2017
amino-acidopathie n.f.
aminoacidopathy
Maladie causée par une anomalie génétique dans le métabolisme d'un acide aminé.
Par ex. phénylcétonurie, tyrosinose, homocystinurie.
Terme générique
[C1,Q1,Q2]
Édit. 2017
amino-acidurie n.f.
aminoaciduria
1) Teneur de l'urine en acides aminés libres.
Un adulte normal élimine en moyenne de 40 à 140 mg d'azote alpha-aminé par 24 h.
Elle s'élève dans les insuffisances hépatiques graves, dans le diabète, dans tous les cas de dégradations tissulaires importantes et dans certaines maladies congénitales.
2) Tubulopathie avec fuite urinaire anormale d’acides aminés, composante du syndrome oculocérébrorénal de Lowe, récessif lié à l'X, comportant aussi une cataracte et un retard mental.
C. U. Lowe, pédiatre américain (1952)
[C1,H1,L1,M1,P2,Q2,R1]
Édit. 2017
amino-acyl-ARNt-synthétase n.f.
aminoacyl-tRNA synthetase
Enzyme catalysant la fixation d'un acide aminé sur l'une des deux fonctions alcool du ribose du nucléotide adénylique de l'extrémité de l'ARN de transfert correspondant.
Les amino-acyl-ARNt-synthétases sont spécifiques de chaque acide aminé ; elles ont un site de fixation de l'ATP. On en distingue deux classes : celles de la classe I sont spécifiques de l'hydroxyle 2' du ribose, celles de la classe II de l'hydroxyle 3'. Elles sont aussi spécifiques des ARNt correspondants et la reconnaissance est souvent le fait de structures différentes de l'anticodon, structures qualifiées de second code génétique.
[C1, Q1]
Édit. 2017
amino-alcool n.m.
aminoalcohol
Composé organique possédant une fonction amine et une fonction alcool.
Par ex. l'éthanolamine est un amino-alcool constitutif des phospholipides.
[C1]
Édit. 2017
amino-2-éthanol n.m.
aminoethanol
[C1]
Édit. 2017
amino-imidazole-carboxamide-ribotide n.m.
amino-imidazole-carboxamide-ribotide
Nucléotide précurseur métabolique de l'acide inosinique et des nucléotides puriques, dont le noyau amino-imidazole porte un radical carboxamide provenant d'un CO2 et de l'amine d'un acide aspartique.
[C1]
Édit. 2017
amino-imidazole-ribotide n.m.
amino-imidazole-ribotide
Nucléotide précurseur métabolique de l'acide inosinique et des nucléotides puriques, dans lequel le noyau 5-amino-imidazole est lié par une liaion bêta-osidique au 5'-phosphoribose.
[C1]
Édit. 2017
protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase l. f.
aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1
Protéine cytoplasmique faisant partie d'un complexe protéique regroupant plusieurs aminoacyl-tRNA synthétases et activant le fonctionnement de ces enzymes.
Elle induit la maturation des cellules dendritiques dans le système nerveux central. et est impliquée dans le processus de myélinisation. Elle possède également des propriétés pro-inflammatoires et stimulantes de la cicatrisation. Des mutations de cette protéine pourraient être impliquées dans certaines formes de maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like.
Syn. multisynthase complex auxiliary component p43
→ aminoacyl-tRNA synthétases, cellule dendritique, myélinisation, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like
[C1, C3, H1]
Édit. 2018
acyl-CoA-cholestérol-acyl-transférase l.f.
acyl-CoA-cholesterol-acyltransferase
Enzyme catalysant une réaction de transfert d'un radical acyle du coenzyme A vers le cholestérol, produisant un ester de cholestérol.
[C1,C3]
Édit. 2017
adénine phosphoribosyl-transférase n.f.
adenine phosphoribosyl transferase
Enzyme catalysant une réaction de réactivation de l'adénine provenant du catabolisme des acides nucléiques, par le 5-PRPP (5-phosphoribosylpyrophosphate), produisant l'AMP, qui peut être réutilisé.
Sigle APRT
[C1,C3]
Édit. 2017
ADP-ribosyl-transférase n.f.
ADP-ribosyl-transferase
[C1,C3 ]
Édit. 2017
AICAR-formyl-transférase n.f.
AICAR formyl transferase
Enzyme catalysant une réaction de transfert d'un radical formyle du formyl-tétrahydrofolate vers l'AICAR, produisant l'inosine-monophosphate (IMP), qui représente le premier nucléotide purique biosynthétisé, précurseur des nucléotides adénylique et guanylique.
[C1,C3]
Édit. 2017