Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
encéphalopathie spongiforme bovine l.f.
bovine spongiform encephalopathy
Sigle ESB
→ encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles
[H1,D1]
Édit. 2019
Kogoj-Lapière (pustule spongiforme multiloculaire de) l.f.
Kogoj's pustule, spongiform pustule of Kogoj
Image histopathologique du psoriasis pustuleux, représentée par une pustule remplie de polynucléaires altérés siégeant dans la partie haute de l'épiderme, au-dessous de la couche cornée, et à la périphérie de laquelle existe une juxtaposition de logettes réalisant une sorte d'éponge ou de réseau à petites mailles contenant de nombreux polynucléaires neutrophiles.
Cette image n'est en fait pas absolument spécifique du psoriasis pustuleux.
F. Kogoj, dermatologiste yougoslave (1927) qui a décrit le caractère spongiforme, S. Lapière, dermatologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1958) qui a décrit le caractère multiloculaire
→ psoriasis, psoriasis pustuleux
[J1]
Édit. 2018
spongiforme (encéphalopathie) l.f.
spongiform encephalopathy
Étym. gr. spongos : éponge
→ encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles
Crile (thyroïdite subaigüe de) l.f.
Crile subacute thyroiditis
G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950) ; F. de Quervain, chirurgien suisse (1902)
[O4]
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019
glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.
rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis
Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive
[M1]
Édit. 2018
hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
erythema nodosum migrans, subacute nodular migratory panniculitis
Hypodermite subaigüe très rare, de cause inconnue, touchant le sexe féminin, considérée par certains comme une variante de l'érythème noueux et définie cliniquement par des nodules hypodermiques des membres inférieurs d'évolution lentement excentrique et favorable.
L'évolution se prolonge pendant des semaines, des mois ou des années.
X. Vilanova et J. Piñol, dermatologistes espagnols (1956)
[J1]
inflammation subaigüe l.f.
subacute inflammation
Inflammation aigüe qui traine en longueur, peut rétrocéder ou en revanche se transformer en une inflammation chronique.
L’anatomopathologiste la suspectera lorsqu'existe un hiatus entre l'agression-altération d'une part et la réaction-réparation d'autre part. Cette dernière est alors masquée par l'apparition de plasmocytes ou de lymphocytes et une défervescence de l'œdème et des granulocytes.
Étym. lat. flamma : flamme
leucoencéphalite sclérosante subaigüe l.f.
van Bogaert's encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.
subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis
→ Kikuchi-Fujimoto (maladie de)
myélite nécrotique subaigüe de Foix-Alajouanine l.f.
Foix-Alajouanine's myelitis
Fistule artérioveineuse durale à type de malformation extramédullaire se drainant dans les veines périmédullaires au sein desquelles elle entretient une hyperpression par insuffisance de drainage local épidural.
Il s'agit habituellement d'une myélopathie progressive de niveau dorsal ou lombaire, survenant généralement chez un homme de la cinquantaine et aboutissant à une paraplégie en deux années environ. La souffrance reste dorsolombaire, quel que soit le siège de la fistule. Examen de choix, l'IRM peut montrer des dilatations veineuses et surtout un hypersignal du cône en T2. L'angiographie sélective objective la fistule et l'absence de retour veineux de l'artère spinale antérieure (a. spinalis anterior) (qu'irrigue surtout l'artère radiculaire d'Adamkiewicz) du cône.
Une section ou une embolisation précoce de la veine du drainage représente un traitement efficace.
Ch. Foix et Th. Alajouanine, membre de l'Académie de médecine, neurologues français (1926)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation, nekrosis : mortification
panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole (PESS) l.f.
measles subacute sclerosing panencephalitis
Encéphalite à évolution retardée, se manifestant plusieurs années après la rougeole, lentement progressive, généralement mortelle, survenant principalement chez les enfants de sexe masculin âgés de sept à huit ans en moyenne.
Exceptionnelle, son incidence annuelle est d'un cas pour un million d'enfants. Due à la persistance du virus de la rougeole dans le système nerveux central sous une forme incomplète dite défective, elle se manifeste par une détérioration intellectuelle, des altérations du comportement, de fréquents signes ophtalmologiques, puis des troubles moteurs avec en particulier des myoclonies. L'EEG est caractéristique quand il montre des complexes pseudopériodiques de deux ou trois cycles/seconde, survenant toutes les huit secondes. Dans le LCR, il existe une élévation des IgG et le titre des anticorps anti-rougeoleux y est augmenté ainsi que dans le sérum. La mort survient en un à trois ans, mais des formes davantage prolongées sont connues, avec stabilisation, voire amélioration possible.
Les lésions associent démyélinisation et infiltrats inflammatoires, ainsi que des inclusions correspondant à des structures virales.
Aucun traitement n'est efficace. La prévention par le vaccin anti-rougeoleux chez les enfants a permis une nette réduction de l'incidence de la PESS, avec diminution du risque d'environ 20 fois.
Syn. encéphalite subaigüe à inclusions de Dawson, leucoencéphalite sclérosante subaigüe de van Bogaert
psychose alcoolique aigüe et subaigüe l.f.
alcohol-induced acute and subacute psychosis
Psychose confuso-onirique survenant chez l'alcoolique chronique, qui peut être précipitée par un accident, un épisode infectieux, une intervention chirurgicale ou un choc émotionnel, souvent à l'occasion d'un sevrage.
Très rare de nos jours, parfois précédé d'une crise comitiale, le delirium tremens est dominé par un travail hallucinatoire surtout zoopsique terrifiant, avec confusion profonde, agitation surtout nocturne, parfois forcenée, trémulation, mais suggestibilité. Le pronostic vital est engagé d'emblée (hyperthermie, déshydratation, sitiophobie, complications pulmonaires, etc.).
Bien plus fréquentes, les psychoses alcooliques subaigües présentent une déstructuration de conscience moins marquée, sans atteinte somatique notable.
Chez ces patients, une évolution est possible vers une encéphalopathie de Gayet-Wernicke-Korsakoff. Dans le cas de guérison, une aptitude délirophile a été relevée.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H3,G3,G4]
psychose délirante aigüe ou subaigüe l.f.
acute delusional disorder
État délirant aigu ou subaigu, qui pose le problème de son évolution à court et à long terme.
Il peut s'agir notamment :
- de la classique bouffée délirante (non exclusive de certaines éventualités ci-après ;
- d'états réactionnels à un traumatisme psychique ou bien, dans certains systèmes socioculturels et ethniques traditionnels, d'une réponse à des circonstances vécues comme agressives ;
- de formes délirantes du post-partum (L.V. Marcé, 1858), le plus souvent favorables, moins fréquentes que les troubles thymiques ;
- de véritables psychoses expérimentales par des drogues hallucinogènes ;
- d'une poussée délirante ou d'un mode d'entrée dans une psychose au long cours, surtout schizophrénique. S'inscrivent dans ce sens une personnalité schizoïde, un début subaigu, une adaptation affective médiocre au monde délirant, des troubles du cours de la pensée.
Mais des formes schizophréniformes de bon pronostic sont également possibles et un recul de plusieurs mois est parfois nécessaire. Si bien que, parmi les nombreuses dénominations appliquées aux psychoses délirantes aigües, le terme de "schizophrénie aigüe" prête à diverses ambigüités.
L. Marcé, psychiatre français (1862)
thyroïdite subaigüe de Crile l.f.
Crile subacute thyroiditis
G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950) ; F. de Quervain, chirurgien suisse (1902)
[O4]
thyroïdite subaigüe de de Quervain l.f.
de Quervain’s thyroiditis
Inflammation de la thyroïde d’origine probablement virale.
Son diagnostic est évoqué devant une thyroïde douloureuse et augmentée de volume, avec fièvre et thyrotoxicose discrète transitoire. Les examens complémentaires mettent en évidence une vitesse de sédimentation très augmentée, des teneurs en T3 et T4 libre légèrement élevées, l’absence de fixation à la scintigraphie. L’évolution est spontanément favorable avec parfois une hypothyroïdie transitoire et un rebond possible.
F. de Quervain, chirurgien suisse (1902) ; G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950)
Syn. thyroïdite subaigüe de Crile
→ exploration fonctionnelle thyroïdienne
Foix-Alajouanine (myélite nécrotique subaigüe de) l.m.
Foix-Alajouanine's myelitis
C. Foix et T. Alajouanine, membre de l’Académie nationale de médecine, neurologues français (1926)
→ myélite nécrotique subaigüe, Foix-Alajouanine (maladie de)
[H1]
Édit. 2018
Bickerstaff (encéphalite de type) l.f.
Bickerstaff’'s type encephalitis
Groupe d'affections caractérisées par des signes d'encéphalite du tronc cérébral (rhombencéphalite), survenant principalement chez des enfants, des adolescents ou des adultes jeunes de sexe masculin.
Le début se marque par des céphalées avec fièvre, vomissements et épisodes vertigineux. Une paralysie oculomotrice et des troubles de la vigilance apparaissent ensuite. Une atteinte de la plupart des nerfs crâniens est fréquente et des signes pyramidaux et extrapyramidaux sont possibles. Une pléiocytose lymphocytaire est relevée dans le liquide céré bro-spinal.
Après deux à trois semaines, l'évolution est notée comme régressive dans la généralité des cas.
Le diagnostic différentiel doit porter sur les affections à virus Epstein-Barr et à cytomégalovirus, qui réclament un traitement urgent.
E. R. Bickerstaff, neurologue britannique (1951)
→ cytomégalovirus, Epstein Barr (virus d')
Édit. 2017
encéphalite n.f.
encephalitis
Atteinte inflammatoire et non suppurée de l'encéphale, dont la topographie et l'extension varient selon la cause, microbienne, virale ou parasitaire.
L'encéphalite est, en général, associée à une atteinte méningée.
Aux troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, s'associent surtout des crises convulsives, des signes neurologiques focalisés, des désordres neurovégétatifs parfois majeurs et un état fébrile avec altération de l'état général. Il existe des ondes lentes diffuses de grande amplitude à l'électroencéphalogramme et des anomalies du liquide cérébrospinal.
Principalement chez le grand enfant et le jeune adulte, la méningoencéphalite herpétique, la plus fréquente des encéphalites virales, avec notamment son tableau pseudotumoral et ses signes EEG temporaux, est d'un pronostic redoutable à court terme, nécessitant un traitement antiviral urgent, sous peine de suites surtout mnésiques à long terme. Chez le nouveau-né infecté par voie placentaire ou génitale lors de l'accouchement, les séquelles neuropsychiques sont graves en cas de survie.
L'IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions herpétiques encéphaliques précoces.
Chez les malades atteints par le VIH, des signes de type encéphalitique traduisent souvent une toxoplasmose cérébrale.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ herpès, toxoplasmose, sida
[ D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite amibienne granulomateuse l.f.
amoebic encephalitis
Encéphalite d’évolution spontanément mortelle, provoquée par une amibe tellurique, Acanthamœba culbertsoni et survenant chez les patients immunodéprimés.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite, Acanthamœba culbertsoni, sida
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de Californie l.f.
California encephalitis
Maladie arbovirale due au virus California, du genre Bunyavirus (CEV, famille des Bunyaviridae), présente en Amérique du Nord.
Le virus de l'encéphalite de Californie existe dans l'Ouest des Etats-Unis, de la Californie et du Texas à la frontière du Canada. Il est responsable de quelques cas humains d'encéphalite.
Ce virus est le chef de file d'un complexe d'arbovirus, de sorte qu'aujourd'hui, sous l'appellation d'"encéphalite du groupe California", on désigne un ensemble d'infections méningo-encéphalitiques dues à une douzaine de Bunyavirus très proches les uns des autres, sévissant surtout en Amérique.
Les principaux sont : La Crosse, Jamestown Canyon, California, Keystone, Snowshoe Hare, Trivittatus. Hors d'Amérique du Nord, le complexe California comprend encore les virus Tahyna, Inkoo, Guaroa et d'autres. Outre leur neuropathogénicité, ces virus ont en commun plusieurs caractères épidémiologiques : leurs hôtes naturels sont des rongeurs et des lagomorphes, leurs vecteurs sont des moustiques du genre Ochlerotatus, chez lesquels la transmission verticale du virus est habituelle.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite, La Crosse (virus), Jamestown Canyon (virus), Snowshoe Hare (virus), Keystone (virus), Tahyna (virus), Inkoo (virus), Guaroa (virus), Trivittatus (virus)
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la rubéole l.f.
rubella encephalitis
Complications encéphaliques de forme et de chronologie variées, survenant au cours d'une rubéole.
De rares encéphalites aigües, apparaissant vers le 3ème ou le 4 ème jour après l'éruption, associent fréquemment convulsions, troubles de la vigilance, mouvements involontaires et ataxie. Le pronostic est réservé, mais la guérison s'opère en règle sans séquelles. L'évolution de la teneur en anticorps dans le sérum et surtout dans le liquide cérébrospinal contribue au diagnostic.
Des panencéphalites progressives, proches en clinique de la panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole, sont possibles. Des cas exceptionnels ont été décrits chez l'adolescent et l'adulte jeune.
La rubéole congénitale évolutive provoque également des troubles encéphalitiques responsables de déficits psychomoteurs majeurs.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ rubéole, panencéphalites sclérosantes subaigües de la rougeole, rubéole congénitale
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la taïga l.f.
taïga encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite eurasiatique à tiques
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la vaccination variole l.f.
jennerian vacination encephalitis
Inflammation de l'encéphale, complication qui se situait au premier rang des accidents de la vaccination variole.
Cette obligation vaccinale a été supprimée en France à partir de 1979, dès lors que la variole a été considérée comme éradiquée au niveau mondial. Rare dans notre pays (peut-être du fait des dispositions légales qui prescrivaient une primovaccination précoce avant l'âge d'un an), cette encéphalite survenait principalement du 10èmeau 12ème jour après la vaccination, et ce d'autant plus qu'elle était plus tardive.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite de la vaccination jennerienne
→ variole
[D1, H1]
Édit. 2019