déficit de la 11 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase l.m.
11 β-hydroxystéroid deshydrogenasis deficiency
Altération congénitale ou acquise de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 qui catalyse l'oxydation du cortisol en cortisone (contrairement à la 11 β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 1 qui possède l’action inverse).
L’excès relatif du cortisol, doué d’un pouvoir rétentionniste en sel et en eau supérieur à celui de la cortisone, explique la survenue d’hypertension artérielle avec alcalose hypokaliémique, valeur basse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, ce qui simule l’hyperaldostéronisme primaire. Cependant les valeurs de l’aldostérone plasmatique et urinaires sont basses, ce qui caractérise en définitive une situation de pseudohyperaldostéronisme, encore appelé excès apparent de minéralocorticoïdes.
Les causes en sont congénitales liées à des mutations du gène HSD11B2 situé en 16q22, ou acquises : intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie. Elles sont à différencier des autres causes de pseudohyperaldostéronisme.
→ excès apparent de minéralocorticoïdes, pseudohyperaldostéronisme, 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase
[O4]
Édit. 2018
excès apparent de minéralocorticoïdes l.m.
Situations dans lesquelles l’état d’imprégnation excessive par les hormones rétentionnistes en eau et en sel ne provient pas d’un excès d’aldostérone, mais d’un autre composé hormonal ou d’une activation constitutionnelle du canal sodé contrôlant la réab
Ces situations sont à évoquer en présence d’une hypertension artérielle avec hypokaliémie, baisse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs basses de l’aldostérone. Les causes les plus fréquentes en sont : les tumeurs de la corticosurrénale productrices de désoxycorticostérone (DOC), la corticothérapie et les syndromes de Cushing, les blocs de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase congénitaux ou acquis (intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie), les syndromes de Liddle (activation constitutionnelle du canal contrôlant la réabsorption tubule rénal du sodium, sensible à l’amiloride)
Syn. pseudohyperaldostéronisme
→ pseudohyperaldostéronisme, 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, glycyrrhizine, Liddle (syndrome de)
[O4]
Édit. 2018
pseudo-hyperaldostéronisme n.m.
pseudohypoaldosteronism.
Situations dans lesquelles l’état d’imprégnation excessive par les hormones rétentionnistes en eau et en sel ne provient pas d’un excès d’aldostérone, mais d’un autre composé hormonal ou d’une activation constitutionnelle du canal sodé contrôlant la réabsorption tubulaire rénale
Ces situations sont à évoquer en présence d’une hypertension artérielle avec hypokaliémie, baisse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs basses de l’aldostérone. Les causes les plus fréquentes en sont : les tumeurs de la corticosurrénale productrices de désoxycorticostérone (DOC), la corticothérapie et les syndromes de Cushing, les blocs de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase congénitaux ou acquis (intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie), les syndromes de Liddle (activation constitutionnelle du canal sodé tubulaire rénal sensible à l’amiloride)
→ excès apparent de minéralocorticoïdes, 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, glycyrrhizine, Liddle (syndrome de)