angiome ostéo-hypertrophique l.m.
mixed vascular malformations
Angiome congénital de type angiome plan, siégeant sur un ou plusieurs membres et s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que d'angiodysplasies profondes.
Il correspond à l'angiodysplasie ostéo-hypertrophique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
→ angiome avec anomalies vasculaires profondes, angiodysplasie ostéo-hypertrophique
[I1,I2,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome veineux ostéo-hypoplasique l.m.
ostéo-hypoplastic venous angioma
Dysplasie veineuse rare, unilatérale, siégeant dans la majorité des cas aux membres supérieurs et comportant des phlébectasies importantes des veines collatérales sus et sous- aponévrotiques, sans atteinte des gros troncs veineux.
Elle s'accompagne de calcifications intra-angiomateuses, d'un raccourcissement du squelette et d'une ostéoporose, parfois géodique, qui peut occasionner des fractures spontanées. Bien que, au début, les lésions ne provoquent qu'une impotence légère, leur extension progressive et la possibilité de fractures et de thromboses locales justifient un traitement chirurgical précoce.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[I2,K4]
Édit. 2017
diabétiques (ostéo-arthropathies) l.f.p.
diabetic osteoarthropathies
Troubles trophiques ostéo-articulaires survenant au cours des polynévrites sensitives diabétiques.
Les ostéo-arthropathies touchent surtout les segments distaux des membres inférieurs : arthropathies métatarsophalangiennes, atteinte médiotarsienne, tibiotarsienne, plus rarement des genoux.
Comme dans toutes les ostéo-arthropathies nerveuses, s'associent une ostéoporose avec fractures spontanées indolores et lyse osseuse, ainsi que des productions ostéophytiques. Des aspects inflammatoires parfois importants sont décrits.
gaines ostéo-fibreuses des orteils l.f.p.
→ gaines fibreuses des doigts de pied
gaines ostéo-fibreuses digitales l.f.p.
→ gaines fibreuses des doigts de la main
ostéo-arthrite n.f.
infectious osteoarthritis
Arthrite infectieuse compliquée de lésions osseuses des extrémités articulaires.
L'infection articulaire peut se produire à partir d'un foyer infectieux situé à distance ou succéder à une inoculation directe de l'articulation par plaie ou injection intra-articulaire. Les symptômes surviennent en général 2 à 3 jours après la contamination, associant des signes infectieux généraux et des signes inflammatoires locaux aigus, avec impotence fonctionnelle. La ponction ramène un liquide trouble avec plus de 30 000 cellules par mm3.
Le germe le plus fréquemment responsable est le staphylocoque ; mais il peut aussi s’agir de gonocoques, streptocoques, pneumocoques, ou de bacilles à Gram négatif. Enfin des arthrites s'observent au cours de la tuberculose, de la brucellose et de la syphilis. Le traitement doit comporter une immobilisation de l'articulation jusqu'à une franche amélioration. Afin d'éviter l'ankylose, des mouvements passifs sont pratiqués quotidiennement. L'antibiothérapie, adaptée à la sensibilité de la bactérie responsable, doit être poursuivie longtemps.
Édit. 2017
ostéo-arthrite vertébrale tuberculeuse l.f.
Pott's disease
Spondylodiscite due au bacille de Koch, pouvant atteindre une ou plusieurs vertèbres le long du rachis.
Par des glissements articulaires, elle peut entraîner des modifications des courbures (surtout cyphoscolioses) parfois paralysantes. Les abcès froids qui en résultent peuvent être volumineux et subir des migrations intra-thoraciques, pelviennes, etc.
P. Pott, Sir, chirurgien britannique (1779)
Syn. mal de Pott, tuberculose vertébrale
Édit. 2017
ostéo-arthrose n.f.
Traduction d’ « osteoarthritis » dénomination anglo-saxonne de l’arthrose.
→ arthrose
Édit. 2017
ostéo-fibrodysplasie de Campanacci l.f.
osteofibrous dysplasia of long bones
Tumeur ostéofibreuse bénigne de l’enfant jeune, presque toujours localisée au tibia, pouvant évoluer spontanément vers la guérison après la puberté, posant des problèmes diagnostiques difficiles avec la dysplasie fibreuse et l’adamantinome.
La lésion, indolore, est décelée vers l’âge de 5 ans par la constatation d’une voussure antérieure de la jambe ou parfois lors d’une fracture de la jambe. Le tibia est déformé en crosse. La corticale diaphysaire antéro-interne présente une lacune plus ou moins étendue en hauteur, soufflant l’os, pouvant détruire la corticale. Le péroné adjacent peut présenter une lésion comparable dans 10% des cas. L’atteinte isolée d’un autre os est exceptionnelle. La lésion paraît évolutive pendant plusieurs années ; elle a tendance à récidiver si elle a été opérée, puis elle régresse, habituellement vers 10 - 15 ans, par ossification progressive. L’examen histologique montre que le périoste est conservé ; le contenu est fibreux, avec persistance de rares travées osseuses bordées d’ostéoblastes actifs (contrairement à la dysplasie fibreuse). De rares cellules épithéliales et le résultat d’examens biologiques pouvant évoquer un adamantinome font discuter du rapport entre les deux affections et ont fait isoler une forme particulière : l’adamantinome juvénile (J.M. Mirra, 1989).
M. Campanacci, chirurgien italien (1976) ; J. M. Mirra, anatomopathologiste américain (1989)
Syn. dysplasie ostéofibreuse de Campanacci
→ adamantinome, dysplasie fibreuse
Édit. 2017
ostéo-onychodysostose n.f.
osteoonychodysostosis, nail patella syndrome
Malformation congénitale caractérisée par une absence ou une hypoplasie des ongles et des rotules, une dysplasie osseuse, une néphropathie et des lésions oculaires.
La dysplasie osseuse concerne les surfaces articulaires et des parties juxta-articulaires des genoux et des coudes, du bassin ou du crâne. L’hypoplasie de la tête radiale, les cornes osseuses sur les fosses iliaques externes, et les anomalies de la rotule ou patella (hypoplasie ou absence, subluxation, dédoublement) sont les principaux symptômes osseux. Les ongles sont atrophiques, rayés. Une atteinte rénale avec glomérulonéphrite est fréquente. Les lésions oculaires sont constantes. L’affection est autosomique dominante, Le gène (NPS1), lié au gène du groupe sanguin ABO, est en 9q34.
A. C. Chatelain, chirurgien suisse (1822) ; W. Österreicher, neurologue allemand (1930), J. W. Turner, médecin américain (1933), W. Kieser, médecin allemand (1939), A. Touraine, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1942), E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946)
Étym. gr. onux, onuchos : ongle; osteon : os ; dus : difficulté
Syn. ostéo-onychodysplasie, onycho-ostéodysostose, onycharthrose Österreicher-Turner (syndrome d’), Turner-Kieser (syndrome de), Fong (disease)
→ onycho-ostéodysplasie, Österreicher-Turner (syndrome d'), Tuner-Kieser (syndrome de)
Édit. 2017
ostéo-onychodysplasie n.f.
osteoonychodysplasia
Maladie héréditaire rare, autosomique dominante à expressivité variable, associant une hypoplasie voire une absence de certains ongles, le plus souvent des pouces, une hypoplasie des rotules, parfois responsable d'une instabilité de l'articulation du genou, ainsi que des épines osseuses des ailes iliaques et une fréquente atteinte rénale.
L’atteinte rénale est à prédominance glomérulaire, mais parfois également interstitielle : elle induit protéinurie, hématurie et parfois syndrome néphrotique et peut être cause d'insuffisance rénale irréversible.
Le gène muté LMX1B (en 9q33.3), localisé sur le chromosome 9, est étroitement lié à celui des groupes sanguins ABO.
A. C. Chatelain, médecin suisse (I820) ; E. M. Little, chirurgien orthopédiste britannique (1897) ; J. W. Turner, médecin américain (1933) ; W. Kieser, médecin allemand (1939) ; E. E. Fong, médecin radiologue américain (1946) ; Carmen López-Arvizu, psychiatre américaine (2011)
Syn. ostéo-onychodysplasie héréditaire, onycarthrose, ostéo-onychodysostose, syndrome onychopatellaire
Édit. 2017
ostéo-onychodysplasie héréditaire l.f.
hereditary osteoonychodysplasia
Édit. 2017
panaris ostéo-articulaire l.m.
→ panaris
para-ostéo-arthopathie neurogène l.f.
neurogenic paraosteoarthropathy
Ossifications péri-articulaires invalidantes survenant chez des patients atteints de troubles neurologiques graves.
Ces ossifications résultent de l’apparition de tissu osseux hétérotopique dans les tissus mous, dont le mécanisme exact reste mal connu, probablement des micro-traumatismes tendino-musculaires répétés lors du nursing, source de microhémorragies.
A une phase initiale de nécrose hémorragique inflammatoire, succède une phase de maturation osseuse avec phénomène de zone caractéristique. Une fois constituées les ossifications sont responsables de limitations articulaires et d’attitudes vicieuses qui viennent s’ajouter aux déficits initiaux et perturber la rééducation.
L’affection débute dans les semaines ou mois suivant la survenue d’une lésion neurologique sévère (traumatisme cérébral, médullaire, coma...). Des signes inflammatoires régionaux précédent de plusieurs semaines la constitution des calcifications visibles en radiologe et peuvent égarer le diagnostic. Au stade précoce où la radiographie est normale mais l’échographie avec Doppler déjà évocatrice, un traitement médical adapté (anti-inflammatoires, kinésithérapie) permet d’éviter le passage vers l’ossification.
A un stade plus tardif se créent des ponts osseux para-articulaires complets ou pseudarthrosés. Leur bilan anatomique repose sur les radiographies et surtout les reconstructions tomodensitimétriques planes et volumiques après injection, qui permettent de détailler les rapports entre les ossifications, les vaisseaux, nerfs et les autres éléments anatomiques péri-articulaires. A ce stade, le traitement est chirurgical : ablation des ossifications. Il était classique de ne les opérer qu’à maturité après disparition de leur hyperfixation scintigraphique. Actuellement ce dogme tend à être abandonné (et donc la pratique de la scintigraphie) au profit d’interventions plus précoces.
Syn. myosite ossifiante neurogène
[I2,I3,H1,B2]
Édit. 2017
angiome veineux ostéo-hypoplasique l.m.
ostéo-hypoplastic venous angioma
Dysplasie veineuse rare, unilatérale, siégeant dans la majorité des cas aux membres supérieurs et comportant des phlébectasies importantes des veines collatérales sus et sous- aponévrotiques, sans atteinte des gros troncs veineux.
Elle s'accompagne de calcifications intra-angiomateuses, d'un raccourcissement du squelette et d'une ostéoporose, parfois géodique, qui peut occasionner des fractures spontanées. Bien que, au début, les lésions ne provoquent qu'une impotence légère, leur extension progressive et la possibilité de fractures et de thromboses locales justifient un traitement chirurgical précoce.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[I2, K4]
Édit. 2017