bobine de shim en IRM l.f.
shim coil
En IRM, bobine correctrice destinée à homogénéiser le champ magnétique B0 de l'aimant.
Malgré cette bobine, il subsiste une très faible inhomogénéité du champ magnétique principal qui accélère la décroissance du signal de précession libre.
→ shim, temps de relaxation T2, précession, précessin libre (en iRM)
[B2,B3]
Édit. 2018
shim n. angl.
En IRM, homogénéité du champ magnétique B0 de l'aimant.
Des bobines correctrices appelées bobines de shim optimisent ce champ.
→ B0 (champ), bobine de shim en IRM
[B2, B3]
Édit. 2018
shimmer n.m.
shimmer
Degré de mesure de l’instabilité de l’amplitude de la fréquence fondamentale du signal acoustique.
C’est la mesure d’une onde par rapport à la suivante : il est exprimé en pourcentage ou en intensité, en décibels.
Hashimoto-Pritzker (maladie d') l.f.
Hashimoto-Pritzker’s disease
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatologistes américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
[N3]
Édit. 2015
Hashimoto (thyroïdite d') l.f.
Hashimoto's thyroiditis, Hashimoto’s disease, struma lymphomatosa
Maladie auto-immune chronique, caractérisée par un goitre lié à une infiltration lymphoplasmocytaire diffuse du parenchyme thyroïdien.
Le diagnostic est évoqué devant une hypertophie thyroïdienne diffuse, de volume modéré, très ferme (« goitre de suif »), indolore s’associant parfois dèjà à une hypothyroïdie discrète qui tend à s’aggraver au fil des années et des décennies. Un accroissement souvent considérable des titres des anticorps antithyroïdiens circulants (antithyroperoxydase et antithyroglobuline) est constaté. L’affection évolue souvent vers l’atrophie progressive de la glande, ou si persiste l’hyeptrophie quelquefois vers le lymphome (1% des cas). Elle est parfois associée à d’autres affections auto-immunes.
Le seul traitement recommandé est la prise d’hormone thyroïdienne.
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
[O4]
Édit. 2015
histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis or Hashimoto-Pritzker disease
Elle fait partie des formes bénignes des histiocytoses langerhansiennes.
Survenant à la naissance, elle est caractérisée par des nodules cutanés diffus sur le corps mais prédominant souvent sur le visage et le cuir chevelu. Les nodules peuvent prendre un aspect ulcéro- nécrotique, faussement inquiétant. Il n’ y a pas d’atteinte de l’état général. Les lésions régressent spontanément dans un délai de un à deux ans.. Des rechutes peuvent survenir mais elles sont également régressives.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
[J1]
Édit. 2015
maladie de Hashimoto-Pritzker l.f.
Hashimoto-Pritzker’s disease
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatologistes américains (1973)
→ réticulohistiocytose auto-involutive
[N3]
Édit. 2015
syndrome moya moya l.m.
moyamoya disease, moyamoya syndrome
Affection létale avec des épisodes hémiplégiques brutaux, récidivants, plus ou moins régressifs, évoluant vers un déficit moteur et sensoriel permanent, des répercussions mentales et des troubles du langage, provoquée par une sténose bilatérale des siphons carotidiens, associée à un réseau capillaire angiomateux situé à la base du cerveau.
Cette atteinte vasculaire, d’étiologie inconnue, est plus fréquente au Japon. Chez l’enfant, les manifestations cliniques sont dominées par des accidents ischémiques cérébraux multiples évoluant vers une démence. Lorsque la maladie commence avant quatre ans, elle est rapidement létale. Elle peut commencer chez l’adolescent ; chez l’adulte elle se caractérise par des hémorragies cérébrales intraventriculaires ou méningées, liées à la rupture d’anévrysmes ou de petites artères cérébrales collatérales anormales. Les céphalées, souvent les premiers signes de la maladie, peuvent être secondaires aux cris, à une hyperventilation ou à des convulsions. Il existe des épisodes d’hémianopsie, d’amaurose et de diplopie. L’EEG est anormal, la scanographie montre une atrophie corticale et une dilatation ventriculaire et la résonance magnétique nucléaire des ramollissements hémisphériques diffus. Le diagnostic est fait sur l’angiographie montrant des sténoses ou des occlusions artérielles (partie antérieure du polygone de Willis (circulus arteriosus cerebri), origine des artères cérébrales antérieures et moyennes), ou un réseau vasculaire télangiectasique anormal. Les lésions sont bilatérales formant un fin réseau artériolaire anastomotique avec aspect de « fumée de cigarette ».
À l'examen histologique, on note un épaississement de la paroi artérielle par hyperplasie fibro-élastique. Le mécanisme des accidents ischémiques paraît plus hémodynamique que thromboembolique.
Les traitements proposés sont chirurgicaux : anastomoses temporosylviennes, tranplantation d'artères musculaires ou d'artères du cuir chevelu (encéphalomyosynangiose ou encéphaloduro-artériosynangiose).
Il existe des formes familiales chez les jumeaux monozygotes et en cas de parents consanguins, ce qui peut évoquer une transmission autosomique récessive (MIM 252350). Diverses localisations ont été suspectées sur les chromosomes 3,6,8 et particulièrement 17 en 17q25.3.
A. Nishimoto, médecin interniste japonais (1968)
Étym. expression japonaise "fumée de cigarette” pour décrire l'aspect angiographique du réseau vasculaire anormal de la base du crâne
Syn. Nishimoto (maladie de)
Nishimoto (maladie de) l.f.
Nishimoto’s disease
A. Nishimoto, médecin japonais (1964 et 1965)
POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome
→ Castelman (maladie de), neuropathie périphérique
porocarcinome n.m.
eccrine porocarcinoma
Tumeur sudorale maligne dont elle est la forme la moins rare, résultant soit de la prolifération intra-épidermique d'amas de grandes cellules acrosyringéales atypiques soit, mais moins souvent, de la transformation maligne d'un porome eccrine : elle ne peut être qu'eccrine, puisqu'il n'y a pas de pore apocrine.
Elle se présente sous la forme d'un nodule cutané, surtout sur un membre inférieur, qui finit par s'ulcérer et peut donner des métastases. Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec le carcinome intra-épidermique, un carcinome métastatique épidermotrope, le mélanome malin pagétoïde ou la maladie de Paget.
J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques (1956) ;Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais (1969), H. Pinkus et A. H. Mehregam dermatologistes américains (1963)
Syn. hidroacanthome malin (J. G. Coburn, dermatologiste et J. L. S. Smith, ophtalmologiste britanniques, 1956), porocarcinome eccrine (Y. Mishima et S. Morioka, dermatologues japonais, 1969), porome eccrine malin, malignant eccrine poroma, carcinome épidermotr
→ acrosyringium, pore sudoral, poroépithéliome
réticulohistiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
thyroïdite de Hashimoto l.f.
Hashimoto's thyroiditis, Hashimoto’s disease, Hashimoto’s struma
Maladie auto-immune chronique, caractérisée par un goitre thyroïdien secondaire à une infiltration lymphoplasmocytaire diffuse.
Le diagnostic est évoqué devant une hypothyroïdie progressive avec goître modéré, très ferme et indolore. Une élévation des anticorps antithyroïdiens (antithyroglobuline et thyroperoxydase I) est constatée. Elle est parfois associée à d’autres affections auto-immunes.
Le seul traitement est celui de l’hypothyroïdie
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
[O4]
POEMS (syndrome) sigle angl. pour polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myonoclonal protein,skin changes
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable : gynécomastie, aménorrhée, hyperprolactinémie, hyperœstrogénie ; hypothyroïdie ; diabète.
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome