Beukes (syndrome de) l.m.
Beukes’s syndrome, Beukes’s dysplasia, familial hip dysplasia
Dysplasie de la hanche, héréditaire à transmission autosomique dominante, survenant dans la première enfance et évoluant vers une dystrophie définitive facteur d’arthrose précoce.
Le noyau de l’épiphyse fémorale proximale apparaît avec retard, vers deux ans, il est irrégulier, aplati et déformé. La dysplasie persiste en cours de croissance, la tête fémorale a perdu sa sphéricité, le col fémoral est court, élargi, en coxa vara. L’évolution se fait vers une arthrose précoce. Elle doit être distinguée chez l’enfant jeune de la dysplasie de Meyer non héréditaire et évoluant spontanément vers la normalisation de l’épiphyse fémorale supérieure. Le gène en cause BFHD est localisé sur le chromosome 4 en 4q35 ou encore 4q12. (MIM 142669)
H. J. Cilliers, chirurgien et P. Beighton, médecin généticien sud-africains (1990)
Étym. Beukes: nom de famille d’origine néerlandaise (Afrikaner) implantée en Afrique du Sud chez laquelle l’affection a été décrite.
Syn. dysplasie de hanche de Beukes
Édit. 2017
blindisme n.m.
blindism
Comportement répétitif apparaissant chez les aveugles ou malvoyants.
Le plus fréquent est le signe oculodigital (l'enfant presse son globe oculaire avec le doigt), mais aussi les balancements, les mouvements brusques des membres destinés à augmenter les mécanismes de contrôle de la position et l'agitation vive des mains et des bras qui exprime la joie intense. Une prise en charge précoce doit permettre d'éviter la stabilisation des blindismes qu'il ne faut pas confondre avec les stéréotypies de nature autistique.
Étym. : all. blenden, angl. to blind : aveugler
Édit. 2017
bloc vertébral l.m.
vertebral block, vertebral synostosis
Soudure de deux ou plusieurs corps vertébraux d’origine congénitale ou acquise par des phénomènes infectieux ou dégénératifs.
La synostose vertébrale congénitale ou acquise chez l’enfant risque de provoquer des déformations rachidiennes en cours de croissance si elle est asymétrique. Dans le bloc vertébral congénital, le disque est altéré ou absent. Le bloc total et symétrique est peu invalidant. Comme dans toute malformation vertébrale congénitale, il faut vérifier l’état des organes qui dépendent du métamère correspondant. Le bloc vertébral antérieur progressif est une forme particulière ; elle débute dans la partie antérieure du corps vertébral et progresse d’avant en arrière au cours de la croissance. Une forme familiale a été décrite.
J. M. Guillaume, chirurgien orthopédique français (1996)
→ barre vertébrale, spondylite infectieuse, Pott (mal de)
Édit. 2017
bois vert (en) l. adj.
green stick
Caractérise une fracture incomplète de la diaphyse d’un os long dont l’une des corticales reste en continuité bien qu’infléchie.
C’est une fracture d’os peu volumineux, tels les os de l’avant bras et encore souples; elle se voit chez l’enfant jeune. Leur réduction nécessite une manoeuvre externe.
Édit. 2017
bonhomme de neige (image en) l.f.
snowman appearance
Sur une radiographie pulmonaire de face d'un enfant, opacité arrondie du médiastin supérieur surmontant un gros cœur.
Elle s'observe en cas de retour veineux pulmonaire anormal total avec un tronc collecteur se drainant dans les veines pulmonaires au-dessus du diaphragme. La tête du bonhomme répond au tronc collecteur, à la veine innominée gauche et à la veine cave supérieure alors que le corps correspond au cœur distendu.
Édit. 2017
bosse sérosanguine l.f.
external cephalhematoma, caput succedaneum
Tuméfaction de teinte violacée formée par une infiltration sérohématique sous-cutanée, observée chez le nouveau-né au niveau de la partie de la présentation, le crâne le plus souvent, occupant l'aire de l'orifice de dilatation.
Au cours du travail, elle n'apparaît qu'après rupture des membranes et, lorsqu'elle est suffisamment importante, elle peut masquer les repères de la présentation. Sa localisation dans le tissu cellulaire sous-cutané explique qu'elle change de place au cours des premiers jours de la vie, selon la position de l'enfant dans son lit, avant de se résorber en quelques jours après la naissance, sans séquelles.
Syn. céphalhématome
Édit. 2017
botryoïde (tumeur) l.f.
botryoid rhabdomyosarcoma, sarcoma botryoides
Rhabdomyosarcome embryonnaire apparaissant typiquement chez l'enfant au niveau du vagin, sous la forme de végétations polypeuses, en grappes de raisins.
Étym. gr. botrus : grappe de raisin
→ rhabdomyosarcome embryonnaire
Édit. 2017
bourreau domestique l.m.
family tyrant
1) Personne, surtout un homme, qui abuse de sa force ou de son autorité pour faire subir à autrui, dans le milieu familial, des sévices physiques, sexuels ou psychologiques.
Il en est ainsi du rôle terrorisant tenu par un père, de sa transgression des règles sociales communes et du sentiment de toute puissance dont il jouit, dans une relation sadomasochiste avec une épouse soumise.
Fréquemment, des formes de maltraitance sont relevées à la génération précédente.
Les tentatives d'aide à cette cellule familiale sont d'autant plus délicates qu'il peut exister une complicité avec le tourmenteur et que ses victimes se rétractent le plus souvent.
2) Groupe d'enfants et d'adolescents qui, considérés comme pervers, n'exercent cependant leur malignité que sur les membres de leur famille, à l'exclusion des autres.
Ce bourreau familial se distingue par l'énormité de ses exigences et la violence avec laquelle il demande satisfaction. Il martyrise ses parents, menacés, insultés, battus et terrorisés par leur enfant mineur.
La carence d'autorité, la démission parentale jouent un rôle important dans la genèse de ces manifestations. Pourtant, il serait excessif de s'en tenir à la seule étiologie d'une déficience éducative des parents et singulièrement de la mère.
G. Heuyer, psychiatre et psychanalyste français, membre de l'Académie de médecine (1928)
→ enfant maltraité, maltraitant (parent), violences conjugales
Édit. 2017
brachydactylie n.f.
brachydactylia
Brièveté anormale d'un ou de plusieurs doigts ou orteils.
Elle peut constituer une malformation isolée, très souvent héréditaire et volontiers à transmission autosomique dominante, ou représenter l'un des éléments d'un ensemble malformatif, comme l'achondroplasie, ou encore une lésion secondaire à une maladie acquise, comme la polyarthrite chronique de l'enfant.
La classification de Bell distingue les brachydactylies de type A (A1, A2, A3 et A4), B, C, D et E selon que le raccourcissement porte sur les phalanges moyennes, terminales ou proximales, touche les doigts et orteils ou seulement certains d'entre eux, affecte les métacarpiens et éventuellement les métatarsiens, est associé ou non à des déformations des segments de doigt.
La brachysyndactylie associe une brachydactylie avec une symphalangie ou une syndactylie. La brachyclinodactylie associe une brachydactylie à une inclinaison latérale des doigts.
Julia Bell, généticienne britannique (1951)
Étym. gr. brakhus court ; daktulos doigt ; sun avec ; klinos incliné
[A4,O6,Q2,Q3 ]
Édit. 2017
bradycardie n.f.
bradycardia
Fréquence cardiaque lente, inférieure à 60 battements/mn chez le sujet adulte.
Chez le nouveau-né la limite inférieure de la fréquence cardiaque normale est de 90 /mn, elle est de 80 /mn chez le nourrisson et de 75 /mn à l'âge d'un an.
La fréquence est inversement proportionnelle à la taille, du fait de l'isométrie. Le produit de la fréquence cardiaque par minute x taille en mètres (dimension L/T, biologiquement unitaire), est voisin de 100 chez le sujet normal. La limite de la bradycardie est plus haute chez l'enfant que chez l'adulte (60 /mn pour 1,70 m correspond à 85 /mn, pour une taille de 1,20 m) et plus basse pour les sujets de grande taille (55 /mn pour un sujet de 1,90 m).
On distingue les bradycardies sinusales (ex. sportif entraîné) ou neurovégétatives par hypertonie vagale ou encore secondaires à une cause extracardiaque (hypothyroïdie, hypoxie, hypothermie, ictère) et les bradycardies en rapport avec un trouble conductif, soit par bloc auriculoventriculaire, soit par échappement jonctionnel consécutif à une défaillance de la conduction de l'influx sinusal à l'oreillette (bloc sino-auriculaire).
Lors de certains traitements médicamenteux bradycardisants (β-bloquants, digitaliques), la bradycardie sinusale peut faire place à un trouble conductif plus ou moins grave en cas de surdosage médicamenteux ou de réaction anormale du patient au produit administré.
L’électrocardiogramme permet l’analyse exacte de la nature de la bradycardie, qu’elle soit temporaire ou permanente, physiologique ou pathologique, associée ou non à d’autres troubles du rythme (brady-arythmie).
Étym. gr. bradus : lent ; kardia : cœur
→ bradycardie hypoxique, isométrie, pouls (fréquence du), tachycardie, brady-arythmie
Édit. 2017
bradypnée n.f.
bradypnea
Respiration à fréquence inférieure à 16/min chez l'adulte.
Comme une fréquence est inversement proportionnelle à la taille (ou à la racine cubique du poids, loi d'isométrie) cette limite est beaucoup plus élevée chez le jeune enfant.
Étym. gr. bradus : lent ; pnoê : respiration
→ ventilation, ventilation x fréquence (diagramme)
Édit. 2017
branchiome n.m.
branchial cleft cyst, branchioma
Ensemble de lésions congénitales siégeant sur le cou et le visage et résultant d'un défaut de développement embryonnaire avec inclusion dans la peau de structures épithéliales extracutanées.
On distingue : a) le kyste branchial, résultant de la séquestration dans la peau de restes de la première ou deuxième fente branchiale et provoquant chez l'enfant des tuméfactions rondes le long du muscle sterno-cléido-mastoïdien ; b) le kyste thyréoglosse, localisé sur la face antérieure du cou ; c) le kyste dermoïde siégeant fréquemment à la queue des sourcils et aux commissures labiales ; d) les fibrochondromes branchiaux, formations sessiles ou pédiculées, dures, couvertes de peau normale, souvent localisées dans les régions pré-auriculaires ; e) les fistules branchiales cervicales, siégeant à la base du cou et ne se manifestant souvent que par un minuscule orifice : elles sont souvent sujettes à des poussées inflammatoires ; f) les fistules pré-auriculaires, résultant d'un défaut d'occlusion du premier arc branchial et se traduisant dans la plupart des cas par un orifice punctiforme en avant de l'hélix, au-dessus du tragus : elles sont souvent le siège d'infections secondaires ; g) les dysraphies médiofaciales, s'accompagnant souvent de fistules cutanées.
Le terme désigne également, de façon désuète, des métastases d’épithéliomas des voies aérodigestives supérieures ou de la thyroïde de nature kystique ou solide développées dans les parties latérales du cou (branchiogennic carcinoma).
→ appendice pré-auriculaire, fistule palatine
Édit. 2017
Brazelton (échelle de) l.f.
neonatal behavorial assessment scale
Échelle d'évaluation du comportement du nouveau-né.
L'objectif de l'instrument est de cataloguer le comportement interrelationnel étudié en 27 questions et 20 réactions suscitées. Son originalité réside dans le fait que le score de l'enfant se fonde sur sa réaction la plus performante et non sur une réaction moyenne.
L'échelle permet d'apprécier des comportements individuels dans la période néonatale, ceux-ci pouvant être prédictifs de la future personnalité et du développement cognitif du bébé.
T. Brazelton, pédiatre américain (1969)
→ compétence, Brazelton (score de)
Édit. 2017
bride épicanthique l.f.
epicanthic fold
Bride cutanée tendue verticalement d’une paupière à l’autre au niveau de l’angle interne de l’œil.
Elle s’observe à titre transitoire chez l’enfant et à titre permanent chez l’adulte en certaines régions ainsi que dans certains cas pathologiques.
Édit. 2017
bride poplitée cicatricielle l.f.
popliteal cicatrix band
Cicatrice cutanée postérieure du creux poplité, plus ou moins étendue, consécutive à une plaie ou une brûlure .
Souvent rétractile et chéloïdienne elle entraîne une flexion du genou qui, chez l’enfant, s’accentue avec la croissance. Elle nécessite une correction chirurgicale .
Édit. 2017
bronchiolite n.f.
bronchiolitis , small-airway disease
Infection virale qui affecte essentiellement les bronchioles et les petites bronches avec hypersécrétion muqueuse et métaplasie de l'épithélium, pouvant entraîner un trouble obstructif (bronchiolite aigüe oblitérante) et/ou s'associer à une alvéolite (bronchioalvéolite, bronchiolite suppurée).
Elle s'observe surtout chez le petit nourrisson. L'inflammation entraîne une hypersécrétion et des spasmes liés à une réactivité exagérée des muscles lisses de la paroi, d'où la réduction de la lumière des petites bronches et des bronchioles, voire leur obstruction qui induisent une détresse respiratoire dont la sémiologie clinique et radiologique est principalement bronchiolaire. Il peut s'y associer des manifestations de type alvéolaire.
Les rhinovirus saisonniers en sont les principaux responsables (virus respiratoire syncytial). D'autres virus, notamment un adénovirus, peuvent entraîner une évolution vers l'asthme. Chez l'ancien prématuré, l'enfant hypotrophe ou atteint de bronchodysplasie, une bronchiolite peut menacer la vie en causant une insuffisance respiratoire aigüe avec des apnées. Le traitement consiste en réanimation ventilatoire. La composante spastique peut bénéficier des bêta-mimétiques et, après atténuation des spasmes, la kinésithérapie (technique du flux accéléré) est utile.
La restriction hydrique et les diurétiques peuvent aggraver la détresse en épaississant les sécrétions. La surinfection d'une bronchiolite justifie le recours aux antibiotiques.
→ kinésithérapie, virus respiratoire syncytial, adénovirus
Édit. 2017
bronchite aigüe l.f.
acute bronchitis
Inflammation aigüe des bronches, d'origine le plus souvent infectieuse (virale ou bactérienne), localisée aux gros troncs bronchiques, parfois étendue aux bronchioles (bronchiolite).
Elle est caractérisée par des lésions de congestion vasculaire, d'exsudation et par des infiltrats riches en polynucléaires.
Elle se traduit par une évolution en deux phases d'abord sèche avec une toux quinteuse douloureuse, souvent précédée d'une rhinopharyngite, puis humide avec une toux productive et une expectoration colorée. L'évolution est spontanément favorable en deux semaines, mais une toux sèche résiduelle peut persister plusieurs semaines. Les complications sont rares chez l'adulte sain. Chez l'enfant les affections virales du tractus respiratoire entraînent une exacerbation d'un asthme préexistant. Chez l'emphysémateux et le bronchitique chronique obstructif, le risque est celui d'une décompensation respiratoire aigüe.
→ bronchiolite, emphysème, détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de)
Édit. 2017
bronchodysplasie n.f.
broncho-pulmonary dysplasia
Modification de la paroi des bronches entraînant un emphysème pulmonaire et des atélectasies.
Chez le nourrisson elle fait suite à une détresse respiratoire néonatale (maladie des membranes hyalines, inhalation, infection) qui a dû être ventilée mécaniquement pendant plus de deux jours au cours de la première semaine de la vie et qui a nécessité une oxygénothérapie jusqu'au terme du premier mois pour maintenir une hématose normale.
Le plus souvent cette maladie du prématuré a une sémiologie bronchiolaire. L'enfant est tachypnéique, l'expiration laborieuse et sibilante, le thorax distendu. Des bronchospasmes graves peuvent compliquer la situation. La radiographie montre l'association d'atélectasies «en bandes» et «en ficelles» avec des distensions prenant parfois l'aspect de kystes au sein d'un thorax élargi. Les petites bronches ont des parois épaisses et un calibre diminué. Des cicatrices d'atélectasies anciennes et des distensions alvéolaires alternent dans le parenchyme qui développe des réactions inflammatoires évoluant vers la fibrose.
Les causes de la dysplasie sont multiples : immaturité pulmonaire, séquelles de la maladie initiale, barotraumatismes, oxygénothérapie prolongée. Si des soins attentifs et prolongés sont prodigués, l'évolution est favorable au fil des mois, dans la plupart des cas, parce qu'avec la croissance les alvéoles se multiplient et s'agrandissent tandis que le calibre des voies aériennes s'accroît. Pratiquement tous les enfants peuvent atteindre une vie sociale acceptable au bout d'un délai plus ou moins long, parfois plusieurs années.
Étym. gr. dus : préfixe indiquant, la gêne, la difficulté, le mal ; plassô : façonner
→ barotraumatisme, bronchospasme, bronchiolite, oxygénothérapie, emphysème, atélectasie, maladie des membranes hyalines
Édit. 2017
bronchopneumonie virale l.f.
viral pneumonia
Infections virales fréquentes des voies respiratoires basses dont les virus responsables sont le virus influenzae A (agent de la grippe), le virus respiratoire syncytial, les virus para-influenzae et les adénovirus, le virus de la rougeole, l'herpès virus, plus rarement les rhinovirus.
Les bronchopneumonies virales sont une cause importante de décès au cours du premier âge, chez l'enfant, chez les personnes âgées et les immunodéprimés.
Le tableau clinique de ces bronchopneumonies virales est progressif avec des signes rhinopharyngés, de la fièvre, un malaise avec adynamie, une toux sèche et quinteuse, quelques râles à l'auscultation, une leucopénie à l'hémogramme. Le diagnostic repose sur la détection des antigènes viraux à l'aide d'anticorps monoclonaux sur un écouvillonnage nasal ou pharyngé.
La chimiothérapie antivirale a fait d'importants progrès, limités cependant par la cytotoxicité, la variabilité génétique du virus, l'incurabilité des infections virales latentes.
adénovirus, herpesviridae
→ pneumocoque, Haemophilus influenzae, parainfluenza virus, virus respiratoire syncytial,
Édit. 2017
bronchoscopie n.f.
bronchoscopy
Technique d'exploration endoscopique de la trachée et des grosses bronches.
Elle se faisait autrefois avec un bronchoscope rigide, tube métallique équipé d'un éclairage, permettant le passage de systèmes optiques, de sondes et de pinces. Elle se fait en règle maintenant au moyen d'un fibroscope bronchique souple (bronchofibroscope) équipé de fibres de verre conduisant la lumière et l'image en sens inverse, et d'un ou de plusieurs canaux par lesquels sont menées les différentes opérations permises par cet examen. Elle peut être à visée diagnostique (aspirations, lavages, brossages, biopsies, ponctions à l'aiguille) ou thérapeutique. Ses indications sont multiples tant en pathologie tumorale qu'en pathologie infectieuse ou autre.
La plupart des examens sont réalisés sous anesthésie locale, mais une anesthésie générale est nécessaire chez l'enfant. Chez l'adulte, elle peut l'être pour certains gestes ou certains patients pusillanimes
G. Killian, oto-rhino-laryngologiste allemand qui fut le premier à extraire un corps étranger de la bronche principale droite. (1897)
Syn. endoscopie bronchique
Édit. 2017
Browne (attelle de Denis) l.f.
Denis Browne’s splint
Attelle utilisée dans le premier âge pour le traitement du pied bot varus équin congénital.
Cette attelle réglable dans les trois plans pour obtenir une correction progressive des déformations solidarise les deux pieds par la plante et permet par les mouvements de l’enfant une mobilisation « autopassive » constante.
D. J. Browne, Sir, chirurgien orthopédiste britannique (1934)
Édit. 2017
brûlés (troubles psychiques des) l.m.
burnt persons (psychical disorders among)
Les victimes de brûlure totalisent des problèmes médicaux, chirurgicaux et psychiques : choc, douleurs, gestes médicaux urgents souvent majeurs (réanimation, trachéotomie, amputations), confinement dans un service spécialisé, éléments toxi- infectieux, greffes secondaires, détresse familiale, etc.
La phase aigüe peut s'accompagner d'un détachement émotionnel, suivi parfois d'un état confusionnel. La phase intermédiaire, de plusieurs semaines, comporte une accumulation de douleurs, d'interventions, de prises de conscience négatives, voire des réactions agressives d'autrui en cas de geste suicidaire ; elle induit un vécu dépressif et anxieux, ou même de désespoir. Parfois intégrale, surtout en cas de brûlure de la face, la réadaptation peut susciter des réactions catastrophiques. Y compris chez l'enfant et l'adolescent, dont une régression psychique profonde est possible, une relation psychiatrique préventive et curative est en général indispensable. Les associations de brûlés sont très utiles.
Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler
→ brûlure
Édit. 2017
Brunet-Lézine (échelle de) l.f.
Brunet-Lézine’s scale
Échelle d'évaluation de quatre secteurs de développement pour enfants de quatre mois à deux ans : développement postural, coordination oculomotrice, langage, socialisation avec, pour chaque secteur, un quotient de développement.
Cette modification du test de Gesell cherche à pallier ses inconvénients.
Plusieurs examens sont nécessaires avant de conclure à une avance ou à un retard.
On obtient des indications spécifiques liées au secteur. Le quotient global de développement est rapidement calculé en cas d'homogénéité. Les perturbations affectives éventuelles dues aux interactions enfant-environnement sont perceptibles dans les résultats des épreuves du langage et de la socialisation.
De même, une importante carence affective a des répercussions aux épreuves de coordination oculomotrice. On remarque un déficit du développement postural dans les cas de carence affective majeure ou de rupture de relations affectives.
Odette Brunet et Irène Lézine, psychologues françaises (1950)
Édit. 2017
bulbaires au long cours (syndromes) l.m.p.
long course bulbar syndromes
Groupe évolutif comportant des affections majeures du système nerveux, parfois relativement rapides.
Dans cette seconde catégorie entrent surtout : la sclérose latérale amyotrophique, où l'atteinte bulbaire est constante et le plus souvent à l'origine de la mort ; la paralysie bulbaire de Duchenne, associée ou non à une sclérose latérale amyotrophique, avec une composante pseudobulbaire associée parfois prédominante ; la sclérose latérale primaire, dont l'authenticité est parfois discutée ; diverses tumeurs bulbaires de type surtout astrocytaire, d'origine souvent protubérantielle, avec troubles de la marche d'origine pyramidale et cérébelleuse.
Parmi les syndromes bulbaires chroniques, seront citées : les syringobulbies, avec notamment atteinte vestibulaire et névralgie faciale ; les atteintes bulbaires dans les amyotrophies spinales progressives (maladie de Werdnig-Hoffmann, syndrome de Kugelberg-Welander, etc.) ; les paralysies bulbaires progressives de l'enfant (maladies de Fazio-Londe, Markand et Daly, van Laere) ; les paralysies bulbaires de l'adulte, à longue évolution, rarement pures, alors à rapprocher sans doute de certains cas adultes de la maladie de Fazio-Londe.
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891) ; J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893); E. Kugelberg et L. Welander neurologues suédois (1956) ; E. Fazio, anatomopathologiste italien (1892) ; P. Londe, neurologue français (1893) ; O. N. Markand et D. D. Daly, neurologues américains (1971) ; J. van Laere, neurologue belge (1966)
Édit. 2017
bulbes d'oignon l.m.p.
onion bulbs
Prolifération concentrique de fragments cytoplasmiques de cellules de Schwann ou de simples fragments de membrane basale (surtout chez l'enfant) autour des fibres nerveuses.
Au niveau du nerf périphérique, lorsque les phénomènes de démyélinisation-remyélinisation se succèdent de façon chronique ou même rechutent après des phases d'interruption de durée variable, apparaît un phénomène classiquement décrit sous le nom de prolifération en bulbes d'oignon. Ce mécanisme est susceptible d'expliquer une hypertrophie nerveuse palpable cliniquement. Pendant longtemps, on a pensé que cette hypertrophie, le plus souvent constatée au cours des neuropathies héréditaires, résultait d'une accumulation anormale du tissu conjonctif. Grâce au microscope électronique, Grüner a établi qu'il s'agissait en réalité d'une prolifération anormale des cellules de Schwann.
B. V. Taylor, neurologue australien, G. Gruener, neurologue américain (2004)
Étym. lat. bulbus : bulbe
Édit. 2017