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décompression (accident de plongée par) l.m.
decompression accident in diving
La décompression correspond à la baisse de pression rapide à l’origine de barotraumatismes : rupture des parois des cavités closes de l'organisme par dilatation des gaz contenus dans la cavité (à glotte fermée, les poumons se comportent comme une cavité close) selon la loi de Boyle-Mariotte, qui montre que le volume d’un gaz augmente quand la pression diminue.
Il y a simultanément libération des gaz dissous dans le sang et dans les tissus (azote principalement), surtout lors d'une remontée trop rapide et sans paliers de désaturation. On parle alors d’accidents de désaturation (loi de Henry).
Après un séjour plus ou moins prolongé sous l'eau, la remontée rapide à l'air libre entraîne des accidents immédiats par dilatation de l'air dans les poumons (au niveau de la mer un volume gazeux double entre dix mètres de profondeur et l'arrivée à l'air libre, à 5000 mètres d'altitude (ex. lac de montagne), le volume double pour cinq mètres seulement).
Au niveau de la mer, à partir d'une remontée de neuf mètres déjà, il se forme des bulles d'azote dans les tissus et dans le sang. Ces petites bulles s'entourent d'une couche lipidoprotéique sur laquelle se fixent des plaquettes, puis des leucocytes qui activent le facteur XII de la coagulation. Cela peut être à l'origine d'une coagulation intraveineuse disséminée si on ne réduit pas rapidement les bulles par recompression. De toute façon, ces bulles forment des corps étrangers qui augmentent la viscosité du sang et sont à l'origine de micro-embolies capillaires. Elles se déplacent dans les vaisseaux avec violence et frappent les parois en les agressant, d’où un appel de plaquettes in situ. Si elles sont nombreuses elles ralentissent l'élimination des gaz par les voies aériennes et entraînent une stase pulmonaire et cérébrale. Au niveau pulmonaire, cette stase surcharge le cœur droit et peut causer un œdème pulmonaire. Elle se traduit cliniquement par une douleur thoracique, une dyspnée et des signes de choc. Au niveau du système nerveux elle se manifeste par des signes plus ou moins graves : parésie, hémiplégie, coma au niveau central et monoplégie ou paraplégie au niveau de la moelle, surtout pour la moelle lombaire qui est moins bien vascularisée, avec un lacis veineux très important, pouvant se thromboser en masse.
La poursuite du phénomène entraîne une coagulopathie généralisée, à l’origine de thromboses massives par agrégats de multiples cellules sanguines, et on parle alors de la maladie de désaturation, peu sensible au passage en caisson et de très mauvais pronostic. Des accidents tardifs peuvent s'observer ensuite car les tissus à faible irrigation peuvent être lésés par le dégagement d'azote, notamment au niveau des cartilages articulaires (signe des douleurs aux genoux et aux coudes - "bends" - après la plongée).
La prévention de tels d'accidents se fait par le respect de règles de sécurité précises tenant compte du temps de plongée et de la vitesse de remontée. Des tables de plongée instituant des paliers de décompression à la remontée permettent une bonne évacuation des gaz dissous et évitent les accidents. Ces tables sont établies à partir du niveau de la mer, mais pour les plongées dans les lacs de montagne il faut être plus sévère car la pression atmosphérique diminuant, le diamètre des bulles augmente. Pour les plongées profondes l'emploi de mélanges d'hélium et même d'hydrogène après une dénitrogénation préalable sont indispensables. L’utilisation d’ordinateurs de plongée de plus en plus perfectionnés est utile.
Les accidents immédiats de décompression se voient plus facilement chez les amateurs, mais peuvent survenir chez tout plongeur : prurit cutané («les puces») avec urticaire localisée (« moutons »), douleurs ostéomusculaires des grosses articulations ("bends") ; décompression a minima ou explosive (forme pulmonaire avec rupture des poumons, accidents cérébraux, médullaires, de l'oreille moyenne, troubles cardiaques). Des accidents tardifs d'ostéonécrose par répétition de micro-embolies gazeuses (maladie des caissons, classée comme maladie professionnelle) se voyaient chez certains plongeurs professionnels, mais sont devenues exceptionnelles. Le tableau 29 des maladies professionnelles en permet l’indemnisation.
En urgence, tout signe neurologique central ou périphérique doit être recherché. Le traitement d'urgence est basé sur la recompression en caisson, allant de 6 ATA à 2 ATA (des caissons de transport individuel sont utilisés en premier secours) pour réduire et si possible supprimer les bulles, l'inhalation d'oxygène évite l'entrée d'azote et abaisse l'importance de la recompression, mais celle-ci peut durer 8 h selon les tables thérapeutiques. Les soins de réanimation d'urgence seront administrés selon la clinique. Si l'on ne dispose pas de caisson l'oxygénothérapie a déjà une certaine efficacité. S'il n'y a pas de troubles graves, un retour en plongée pour effectuer correctement les paliers de décompression est une solution de fortune chez un plongeur bien conscient.
→ barotraumatisme, bends, hélium, oxygénothérapie hyperbare
emphysème sous-cutané l.m.
subcutaneous emphysema
Gonflement produit par le passage d'air ou de gaz sous la peau, qui est tendue, crépitante à la palpation.
Selon la localisation, la cause et l'évolution sont très différentes.
- Dans l'emphysème du cou ou du thorax après un traumatisme (accident de la route, bien souvent, séquelle de chirurgie thoracique) l'air provient du tractus respiratoire, il sort d'une brèche trachéobronchique ou d'une plaie de la plèvre. L'emphysème sous-cutané est le témoin d'un emphysème médiastinal ou d'un pneumothorax sous pression. L'air fuse dans les tissus interstitiels lors des à-coups expiratoires de pression de la toux ou de la dyspnée. Chaque passage d'air augmente un peu plus la collection gazeuse. Si la brèche est petite l'évolution peut être simple. Sinon le traitement est chirurgical.
- La décompression rapide des plongeurs amène une production locale de petites bulles sous-cutanées prurigineuses, «les puces», signe d'alarme sur des lésions internes d'embolie gazeuse possible. La forme la plus grave de cette variété d'emphysème, l'ébullisme, appartient au domaine astronautique, dans ce cas l'emphysème est généralisé à tout l'organisme et au-dessus de toute ressource thérapeutique.
- Dans l'emphysème sous-cutané d'un membre avec le contexte d'un état infectieux, l'origine du gaz est locale et signe de gangrène gazeuse.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphy
→ ébullisme, décompression (accident de plongée par), gangrène gazeuse
[K1,D1]
Édit. 2018
éventail (signe de l') l.m.
fan sign
Signe observé quand on voit un nourrisson passer inlassablement la main devant ses yeux.
Ce signe témoigne toujours d’une malvoyance avec la seule perception de l’ombre et de la lumière. Il justifie, à lui seul, la recherche de sa cause.
Syn. signe de l’essuie-glace
[O1,P2]
Édit. 2018
excoriation n.f.
excoriation
Petite ulcération cutanée superficielle d'origine traumatique produite habituellement par grattage de la peau saine ou pathologique avec les ongles.
Les excoriations sont un signe indirect de prurit, quelle qu'en soit la cause, mais ce signe manque à la fois de sensibilité car un prurit très intense peut ne s'accompagner d'aucune lésion de grattage, et de spécificité parce que des excoriations peuvent résulter d'un grattage d'origine psychogène ou d'une pathomimie, en dehors de tout prurit. Elles gênent l'analyse sémiologique des lésions élémentaires et constituent une porte d'entrée pour les pyodermites.
Étym. lat. ex : en dehors ; corium : peau
→ acné excoriée des jeunes filles
[J1]
Édit. 2018
syndrome des fibres longues l.m.
Lichteim's syndrome
Syndrome formé essentiellement d'une atteinte des faisceaux de Goll et de Burdach (troubles de la sensibilité épicritique et de la proprioception au niveau de la moitié homolatérale de la surface corporelle), sans élément pyramidal et avec intégrité des racines correspondantes.
Cet aspect pseudotabétique se traduit par une ataxie avec troubles de la sensibilité vibratoire, du sens des positions segmentaires, abolition des réflexes, signe de Romberg et incoordination, mais sans signe d'Argyll-Robertson, ni anesthésie radiculaire, ni signes de syphilis, et une évolution plus rapide. Des formes longtemps seulement paresthésiques sont fréquentes. Son étiologie habituelle mais non exclusive est constituée par le syndrome neuroanémique de la maladie de Biermer et par les autres causes de carence en vitamine B12.
L. Lichtheim, médecin interniste allemand (1885) ; J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)
Syn. syndrome de L. Lichtheim (1885), syndrome des fibres longues de J. Dejerine
[A2,H5]
Édit. 2018
fistule (signe de la) l.m.
fistula sign, fistula test
Vertige rotatoire, nystagmus et déviation posturale déclenchés par une variation de pression dans le conduit auditif externe.
Il traduit une communication anormale entre l’oreille moyenne et l’oreille interne.
Lorsque, lors de la compression, le nystagmus bat vers l’oreille testée, s’inversant à la décompression, il s’agit d’une fistule par érosion de la paroi du canal semi-circulaire latéral osseux par ostéite ou cholestéatome (signe de Lucae).
Lorsque le nystagmus, lors de la compression, bat vers l’oreille opposée, il s’agit d’une fistule de la fenêtre ovale d’origine traumatique, d’une hyperlaxité du ligament annulaire de l’étrier d’origine syphilitique (signe d’Hennebert) ou d’autre nature, d’une maladie de Menière.
Cette distinction classique reste assez schématique et n’est pas toujours respectée dans les faits.
C. Hennebert, otorhinolaryngologiste belge (1909) ; J. C. A. Lucae, otorhinolaryngologiste allemand (1881) ; P. Menière, otorhinolaryngologiste français (1861)
Étym. lat. méd. fistula : tuyau
Syn. Lucae (signe de).
→ cholestéatome, Lucae (signe de), Hennebert (signe de), Menière (maladie de)
[P1]
Édit. 2018
force de Coulomb l.f.
Coulomb’s force
Force électrostatique qui s’exerce mutuellement entre deux particules ou corps chargés.
Force de répulsion ou d’attraction selon que les charges sont de même signe ou de signe différent. Entre deux charges q et q’ ponctuelles (cas des particules), situées à une distance r, la force est proportionnelle à q.q’/r2. Pour des particules ayant une vitesse voisine de la vitesse de la lumière intervient le mécanisme relativiste de contraction des distances.
Ch. de Coulomb, physicien et ingénieur français (1736-1806)
[B1]
Édit. 2018
frémissement cardiaque l.m.
cardiac thrill
Signe classique d’examen du cœur, le frémissement, perçu à la palpation précordiale, est une traduction tactile correspondant à un souffle ou à un roulement.
Il peut être diastolique (frémissement apexien du rétrécissement mitral p. ex.) ou systolique (frémissement d’un rétrécissement valvulaire aortique ou pulmonaire, frémissement d’une communication interventriculaire).
Il signe pratiquement toujours l'organicité d’une atteinte cardiaque.
→ frémissement, souffle cardiaque, roulement diastolique, rétrécissement mitra, communication interventriculairel, rétrécissement aortique
[K2]
Édit. 2019
Friedreich (ataxie de) l.f.
Friedreich’s ataxia
Hérédodégénérescence cérébelleuse et cordonale postérieure avec aréflexie ostéo-tendineuse.
L'altération spinocérébelleuse débute dans l'enfance aux membres inférieurs avec troubles de la sensibilité profonde, neuropathie périphérique et aréflexie tendineuse, puis les signes remontent, et s'installent : contracture, paralysie, signe de Babinski et nystagmus (pratiquement constant).
Il existe aussi une cardiomyopathie hypertrophique avec hypertrophie septale évoluant vers l’insuffisance cardiaque avec troubles de l’exitabilité ou de la conduction cardiaques, épisodes de fibrillation auriculaire, d’arythmie ventriculaire, de bloc auriculo-ventriculaire et au stade terminal respiration de Cheyne Stokes.
On observe également une surdité, une scoliose et surtout un pied creux (signe précoce qui doit être recherché systématiquement dans toute atrophie optique), parfois un nystagmus et des troubles oculomoteurs (saccades, viscosité du regard, apraxie oculomotrice), une cataracte, une atrophie optique, et même parfois une dégénérescence tapétorétinienne et une atrophie choroïdienne diffuse avec plages atrophiques à contours nets. L'affection est le plus souvent autosomique récessive (MIM 229300) mais il existe des formes dominantes (MIM 136600). Le locus de la forme récessive est en 9q13, il correspond à une mutation amplificatrice due à la duplication d'un gène. Incidence 1/50000 naissances.
N. Friedreich, neurologue allemand (1863)
Syn. atrophie optique et surdité neurosensorielle, ataxie spinale héréditaire, hérédoataxie spinale héréditaire, maladie de Friedreich
Froment (signes de) l.m.p.
Froment signs
1) Signes cliniques de paralysie du nerf tibial :
- ballotement du pied lors de la flexion de la jambe sur la cuisse par le malade en procubitus ;
- en position unipodale, les muscles gastrocnémiens et le tendon d’Achille sont flaccides.2) Signe clinique de parésie du muscle adducteur du pouce, dans le cadre d’une lésion du nerf ulnaire : difficulté de tenir fermement une feuille de papier entre les deux premiers doigts de la main (« signe du papier de Froment »).
J. Froment, neurologue français (1878-1946)
[H1]
Édit. 2019
frottement péricardique l.m.
pericardial rub
Signe d’auscultation, traduisant le frottement l’un contre l’autre des feuillets péricardiques enflammés.
C’est donc un signe de péricardite sèche, souvent variable avec la position et d’un moment ou d’un jour à l’autre. Il est perçu sur une aire plus ou moins large, mais sans irradiation. Son timbre est tantôt rude et râpeux (crissement du cuir neuf), tantôt doux et léger (froissement de la soie). Il peut être systolique, diastolique ou systolodiastolique (bruit de va-et-vient).
[K2]
Édit. 2019
hanche luxable l.f.
luxable hip, instability of the hip
Condition dans laquelle se trouve une hanche du nouveau-né ou du nourrisson quand on peut provoquer une luxation par les manœuvres dynamiques de Barlow avec signe du ressaut de sortie ou d’Ortolani, et signe du ressaut de rentrée de la tête fémorale dans le cotyle.
Cette condition peut se voir dans certaines hyperlaxités articulaires, dans les dysplasies et les subluxations congénitales.
La transformation d’une hanche luxable en luxation vraie est controversée.
Syn. hanche instable du nouveau-né
→ Barlow (manœuvre de), Ortolani (signe d')
[I1]
Édit. 2015
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hypocalcémie n.f.
hypocalcemia
Diminution de la teneur du sérum sanguin en calcium au-dessous de 80 mg/L (2 mmol/L, calcémie corrigée).
Elle doit être interprétée en fonction de la teneur en protides car toute hypoprotidémie s'accompagne d'un abaissement du calcium non ionisé.
Les causes en sont nombreuses :
- carences par défaut d'apport alimentaire ou par défaut d'absorption intestinale;
- hypoparathyroïdie, hyperphosphatémie, hypomagnésémie, syndrome néoplasique avec sécrétion accrue de calcitonine;
- pancréatites aigües, insuffisance rénale surtout chronique (défaut de l'hydroxylation rénale en 1, 25-dihydroxycholécalciférol);
- certaines ostéomalacies ;
- médicaments tels que les chélateurs ou l’apport de citrate de sodium (autrefois, lors de l'administration de transfusions massives) ;
- produits industriels, antirouilles, éthylène-glycol ;
- alcalose gazeuse qui abaisse le calcium ionisé ;
- hypovitaminose D.
A l'examen, on observe des troubles neuromusculaires avec des signes de tétanie (paresthésies, contractions fasciculées anarchiques ou soutenues avec extension dorsale du poignet, hyperextension des doigts, abduction du pouce - «main d'accoucheur»). Ils peuvent être provoqués par une épreuve d'hyperpnée, par la pose d’un garrot veineux (signe de Trousseau), ou par la percussion péribuccale (contracture des muscles de la région : signe de Chvosteck).
Il existe aussi des signes électrocardiographiques (allongement de l'espace QT, parfois diminution de la contractilité myocardique). Les signes cliniques, qui peuvent totalement manquer, sont atténués par l'acidose et augmentés par l'alcalose.
L'hypocalcémie est observée dans certaines ostéomalacies.
→ calcémie, rachitisme, ostéomalacie, insuffisance rénale, tétanie, vitamine D, parathormone, calcitonine
[R1,O4,L1,I1]
indice de sensibilité n.f.
sensitivity
Indice informationnel de la présence d’un signe dans une maladie existe.
La sensibilité est d’autant plus élevée que le signe est souvent présent dans la maladie.
→ sensibilité d'une épreuve, spécificité
infiltration lymphoplasmocytaire l.f.
Infiltration tissulaire de cellules de 10 à 20 µg au noyau souvent excentré, à la chromatine dense sans nucléole visible et au cytoplasme basophile.
Ces cellules lymphoïdes B matures se trouvent en association avec des lymphocytes et plus rarement des plasmocytes. Une infiltration lymphoplasmocytaire signe une réaction de type immunologique qui s’accompagne d’une sécrétion d’immunoglobulines G et M.
Cette prolifération cellulaire se rencontre dans différentes pathologies :
1. au cours des maladies inflammatoires chroniques liées à des phénomènes autoimmuns rencontrés dans des vasculites, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la polymyosite, la cirrhose biliaire primitive etc.
2. au cours de certaines affections parasitaires telles que la trypanosomiase africaine aux stades hémolymphatique et encéphalitique, la leishmaniose viscérale, la schistosomiase, la filariose etc.
3. Une infiltration lymphoplasmocytaire, à caractère monoclonal et malin, de la moelle hématopoïétique, la rate et les ganglions signe le diagnostic de la maladie de Waldenström ; elle est responsable d’une sécrétion sérique d’immunoglobuline monoclonale de type IgM, soit κ, soit λ (macroglobulinémie de Waldenström) responsable d’un syndrome d’hyperviscosité.
Krimsky (méthode de) l.f.
Krimsky's method
Méthode de mesure objective de l'angle du strabisme au moyen de prismes.
Des prismes de puissances croissantes sont placés devant l'œil fixateur jusqu'à ce que le reflet soit centré de façon identique aux deux yeux. Pour les déviations horizontales, pour les déviations convergentes, le montant de la valeur du prisme est précédé du signe +, pour les déviations divergentes, du signe -.
E. Krimsky, ophtalmologiste américain (1951)
langage (genèse du) l.f.
genesis of language
Fonction quasi-spécifique de l'espèce humaine, qui permet la représentation et la communication des idées et concepts par un système conventionnel de signes oraux et graphiques.
Anatomiquement le langage est lié à certaines zones corticales : l'une antérieure, dite aire de Broca, et les autres postérieures aire de Wernicke et lobule pariétal inférieur, connectées entre elles et avec d'autres structures par des réseaux axonaux associatifs. Le signifié correspond à la valeur sémantique d'un signe, à un concept, et le signifiant à l'image acoustique, au phénomène sonore du signe.
Il existe des organes récepteurs (perception, compréhension) et des organes effecteurs (parole, qui est l'expression de la pensée par la production des sons constitutifs du langage parlé), fortement interdépendants.
Le développement du langage fait appel à des facteurs organiques (audition, phonation, etc.), aux données générales de la maturation cérébrale (neurogénèse corticale, myélinogénèse, et notamment callosogénèse, synaptogénèse), à des facteurs cognitifs (reconnaissance et synthèse des sons), ainsi qu'à des facteurs affectifs, eux aussi largement intriqués. Des déficiences dans chacun de ces facteurs peuvent susciter des troubles du langage.
Lasègue controlatéral l.m.
contralateral Lasègue's test
Déclenchement ou exacerbation chez un patient souffrant de sciatique de la douleur du côté atteint par la manœuvre de Lasègue du côté sain.
Le signe de Lasègue controlatéral (appelé encore signe de Lasègue croisé) est très caractéristique d'une sciatique par hernie discale.
Ch. Lasègue, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1864)
luxation congénitale de la hanche l.f.
congenital hip dislocation
Déplacement de la tête fémorale hors du cotyle, constatable dès la période néonatale.
Elle entraîne la luxation de la tête fémorale de façon permanente ou intermittente en dehors de la cavité cotyloïde. Elle peut être bilatérale ou unilatérale. Le dépistage précoce néonatal est systématique par la recherche du signe de Le Damany-Ortolani, ou signe du ressaut. Il peut être confirmé par examen échotomographique, voire radiologique. Le dépistage précoce impose un traitement orthopédique simple mais efficace qui a rendu maintenant exceptionnelles les séquelles au niveau des hanches : bassin rétréci par aplatissement du détroit supérieur en cas de dysplasie bilatérale, bassin asymétrique avec redressement de l'arc antérieur du côté sain en cas de dysplasie unilatérale.
La luxation tératologique, apparue précocement in utero s'accompagne souvent d'autres malformations locales ou régionales, son pronostic est habituellement sévère.
P. Le Damany, chirurgien français (1912) ; M. Ortolani, pédiatre italien (1937)
Syn. maladie luxante de la hanche
[I1,Q2]
Édit. 2015
maladie de Chagas l.f.
Chagas’ disease
Parasitose due à Trypnanosoma cruzi sévissant dans plusieurs pays d’Amérique latine où elle constitue un problème sanitaire majeur.
L’affection, commune à l’Homme et à différents mammifères, en particulier domestiques, est transmise par les déjections de punaises de grande taille (Triatoma, Rhodnius, Panstrongylus), mais il existe aussi une transmission congénitale et des risques de transmission transfusionnelle. Très récemment, on a également signalé des contaminations par ingestion de jus de fruits (papayes, notamment) de préparation artisanale et souillés par les déjections de triatomes infestés. Comme la contamination est fréquente au niveau de la conjonctive oculaire, un signe précoce (signe de Romaña) est l’existence d’un œdème palpébral unilatéral avec des adénopathies satellites. Les formes inapparentes sont fréquentes. Dans les formes aigues, la maladie de Chagas se manifeste par de la fièvre, des atteintes viscérales, cardiaques surtout (myocardites), mais aussi digestives, nerveuses (pouvant aller jusqu’à la démence) puis, dans les formes plus anciennes, par des dilatations du tube digestif avec survenue de méga-œsophage ou de mégacôlon). Le diagnostic est sérologoque et surtout parasitologique. Le traitement repose sur le nifurtimox et le benznidasole.
C. R. Chagas, médecin brésilien, membre de l’Académie de médecine (1909) ; C. Romaña, médecin infectiologue argentin (1935) ; Caryn Bern, épidémiologiste américaine (2015)
Syn. trypanosomose américaine
→ trypanosomose humaine américaine
[D3,D2,D4]
Nikolsky (signe de) l.m.
Nikolsky's sign
Décollement pathologique de la peau obtenu par pression forte du doigt ou par frottement, témoignant d'une fragilité particulière de la peau et observé dans le pemphigus, particulièrement le pemphigus superficiel, en périphérie des lésions ou en peau saine.
Il correspond histologiquement à un clivage intraépidermique par acantholyse. Un équivalent microscopique du signe de Nikolsky, ou signe de Zilberberg, causé par le traumatisme biopsique peut se voir en bordure des préparations histologiques. Un pseudosigne de Nikolsky peut être observé au cours de la pemphigoïde bulleuse : cliniquement, il correspond à un décollement obtenu par pression mais, histologiquement, le clivage se situe à la jonction dermoépidermique.
P. V. Nikolsky, dermatologiste russe (1896)
ostéodystrophie héréditaire d'Albright l.f.
Albright’s hereditary osteodystrophy, Albright’s disease
Elle désigne l’atteinte morphotypique des patients atteints de pseudohypoparathyroïdie de type 1 ou 3 par résistance à l’hormone parathyroïdienne, ou survient isolément dans les situations qualifiées de pseudo-pseudohypoparathyroïdie.
Elle s’exprime sous forme d’une petite taille avec arrondissement du visage, surcharge pondérale, brachymétacarpie et brachymétatarsie asymétriques, parfois prédominance du raccourcissement du 4ème métacarpien (signe d’Archibald), raccourcissement et élargissement de la dernière phalange du pouce (signe de Murder), débilité légère, parfois strabisme.
C’est à l’occasion de la description de ce morphotype, de la constatation de parathyroïdes présentes et hypertrophiques et de l’inefficacité de l’administration des extraits de parathyroïdes que Fuller Albright a été amené à évoquer pour la première fois en pathologie humaine, la possibilité d’un état de résistance à une hormone physiologiquement produite.
La calcémie est basse, coïncidant avec une hyperphosphorémie et une valeur accrue dans les pseudohypoparathyroïdie de type 1A et 1C par résistance à l’hormone parathyroïdienne (que distingue le site de la résistance). L’exploration biologique est normale au cours de la pseudo-pseudohypoparathyroïdie.
Ces affections sont en liaison avec des mutations du gène GNAS codant la synthèse des protéines de liaison, entre le récepteur hormonal et l’unité effectrice productrice d’AMPc en réponse à l’adénylate cyclase. Le caractère ubiquitaire de l’intervention des protéines de liaison rend compte de la possibilité de résistances hormonales multiples. Le déficit statural et les anomalies osseuses semblent en rapport d’abord avec la résistance au PTHrP durant la vie embryonnaire et fœtale, puis à la GH. L’obésité est attribuée à la résistance à la leptine et aux catécholamines
F. Albright, médecin endocrinologue américain, membre de l'Académie demédecine (1942) ; R. M. Archibald, médecin américain (1959)
→ ostéodystrophie, Albright (syndrome d'), pseudohypoparathyroïdie, PTH, PTHrP, hypocalcémie, Archibald (signe d')
Édit. 2017
syndrome pyramidal l.m.
pyramidal tract syndrome
Ensemble de troubles moteurs et réflexes produits par des lésions de la voie motrice principale, soit unilatéraux (hémiplégie), soit bilatéraux (paraplégie), qui comprend des signes négatifs (déficit moteur central, abolition des réflexes cutanés abdominaux, notamment) et positifs, "de libération" (exagération du tonus et des réflexes ostéotendineux, signe de Babinski, syncinésies, réflexes de défense).
La sémiologie clinique est assez constante :
- déficit moteur sévère et massif (lésions aigües) ou plus modéré, qui doit parfois être mis en évidence par l'épreuve des bras tendus et par celles de Barré (sujet à plat ventre, jambes relevées à angle droit) ou de Mingazzini (patient sur le dos, cuisses et jambes à angle droit), avec atteinte possible du facial inférieur en cas de paralysie faciale centrale ;
- modifications du tonus et des réflexes ostéotendineux (hypotonie et abolition de ces réflexes dans les lésions aigües ou, bien plus souvent, hypertonie spastique, élastique, élément fondamental associé à l'exagération de la même réflectivité, diffusée, polycinétique) ;
- altérations des réflexes cutanés, avec disparition des réflexes cutanés abdominaux et réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski), d'une grande valeur sémiologique ;
- syncinésies globales ou de coordination, exprimant la libération d'une "motilité nouvelle", par ex. flexion combinée de la cuisse et du tronc lorsque le malade essaie de s'asseoir (J. Babinski) ;
- réflexes de défense, observés dans les lésions sévères, pouvant à l'extrême constituer un triple retrait permanent (paraplégie en flexion, dite cutanéoréflexe).
Un déficit limité, brachiofacial ou même chéiro-oral, peut traduire une lésion corticale.
rupture du tendon calcanéen l.f.
Achilles tendon rupture
Solution de continuité du tendon calcanéen (tendon d'Achille).
Elle est général complète, parfois partielle. Dans un tiers des cas. la rupture totale n'est pas reconnue. Le diagnostic de rupture complète repose cliniquement sur le signe de Thompson (la compression tranversale du mollet n'entraine plus de flexion plantaire chez un patient en procubitus) et sur le signe de Brunet-Guedj (le pied qui pend hors du lit, patient en procubitus, a perdu son équin physiologique) (cf. illustration).
La confirmation de la rupture repose sur l'échographie dynamique ou sur l'IRM. La rupture est en général d'origine traumatique, souvent sur une tendinopathie pré-existante. Elle peut sièger à la jonction myo-tendineuse, au niveau du corps du tendon ou de son enthèse. Beaucoup plus rarement elle peut être d'origine métabolique (dépôts goutteux ou xanthomateux). Il peut aussi s’agir d’effets indésirables de certains médicaments (fluoroquinolones, glucocorticoïdes).
En fonction des cas, le traitement est orthopédique (immobilisation) ou chirurgical (percutané ou à ciel ouvert, avec de nombreuses techniques décrites).
Syn. rupture du tendon d’Achille
→ tendon calcanéen, xanthomatose, goutte, fluoroquinolones, corticoïde, Brunet-Guedj (signe de), Thompson (signe de)
[I1,I2,I3]
Édit. 2019