Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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prothrombine n.f.

prothrombin

Glycoprotéine de masse moléculaire 69 kDa biosynthétisée par le foie et circulant à une concentration plasmatique d’environ 200 mg/L; sa transformation en thrombine déclenche la coagulation du sang.
Durant l'étape dite de prothrombinase, le facteur X activé forme un complexe stabilisé par le facteur V qui active la prothrombine en thrombine sur une surface phospholipidique. La prothrombine se fixe à son complexe d'activation grâce à des modifications conformationnelles dues à la formation de ponts calciques sur des résidus glutaminique gamma-carboxyles par un enzyme hépatique qui a besoin comme cofacteur de vitamine K. La prothrombine fait ainsi partie des facteurs vitamine K dépendants.
On note une diminution de la prothrombine dans les insuffisances hépatocellulaires où cette hypoprothrombinémie s'accompagne d'une diminution du facteur V, et dans les syndromes de la malabsorption où l'on observe un allongement du temps de Quick avec diminution des facteurs II et VII.

Syn. facteur II de la coagulation

→ coagulation (facteurs de), décarboxyprothrombine

rétinène-1 n.m.

retinene-1

Pigment caroténoïde de couleur orangée, dérivé aldéhydique de la vitamine A1 ; il est présent dans la rétine des mammifères et d'autres espèces animales.
Cinq formes isomériques de rétinène ont été cristallisées, le rétinène tout-trans et son isomère 11-cis étant les plus importantes.
Ces formes se trouvent unies à une protéine spécifique (opsine) pour constituer les pigments des cellules photosensibles des cônes et des bâtonnets. L'alcool-déshydrogénase permet le passage réversible de l'isomère trans du rétinène à la vitamine A trans.

Syn. rétinal, b-rétinène

rétinol n.m.

retinol

Alcool polyisoprénique à noyau cyclique de β-ionone, dérivé des carotènes, possédant 20 carbones et 5 doubles liaisons, (cyclo-1-6-pentaméthyl-1,1,5,9,13-pentadéca-pentaène-5,7,9,11,13-ol-15), que l'on a identifié comme vitamine (vitamine A1) dans les graisses animales.
Il est relativement abondant dans les huiles de foie, surtout de certains animaux tels que l'ours, la morue, le flétan. Il se forme aussi dans l'organisme humain à partir des carotènes (provitamines A).
La forme normale du rétinol a toutes les doubles liaisons en configuration trans ; mais on trouve aussi les isomères 13-cis (dit néo-a) et 11-cis (néo-b), ainsi que les isorétinol-a et -b (9-cis et 9,13-cis). Le rétinol est indispensable à la différenciation des cellules épithéliales, au transport du mannose à travers les membranes, sous forme de rétinyl-phosphate-mannose, et à la formation et l'activité du pourpre rétinien. Le rétinène du pourpre rétinien dérive du rétinol par oxydation de la fonction alcool en aldéhyde : le rétinal.

Syn. désuet : axérophtol

→ rétinène

riboflavine n.f.

riboflavin

Composé hétérocyclique azoté, de couleur jaune et de fluorescence jaune-vert, que des réducteurs transforment en un dérivé hydrogéné incolore, la leucoflavine.
Sa structure comporte un radical ribityle dérivé du ribose, lié à l'azote-9 du noyau 7,8-diméthyl-isoalloxazine. Ce composé entre dans la composition de coenzymes de déshydrogénases, le FMN et le FAD, dans lesquels il joue un rôle de transporteur d'hydrogène et d'électrons ; ces enzymes sont les flavoenzymes anciennement appelés ferments jaunes.
La riboflavine doit être apportée par l'alimentation, car elle n'est pas synthétisée par les animaux. Elle est une vitamine hydrosoluble du groupe B (vitamine B2), présente surtout dans la levure et dans les microorganismes, dans les germes de céréales, mais aussi dans tous les organes animaux (foie, rein, etc.). Sa présence en petite quantité dans le lait explique le nom qu'on lui avait donné de "lactoflavine". La carence en riboflavine entraîne chez l'Homme des lésions oculaires, cutanées et buccales ; mais elle est généralement associée à d'autres carences.

Syn. lactoflavine, vitamine B2

→ FAD, FMN, vitamine B2

SLC52A3 gene sigle angl. pour solute carrier family 52 member 3

Gène, situé en 20p13, codant un transporteur de la riboflavine (également appelée vitamine B2) localisé au niveau de la membrane cellulaire.
La protéine SLC52A3 est exprimée à des niveaux particulièrement élevés dans les cellules de l'intestin grêle où elle permet l'absorption de la riboflavine pendant la digestion.
Des dizaines de mutations dans ce gène sont connues à ce jour. Elles sont responsables d'une neuronopathie par déficit en riboflavine, connue précédemment sous les noms de syndrome de Brown-Vialetto-Van Laere et maladie de Fazio-Londe. Les mutations impliquées dans cette maladie conduisent à la production des protéines RFVT3 anormales. Les mutations peuvent altérer l’adressage de la protéine à la membrane cellulaire ou son activité intrinsèque en tant que transporteur. Ces altérations nuisent à l'absorption de la riboflavine, conduisant à une réduction de la production de co-enzymes contenant la vitamine. Cela aboutit à une perte d'audition, à une faiblesse musculaire du visage et des membres et à des problèmes respiratoires.

Syn. bA371L19.1, BVVLS, C20orf54, hRFT2, MGC10698, RFT2, RFT2_HUMAN, RFVT3, riboflavin transporter 2, solute carrier family 52 (riboflavin transporter), member 3, solute carrier family 52, riboflavin transporter, member 3

→ vitamine B2, protéine SLC52A3, syndrome de Brown-Vialetto-Van Laere, maladie de Fazio-Londe, protéines RFVT3

[I4, Q2, O1, P1]

Édit. 2019

scorbut n.m.

scurvy

Maladie provoquée par une carence en vitamine C, se manifestant par une hyperkératose folliculaire avec hémorragies périfolliculaires, notamment sur les jambes, puis par un purpura ecchymotique ainsi  que par un érythème et des hémorragies des papilles interdentaires précédant une gingivite hypertrophique hémorragique avec déchaussement dentaire.
Elle se caractérise aussi par un état subfébrile, une asthénie, des épistaxis, des hématuries, des troubles gastro-intestinaux, un retard de cicatrisation des plaies et, surtout au cours de la grossesse, une anémie. Une cachexie progressive peut conduire à la mort.
Le test de fragilité capillaire en soumettant l’avant-bras, avec un tensiomètre, à une pression de 100 mm Hg pendant 4 à 6 minutes, fait apparaître des pétéchies. L’hypoconcentration plasmatique en acide ascorbique peut être mesurée avant d’être corrigée.
Cette affection, fréquente du XVème au XVIIIème siècles dans les collectivités (marins, prisonniers) soumises à un régime alimentaire dépourvu de légumes et de fruits frais, est devenue rare. La maladie de Barlow est la forme infantile de cette avitaminose C.
La réponse à la supplémentation en vitamine C est rapide.

T. Barlow, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1883)

Étym. de l'islandais skyrbjurgr : tumeur qui s'ulcère

→ Barlow (maladie de), avitaminose C, scorbut infantile

scorbut infantile l.m.

infantile scurvy, Barlow's disease

Maladie par carence en vitamine C survenant chez l'enfant.
Elle se traduit par des hématomes souspériostés douloureux, des altérations épiphysaires ainsi que une anémie et une hypotrophie. Elle guérit rapidement par l'apport de vitamine C ou de fruits frais.

T. Barlow, Sir,  médecin britannique, membre de l'Académie de médecine(1883)

Syn. maladie de Barlow

→ scorbut

tachystérol n.m.

tachysterol

Sécostéroïde isomère de la vitamine D, produit par irradiation de l'ergostérol, du déhydro-7-cholestérol ou du cholécalciférol.
Le système triénique de ce stérol facilement isomérisable conduit à de nombreux isomères : u-tachystérol, isotachystérol, pyrotachystérol. Ces stérols n'ont pratiquement pas d'activité antirachitique ; ils doivent être éliminés des préparations de vitamine D.

thiamine n.f.

thiamine

Vitamine hydrosoluble du groupe B constituée d'un cycle pyrimidique et d'un cycle thiazolique, tous les deux portant des chaînes latérales, en particulier le cycle thiazole qui contient un atome de soufre et un atome d'azote, porte un radical hydroxyéthyle à fonction alcool primaire, et le cycle pyrimidine une fonction amine.
C'est cette fonction amine qui est à l'origine du terme de "vitamine" qui a été donné pour cette molécule indispensable à la "vie". Instable sous forme de chlorure liée au Cl au niveau de l'atome N+ du noyau thiazole. On la trouve principalement dans la levure, le germe de blé, le son de riz et le foie d'animaux. Dans certaines espèces elle est produite en quantité suffisante par biosynthèse sous l'action de la flore intestinale.
La thiamine est un agent préventif et curatif du béribéri et un facteur de croissance de micro-organismes. Elle joue un rôle coenzymatique important dans le métabolisme intermédiaire sous forme de pyrophosphate (cocarboxylase). Chez l'Homme, les besoins en thiamine se situent entre 1,3 et 1,8 mg/jour.

Syn. aneurine, vitamine B1, facteur (ou vitamine) antinévritique, vitamine antibéribéri.

→ vitamine B 12

vitamine B12 (carence en) l.f.

vitamin B12 deficiency

Troubles majeurs dus le plus souvent à une absence de sécrétion du facteur intrinsèque gastrique avec malabsorption de la vitamine B12 au niveau iléal, se traduisant par un abaissement voire un effondrement de sa concentration dans le sang.
L'anémie hyperchrome macrocytaire de Biermer, avec mégaloblastose de la moelle osseuse, en est la conséquence. Demeurent le plus souvent au second plan des troubles digestifs, surtout gastriques, et neuroanémiques, dits aussi neuroachyliques. L'achylie et les manifestations neurologiques peuvent apparaître plusieurs mois ou plusieurs années avant les signes hématologiques. Ainsi, l'exploration par IRM montre souvent un hypersignal au niveau médullaire, mais parfois au niveau encéphalique. La décompensation neurologique peut se produire au décours d'une anesthésie au protoxyde d'azote.
Dans ces troubles neurologiques, l'application thérapeutique de vitamine B12 doit être précoce, parentérale et continue. Une récupération complète est alors possible dans 50% des cas environ.

M. Biermer, médecin interniste allemand (1872)

→ Biermer (anémie de), sclérose combinée de la moelle (syndrome de), cobalamine, facteur intrinsèqu

vitamines hydrosolubles l.f.p.

hydrosoluble vitamins

Vitamines alimentaires solubles dans l’eau : ce sont les vitamines B1 (thiamine), B2 (riboflavine), B6 (pyridoxine), et PP (nicotinamide) ; les facteurs foliques ; la vitamine B12, la biotine, l'acide pantothénique et la vitamine C (acide ascorbique).

→ vitamine, vitamine B1, vitamine B2, vitamine B6, vitamine PP, les facteurs foliques, vitamine B12, biotine, acide pantothénique, vitamine C

encéphalopathie pellagreuse l.f.

pellagra encephalopathy

Elle est secondaire à une carence en vitamine PP (Vitamine B3 ou nicotinamide).
Rare dans les pays occidentaux, elle se manifeste par des signes dermatologiques, digestifs et neurologiques, classiquement le syndrome 3 D (dermatite, diarrhée, démence). Les principales étiologies de la pellagre sont les carences nutritionnelles en acide nicotinique, l’alcoolisme chronique, les troubles de malabsorption gastro-intestinale, certains médicaments (5-fluoro-uracile, 6-mercaptpurine, isoniazide, éthionamide, pyrazinamide, hydantoïne, phénobarbital, chloramphénicol). On peut observer des signes de neuropathies périphériques surtout dans le contexte d’éthylisme chronique.

→ pellagre, acide nicotinique

[G4, H1, J1, L1]

Édit. 2019

accidents tardifs par ingestion de champignons l.m.

late accident by ingestion of mushrooms

Manifestations viscérales graves, surtout digestives, hépatiques et parfois rénales, en rapport avec l'absorption de certains champignons toxiques, survenant dans un délai supérieur à 6 heures (en moyenne 12 heures après l'ingestion).
On peut voir des atteintes rénales tardives (après 3 à 15 jours), isolées, parfois sans signe gastro-intestinal initial et dont le diagnostic difficile peut être suspecté lors de la survenue d'atteintes rénales (insuffisance rénale aiguë) d'allure «épidémique».
Rappelons aussi le syndrome vasculaire (ischémique et gangréneux) de l'ergotisme dû au champignon de l'ergot de seigle (claviceps).
Le traitement est symptomatique : rééquilibration hydroélectrolytique et physiologique visant à couper le cycle entérohépatique des toxines et à éviter les effets de leur fixation sur les membranes et parenchymes : désinfection intestinale, vitamine C, silymarine.

Étym. lat. accidens : ce qui survient

→ accidents précoces par ingestion de champignons, amanite vireuse, amanite phalloïde, phalloïdine, syndrome phalloïdien, amanitine

[D2,G4,N1]

Édit. 2016

acide linoléique l.m.

linoleic acid

Acide gras désaturé à 18 atomes de carbone contenant 2 doubles liaisons.
L’acide linoléique fait partie des acides gras indispensables, parfois appelés « vitamine F ».

→ acide gras, acide gras indispensable

[C1]

Édit. 2017

acide méthylmalonique l.m.

methylmalonic acid.
Diacide présent en faible quantité dans les humeurs de l'organisme et dans l'urine.
Il provient de son dérivé de condensation avec le coenzyme A, qui est un terme du métabolisme de l'acide propionique et de ses précurseurs, valine, méthionine, thréonine, acides gras à nombre impair de carbones, cholestérol. Son catabolisme nécessite son isomérisation en succinyl-coenzyme A par un enzyme à cobalamine ; ceci explique son accumulation dans les carences en vitamine B12.

[C1,F1,L1]

Édit. 2017

acide p-aminobenzoïque l.m.

p-aminobenzoic acid
Acide aminé aromatique, précurseur métabolique de l'acide folique chez les bactéries, pour lesquelles il est considéré comme un facteur de croissance, appelé parfois vitamine Bx.
Il ne peut pas être utilisé par les animaux et n'est donc pas un aliment indispensable. Il est apporté par les aliments végétaux et est normalement éliminé dans les urines après avoir été combiné à la glycine sous forme d'acide p-aminohippurique. Les sulfamides sont des analogues structuraux qui agissent comme antibiotiques par leur effet antivitamine B chez les microorganismes. L'acide p-aminobenzoïque est employé comme protecteur de la peau contre les rayonnements actiniques et certaines affections cutanées.

Syn. paraaminobenzoïque

[C1,D1,G3,J1]

Édit. 2017

acide pantoïque l.m.

pantoic acid

L'acide pantoïque est présent sous forme amidifiée par la bêta-alanine dans l'acide pantothénique, vitamine qui entre dans la structure du coenzyme A et de l'ACP (acyl carrier protein).

[C1,R2]

Édit. 2017

acide pantothénique l.m.

pantothenic acid

L'acide pantothénique dont on utilise le sel calcique est un facteur de croissance.
Il participe à la constitution du coenzyme A.
Présent dans le foie, les reins et de nombreux aliments. Une déficience en vitamine B5 provoque une  fatigue et un état nauséeux.

On l'a préconisé dans l'insuffisance hépatique et dans les affections du cuir chevelu ; administration par voie orale.
 

Syn. facteur antidermatitique des gallinacés (désuet), vitamine B5

[C1, G5, J1, L1]

Édit. 2020

acide p-hydroxyphénylpyruvique l.m.

p-hydroxyphenylpyruvic acid
Acide alpha-cétonique phénolique métabolite de la dégradation de la tyrosine, formé par l'action de la tyrosine-transaminase sur cet acide aminé.
On peut trouver cet acide dans les urines en cas de carence en vitamine C.

[C1,R2]

Édit. 2017

acide ptéroylhexaglutamylglutamique l.m.

pteroylhexaglutamylglutamic acid

Composé formé par la combinaison de l'acide ptéroylglutamique avec six autres molécules d'acide glutamique, toutes unies par leur fonction amine à la fonction gamma-carboxylique de l'acide glutamique précédent.
C'est un dérivé appartenant au groupe vitaminique de l'acide folique ; il est transformé en acide folique dans les tissus animaux par un enzyme improprement appelé acide-folique-conjugase ou Bc-conjugase, en fait, une « déconjugase ». Ce composé a été aussi appelé « vitamine Bc conjuguée ».

[C1]

Édit. 2017

acide tétrahydrofolique l.m.

tetrahydrofolic acid

Dérivé ptérinique représentant la forme biochimiquement active des vitamines du groupe de l'acide folique dans les tissus animaux.
Il est constitué d'un noyau ptéridine substitué et partiellement saturé et d'une molécule d'acide p-aminobenzoïque, dont la fonction carboxylique amidifie une molécule d'acide glutamique.
L'acide tétrahydrofolique joue le rôle de coenzyme dans le transport des radicaux monocarbonés sous leurs différentes formes : il peut prendre à certains substrats (sérine, acide formiminoglutamique, etc.) un tel radical monocarboné, ce qui explique la découverte des dérivés suivants : acides N5-formyl-tétrahydrofolique (acide folinique), N10-formyl-tétrahydrofolique, N5.10-méthényl-tétra-hydrofolique, N5.10-méthylène-tétrahydrofolique, N5-formimino-tétrahydrofolique, N5-méthyl-tétrahydrofolique, toutes formes capables de se transformer l'une en l'autre sous l'action d'enzymes spécifiques. Ces dérivés peuvent à leur tour céder l'unité monocarbonée qu'ils portent à différents accepteurs. L'acide tétrahydrofolique intervient ainsi dans la biosynthèse de la sérine à partir de la glycine, dans celle de la méthionine, des bases puriques, de la thymine. La réduction enzymatique de l'acide folique en acide tétrahydrofolique est une étape indispensable au rôle métabolique de cette vitamine. L'acide tétrahydrofolique est aussi un donneur d'hydrogène, impliqué en particulier dans la biosynthèse des nucléotides à thymine (dTMP) spécifiques de l'ADN, à partir de dUMP, par un cycle entre l'acide dihydrofolique (DHF) et l'acide tétrahydrofolique (THF) ; la réduction du DHF par le NADPH est inhibée par les antifoliques qui sont des analogues structuraux, comme le méthotrexate, et qui sont utilisés comme des antitumoraux.

Sigle THF

[C1,C3,F1,F2,G3,G5]

Édit. 2017

acide vitamine A l.m.

vitamin A acid

En réalité, acide de la vitamine A.

→ rétinoïque (acide), isotrétinoïne, rétinoïdes

[C1]

Édit. 2017

acné n.f.

acne

Etat pathologique résultant d'une altération des follicules sébacés, (c’est-à-dire à glande sébacée volumineuse et à tige pilaire mince), caractérisé par le développement sur le visage ou la moitié supérieure du thorax de lésions dites rétentionnelles à type de comédons ouverts ou fermés et/ou de lésions dites inflammatoires telles que papules, papulopustules ou nodules, le mélange des deux types réalisant le tableau de l'acné « polymorphe juvénile ».
L'acné extrêmement fréquente, survient électivement à partir de l'adolescence et dure pendant une période variable. Il existe de nombreux facteurs déclenchants : hormonaux (hyperandrogénie, excès d’œstrogènes notamment synthétiques des contraceptifs), locaux (certains cosmétiques, rayons ultraviolets) ou médicamenteux (glucocorticoïdes, antituberculeux, vitamine B12, lithium, etc.). Le problème essentiel de l'acné réside dans les cicatrices qu'elle laisse et qui, quand elles sont nombreuses, sont source d'un préjudice esthétique souvent important. De façon incorrecte l’orgelet ou le chalazion peuvent être dénommés acné.

Étym. gr. akmê : pointe, efflorescence (faute de copistes pour acmé devenu acné)

→ acné conglobata, acné juvénile, acné cortisonique, acné de contact, acné excoriée, acné fulminans, acné néonatale, acné médicamenteuse, acné nécrotique, acné nodulokystique, acné chéloïdienne, acné vermoulante, orgelet, chalazion

[J1]

Édit. 2020

acné médicamenteuse l.f.

drug induced acne, acne medicamentosa

Acné secondaire à la prise de certains médicaments.
Les principaux inducteurs sont les androgènes, les glucocorticoïdes, les antituberculeux, la vitamine B12, le lithium, l'iode, les barbituriques.

Étym. gr. akmê : pointe, efflorescence (faute de copistes pour acmé devenu acné)

→ acné induite

[G4,G5,J1]

Édit. 2017

acquisition transplacentaire l. f

maternal fetal exchange

Passage transplacentaire de médicaments administrés à la mère pendant la grossesse pouvant induire des effets secondaires chez le nouveau-né.
Le propranolol peut provoquer une dépression myocardique et une hypoglycémie contre lesquelles on peut lutter par l'isoprénaline ou le glucagon. L'aspirine favorise une tendance hémorragique. Les opiacés ou le thiopental sodique administrés à la mère pendant l'accouchement peuvent entraîner une dépression respiratoire. Mais la vitamine K1 prémunit le bébé contre la maladie hémorragique, le gardénal accélère l'apparition de la glycuroconjugaison de la bilirubine, et des corticoïdes donnés à la mère à proximité d'une naissance prématurée favorisent la maturation du surfactant et diminuent le risque de maladie des membranes hyalines.

Syn. passage placentaire

[G5,O3,O6]

Édit. 2017    

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