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Voltolini (syndrome de) l. m.
Voltolini’s syndrome
Surdité bilatérale avec inexcitabilité du labyrinthe qui survient chez l’enfant immédiatement après une courte maladie infectieuse avec signes méningés.
F. Voltolini, otorhinolaryngologiste allemand (1882)
volume expiratoire maximal par seconde l.m.(sigle VEMS)
forced expiratory volume per second (FEV1)
Volume de gaz expiré pendant la première seconde d'une expiration forcée maximale réalisée après une inspiration complète, exprimé en LBTPS/sec et en % d'une valeur théorique déterminée par l'âge, la taille et le sexe du sujet.
Il représente les 3/4 de la capacité vitale chez le sujet normal.
Le VEMS est un débit qui s'exprime en litres par seconde ; il est plus faible que le débit expiratoire maximal ou débit de pointe.
Le rapport de Tiffeneau VEMS/CV compare le VEMS à la capacité vitale. Ce rapport vaut 77 ± 5%, chez l'homme adulte normal (Cara et Sadoul, 1953). Il est très abaissé chez l'emphysémateux et dans tous les syndromes obstructifs ; par contre il reste normal dans les syndromes restrictifs. Comme le VEMS a la dimension d'un débit, et CV à celle d'un volume, le rapport VEMS/CV est inversement proportionnel à la taille : il est donc toujours plus élevé chez l'enfant que chez l'adulte. Le VEMS diminue progressivement avec l'âge à partir de 22 ans et perd 25% entre 22 ans et 65 ans. A tailles et à âges égaux, il est un peu plus petit chez la femme que chez l'homme (environ 6%).
Le spirogramme de l'épreuve d'expiration forcée montre que la courbe décroît avec le temps ; elle est la somme de 2 exponentielles : la première (partie rapide) dépend de l'inertie du mélange gazeux (elle est très accélérée avec les mélanges He/O2), la seconde dépend de la viscosité de l'air alvéolaire. Comme cette viscosité joue essentiellement dans les petites bronches, la queue du tracé donne des informations sur leur état : c'est pourquoi l'on mesure les volumes expirés à 2, 3, 4, 5 secondes (FEV2, FEV3, etc.). L'étude de la boucle pression-volume correspondant à l'épreuve d'expiration forcée fournit de meilleures indications que les valeurs FEV2, FEV3.
Le terme volume expiré au maximum en une seconde a été choisi, avec l'accord de R. Tiffeneau, lors de la réunion de Paris (1955) à la place de «capacité pulmonaire utilisable à l'effort»), terme qu'il avait d'abord utilisé.
Cet indice fonctionnel demeure le plus utilisé pour le diagnostic d'un trouble ventilatoire obstructif.
R. Tiffeneau, médecin physiologiste français (1910-1961) ; M. Cara, médecin anesthésiste-réanimateur français, membre de l’Académie de médecine (1953)
→ débit de pointe, expiration forcée (épreuve d'), similitude biologique, Tiffeneau (épreuve de), ventilation maximale indirecte
vomissement acétonémique l.m.
periodic recurrent vomiting, cyclic recurrent vomiting
Vomissement débutant brutalement chez l'enfant en bonne santé apparente et s'accompagnant de fièvre, de maux de tête, d'abattement, avec intolérance complète des liquides et des solides.
L'haleine a une odeur d'acétone ; on décèle la présence de corps cétoniques dans les urines avec élévation de l'acétone plasmatique.
Le syndrome cesse brusquement après deux à huit jours et l’état de bonne santé revient du jour au lendemain.
L'élévation de l'acétone plasmatique est due au jeûne qui entraîne une hypoglycémie et l'utilisation métabolique des lipides.
Syn. vomissements périodiques avec acétonémie, vomissements cycliques, vomissements récurrents
→ acétone, acétonémie, acétonurie
[L1]
Édit. 2019
vomissement psychogène l.m.
psychogenic vomiting
Vomissement spontané ou provoqué ne relevant pas d'une cause organique et lié à une trouble psychologique, ou entrant dans le cortège symptomatique d'une maladie mentale en évolution.
L'origine psychogène des vomissements est un dignostic d'élimination. En dehors d'une maladie psychiatrique caractérisée, le diagnostic peut être difficile et l'origine psychogène des vomissements est remise en cause en l'absence de maladie psychiatrique manifeste. La dénomination de vomissements fonctionnels est plus adaptée.
Les critères ont été défini selon Rome III, les malades devant répondre à tous les critères suivants dans les 3 mois précédents la consultation: au moins un épisode de vomissement hebdomadaire, absence d'argument pour un trouble du comportement alimentaire, absence de maladie psychiatrique caractérisée, absence d'arguments pour des vomissements provoqués, pas de consommation chronique de cannabis, bilan étiologique négatif éliminant en particulier une atteinte du système nerveux central ou un trouble métabolique, durée d'évolution de la symptomatologie supérieure à 6 mois.
Parmi les vomissements psychogènes figurent classiquement les vomissements incoercibles de la grossesse. La physiopathologie de ces vomissements n'est pas connue, il n'y a aucun argument scientifique permettant de les qualifier de psychogène. Les vomissements provoqués de l'anorexie mentale en vue d'éliminer les appports caloriques, ou de la boulimie dans sa forme la plus sévère font partie des maladies du comportement alimentaire. le diagnostic de vomissements provoqués dans le cadre d'un trouble du comportement alimentaire atypique peut être particulièrement difficile en l'absence de troubles psychologiques patents.
Un grand nombre de causes bien identifiées actuellement doivent être éliminées avant de retenir le diagnostic de vomissements fonctionnels ou psychogènes, ainsi doivent être éliminés en particulier les causes plus rares ou moins évidentes de vomissements que sont la gastroparésie, la pseudo-obstruction chronique intestinale, les vomissements secondaires à la prise chronique chronique de cannabis, le syndrome des vomissements cycliques idiopathiques de l'enfant pouvant être également observé chez l'adulte.
→ vomissements de la grossesse, anorexie mentale, boulimie, syndrome des vomissements cycliques idiopathiques, cannabis, gastroparésie
[H3, L1, N1, O3 ]
Édit. 2019
Waterhouse-Friderichsen (syndrome de) l.m.
Waterhouse-Friderichsen's syndrome
Syndrome réalisé par la survenue d'une insuffisance corticosurrénalienne aigüe consécutive à une surrénalite aiguë hémorragique au cours d’un sepsis typiquement lié au méningocoque.
L’affection affecte l’enfant ou l’adolescent. De survenue brutale, elle se caractérise par un purpura généralisé fébrile (purpura fulminans) avec hypoglycémie, hypotension aboutissant en quelques heures au coma et au décès. Cette situation d’une extrême gravité impose l’administration immédiate d’hydrocortisone et l’antibiothérapie.
R. Waterhouse, médecin britannique (1911), C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
→ insuffisance corticosurrénalienne aigüe, purpura fulminans
Waterston (opération de) l.f.
Opération chirurgicale palliative s’adressant à certaines cardiopathies congénitales cyanogènes qui réalise une anastomose directe latérolatérale entre la face postérieure de l’aorte ascendante et la face antérieure de l’artère pulmonaire droite.
Son but est d’augmenter le débit artériel pulmonaire et d’améliorer l’oxygénation du sang artériel. Elle est, dans ce but, en concurrence avec les anastomoses de Blalock-Taussig et de Potts. Elle a l’avantage de pouvoir être appliquée à un très jeune enfant, et d’être facilement supprimée lors d’une chirurgie ultérieure de réparation cardiaque complète.
D.J. Waterston, chirurgien thoracique britannique (1962) A. Blalock, chirurgien thoracique américain et H. B. Taussig, cardiologue pédiatre américaine (1945) ; W.J. Potts, chirurgien pédiatrique américain (1946)
echelle d’intelligence de Wechsler-Bellevue adaptée aux enfants l.f.
Wechsler intelligence scale for children
Un des principaux tests utilisés en France pour l'évaluation des capacités intellectuelles des enfants d'âge scolaire, de 6 à 16 ans et 11 mois.
L'échelle totale permet de calculer le quotient lntellectuel total (QIT) représentant l'aptitude intellectuelle générale. Les 5 indices principaux rendent compte du niveau de performance de l'enfant pour chacune des grandes fonctions cognitives (compréhension verbale, raisonnement fluide, aptitudes visuospatiales, mémoire de travail, vitesse de traitement). Une cinquième version du test est parue en 2014, la traduction française en 2016. -
D. Wechsler, psychologue américain (1949)
Sigle angl. WISC
Réf. Validation de la tradutionfrançaise par l'ECPA (Éditions du Centre de Psychologie Appliquée),(2016)
→ Wechsler-Bellevue scale, échelle de niveau intellectuel de l'adulte
[H4]
Édit. 2019
Wiberg (angle de) l.m.
Wiberg's angle
Angle de la couverture latérale de la tête fémorale par l’acétabulum, formé de deux lignes passant par le centre de la tête fémorale, l'une verticale, l'autre oblique tangente au bord latéral du toit.
Cet angle C.E. (C. pour Center, E. pour End of the roof) est normalement supérieur à 25°. Il est plus faible chez l'enfant en voie de croissance ; il progresse au fur et à mesure de l'ossification du toit du cotyle. Un angle inférieur à 20° est considéré comme insuffisant, caractéristique d’une dysplasie acétabulaire. La mesure de la couverture latérale doit être complétée par celle de la couverture antérieure, mesurée sur une incidence en faux profil de Lequesne de la hanche. Ces mesures font partie de la coxométrie.
G. Wiberg, chirurgien orthopédiste suédois (1939) ; M. Lequesne, médecin rhumatologue français (1961)
Syn. angle VCE, angle de couverture de la tête fémorale
→ coxométrie, faux profil de la hanche
Wissler-Fanconi (syndrome de) l.m.
Wissler-Fanconi syndrome
Rhumatisme inflammatoire rare, survenant chez l’enfant ou l’adulte jeune, associant une fièvre irrégulière, des érythèmes cutanés récidivants, des arthralgies, une hépatosplénomégalie, des polyadénopathies et régressant en quelques mois.
En dépit des incertitudes qui persistent sur son étiologie, il semble qu’un foyer infectieux chronique, en particulier dentaire ou amygdalien, puisse contribuer à sa survenue.
L’existence même de ce syndrome est discutée ; il pourrait s’agir en fait de formes cliniques de la maladie de Still.
H. Wissler, biochimiste suisse (1943) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1946) ; G. F. Still, Sir, pédiatre britannique (1896)
Syn. maladie de Still
[I1]
Édit. 2019
Wolff (loi de) l.f.
Wolff’s law
L’architecture osseuse : l’apposition, la résorption et le remodelage de l’os sont fonction des contraintes mécaniques qu’il subit.
La résistance osseuse est plus forte en compression qu’en tension, elle est augmentée par l’activité musculaire, diminuée en cas de décharge : d’alitement ou en apesanteur… On peut ainsi constater la résorption des cals hypertrophiques, le modelage des cals angulaires chez l’enfant par apposition dans la concavité et résorption à la convexité, le renforcement du cal des fractures mis sous pression ou en charge etc. Ces adaptations, ces modifications et le remodelage de l’os dépendent également des conditions biologiques et fonctionnelles.
J. Wolff, chirurgien orthopédiste allemand (1892)
xanthoma disseminatum l.m.
xanthoma disseminatum
Syndrome rare, survenant à tout âge, mais surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, prédominant dans le sexe masculin, caractérisé par une xanthomatose cutanéomuqueuse prédominant aux plis de flexion, un diabète insipide (inconstant) et un bilan lipidique normal.
L'évolution est en principe bénigne lorsqu'il n'y a pas d'atteinte prédominante des muqueuses buccales et des voies aériennes supérieures. Des associations à des gammapathies monoclonales ont été observées.
H. Montgomery, dermatologue américain (1938)
Syn. syndrome de Montgomery et Osterberg, xanthomatose cutanéomuqueuse
[J1]
Y (ligne des) l.f.]
Y line
Ligne transversale tracée sur une radiographie du bassin de face chez l'enfant et joignant les branches horizontales du cartilage en Y de chaque côté.
La ligne des Y sert de repère pour tracer l'angle acétabulaire d'Hilgenreiner et apprécie la hauteur de la tête fémorale dans le cotyle.
H. Hilgenreiner, chirurgien orthopédiste autrichien (1935) ; L. Ombrédanne, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1871-1956)
[B2,O1]
Édit. 2019
Yersinia enterocolitica l.m.
Yersinia enterocolitica
Bacille à Gram négatif, à multiplication intracellulaire préférentielle, appartenant à la famille des Enterobacteriaceae et au genre Yersinia.
Ubiquitaire, hébergé par le Porc, le Mouton, la Chèvre et les rongeurs, il est transmis à l’Homme par l’eau ou des aliments contaminés. Il est responsable d’entérocolites aigües, surtout chez l’enfant, d’adénites mésentériques aigües, souvent accompagnées d’une inflammation des derniers centimètres de l’iléon, responsable d’une iléite terminale aigue, parfois associé à un érythème noueux et à des arthrites réactionnelles; les formes disséminés avec bactériémies compliquées d’abcès hépatiques, éventuellement d’endocardites s’observent principalement chez les diabétiques, les patients atteints de cirrhose, d’immunodépression ou d’hypersidérémie. L’identification de ce bacille repose sur l’examen direct et la culture des prélèvements (coproculture, hémoculture, etc.). Yersinia enterocolitica est sensible aux céphalosporines de 3ème génération, aux aminosides, aux tétracyclines, aux fluoroquinolones.
La conservation au froid des aliments ne détruit pas cette bactérie.
[D1,D3,L1]
zanamivir n.m.
zanamivir
Antiviral, inhibiteur de la neuraminidase, actif sur les virus grippaux A et B et prescrit dans le traitement curatif et prophylactique de la grippe, chez l’adulte et chez l’enfant de plus de 12 ans.
Il est présenté en poudre soluble dans l'eau pour une administration par inhalation orale.
zézaiement n.m.
lisp
Distorsion phonétique caractérisée par la déformation de "ch" en "s" et de "j" ou "g" doux en "z", due à une position anormale de la langue, placée trop près des incisives ou entre les dents (sigmatisme antérieur).
Si le zézaiement persiste à cinq ans, une rééducation orthophonique est indiquée. Elle sera associée à une psychothérapie au cas de troubles affectifs chez l'enfant et/ou d'attitude parentale infantilisante.
zona n.m.
herpes zoster
Infection due à une réactivation du virus varicelle-zona (VZV), entrainant typiquement une éruption et des douleurs métamériques, dont la topographie unilatérale couvre le territoire d'une ou de plusieurs racines sensitives rachidiennes ou crâniennes.
Alors que la primo-invasion par le VZV provoque une varicelle, maladie éruptive généralement bénigne, chez l'enfant, l'adolescent ou l'adulte jeune, le virus reste ensuite latent dans les neurones des ganglions rachidiens ou crâniens et resurgit, sous forme de zona, lors de baisses des défenses immunitaires chez le sujet âgé ou immunodéprimé. Dans ce dernier cas, il peut être disséminé, notamment chez les porteurs d'une infection à VIH.
Cette affection aigüe guérit le plus souvent sans séquelles, hormis de fréquentes algies résiduelles, parfois intenses.
Rares surtout chez le sujet immunocompétent (0,2%), les complications neurologiques sont diverses : radiculites et méningoradiculites, méningites, myélites focales ou nécrosantes, encéphalites diffuses et leucoencéphalites, encéphalites avec ventriculite, vascularites, nécroses rétiniennes aigües. En IRM, sont décrites des images en hypersignal T2 des noyaux gris centraux et de la substance blanche, parfois hémorragiques. Le diagnostic est confirmé par les tests d'amplification génique (PCR).
Au niveau des paires crâniennes (10% des cas), l'atteinte du nerf ophtalmique a pour complication l'anesthésie cornéenne avec risque d'ulcération. Le zona du ganglion géniculé (donnant naissance au nerf intermédiaire de Wrisberg, VIIbis) entraîne une éruption dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l'oreille), une paralysie faciale périphérique, une hypoacousie et un syndrome vestibulaire par atteinte de la VIIIe paire.
Le traitement de la phase aigüe utilise les antiviraux, comme l'aciclovir ou le valaciclovir et des antalgiques.
Syn. zona du ganglion géniculé
→ varicelle-zona (virus), vaccin varicelle-zona, varicelle
Zunich-Kaye (syndrome de) l.m.
Zunich Kaye’s syndrome
Syndrome neuro-ectodermique avec ichtyose, colobome de la rétine, surdité, convulsions, retard mental et faciès caractéristique.
L'enfant est trop grand, il présente une brachycéphalie, un occiput plat, des cheveux rares, une atrichie totale ou partielle, des lèvres épaisses, une fente palatine. Les dents sont pointues et coniques, il existe une microdontie. Au niveau des yeux, en plus du colobome faisant partie des points cardinaux, on peut avoir un hypertélorisme, un ptosis, un épicanthus, un strabisme, et un rétinoschisis. L’affection est autosomique récessive (MIM 280000).
Janice Zunich et Celia I. Kaye, généticiennes américaines (1983)
ethmoïdite n.f.
ethmoiditis
Inflammation de la muqueuse du sinus ethmoïdal.
Elle peut être aigüe ou chronique, isolée ou associée à l’atteinte d’autres sinus dans le cadre d’une pansinusite. Elle est fréquente chez l’enfant où l’ethmoïdite peut être extériorisée à l’angle interne de l’œil.
Etymêthmoseidos : forme
ethmoïde (os)
[P1]
Édit. 2018
éthologie et psychiatrie l.f.
ethology and psychiatry
C’est une discipline ancienne, développée par K. Lorenz et N. Tinbergen, et fondée sur l'observation du comportement propre à une espèce animale dans un milieu aussi proche que possible de la Nature, associée au besoin à l'expérimentation.
Lors d'une période sensible, délimitée dans le temps, le jeune animal acquiert une marque permanente ("empreinte"), à la base des conduites sociales et sexuelles qui seront observées plus tard.
Pour l'étude du comportement humain, l'éthologie a été utilisée de deux façons, en principe complémentaires : la comparaison, voire la transposition des modèles animaux à l'Homme, la plus délicate et une application directe de tels concepts à celui-ci. Il en est ainsi, chez l'enfant, des interactions primitives non verbales et de la théorie de l'attachement (J. Bowlby) ; chez l'adulte, de l'appropriation de l'espace (B. Cyrulnik) et, ici encore, des communications non verbales.
Ainsi, l'aptitude à créer des relations ultérieures est-elle considérée comme liée à la qualité des liens précoces d'attachement. , une séparation précoce peut s'accompagner d'une tension interne douloureuse, considérée comme le prototype de l'anxiété et source d'anxiété à partir de l'adolescence, comme on l'observe en particulier dans la panique et l'agoraphobie.,
K. Lorenz, médecin, zoologiste, éthologiste et ornithologiste autrichien (1903-1989) et N. Tinbergen, ornithologiste, zoologiste néerlandais, père de l’éthologie (1963), tous deux titulaires du prix Nobel de Médecine en 1973
Étym. Etymethos :coutume, habitude
éthologie
[E1,H3]
Édit. 2018
éthosuximide n.m.
ethosuximide
Médicament antiépileptique réservée exclusivement au traitement des absences typiques.
Prescription : 15-20 mg/kg chez l'adulte, 20-25 mg/kg chez l'enfant (dose journalière répartie en deux prises).
Effets indésirables : avant tout digestifs, dépendants de la dose ; neuropsychiques, à type de céphalées, vertiges, fatigue, altérations cognitives, crises toniques parfois sérielles, épisodes psychotiques aigus seulement observés chez l'adulte ; troubles hématologiques exceptionnels.
[G3,G5,H1]
Édit. 2018
complexe d'Œdipe l.m. l.m.
Œdipus’ complex
Schéma central de la constitution du sujet, pour la psychanalyse, qui décrit le style et le contenu des relations unissant l'enfant à ses parents.
Au-delà de la forme dite positive du complexe, qui est celle du théâtre de Sophocle, S. Freud décrit un mélange d'amour et de haine qui s'adresse à chacun des deux parents. J. Lacan, pour rendre compte de la dimension symbolique de la traversée œdipienne, ajoute un quatrième terme au classique triangle œdipien : le phallus, par rapport auquel les deux sexes ont à se répartir. L'issue de ce double conflit d'ambivalence selon Freud, de cette problématique du manque selon Lacan, est rendue possible par la prise en compte de l'interdit universel de l'inceste, sur la voie des identifications.Ainsi, au moment où il se détermine, le désir du sujet se lie-t-il indissolublement à la Loi.
[H4]
Édit. 2018
abêtalipoprotéinémie l.f.
abetalipoproteinemia, Bassen-Kornzweig's disease
Affection autosomique récessive, rare, de l'enfant, par absence de bêta-lipoprotéines dans le plasma sanguin, observée principalement dans la population juive ashkénaze, responsable de retards psychomoteurs associés à des troubles de la croissance et à une polyneuropathie démyélinisante.
Apparaissent dès les premiers mois de la vie des troubles intestinaux avec intolérance aux lipides alimentaires, stéatorrhée, et une hypovitaminose A et E. Surtout à partir de la première décennie, surviennent des signes neurologiques d'évolution progressive, initialement marqués par une aréflexie ostéotendineuse, puis par une neuropathie ataxiante proprioceptive. Il existe une rétinite pigmentaire. Les signes neurologiques sont liés à une déficience en vitamine E liposoluble. D'autres signes plus inconstants ou tardifs peuvent être associés.
En biologie, la concentration de cholestérol est basse et les triglycérides presque indétectables. Le défaut de biosynthèse des lipoprotéines de très basse densité et des chylomicrons dans l'entérocyte et l'hépatocyte peut être dû à un défaut de synthèse de l'apoB, mais il peut aussi résulter d'une difficulté dans l'assemblage des constituants. Les hématies sont de forme anormale (acanthocytose). Dans un certain nombre de cas, la maladie est due à des défauts d’une protéine des microsomes de masse moléculaire de 88 kDa, participant au transfert microsomal des triglycérides, dite MTP. Le gène correspondant est localisé sur le chromosome 4q23. L'ADN codant pour les apolipoprotéines B est normal, de même que sa transcription en ARNm.
Les atteintes neurologiques et rétiniennes pourraient se stabiliser et même régresser grâce à un traitement substitutif à fortes doses par voie orale de vitamines A et E.
F.A. Bassen et A.L. Kornzweig, médecins américains (1950)
Syn. maladie de Bassen-Kornzweig
→ Friedreich (maladie de), Mac Leod (syndrome de), bêta-lipoprotéine, stéatorrhée,vitamine A (défaut métabolique en), déficit en vitamine E, neuropathies ataxiantes, rétinite pigmentaire, apoB, acanthocytose
[HI,H4,L1,Q2]
Édit. 2017
échelle de Bicêtre l.f.
Bicêtre score
Échelle qui évalue la profondeur du coma d'un jeune enfant et qui est adaptée pour des malades intubés car elle ne prend pas en compte les réponses verbales mais fait une large part aux réflexes du tronc cérébral.
Le total des points va de 0 (coma extrême) à 20 (éveil). Les points concernant le tronc cérébral doivent être additionnés. Ce score prend en considération le caractère central ou périphérique des anomalies constatées. Il peut être utilisé chez le nourrisson à partir de l'âge de six mois.
| Date | Heure | ||
| Ouverture des yeux | Asymétrie ? (A, B ou C)* Spontanée + Poursuite Spontanée Provoquée Néant |
5 2 1 0 |
... ... ... ... |
| Diamètre pupillaire | Asymétrie ? (A, B ou C)* normal : 2-3 mm Myosis : < 2 mm Mydriase : > 2 mm |
2 1 0 |
... ... ... |
| Réactivité motrice | Asymétrie ? (A, B ou C)* Localisatrice Flexion Extension Néant |
3 2 1 0 |
... ... ... ... |
| Réflexes du tronc cérébral (cumuler les points) |
Grimaces Photomoteur Réflexe cornéen Toux ou ventil. spontanée Rien |
4 5 2 1 0 |
... ... ... ... ... |
| Total Bicêtre | .../ 20 |
B = asymétrie d'origine cérébrale : retenir le mauvais côté,
C = asymétrie d'origine extracérébrale : retenir le bon côté
Étym. Bicêtre : ancien domaine français situé sur l'actuelle commune du Kremlin-Bicêtre dans le département du Val-de-Marne en région Île-de-France.
→ échelle de profondeur des comas, réflexes du tronc cérébral
[H1]
Édit. 2019
épilepsie myoclonique l.f.
myoclonic epilepsy
Syndrome épileptique où les myoclonies représentent soit dès le début, soit au cours de l'évolution, l'élément sémiologique constant ou prédominant.
Il est rencontré dans :
- les épilepsies généralisées idiopathiques : épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson, épilepsie myoclonique juvénile ;
- les épilepsies généralisées cryptogénétiques et/ou symptomatiques: encéphalopathie myoclonique précoce, encéphalopathie épileptique infantile, épilepsie sévère du nourrisson, absences myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaut myoclonique, épilepsie myoclono-astatique de l'enfant ;
- les épilepsies généralisées symptomatiques, notamment l'épilepsie myoclonique progressive.
Des myoclonies peuvent être observées dans certaines encéphalopathies fixées ou se rencontrer dans le cadre d'épilepsies partielles (syndrome de Kojewnikoff en particulier).
W.G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français (1960) ; A.I. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1894 et 1895)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonies, myoclonique (crise), encéphalopathie myoclonique précoce, encéphalopathie épileptique infantile, absences myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaut e, épilepsie myoclono-astatique de l'enfant
[H1]
Édit. 2020
Campylobacter
Campylobacter
Genre bactérien regroupant des bactéries incurvées, spiralées ou en forme de S, à Gram négatif, mobiles grâce à un flagelle polaire unique, micro-aérophiles.
Ces bactéries exigent des conditions atmosphériques particulières pour leur culture (concentration faible en O2 et concentration relativement élevée en CO2). Au sein du genre, il existe de nombreuses espèces dont les plus fréquemment rencontrées en bactériologie clinique sont, dans l’ordre, C. jejuni, C. coli et C. fetus. C jejuni est reconnu comme une cause très importante d’infections intestinales, notamment chez l’enfant. Le plus souvent, l’homme se contamine en mangeant de la viande de volaille insuffisamment cuite ou en buvant de l’eau ou du lait contaminé. L’infection intestinale se caractérise par de la fièvre, des crampes et une diarrhée avec présence de sang dans les selles.
[D1]