sérum-globuline n.f.
serum globulin
Protéine sérique ayant les caractères des globulines, c’est-à-dire insoluble dans une solution demisaturée de sulfate d'ammonium, par opposition à la sérum-albumine et aux séromucoïdes solubles.
Ces protéines peuvent être classées par électrophorèse en : α-, β- et -globulines, chacun de ces groupes contenant de nombreuses protéines bien individualisées identifiables par immunoélectrophorèse. La concentration normale des sérum-globulines dans le sérum est de 20 à 30 g par litre ; elle est augmentée dans la cirrhose, le kala-azar, les maladies infectieuses, le plasmocytome. Dans certaines anomalies congénitales, l'une des globulines peut manquer totalement : par ex. agammaglobulinémie, abêtalipoprotéinémie, etc. En dehors des globulines normales du sérum, on observe parfois la présence de globulines anormales telles que facteur rhumatoïde, cryoglobuline, macroglobuline anormale, appelées aussi paraprotéines.
Syn. globulines sériques
sheddase n.f.
sheddase
Enzyme détachant la partie extracellulaire ou ectodomaine d’une protéine transmembranaire qui est ainsi libérée dans le milieu extracellulaire.
Le TACE ou ADAMs 17 est une des sheddases les plus connues. Elle détache l’ectodomaine actif du transforming growth factor-alpha (TGF-α). Les ADAMs sont des métalloprotéases dont les substrats sont les molécules précurseurs de facteurs de croissance, cytokines, et de leurs récepteurs. Il est habituel de distinguer les sheddases des enzymes de conversion qui convertissent un précurseur en une molécule active, mais dont l’action se déroule dans le milieu extracellulaire et non dans la membrane cellulaire, comme c’est le cas pour la formation d’angiotensine II à partir d’angiotensine I.
Étym. angl. to shed : détacher
→ ADAMS 17, TACE, transforming growth factor, métalloprotéase, cytokine, enzyme de conversion de l'angiotensine
[C1, C3]
Édit. 2018
sidérémie n.f.
sideremia
Concentration en fer non héminique du sérum sanguin.
Le fer sérique est dosé en routine par colorimétrie. Ses valeurs normales chez l'Homme adulte sont de 18 à 22 µmol/L (1,10 ± 0,20 mg/L). Il s'agit d'ions ferriques liés à une protéine vectrice, la transferrine.
La sidérémie est augmentée dans les surcharges en fer, les hyperhémolyses, les cytolyses hépatiques. Elle est diminuée dans les anémies ferriprives et les syndromes inflammatoires.
sidérophiline n.f.
siderophilin
Protéine plasmatique qui contient du fer Fe3+.
Chaque molécule fixe deux atomes de fer. A l'état normal un tiers de la sidérophiline est saturée.
→ transferrine, transferrine (coefficient de saturation de la)
SIR sigle angl. pour Silent mating Information Regulator ou Silent Information Regulator
Protéine régulant la transcription de gènes par désacétylation des histones.
SIR1 est le prototype d’une famille de protéines universellement répandues qui sont des enzymes nucléaires ; SIR2 est une histone-désacétylase NAD-dépendante qui agit au niveau de la queue d’histones (histone H3 de la levure).
→ SIRT
site allostérique l.m.
allosteric site
Sur une protéine allostérique, site de fixation d'un effecteur allostérique.
→ allostérie, transition allostérique
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium) n.f.
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, sodium pump)
Enzyme transmembranaire présente dans la membrane de toutes les cellules animales, catalysant l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adénosine diphosphate (ADP) et phosphate, permettant le maintien du potentiel de membrane par le transfert, contre leur gradient de concentration, de trois Na+ hors de la cellule associé à celui de deux K+ vers la cellule, d’où le nom de pompe à sodium.
La Na+/K+ ATPase est un tétramère formé de la répétition de deux sous-unités, α (masse moléculaire 120kDa) et β (glycoprotéine de masse moléculaire 50 kDa). La sous-unité α, la plus volumineuse, possède l’activité catalytique et les sites de liaison à l’ATP, au sodium et au potassium. La sous-unité β est impliquée dans le routage de la protéine à la membrane et l’accessibilité des ions K+ à leur site de liaison. Ces deux sous-unités sont codées par des gènes différents. Le gradient électrique créé par le transport d’un nombre de cations hors de la cellule supérieur à celui vers la cellule résulte en l’électronégativité du cytoplasme. Cette électronégativité va permettre les potentiels d’action responsables de la propagation de l’influx nerveux, la contraction musculaire, les transferts des électrolytes dans les reins et l’intestin et la réabsorption de glucose et d’acides aminés par un mécanisme appelé transport actif secondaire. La Na/K ATPase est également responsable du volume cellulaire qui dépend directement de l’osmolalité intracellulaire. Elle est inhibée par l’ouabaïne et la digoxine.
Syn. pompe du sodium et du potassium
sofosbuvir n.m.
Inhibiteur de la protéine NS5B du virus de l’hépatite C.
Il doit être associé avec d’autres médicaments de l’hépatite C chronique chez l’adulte présentant un stade de fibrose F3 ou F4. Parmi les nouveaux antiviraux à action directe c’est le seul autorisé chez les malades F2 « sévère », les autres médicaments étant réservés uniquement aux F3 ou F4.
→ hépatite C, virus de l'hépatite C, métavir (classification…de la fibrose hépatique)
somatotropine n.f.
somatotropin, growth hormone
Hormone de croissance sécrétée par les cellules somatotropes éosinophiles de l'antéhypophyse.
Protéine de 191 acides aminés dont la sécrétion est stimulée par une somatolibérine hypothalamique et inhibée par une somatostatine d'origine hypothalamique ou hypophysaire. Elle stimule les tissus embryonnaires et la synthèse hépatique des somatomédines ; elle stimule aussi la mobilisation des lipides des tissus adipeux et inhibe le stockage du glycogène.
Étym. gr. sôma : corps ; tropos : tour, direction
Syn. somatostimuline, somatotrophine (désuet)
Sigle s GH, STH.
spectrine n.f.
spectrin
Protéine du stroma des hématies, dont la forme phosphorylée se lie à l'actine pour maintenir la structure cupuliforme de la cellule.
Elle est formée de deux chaînes alpha de 240 kDa et deux chaînes bêta de 220 kDa.
sphérocytose héréditaire l.f.
hereditary spherocytosis
Forme la plus fréquente d’anémie hémolytique congénitale avec ictère néonatal précoce, due à une séquestration pathologique dans la rate des hématies dont la forme est sphérique et le volume augmenté à cause d’une perméabilité anormale au sel et à l’eau.
Sa prévalence varie de 1/2000 à 1/5000 naissances en fonction des populations. Les deux sexes sont également affectés. La transmission est de type
Le défaut essentiel réside dans la forme anormale des hématies, qui sont des micro
L'
Le nombre de hématies est à peine réduit, sauf en période de poussée. Les constantes hématologiques indiquent que l'anémie est
La microsphérocytose est l’élément principal de l’examen cytologique : beaucoup d’hématies (mais non toutes) ont un diamètre globulaire très petit (6,0 - 7,2 microns au lieu de 7,5) et sont intensément colorées, sans présenter l'éclaircissement central habituel (à cause de la perte de la forme biconcave). Comme les
La
La sphérocytose héréditaire est en général une maladie bénigne compatible avec une espérance de vie à peu près normale. Des complications peuvent survenir : crises d’hyperhémolyse, blocage médullaire suite à une infection à parvovirus, lithiase biliaire par calcul pigmentaire.
Le terme "sphérocytose héréditaire" recouvre en fait des maladies différentes sur les plans clinique, génétique et moléculaire. Le phénotype clinique est variable depuis les formes d’hémolyse gravissime du nouveau-né jusqu’aux formes inapparentes. Les deux tiers des sphérocytoses héréditaires ont une transmission héréditaire dominante; les sujets malades sont hétérozygotes pour la maladie: l’état homozygote serait incompatible avec la survie fœtale. Un tiers des cas répondent à une hérédité récessive. Les supports moléculaires de la maladie se situent sur différentes protéines de la membrane des globules rouges: chaînes alpha et bêta de la spectrine, ankyrine, canal des anions (bande 3), protéine 4.2. Les caractéristiques communes aux différentes formes de sphérocytoses sont: la présence de sphérocytes dans le sang, une sensibilité accrue à l’hémolyse hypotonique, un piégeage splénique préférentiel des hématies marquées par un radio-isotope, l’efficacité de la splénectomie.
Syn. maladie de Minkowski-Chauffard, microsphérocytose
O. Minkowski, médecin interniste et physiologiste allemand (1900); A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de Médecine (1908)
SRP sigle angl. pour
1) Signal Recognition Protein
Protéine de reconnaissance du signal.
Les protéines dont la synthèse s'effectue sur le réticulum endoplasmique et qui commencent par un peptide signal permettant son passage dans la citerne, se trouvent guidées et maintenues sur la membrane du réticulum par cette particule qui est constituée de 2 molécules d'ARN-7S et de 6 protéines. Les ARN s'attachent par complémentarité à l'ARN messager et à l'ARN ribosomique : l'une des protéines se fixe sur le signal-peptide ; une autre, qui peut prendre deux conformations selon qu'elle est liée ou non aux phospholipides de la membrane, bloque l'élongation tant qu'elle n'est pas fixée sur la membrane et la débloque quand elle change de conformation ; la SRP après avoir lié le ribosome, est reconnue par un récepteur du réticulum qui induit la fixation du ribosome sur la ribophorine.
→ 2) Stresscopin Related Peptide
stathmine n.f.
stathmin
Protéine cytosolique de 18-19 kDa présente dans toutes les cellules et dont la phosphorylation paraît liée à des signaux extracellulaires.
Elle joue un rôle dans la transduction du signal et dans le contrôle du cycle cellulaire. Elle a été décrite en particulier dans les neurones en développement.
Syn. prosoline
stéroïde-hydroxylase n.f.
steroid hydroxylase
Selon la spécificité d'action de ces enzymes sur le noyau stérolique, on distingue : la 11
→ NADPH
stéroïde-hydroxylase n.f.
steroid hydroxylase
Selon la spécificité d'action de ces enzymes sur le noyau stérolique, on distingue : la 11
→ NADPH
stomatocytose héréditaire l.f.
hereditary stomatocytosis
Forme rare de maladie hémolytique héréditaire à transmission dominante.
L'hémolyse y est variable dans son degré, avec la splénomégalie habituelle. Les caractéristiques sont : la présence d'hématies gonflées, stomatocytaires et macrocytaires et la diminution de la résistance aux solutions hypotoniques.
La teneur en eau cellulaire est augmentée. La somme des cations est supérieure à la normale, avec inversion des teneurs normales en Na+ et K+. Les échanges transmembranaires de cations sont considérablement augmentés. La splénectomie est efficace. Le support moléculaire serait une anomalie de l'un des constituants de la protéine bande 7 de l'électrophorèse sur gel de polyacrylamide en présence de dodécylsulfate de sodium (SDS).
Étym. gr. stoma : bouche ; kutos : cellule
Syn. xérocytose héréditaire
[F1]
Édit. 2018
streptavidine n.f.
streptavidin
Protéine de masse moléculaire 60 kDa, analogue à l'avidine, qui a la propriété de fixer la biotine.
Elle est utilisée dans certaines techniques histochimiques pour fixer sur un support les macromolécules (protéines ou acides nucléiques) sur lesquelles a été attachée une molécule de biotine ; cette avidine est d'origine microbienne, synthétisée par Streptomyces avidinii par recombinaison génétique.
→ avidine
streptokinase n.f.
streptokinase
Enzyme extrait des filtrats de culture du streptocoque β hémolytique du groupe A, formé d’une chaîne polypeptidique de 46 Da, possédant une activité fibrinolytique capable de hâter la dissolution de caillots de fibrine.
La streptokinase est un activateur indirect puisque son effet s’exerce après la formation d’un complexe équimoléculaire avec le plasminogène, permettant alors la transformation du plasminogène en plasmine, enzyme puissant de la fibrinolyse. Elle est employée par voie intravasculaire pour dissoudre certains thrombus (traitement thrombolytique ou fibrinolytique) ou injectée dans une cavité suppurée, telle celle d’une pleurésie purulente, pour liquéfier les dépôts fibrinopurulents et en faciliter ainsi l’évacuation par drainage. Le risque hémorragique est non négligeable, lié à un effet fibrinogénolytique, parallèle à la quantité de plasmine formée.
La streptokinase est une protéine fortement immunogène, entraînant l’apparition d’anticorps neutralisants qui peuvent même exister préalablement à son utilisation clinique. Néanmoins, le recours à des protocoles thérapeutiques précis et à une surveillance biologique rigoureuse a permis son utilisation en thérapeutique humaine dans de nombreuses indications comme agent fibrinolytique.
stresscopine n.f.
stresscopin
Protéine présente dans l’urine humaine ayant les propriétés de la corticolibérine, qui augmente sous l’effet du stress.
Elle fait partie de la famille des urocortines. Constituée de 40 acides aminés, elle est formée à partir d’une préproprotéine de 161 acides aminés. Plusieurs peptides analogues ont été isolés sous le nom de “stresscopin related peptides (SRP)”.
→ SRP
stromélysine n.f.
stromelysin
Métalloprotéine ayant une activité protéasique autocatalytique impliquée dans le contrôle de la multiplication cellulaire et le développement des cancers.
Une telle molécule appelée NAP (neural antiproliferative protein), de masse moléculaire 55 kDa et libérant une protéine de 30 kDa, est sécrétée par les cellules de Schwann de manière autocrine, pour inhiber la multiplication de ces cellules lorsqu'elles sont au contact des axones.
surfactant n.m.
surfactant
Substance qui forme un film à la surface des alvéoles pulmonaires et les empêche d’être collabées en fin d’expiration.
Ce film diminue la tension superficielle quand les alvéoles rétrécissent et l’augmente quand ils s’élargissent. Il est constitué de phospholipides saturés, comme la dipalmityl-lécithine, associés à une protéine. Il est sécrété par les pneumocytes granuleux dits de type II, déjà au cours de la vie intra-utérine, à partir du sixième mois de la gestation. En son absence, le nouveau-né présente une détresse respiratoire avec formation d’une membrane hyaline.
→ surfactant pulmonaire, surfactant artificiel, pneumocyte, membrane hyaline
surfactant pulmonaire n.m.
surfactant, surface active agent
En physiologie respiratoire, ensemble complexe de phospholipides saturés et de protéines formant un film qui tapisse les alvéoles pulmonaires et, jouant un rôle essentiel dans leur tensioactivité, les empêche d'être collabées en fin d'expiration.
Apparaissant vers le sixième mois de la vie fœtale, cette substance, sécrétée par les pneumocytes granuleux dits de type II, n’est produite en quantité suffisante qu’à partir de la fin du huitième mois. Elle diminue la tension superficielle quand les alvéoles se rétrécissent et l'augmente quand elles s'élargissent. Constituée de phospholipides saturés, comme la dipalmityl-lécithine, associés à une protéine, elle s’oppose à la transsudation de fluide du capillaire pulmonaire vers la lumière alvéolaire.
En l’absence de ce film, le nouveau-né, habituellement prématuré, présente une détresse repiratoire due à la formation de membranes hyalines (maladie des membranes hyalines).
Fabriqué artificiellement, ce film est insufflé, avec efficacité, dans les bronches des prématurés atteints de maladie respiratoire néonatale.
R.E. Pattle, physiologiste britannique (1958)
Étym. angl. contraction de surface active tension
→ tensioactif, membrane hyaline, pneumocyte
survivine n.f.
survivin
Petite protéine de 16,5 kDa inhibitrice de l'apoptose.
L'histone-désacétylase régule l'expression de la survivine et l'apoptose.
Étym. fr. survivre
synaptojanine n.f.
synaptojanin
Protéine présente dans des synapses neuronales impliquée dans le recyclage des vésicules synaptiques, douée de propriété phosphatasique sur l’inositol-5-phosphate.
synaptophysine n.f.
synaptophysin
Protéine des synapses qui joue un rôle dans la fusion des membranes vésiculaires, de masse moléculaire 65 kDa.
Elle a une chaîne peptidique qui traverse 4 fois la membrane vésiculaire et dont l'extrémité C-terminale, riche en tyrosines, sert de signal pour l'endocytose ; elle se lie à la calmoduline. On la trouve aussi sur les membranes d'endosomes de cellules non neuronales.